Клинический случай диагностики и лечения редкой формы порока развития мюллеровых протоков — ACUM (Accessory and Cavitated Uterine Mass)

Дополнительная изолированная полость в нормально сформированной матке — одна из редких аномалий развития мюллеровых протоков. Порок развития половых органов с полным удвоением матки с наличием функционирующего маточного рудимента, а также узловая форма аденомиоза — наиболее часто встречающиеся дифференциальные диагнозы при типичной клинической картине этой редкой формы патологии. Инструментальная диагностика играет первостепенную роль в корректной постановке диагноза и выборе тактики лечения.

Пороки развития женской половой системы составляют примерно 3—7% в общей популяции женщин, и в основном представлены аномалиями органов, развивающихся из мюллеровых протоков [1—4]. Нарушение развития на этапе эмбриогенеза разнонаправлено, и, как следствие, наблюдается широкая анатомическая вариабельность врожденных пороков развития влагалища, тела и шейки матки. В дальнейшем это приводит к трудностям в диагностике и определении тактики ведения пациенток.

В настоящее время с целью постановки диагноза могут быть использованы следующие методы: ультразвуковое исследование (УЗИ), соногистерография, магнитно-резонансная томография, гистеросальпингография, эндоскопические методы (гистероскопия, лапароскопия). Многочисленные исследования показывают преимущества УЗИ — безопасность, скорость, экономическая выгода. В настоящее время проведение 3D-реконструкции тела матки является предпочтительным методом визуализации для оценки аномалий мюллеровых протоков. По данным крупных исследований, чувствительность и специфичность этого метода для определения разных форм пороков тела матки доходят до 98—100% [5—9].

Развитие методов диагностики, а также совершенствование классификации пороков способствуют улучшению коммуникации между клиницистом и диагностом и ведут к более точной и своевременной диагностике форм аномалий мюллеровых протоков.

Существует несколько вариантов классификации пороков развития влагалища, тела и шейки матки, наиболее широко используемой из которых является классификация CONUTA (Congenital uterine anomalies) Европейского общества репродукции человека и эмбриологии (ESHRE) и Европейского общества гастроинтестинальной эндоскопии (ESGE) [4]. В данной системе аномалии мюллеровых протоков подразделяются на группы и подгруппы с учетом не только анатомии, но и клинической картины. Несколько лет назад помимо основных 5 классов аномалий развития матки был выделен еще один — класс неклассифицируемых аномалий (U6). В этот класс входит ряд наиболее редко встречающихся пороков, один из которых — ACUM, представленный в данном клиническом наблюдении.

Добавочная полость матки, или ACUM (accessory cavitated uterine mass), в литературе описывается как полость, расположенная в толще тела матки, часто в проекции прикрепления круглых связок, не сообщающаяся с основной полостью, окруженная циркулярно расположенным миометрием и выстланная функционирующим эндометрием [4, 10]. Такая форма относится к вариантам пороков с нарушением оттока менструальной крови, в связи с чем чаще всего клинические проявления ACUM манифестируют, начиная с менархе, и характеризуются дисменореей и болью в нижних отделах живота, усиливающейся во время менструации. Симптомы становятся более выраженными с течением времени, нередко не купируются приемом обезболивающих препаратов [10—13]. В связи с характерной клинической картиной, а также с некоторой схожестью эхографических и радиологических признаков, дифференциальный диагноз ACUM (рис. 1) проводится с аномалиями развития матки с наличием рудиментарного функционирующего рога (рис. 2), а также с узловой формой аденомиоза, реже с эндометриоидными кистами и миоматозными узлами с деструктивными кистозными изменениями [14—16].

Рис. 1. Типичный ACUM: гематометра в добавочном роге (а) и 3D-реконструкция коронарного среза (б).

Рис. 2. Однорогая матка: функционирующий рудиментарный рог (а) и 3D-реконструкция коронарного среза (б).

В статье представлено клиническое наблюдение тяжелой формы дисменореи у пациентки 24 лет, поступившей в отделение оперативной гинекологии с онкогинекологией и дневным стационаром ГБУЗ МО «МОНИИАГ» с жалобами на интенсивные боли внизу живота, начиная с менархе, по визуальной аналоговой шкале достигающие 9 баллов из 10, а также боли при половом контакте, оцениваемые до 7 баллов.

Гинекологический анамнез: менструации установились с 12 лет, болезненные и обильные, длительностью 5—7 дней, цикл нерегулярный (от 21 до 42 дней), половая жизнь с 18 лет. Беременности не было, планирует. Гинекологические заболевания: в 2019 г. диагностирован полип эндометрия, при гистероскопии по поводу этой патологии обнаружено следующее: аномалия развития матки — двурогая, левый рог рудиментарный. Проведена полипэктомия в рудиментарном роге.

В связи с выраженной дисменореей и диспареунией пациентка обратилась в поликлиническое отделение ГБУЗ МО «МОНИИАГ», где было выполнено УЗИ органов малого таза.

Из протокола УЗИ органов малого таза. Тело матки в anteflexio размерами 56×34×65 мм, объем 67 см³, не увеличено. Деформировано за счет атипичного образования справа по ребру, ближе к перешейку. Наружный контур в области дна не изменен. Структура миометрия однородная. Полость матки определяется, деформирована за счет неполной перегородки ESHRE U2a (рис. 3, а, б). Эндометрий в деформированной полости обычной структуры толщиной 7 мм, соответствует 2-й фазе цикла. Включения в полости не определяются. Справа несколько выше перешейка в теле матки, в общем контуре определяется объемное образование размерами 26×27 мм, по эхоструктуре представлено неизмененным миометрием с полостью, заполненной типичным эндометрием, без признаков гематометры, толщиной 8 мм, по структуре аналогичным эндометрию в основной полости. Добавочная полость, вероятно, соединяется с верхней третью цервикального канала ходом неправильной формы без четких контуров длиной 18 мм (рис. 3, в). Придатки без особенностей. Шейка матки одна, не изменена.

Рис. 3. Атипичный ACUM.

а — общий вид; б — 3D-реконструкция коронарного среза полости; в — возможное сообщение аномальной полости с областью перешейка; г — интраоперационное УЗИ: появление жидкости в добавочной полости.

Заключение. УЗ-картина атипична, аномалия развития матки — частичная перегородка ESHRE U2a, нельзя исключить редкую аномалию — добавочную полость справа, сообщающуюся с цервикальным каналом без формирования гематометры. Дифференциальная диагностика между ACUM и эндометриоидным узлом миометрия.

Данные гистероскопии. Шейка матки смещена влево. Эндоцервикс без видимой патологии. По правому ребру матки на 5 мм выше внутреннего зева определяется «ниша» размерами 5×3×2 мм, добавочный ход не визуализируется. В полости матки на 25 мм от внутреннего зева имеется саггитальная перегородка, разделяющая полость матки на две равнозначные полости. Правая половина полости матки длиной 40 мм, овоидной формы, не деформирована. Эндометрий бледно-розового цвета, равномерной толщины 10 мм, соответствующий фазе секреции. Устье правой маточной трубы визуализируется, без особенностей. Левая половина полости матки длиной 40 мм, овоидной формы, не деформирована. Эндометрий бледно-розового цвета, равномерной толщины 10 мм. Устье левой маточной трубы визуализируется, без особенностей.

Вхождение в брюшную полость. Тело матки несколько смещено влево, нормальных размеров, правильной формы, бледно-розовой окраски, добавочный рог не определяется. Выполнено интраоперационное УЗИ: в проекции средней трети боковой стенки матки справа определяется объемное образование, по эхоструктуре сходное с тканью миометрия, размерами 25×25 мм с наличием полости, выстланной гиперэхогенной структурой толщиной 3,7 мм (эхо-признаки эндометрия стадии секреции), а также с расширением полости до 26 мм с анэхогенным содержимым (рис. 3, г). Данная полость сообщается с цервикальным каналом посредством гиперэхогенного хода протяженностью 15 мм с просветом до 1,4 мм. Придатки справа и слева расположены типично, не изменены. Пересечена после коагуляции правая круглая связка матки, частично вскрыта пузырно-маточная складка. Мобилизованы маточные сосуды справа. Под контролем УЗИ выполнен продольный разрез в проекции верхнего края этого объемного образования миометрия, в полости образования визуализируется эндометрий, по периферии которого — миометрий. Полость вылущена, зашита двумя рядами отдельных швов.

Пациентка находилась в стационаре в течение 5 дней, выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение гинеколога по месту жительства.

Гистологическое заключение. Материал представлен фрагментами фиброзной и гладкомышечной ткани с очаговыми расстройствами кровообращения, на отдельных участках с прилежащей уплощенной слизистой оболочкой тела матки с единичными железами, выстланными индифферентным эпителием.

Основными симптомами ACUM являются дисменорея, начиная с менархе, хроническая тазовая боль спастического характера [1, 3, 4]. Такие клинические симптомы характерны и для узловой формы аденомиоза, что определяет сложность дифференциальной диагностики этих заболеваний [14]. В дифференциальной диагностике порока развития по типу удвоения матки и ACUM УЗИ с выполнением 3D-реконструкции матки в коронарном срезе и гистероскопическая картина играют решающую роль: в первом случае характерны продолговатая однорогая полость матки и наличие одного устья маточной трубы, а по данным УЗИ визуализируется дополнительный маточный замкнутый функционирующий рудимент, от которого отходит маточная труба. ACUM обнаруживается в матке, имеющей нормальную правильную треугольную форму с двумя устьями маточных труб [17, 18].

Согласно данным литературы важной особенностью ACUM является нахождение в толще матки добавочной полости, не сообщающейся с основной. При этом интактная маточная полость правильной формы и устья маточных труб доступны визуализации с обеих сторон [19, 20]. Важным аспектом представленного клинического наблюдения является сообщение полости ACUM с полостью эндоцервикса при правильной треугольной полости матки с визуализацией устьев двух маточных труб, что может свидетельствовать о вариабельности форм ACUM. Предположить наличие сообщения основной полости матки с добавочной полостью при УЗИ позволили наличие сохраненного эндометрия в добавочной полости и отсутствие признаков гематометры в нем, что возможно только при опорожнении добавочной полости во время менструации.

На основе приведенного клинического наблюдения можно сделать вывод о важности использования методов визуализации, с помощью которых можно поставить точный диагноз.

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует многообразие вариантов аномалий мюллеровых протоков, поскольку традиционно считалось, что рудиментарная полость при ACUM не имеет сообщения с основной полостью матки.

Хорошая осведомленность врачей по вопросам диагностики ACUM способствует выбору оптимальных способов лечения и ведения таких пациенток.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — М.А. Чечнева, А.А. Федоров

Сбор и обработка материала — М.А. Чечнева, О.В. Капитанова, А.А. Федоров

Написание текста — Ю.И. Сопова, З.В. Ревазова

Редактирование — М.А. Чечнева

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — M.A. Chechneva, A.A. Fedorov

Collection and processing of material — M.A. Chechneva, O.V. Kapitanova, A.A. Fedorov

Writing of the text — Yu.I. Sopova, Z.V. Revazova

Editing — M.A. Chechneva

Authors declare lack of the conflicts of interests.