Введение

Монохориальная моноамниотическая (МХМА) двойня впервые описана Боккалини (Boccalini) в 1612 г. [цит. по 1]. МХМА встречаются в 2—5% наблюдений от всех многоплодных беременностей [2]. Их отличительными чертами при ультразвуковом исследовании (УЗИ) являются отсутствие межблизнецовой разделительной перегородки, близкое расположение выхода пуповин из плаценты, переплетение пуповин (коллизия), ничем не ограниченное движение плодов относительно друг друга [3, 4].

МХМА-двойни отличаются от монохориальных диамниотических двоен (МХДА) крайне высокими рисками антенатальных потерь, составляющих от 8 до 42% по данным литературы [5]. Эти риски обусловлены врожденными аномалиями развития одного или обоих близнецов из двойни; особенностями расположения пуповин, что может служить одной из причин внутриутробной гибели плодов в сроках после 20 нед [6, 7].

СФФТ — крайне редкое осложнение у МХМА-двоен, которое развивается в 2—6% наблюдений, что значительно меньше, чем у МХДА-двоен [8—10]. Это связывают с тем, что плаценты при беременности МХМА-двойней содержат больше артерио-артериальных анастомозов, которые в меньшей мере способствуют развитию СФФТ [11].

Особенности ультразвуковой диагностики СФФТ при моноамниотических двойнях обусловлены единой амниотической полостью. Как правило, I стадия синдрома по Квинтеро не определяется. Обычно диагностировать синдром трансфузии при стандартном наблюдении возможно лишь со II стадии.

Лазерная коагуляция плацентарных анастомозов (ЛКПА) является единственным методом коррекции СФФТ. Проведение ЛКПА представляет сложную задачу при беременности MXMA-двойней, поскольку плацентарные места прикрепления пуповины обычно находятся на расстоянии <5 см друг от друга и имеют перекрывающие сосудистые территории [12, 13].

По данным ФГБУ «НИИ охраны материнства и младенчества» МЗ РФ, из общего числа случаев монохориальной двойни 686 (в период с 2018 по 2020 г.) только 3,9% были моноамниотическими. За последние 10 лет синдром фето-фетальной трансфузии при МХМА-двойней зафиксирован впервые в 2021 г.

Приводим собственный опыт наблюдения и хирургической коррекции СФФТ при беременности МХМА-двойней с рождением двух здоровых близнецов.

Клиническое наблюдение

Пациентке В., 24 лет, предстояли вторые роды от третьей беременности. Настоящая беременность наступила спонтанно. На учете в женской консультации состояла с 14—15 нед. При УЗИ-скрининге I триместра диагностирована монохориальная моноамниотическая двойня. Маркеры хромосомных аномалий и внутренние пороки развития не выявлены. При динамическом наблюдении в сроке беременности 16—17 нед с помощью УЗИ выявлено следующее: монохориальная моноамниотическая двойня, СФФТ II степени (отсутствие визуализации мочевого пузыря у первого плода, индекс амниотической жидкости — ИАЖ 28 см). Кровотоки в норме. Пациентка направлена в ФГБУ «НИИ ОММ» МЗ РФ для дальнейшего обследования, коррекции СФФТ II степени по Квинтеро и решения вопроса о дальнейшем ведении беременности.

Диагноз при госпитализации в ФГБУ «НИИ ОММ» МЗ РФ: «Беременность 19—20 нед. Двойня монохориальная моноамниотическая. Диссоциированное развитие плодов. СФФТ II степени по Квинтеро (олигоурия-полиурия). Коллизия пуповин. Анемия I степени. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь беременных. Реактивный гепатит, минимальная степень активности. Впервые выявленный тиреотоксикоз. Диффузный токсический зоб. Истмико-цервикальная недостаточность (ИЦН). Угроза прерывания беременности. Акушерский пессарий установлен в сроке 19—20 нед. Угроза прерывания беременности купирована».

Пациентка была проинформирована об осложненном течении многоплодной беременности с формированием синдрома фето-фетальной трансфузии II степени и коллизии пуповин при монохориальном моноамниотическом типе плацентации. Учитывая срок беременности, характер выявленной патологии, консилиум рекомендовал применение методов фетальной хирургии в виде лазерной коагуляции пуповины с последующим ее отсечением у плода-донора, и дальнейшим вынашиванием одноплодной беременности. Однако в связи с декомпенсированным течением эндокринной патологии применение методов фетальной хирургии было противопоказано. Рекомендовано применение методов фетальной хирургии после медикаментозной коррекции. Пациентка выписана под наблюдение врача женской консультации, эндокринолога и терапевта с плановой госпитализацией в ОПБ №2 в сроке беременности 20—21 нед.

При повторной госпитализации в сроке беременности 21—22 нед выявлены признаки прогрессирования СФФТ: выраженное многоводие (ИАЖ 45 см), коллизия пуповин плодов, нарастающая одышка. На этом этапе было решено продолжить терапию тиреотоксикоза с динамическим контролем гормонов в крови через 10 дней. В отсутствие компенсации эндокринной патологии выполнение ЛКПА было противопоказано. С учетом нарастающего многоводия принято решение провести амниоредукцию в объеме 1500 мл. Медикаментозная терапия тиреотоксикоза была продолжена. По данным УЗИ отмечалась положительная динамика (уменьшение индекса амниотической жидкости до 35 см).

В сроке беременности 23—24 нед, при компенсации тиреотоксикоза, принято решение о проведении ЛКПА с целью коррекции СФФТ IV степени. У плода-реципиента отмечались подкожный отек и отек пуповины (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. Отек пуповины плода-реципиента: виден разный диаметр пуповин.

В ходе операции произведена коагуляция 19 плацентарных анастомозов: артерио-артериальных (3), артериовенозных (15), вено-венозных (1). Повторно выполнена амниоредукция в объеме 1500 мл. Проведение операции осложнило расположение плаценты по передней стенке матки, расстояние между пуповинами менее 1 см и коллизия пуповин плодов. При коагуляции плацентарных анастомозов между спутанными пуповинами была опасность травмы пуповин лазером (рис. 2—4 на цв. вклейке). Длительность операции составила 65 мин.

Рис. 2. Коллизия пуповин плодов из МХМА-двойни при близком их расположении. УЗИ и фетоскопическая операция.

Рис. 3. Артерио-артериальный анастомоз в зоне коллизии пуповин.

Рис. 4. Коагуляция артерио-артериального анастомоза в зоне коллизии пуповин.

После ЛКПА, по данным УЗИ, отмечается купирование СФФТ, однако сохраняется коллизия пуповин обоих плодов. По данным лабораторных показателей, отмечается компенсация эндокринной патологии. Однако сохраняется синусовая тахикардия — 112 уд/мин. Учитывая состояние пациентки, наличие тахикардии, консилиум рекомендовал начать прием β-адреноблокаторов: небиволол 1,25 мг 1 раз в день внутрь с проведением холтеровского мониторирования электрокардиограммы через 5—7 дней и динамическое наблюдение за состоянием плодов. Пациентка с данной тактикой была ознакомлена, согласна. После коррекции состояния пациентка была выписана под наблюдение амбулаторного звена. Назначена плановая госпитализация в НИИ ОММ в сроке 33—34 нед.

В сроке беременности 31—32 нед пациентка поступила в родовое отделение НИИ ОММ с жалобами на преждевременное излитие вод. Проведено кесарево сечение по Джоэл—Кохену. На 2-й и 3-й минутах были извлечены недоношенные девочки: 1-я новорожденная — масса тела 1330 г, рост 38 см, оценка по шкале Апгар 6 и 7 баллов; 2-я новорожденная — масса тела 1500 г, рост 39 см, оценка по шкале Апгар 6 и 7 баллов (рис. 5 на цв. вклейке). Общая кровопотеря составила 400 мл. Особенности операции: выраженная коллизия пуповин (рис. 6 на цв. вклейке).

Рис. 5. Извлечение первого (а) и второго (б) плодов во время операции.

Рис. 6. Зона коагуляции в области коллизии пуповин (указана стрелкой).

После рождения дети были переведены в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН), где им была оказана респираторная поддержка методом BNCPAP. На 3-и сутки новорожденные переведены в отделение патологии новорожденных с диагнозом: «Респираторный дистресс-синдром новорожденного. Инфекция — специфичная для перинатального периода, неуточненная. Ишемически-гипоксическое нарушение ЦНС I—II степени. Синдром фето-фетальной трансфузии (купирован внутриутробно). Недоношенность 31—32 нед». Из стационара на 25-е сутки выписаны домой в удовлетворительном состоянии. Растут и развиваются в соответствии с возрастом.

Обсуждение

В 2020 г. опубликован метаанализ по результатам коррекции СФФТ у МХМА-двоен [14]. В этот обзор включили 15 исследований, в которых анализировались 888 беременностей MXMA-двойней, среди которых в 44 выявлен синдром фето-фетальной трансфузии. Только в 17 наблюдениях были применены внутриутробные манипуляции по его коррекции: в 6 — ЛКПА, в 5 — амниоредукция и в 6 — окклюзия пуповины. При выжидательной тактике и в отсутствие хирургической коррекции СФФТ у МХМА-двоен, по данным обзора, беременность заканчивалась самопроизвольным выкидышем в 11,0% наблюдений. Частота внутриутробной гибели обоих плодов составила 25,2%, неонатальная смертность зарегистрирована в 12,2% наблюдений, перинатальная смертность — в 31,2%. Преждевременные роды произошли в 50,0% от всех наблюдений [14].

В тех наблюдениях, когда с целью коррекции СФФТ применялись серии амниоредукций, получены следующие данные: внутриутробная гибель обоих плодов составила 31,3%, неонатальная смертность — 13,5%, перинатальная смертность — 45,7%, преждевременные роды произошли в 76,2% наблюдений [14].

При проведении ЛКПА число наблюдений выкидышей составило 19,6%, внутриутробной гибели обоих плодов — 24,7%, на долю неонатальной смерти пришлось 7,4%, перинатальная смертность составила 35,9%. Число наблюдений преждевременных родов до 32 нед беременности составило 64,9%.

При лазерной коагуляции сосудов пуповины (ЛКСП): самопроизвольный выкидыш произошел в 19,2%, преждевременные роды — в 50,0% случаев [14].

Результаты этого систематического обзора показали, что при многоплодной MXMA-беременности, осложненной СФФТ, внутриутробно погибли 25% плодов, которые не получали лечения, 27 и 31% плодов, подвергшихся лазерной терапии и амниодренированию, соответственно, в то время как при беременностях с окклюзией пуповины потерь выжившего близнеца не было [14]. Таким образом, СФФТ при МХМА-беременности — это крайне редкая клиническая ситуация с неопределенным прогнозом независимо от метода коррекции, требующая высокотехнологической медицинской помощи.

В данном наблюдении первоначально мы склонялись к проведению окклюзии пуповины с последующим ее отсечением у плода-донора в сроке беременности 19—20 нед. Однако в связи с декомпенсированным течением эндокринной патологии у матери применение методов фетальной хирургии в данном сроке было противопоказано. Возможность хирургической коррекции СФФТ появилась только в 23—24 нед. С учетом особенностей нашего законодательства выполнение коагуляции сосудов пуповины было невозможно, что обусловило проведение ЛКПА с хорошим исходом.

При отсутствии собственного опыта коррекции СФФТ у МХМА-двойни и небольшого числа зарубежных наблюдений было невозможно экстраполировать объективные данные об оптимальном типе дородового лечения этой сложной беременности.

Проведение окклюзии пуповины с ее пересечением под контролем фетоскопии и ЛКПА при близком расположении пуповин и их коллизии определяет высокий риск их применения. Единственно, что не вызывает у нас сомнения, — это необходимость внутриутробного вмешательства при столь грозном осложнении беременности, как синдром трансфузии [14, 15].

Мы считаем, что в настоящее время в сроке беременности 16—21 нед приемлемы и ЛКПА, и коагуляция сосудов пуповины, особенно при выраженной задержке роста одного из плодов или при наличии врожденного порока развития у одного близнеца; с 22 нед возможна только ЛКПА. После 26 нед беременности амниоредукция позволит избежать нарастающее многоводие и пролонгировать беременность.

Выводы

1. Необходимо своевременно дифференцировать с помощью УЗИ монохориальную моноамниотическую двойню в сроке беременности 11,3—13,6 нед.

2. С целью ранней диагностики осложнений монохориального многоплодия, начиная с 16 нед беременности, УЗИ следует проводить каждые 2 нед. Необходимо помнить, что многоводие при моноамниотической беременности может быть первым признаком синдрома трансфузии.

3. В случае обнаружения СФФТ при беременности монохориальной моноамниотической двойней пациентку необходимо своевременно госпитализировать в специализированный акушерско-гинекологический стационар III уровня для фетальной хирургической коррекции осложнения.

4. В настоящее время ввиду малого числа наблюдений нет единого мнения об оптимальном методе лечения беременных с МХМА-двойней и синдромом фето-фетальной трансфузии.

5. С целью улучшения перинатальных исходов у беременных с МХМА-двойнями необходимы дальнейшие исследования и разработка алгоритма ведения беременности, диагностики осложнений, а также выбор оптимального метода внутриутробной хирургической коррекции.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Н.В. Косовцова, М.В. Павличенко

Сбор и обработка материала — Я.Ю. Поспелова, М.В. Павличенко, А.Э. Айтов, В.Ф. Нестеров, А.В. Ершов

Написание текста — Я.Ю. Поспелова, М.В. Павличенко, А.Э. Айтов, В.Ф. Нестеров, А.В. Ершов

Редактирование — Н.В. Косовцова, Я.Ю. Поспелова, М.В. Павличенко

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — N.V. Kosovtsova, M.V. Pavlichenko

Collection and processing of the material — Ya.Yu. Pospelova, M.V. Pavlichenko, A.E. Aitov, V.F. Nesterov, A.V. Ershov

Writing the text — Ya.Yu. Pospelova, M.V. Pavlichenko, A.E. Aitov, V.F. Nesterov, A.V. Ershov

Editing — N.V. Kosovtsova, Ya.Yu. Pospelova, M.V. Pavlichenko

Authors declare lack of the conflicts of interests.