Синдром краниофациальной микросомии — врожденный челюстно-лицевой дизостоз, характеризующийся рядом симптомов, описанных Международной классификацией OMENSplus. Среди них — недоразвитие наружного, среднего и внутреннего уха, обозначаемые буквой E. Определение показаний к проведению слухоулучшающих операций у пациентов с синдромом краниофациальной микросомии возможно с применением шкалы Jahrsdoerfer после проведения аудиометрии и мультиспиральной компьютерной томографии.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Определение алгоритма комплексного мультидисциплинарного лечения пациентов с симптомом микротии и атрезии наружного слухового прохода при синдромах краниофациальной микросомии с демонстрацией особенностей на основе клинического примера.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

За период с 2011 по 2022 г. в КЦ ЧЛПХиС — клинике на 184 койки было отобрано 125 пациентов от 0 до 18 лет с челюстно-лицевыми дизостозами, из которых по результатам основных и дополнительных методов обследования были выделены 111 детей с синдромом краниофациальной микросомии (88,8%). Из общего числа 111 человек 40 обследованным была проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) (36%).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Было выявлено, что распределение симптомов по степени недоразвития наружного и среднего уха было следующим: E0 — 22 (19,8%) человека, E1 — 11 (9,9%) человек, E2 — 16 (14,4%) человек, E3 — 62 (55,9%) человека. У всех пациентов с тяжелой степенью поражения (E3) определялась атрезия слухового прохода и гипоплазия слуховых косточек. У 10 (9%) пациентов отмечалась гипоплазия улитки. В случае средней степени тяжести поражения (E2) у всех пациентов определялось сужение наружного слухового прохода, у 8 (7%) — умеренная гипоплазия слуховых косточек. С 2019 по 2022 г. из обследованных 110 пациентов проведено 15 эстетических реконструкций ушной раковины с применением реберного хрящевого аутотрансплантата, 2 слухоулучшающие операции. Из двух слухоулучшающих операций эффективный результат был достигнут в одном случае.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Пациентам с симптомом микротии и атрезии наружного слухового прохода при краниофациальной микросомии показан комплексный мультидисциплинарный подход к обследованию и лечению.