Введение

Предлежание сосудов (Vasa previa — VP) представляет собой патологическое состояние, при котором плодово-плацентарные сосуды проходят свободно во внеплацентарных оболочках и располагаются между предлежащей частью плода и шейкой матки. VP встречается от 1 на 1200 до 1 на 10 000 родов [1—5]. При этом если VP диагностировано антенатально, то выживаемость новорожденных достигает 97—100%, в случае недиагностированного VP — всего 44% [1—4].

Известны факторы риска развития данной плодово-плацентарной сосудистой патологии: беременность, наступившая в результате вспомогательного применения репродуктивных технологий (ВРТ), предлежание плаценты, двудолевая плацента, дополнительная доля плаценты, оболочечное прикрепление пуповины, низкая плацентация, многоплодная беременность [1, 3, 6—10]. В зависимости от особенностей прохождения сосудов выделяют два типа VP. Оболочечное прикрепление — первый тип, который характеризуется свободно проходящими сосудами в амниотических оболочках, пересекающими область внутреннего зева шейки матки и встречается примерно в 90% наблюдений. Второй тип представляет собой наличие незащищенных сосудов над внутренним зевом, которые соединяют между собой 2 доли плаценты [1—5, 11]. Так как сосуды при их предлежании не защищены ни Вартоновым студнем, ни плацентарной тканью, они могут подвергаться компрессии и разрыву, что приводит к массивному фетальному кровотечению и гибели плода или новорожденного. Следовательно, единственный способ предотвратить катастрофу — своевременная качественная ультразвуковая диагностика VP [12].

Согласно рекомендациям SMFM (США) [3] и SOGC (Канада) [4] при проведении УЗИ во II и III триместрах (18—22 и 30—34 нед) необходимо определять локализацию плаценты, отношение края плаценты к области внутреннего зева, место прикрепления пуповины к плаценте [3, 4, 13]. При подозрении на предлежание сосудов пуповины рекомендуется проводить трансвагинальное УЗИ с использованием цветового допплеровского картирования (ЦДК) [4]. Комбинация трансабдоминального и трансвагинального ЦДК повышает возможности и точность диагностики VP [2].

На данном этапе в российских нормативных документах конкретных рекомендаций по антенатальной диагностике vasa previa нет. В Приказе Минздрава России №1130н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология» (Приложение №9 «Форма протокола скринингового ультразвукового исследования женщин в 19—21-ю неделю беременности») указана необходимость исследования плаценты, ее расположение и отношение к внутреннему зеву, количества сосудов пуповины и места прикрепления ее к плаценте [14]. При этом, согласно клиническим рекомендациям «Нормальная беременность» 2020 г. показано проведение ультразвуковой допплерографии маточно-плацентарного кровотока во время второго УЗИ (при сроке беременности 18—20 нед), и в III триместре беременности (при сроке беременности 30—34 нед) только у беременных группы высокого риска развития акушерских и перинатальных осложнений [15].

К сожалению, отсутствие единого подхода в диагностике предлежания сосудов пуповины потенциально повышает процент недиагностированных vasa previa, что влечет за собой значительное ухудшение перинатальных исходов [12].

Описание клинического наблюдения

Беременная Д., 29 лет, встала на учет в IDMclinic (Волгоград) в сроке 8 нед беременности, наступившей в результате ЭКО (мужской фактор бесплодия) с первой попытки. В ходе обследования в I триместре выявлено снижение антитромбина-3 до 81% (при норме от 83%), протеина S — до 21,6 (при норме от 54,7%). Антифосфолипидный синдром и мутации в гене протромбина, лейденская мутация не выявлены. В связи с отягощенным наследственным анамнезом по тромбоэмболическим осложнениям (у матери — тромбоз глубоких вен в возрасте 49 лет), ЭКО-индуцированной беременностью, снижением уровня протеина S был назначен эноксапарин натрия 0,4 мл подкожно. По данным первого комплексного скрининга в 11—12 нед беременности хорион перекрывал область внутреннего зева на 23 мм. Маркеры хромосомной аномалии обнаружены.

При скрининговом исследовании во II триместре беременности (21 нед) край плаценты перекрывал внутренний зев на 9 мм, других особенностей плаценты в протоколе УЗИ не отмечено. Обращала на себя внимание тенденция к снижению массы плода. Уровень околоплодных вод находился в пределах нормы. Эхо-признаки врожденных пороков развития (ВПР), характерных для данного гестационного возраста плода, не выявлены, в том числе желудок определялся в типичном месте без специальных указаний относительно его размеров. С учетом беременности группы высокого риска, тенденции к снижению предполагаемой массы тела плода (несоответствие ее сроку беременности) выполнено контрольное УЗИ в 23 нед 5 дней, в ходе которого масса плода определялена соответственно уровню 18-го перцентиля, оценка маточного кровотока и количества околоплодных вод соответствовала референсным показателям.

Пациентка проконсультирована в Волгоградском областном клиническом перинатальном центре №2, где было рекомендовано динамическое проведение УЗИ плода. В связи с этим в сроке 29 нед 5 дней выполнено УЗИ плода, в ходе которого установлено, что край плаценты «мигрировал» на 16 мм выше уровня внутреннего зева, а также выявлено оболочечное прикрепление пуповины в области нижнего края плаценты (рис. 1).

Рис. 1. Оболочечное прикрепление пуповины.

Звездочкой отмечен край плаценты, стрелкой — прикрепление пуповины, исходящей из оболочек.

С учетом указанных особенностей проведено исследование области внутреннего зева с использованием режима ЦДК, в результате которого выявлен сосуд, не защищенный Вартоновым студнем и плацентарной тканью. Он определялся в составе оболочек поверхности внутреннего зева, а его кривая скорости кровотока (КСК) соответствовала таковой пуповинной артерии (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Предлежание сосудов.

а — на сосуд в области внутреннего зева в режиме ЦДК (указан черной стрелкой; белая звездочка указывает на головку плода); б — идентификация сосуда в области внутреннего зева с помощью импульсно-волновой допплерометрии. Кривая скорости кровотока соответствует артерии пуповины.

Масса плода составляла 1316 г, что соответствовало 13-му перцентилю нормативных значений, т.е. тенденция к снижению массы тела для указанного срока гестации сохранялась. Факт оболочечного прикрепления пуповины был расценен как вероятная причина данного состояния. Околоплодные воды определялись в пределах нормы.

В сроке беременности 31 нед 5 дней в рамках третьего скрининга зафиксирован рост уровня амниотической жидкости (наибольший вертикальный карман 99 мм), а также обращал на себя внимание желудок плода, размеры которого в течение всего исследования составляли не более 24×10 мм (рис. 3).

Рис. 3. Размер желудка плода в 31 нед 5 дней.

При динамическом наблюдении за глотательными движениями плода диаметр трахеи был до 4 мм, мешкообразное расширение пищевода не определялось. Предполагаемая масса тела плода составляла 1600 г, что соответствовало 7-му перцентилю и свидетельствовало о задержке роста плода. Предположена обструктивная патология пищевода, в связи с чем рекомендовано контрольное УЗИ через неделю. Пациентка была обследована (TORCH-комплекс, общий анализ крови, С-реактивный белок, биохимический анализ крови, комплексное исследование состава микрофлоры влагалища — фемофлор-12, микроскопическое исследование содержимого влагалища, исследование крови на парвовирус B19, общий анализ мочи, бактериологическое исследование мочи). Все показатели имели референсные значения.

В 32 нед 5 дней уровень околоплодных вод, измеряемый наибольшим вертикальным карманом, достиг 110 мм. В ходе осмотра желудочно-кишечного тракта плода размер желудка находился в диапазоне 18×9 мм с его максимальным размером в ходе исследования до 20×9 мм. При оценке эхо-картины во время глотательных движений отмечен вариабельный диаметр трахеи от 4,3 мм до 5,3 мм. Положение плода позволяло визуализировать трахею на всем протяжении до уровня бифуркации (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Трахея плода.

а — B-режим; б — режим цветового допплеровского картирования (ЦДК). Трахея выделяется на фоне окрашенных сосудов, черная стрелка указывает на область бифуркации трахеи.

При использовании мультипланарной реконструкции был подтвержден факт идентификации расширения трахеи (рис. 5 на цв. вклейке).

Рис. 5. 3D-мультипланарная реконструкция области шеи и верхней трети грудной клетки плода.

Плоскость A (три малые красные стрелки — продольное сечение трахеи плода, белая звездочка расположена над референсной меткой); плоскость B — поперечная плоскость на уровне среза через три сосуда и трахею плода (большая красная стрелка указывает на референсную метку, которая совпадает с типичным расположением трахеи, совпадение референсных меток в плоскости А и плоскости B); 3D — реконструкция области трахеи плода.

Мешкообразное расширение проксимальной части пищевода не было зафиксировано ни в одном из контрольных УЗИ. По результатам УЗИ сделано заключение о наличии беременности 32—33 нед, нарастающем многоводии, микрогастрии, оболочечном прикреплении пуповины, vasa previa. Ввиду микрогастрии и нарастающего многоводия, а также подозрительного диапазона диаметра трахеи эхо-картина не исключала обструктивные состояния пищевода с вероятностью существования трахеопищеводной фистулы, которые затрудняют наполнение желудка, вызывают нарастающее многоводие, а также объясняют маловесность плода, что подтверждается данными ранее проведенных исследований, отражавших взаимосвязь гипотрофии при рождении у 30—40% плодов с атрезией пищевода [16, 17]. В связи с указанной патологией пациентка была направлена в Волгоградский областной клинический перинатальный центр №2 для рассмотрения вопроса о проведении пренатального консилиума, решения вопроса о дальнейшей тактике ведения и сроках родоразрешения.

В сроке 35—36 нед гестации беременной было выполнено кесарево сечение в связи с дородовым излитием околоплодных вод. Извлечен плод мужского пола, массой 2100 г, с оценкой по шкале Апгар 6 и 7 баллов. Кровопотеря составила 600 мл. Родильница была выписана на 5-е сутки послеродового послеоперационного периода в удовлетворительном состоянии. Ребенок на 2-е сутки после родов был переведен в детское хирургическое отделение в связи с подтвержденным пороком развития — атрезией пищевода.

Обсуждение

Описанное наблюдение сочетания порока развития новорожденного, требующего хирургической коррекции в первые дни жизни, и патологии прикрепления пуповины, которая в отсутствие своевременной пренатальной диагностики могла стать фатальной для исхода настоящей беременности, подтверждает необходимость поиска новых факторов риска формирования VP.

Механизмы формирования оболочечного прикрепления пуповины остаются недостаточно изученными. Одной из теорий формирования VP является теория трофотропизма, согласно которой на ранних сроках беременности ворсинчатый хорион или ранняя плацента мигрирует, чтобы обеспечить лучшее кровоснабжение в более богатую сосудами область стенки матки [18, 19]. Другая теория — теория полярности, в которой аномальное прикрепление пуповины является результатом некорректной ориентации бластоцисты к плоскости точки нидации. Когда эмбрион не обращен лицевой стороной к основанию имплантации, пупочные сосуды вынуждены проходить между стеблем тела (аллантоисным стеблем эмбриона) и ворсинчатым хорионом, чтобы достичь эндометрия, где будущая плацента сможет развиваться соответствующим образом, что и приводит к краевому или оболочечному прикреплению пуповины [18, 19]. Более высокая частота аномального прикрепления пуповины наблюдается при беременности, наступившей при использовании искусственных репродуктивных технологий, что подтверждает как гипотезу трофотропизма, так и теорию полярности, поскольку точная хронологическая последовательность биологических событий, необходимых для правильной имплантации бластоцисты, нарушается более чем на одной фазе в случае вспомогательной репродукции [18, 19]. Тем не менее, несмотря на механизмы формирования, исход данной патологии может оказаться неблагоприятным, особенно в отсутствие своевременной диагностики и разрыве предлежащих сосудов. Перинатальная смертность и заболеваемость в данных обстоятельствах составляет 70—100% [6].

Сочетания аномального прикрепления пуповины с анатомическими дефектами развивающегося плода, по данным немногочисленных исследований, встречается от 12 до 86% наблюдений [20, 21]. При этом более часто встречается сочетание оболочечного прикрепления пуповины и врожденных пороков сердца в виде дефектов конотрункуса (p=0,003) [20, 21]. Так, в исследовании G. Yerlikaya и соавт. [22] (2016 г.) показано, что частота ВПР в группе плодов (n=108) с оболочечным прикреплением составила 12,7% против 0 ВПР в группе плодов без него (n=108; p<0,001). В данном исследовании лидировали врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, однако на втором месте были пороки желудочно-кишечного тракта (9,4%) [22]. Другие исследования подтверждают, что среди аномалий развития плодов, сочетающихся с оболочечным прикреплением пуповины, именно атрезия пищевода встречается чаще (72%) других патологий развития органов и систем [23].

Несмотря на то что и пороки развития, и VP относятся к нечастым осложнениям гестации, считаем необходимым при обнаружении пороков развития у плода проводить тщательный поиск морфологических (или эхографических) особенностей плаценты и пуповины. И, наоборот, при обнаружении оболочечного прикрепления пуповины целесообразно быть крайне настороженными в отношении не только vasa previa (с обязательным последующим поиском предлежащих сосудов трансвагинальным доступом с использованием режима ЦДК), но и ВПР, которые могут поздно манифестировать или иметь неспецифические эхографические признаки.

Заключение

Таким образом, комбинация врожденного порока развития плода с необходимостью хирургического лечения в первые дни жизни, оболочечного прикрепления пуповины и предлежания незащищенных сосудов пуповины требует оперативного родоразрешения во избежание возможного разрыва сосудов в процессе родовой деятельности и кровопотери у новорожденного. Показано, что своевременная диагностика сочетанной патологии с использованием цветового допплеровского картирования и импульсно-волновой допплерометрии, оперативное родоразрешение и оказание неонатальной хирургической помощи способствовали благоприятному исходу беременности и родов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Н.А. Бурова, С.В. Копань

Сбор и обработка материала — Т.Г. Кравченко, В.Н. Осадшая

Написание текста — С.В. Копань, Т.Г. Кравченко, В.Н. Осадшая

Редактирование — Н.А. Бурова

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — N.A. Burova, S.V. Kopan’

Data collection and processing — T.G. Kravchenko, V.N. Osadshaya

Text writing — S.V. Kopan’

Editing — N.A. Burova

The authors declare that there is no conflict of interest.