Введение

Синдром краниофациальной микросомии — врожденный челюстно-лицевой дизостоз, характеризующийся рядом симптомов, описанных Международной классификацией OMENSplus. Среди них — недоразвитие наружного, среднего и внутреннего уха, обозначаемые буквой Е и характеризующиеся 3 степенями тяжести [1, 2]. Помимо гипоплазии может встречаться деформация ушной раковины, чаще по типу «складывающегося» (свернутого, сложенного) уха [3].

Реконструкцию ушной раковины проводят специалисты различных профилей: пластические хирурги, оториноларингологи и челюстно-лицевые хирурги, в то время как проведение любого вида слухоулучшающих операций осуществимо только оториноларингологами.

В соответствии с Руководством для врачей по пластической хирургии от 2022 г. определены показания к реконструкции ушной раковины реберным хрящом:

— возраст старше 9 лет, когда ребенок сам понимает необходимость операции и нет проблем в коммуникациях с врачом при этапных вмешательствах;

— охват груди более 60 см с достаточным развитием реберных хрящей;

— скорость кровотока теменной ветви поверхностной височной артерии более 40 мм/с;

— отсутствие рубцовой деформации височной области;

— отсутствие предушных и околоушных свищей;

— отсутствие очагов воспаления, в том числе соответственно наружному слуховому проходу и среднему уху [4].

Для определения объема реберного хряща, необходимого для создания каркаса ушной раковины, проводится измерение длины завитка здоровой ушной раковины и морфометрия хрящевой части VIII ребра по результатам мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) [5].

Ряд авторов рассматриваюет врожденную микротию (недоразвитие ушной раковины), кондуктивную и нейросенсорную тугоухость как самостоятельные заболевания [6], однако мы придерживаемся мнения о присутствии синдрома в каждом из подобных случаев [1]. По этой причине при проведении любой слухоулучшающей операции, направленной на устранение врожденной кондуктивной тугоухости, нельзя придерживаться стандартных операционных доступов и протоколов, так как у пациентов с синдромом краниофациальной микросомии существует ряд анатомических особенностей. Для устранения симптомов, диагностированных после основного и дополнительного обследования и описываемых классификацией OMENSplus для каждого пациента, требуется составление комбинированного поэтапного плана лечения с участием медицинского генетика, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, оториноларинголога, невролога и офтальмолога. В задачу настоящего исследования входило рассмотрение только одного из симптомов, описываемого буквой «E» и характеризующего врожденную патологию наружного и среднего уха.

Для определения показаний к проведению слухоулучшающих операций у пациентов с синдромом краниофациальной микросомии возможно применение шкалы Jahrsdoerfer (1978): балльная оценка отбора кандидатов на хирургическое лечение атрезии наружного слухового прохода. Эта шкала оценивает эффективность предстоящей операции с точки зрения сохранности структур внутреннего, среднего, наружного уха, топографии лицевого нерва. Чем выше сумма баллов, тем выше шансы на восстановление слуховой функции после операции до социально значимого уровня (30 дБ и более). Перед подсчетом баллов необходимо подтвердить по данным аудиометрии сохранность улитки, а по данным коротколатентных стволовых вызванных потенциалов — распознавание центральными отделами слуховой системы звуковых сигналов [7].

На этапе лучевого обследования долгое время ведущим методом оценки состояния височных костей являлась рентгенография в различных проекциях, однако целый ряд исследований доказали ее низкую информативность [6]. Учитывая необходимость определения структур среднего и внутреннего уха, включая наличие цепи слуховых косточек, сохранность улитки, а также пневматизацию барабанной полости, ячеек сосцевидного отростка, требуется прецизионная диагностика с высоким пространственным разрешением, достижимая только при использовании компьютерной томографии с малым размером пикселя. У пациентов с краниофациальной микросомией часто нарушена топография органов височной кости, включая аномалии канала лицевого нерва, низкое положение крыши барабанной полости. По этой причине крайне важно его визуализировать на этапе предоперационной диагностики. Осуществить поставленные задачи с наибольшей достоверностью результатов возможно при помощи МСКТ, которая на сегодняшний день является одним из самых современных методов исследования, обязательным для оториноларинголога при определении показаний для проведения слухоулучшающих операций [8—10].

Цель исследования — определение алгоритма комплексного мультидисциплинарного лечения пациентов с симптомом микротии и атрезии наружного слухового прохода при синдромах краниофациальной микросомии с демонстрацией особенностей на основе клинического примера.

Материал и методы

За период с 2011 по 2022 г. на первичную консультацию на кафедру детской челюстно-лицевой хирургии на базе КЦЧЛПХи С — клиники на 184 койки обратилось 125 пациентов от 0 до 18 лет с челюстно-лицевыми дизостозами, из которых по результатам основных и дополнительных методов обследования были выделены 111 детей с синдромом краниофациальной микросомии (88,8%). Проводилось мультидисциплинарное обследование с участием медицинского генетика, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, оториноларинголога, невролога и офтальмолога и применением методов лучевой диагностики, составлялся комбинированный поэтапный план лечения.

Пациентам с выявленной клинически тугоухостью проводилась тональная пороговая аудиометрия с использованием маскирующего шума на нетестируемое ухо с усилением 50 дБ.

Из общего числа 111 человек 40 (36%) обследованным была проведена МСКТ черепа на аппарате Philips Brilliance 64. Исследование выполнялось по стандартной методике в положении пациента лежа на спине в стандартном подголовнике. Разметка зоны исследования осуществлялась по лазерным меткам в трех взаимно перпендикулярных областях. Средняя лучевая нагрузка в зависимости от FOV составила 0,5—1,0 мЗв. Технические параметры сканирования МСКТ черепа: Surview (топограмма) — lateral, Thickness — 0,9 mm, Increment — 0,45, kV — 120, mAs/slice — 100, Resolution — high, Collimation — 64x0,625, Pitch — 0,641, Rotation time — 0,5 sec, FOV — 180 mm, Filter — bone, Window — с — 200, w — 2000, Matrix — 512. В период с 2019 по 2022 г. проведено 17 эстетических реконструкций ушной раковины с применением реберного хрящевого аутотрансплантата, из которых у 4 пациентов отмечалась степень поражения E2, у остальных 11 — E3. При планировании эстетической реконструкции ушной раковины с применением реберного хрящевого аутотрансплантата данным пациентам проводилась морфометрия обхвата грудной клетки, здоровой ушной раковины. Дополнительно осуществлялась МСКТ грудной клетки с целью оценки состояния реберного хряща и его достаточности для реконструкции ушной раковины, а также ультразвуковая диагностика с допплерографией.

МСКТ органов грудной клетки также проводилась на аппарате Philips Brilliance 64 и выполнялась по стандартной методике в положении пациента лежа на спине в стандартном подголовнике. Разметка зоны исследования осуществлялась по лазерным меткам в трех взаимно перпендикулярных областях. Средняя лучевая нагрузка в зависимости от FOV составила 5,2—6,5 мЗв. Технические параметры сканирования МСКТ органов грудной клетки: топограмма прямая, протяженность 400 мм, 120 кВ, 30 мА. Спиральное сканирование: Thickness — 0,9 мм, Increment — 0,45, kV — 120, MAs/slice — 30, Resolution — standart, Collimation — 64´0,625, Pitch — 1,078, Filter — sharp, window — с — 60, w — 360.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) выполнялось на аппарате экспертного класса iU-22 (Philips, Голландия) с применением высокочастотного линейного датчика карандашного типа L15-7io с диапазоном рабочих частот 7—15 МГц, рабочая поверхность (длина — 3 см, ширина — 1 см), полусферической формы. В процессе исследования применялись стандартные B-режим, режим цветового допплеровского картирования и импульсно-волновой допплерографии. Исследование проводилось у каждого пациента с двух сторон для последующего сравнения полученных результатов.

Из вышеуказанных 111 детей с краниофациальной микросомией в период с 2019 по 2022 г. родители суммарно 10 пациентов выразили готовность и желание провести хирургическое лечение, направленное на улучшение функции слуха. Из них у 3 было поражение степени E2, у остальных 7 — E3 с атрезией наружного слухового прохода. У всех пациентов отмечалось одностороннее поражение. Учитывая современную тенденцию и литературные данные, сохранение слуха с противоположной стороны не является противопоказанием для проведения слухоулучшающей операции, однако данное вмешательство оправдано только в случае благоприятных прогнозов, минимального риска осложнений и максимальной эффективности.

Результаты

По результатам клинико-рентгенологического обследования было выявлено, что распределение симптомов по степени недоразвития наружного и среднего уха было следующим: E0 — 22 (19,8%) человека, E1 — 11 (9,9%) человек, E2 — 16 (14,4%) человек, E3 — 62 (55,9%) человека. У всех пациентов с тяжелой степенью поражения (E3) определялась атрезия слухового прохода и гипоплазия слуховых косточек. В 10 (9%) случаях отмечалась гипоплазия улитки. В случае средней степени тяжести поражения (E2) у всех пациентов определялось сужение наружного слухового прохода, у 8 (7%) пациентов — умеренная гипоплазия слуховых косточек.

После первичной консультации детским челюстно-лицевым хирургом в амбулаторном отделении кафедры детской челюстно-лицевой хирургии пациенты проходили комплексное обследование в отделениях рентгеновской и лучевой диагностики, нейрохирургии, оториноларингологии и ортодонтии. После мультидисциплинарного обследования составлялся поэтапный комбинированный индивидуализированный план лечения. По результатам дополнительного обследования (МСКТ) и аудиометрии из 10 пациентов, обратившихся на консультацию по поводу улучшения функции слуха, было отобрано лишь 4 ребенка с односторонним поражением, для которых проведение слухоулучшающей операции было показано, безопасно и могло принести значительное улучшение слуха при наименьшем риске интра- и послеоперационных осложнений. У остальных 6 пациентов височная кость была склеротична, слуховые косточки значительно гипоплазированы и замурованы в окружающую костную ткань, ствол лицевого нерва и полукружные канальцы значительно дистопированы, а сосцевидный отросток недостаточно пневматизирован.

При определении последовательности выполнения эстетической и функциональной реконструкции наружного уха были выработаны и научно обоснованы показания к осуществлению меатопластики не ранее чем через 2 года после реконструкции ушной раковины с применением реберного хрящевого аутотрансплантата и ротированного васкуляризированного фасциального лоскута.

За указанный период проведено 2 слухоулучшающие операции. Далее будет представлен клинический пример.

Пациент Б. впервые обратился в КЦ ЧЛПХиС — клинику на 184 койки, на кафедру детской челюстно-лицевой хирургии, в возрасте 12 лет с жалобами на эстетический дефект — отсутствие левой ушной раковины, нарушение функции слуха. Пациент был осмотрен клинически (рис. 1), проведено дополнительное обследование — аудиометрия (рис. 2), МСКТ головы (рис. 3) и органов грудной клетки, УЗИ височных областей (рис. 4). По результатам заключений и совместной консультации челюстно-лицевого хирурга и оториноларинголога был поставлен диагноз: «синдром краниофациальной микросомии, левостороннее поражение, O3 M1 E2 N3 S1 C0». Ушная раковина была значительно гипоплазирована, деформирована по типу «складывающегося уха» (см. рис. 1). При клиническом осмотре и морфометрии длина завитка здоровой ушной раковины составляла 12,3 см, обхват грудной клетки — 62 см. По результатам аудиометрии, МСКТ и осмотра оториноларинголога выявлена врожденная атрезия левого наружного слухового прохода, кондуктивная тугоухость 3-й степени.

Рис. 1. Фото пациента Б. до начала лечения.

Рис. 2. Аудиограмма пациента Б. до проведения меатопластики: костно-воздушный интервал составлял 60—65дБ, пороги костной проводимости — не более 10 дБ на речевых частотах.

Рис. 3. МСКТ черепа пациента Б. в коронарной (а) и аксиальной (б) плоскости.

Наружный слуховой проход в перепончато-хрящевом отделе отсутствует, в костной части проходим, барабанная перепонка и слуховые косточки расположены обычно, значимо не деформированы, барабанная полость — без особенностей.

Рис. 4. Эхограмма пациента Б. в режиме ЦДК: теменная ветвь поверхностной височной артерии, левая жевательная мышца визуализируется отчетливо, мышечная ткань достаточной толщины, обычной эхогенности и структуры.

Проведена микроотоскопия: наружный слуховой проход представлял собой слепо заканчивающийся кожный канал длиной 5 мм. По данным тональной пороговой аудиометрии (см. рис. 2) у пациента диагностирована левосторонняя тугоухость по кондуктивному типу 3-й степени, при этом костно-воздушный интервал составлял 60—65 дБ, а пороги костной проводимости имели нормальные возрастные значения (не более 10 дБ на речевых частотах). На МСКТ черепа с визуализацией височных костей (см.рис. 3): сосцевидные отростки пневматического типа строения, пневматизация левой барабанной полости не нарушена, цепь слуховых косточек сохранена, положение канала лицевого нерва типичное, улитка, окна лабиринта сохранены. Таким образом, по шкале Jahrsdoerfer сумма баллов равна 9, что говорило о высоких шансах в отношении восстановлении слуха в результате планируемого оперативного вмешательства.

Составлен план комбинированного мультидисциплинарного лечения:

1 этап — реконструкция ушной раковины (в 3 этапа);

2 этап — меатопластика.

Перед каждым этапом реконструкции ушной раковины проводилось УЗИ височной области, в том числе в режиме цветного дуплексного картирования (ЦДК) с последующей допплерографией.

По заключению УЗИ левой половины лица (см. рис. 4): левая жевательная мышца визуализируется отчетливо, мышечная ткань достаточной толщины, обычной эхогенности и структуры. При УЗИ височной области височная мышца определяется под подкожной жировой клетчаткой, достаточной толщины, обычной эхогенности, структурная. Наружная фасция визуализируется фрагментарно, в виде эхогенной линейной структуры, толщиной около 0,03 см. В зоне топографии поверхностной височной артерии впереди наружного слухового прохода визуализируется сосуд, диаметром около 0,11 см, с артериальным типом кровотока, линейная скорость кровотока (ЛСК) в пределах 43—44 см/с. Указанная артерия проходит кверху в височную область и далее к волосистой части головы, диаметром около 0,08 см, ЛСК в пределах 20 см/с, определяется фрагментарно. В области проекции лобной ветви определяется сосудистая структура, диаметром около 0,08 см, ЛСК в пределах 14—15 см/с, лоцируется фрагментарно. В зоне топографии задней ушной артерии сосуды убедительно не лоцируются.

В 2018 г. был проведен первый этап хирургического лечения — коррекция собственных тканей (рис. 5, а).

Рис. 5. Фото пациента Б.

а — после коррекции местных тканей; б — забранный аутотрансплантат из VI—VIII ребер; в — смоделированный хрящевой каркас; г — через 4 мес после имплантации каркаса ушной раковины; д — через 10 мес, планирование элевации ушной раковины: отмечены линии разреза, топография ветвей поверхностной лицевой артерии (лобная и теменная ветви), линия роста волос.

В 2019 г. проведен второй этап — имплантация реберного хрящевого аутотрансплантата (рис. 5, б—г). В 2020 г. осуществлен третий этап — элевация ушной раковины с имплантацией элемента чаши из хрящевого аутотрансплантата и покрытия заушного пространства ротированным васкуляризированным листком поверхностной височной фасции (рис. 5, д) и свободным расщепленным кожным лоскутом.

Через 2 года после реконструкции ушной раковины пациенту проведена слухоулучшающая операция — меатопластика.

Интраоперационно был сформирован меатальный лоскут на питающей ножке до пластинки атрезии, алмазным бором сформирована, расширена костная часть наружного слухового прохода, удален костный навес в области верхней стенки, воссоздана проходимость наружного слухового прохода (рис. 6). Сформированный ранее меатальный лоскут ротирован в костную часть. Кожа внутренней трети наружного слухового прохода не изменена, барабанная перепонка серая, контуры четкие. Силиконовые диски уложены по периметру, в целях предупреждения смещения лоскута, формирования повторной атрезии, завершающим этапом проведена тампонада наружного слухового прохода. Субъективное улучшение слуха было отмечено пациентом через 2 нед после операции сразу после удаления тампонов, силиконовых дисков из наружного слухового прохода.

Рис. 6. Интраоперационные фото пациента Б.

а, б — меатопластика: после расширения костной части наружного слухового прохода и удаления костного навеса визуализирована неизмененная барабанная перепонка серого цвета.

По результатам повторной аудиометрии, проведенной через 1 год после операции, слух восстановлен до уровня возрастной нормы (рис. 7).

Рис. 7. Аудиограмма пациента Б. через 1 год после меатопластики: диапазон костной и воздушной проводимости в пределах 0—15 дБ, костно-воздушный интервал составил 15 дБ.

Во втором случае операция проводилась у пациентки с симптомом степени E3, одномоментно с реконструкцией ушной раковины с использованием реберного хрящевого аутотрансплантата (рис. 8, а). К сожалению, интраоперационно принято решение о невозможности достичь подвижности слуховых косточек, и продолжение слухоулучшающей операции могло привести к повреждению близлежащего дистопированного канала лицевого нерва. Хирургический доступ был шире обычного (рис. 8, б), необходимого для реконструкции ушной раковины, что привело к возникновению послеоперационной гематомы и, как следствие, к частичному обнажению хрящевого аутотрансплантата. Это осложнение потребовало частичного иссечения аутотрансплантата и наложения вторичных швов, а также привело к частичной эпителизации под струпом.

Рис. 8. Одномоментная реконструкция ушной раковины со слухоулучшением.

а — смоделированный каркас из реберного хрящевого аутотрансплантата, имплантированный подкожно; б — интраоперационный вид: попытка создания наружного слухового прохода во время реконструкции ушной раковины; в — внешний вид ушной раковины через 10 мес после второго этапа — элевации ушной раковины.

Заключение

Пациентам с краниофациальной микросомией показан комплексный мультидисциплинарный подход к обследованию и лечению, включая участие медицинского генетика, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, оториноларинголога, нейрохирурга и с использованием современных методов лучевой диагностики. При симптоме микротии и атрезии наружного слухового прохода на этапе предоперационного обследования показано выполнение: морфометрии ушных раковин, грудной клетки, микроотоскопии, аудиометрии, МСКТ черепа и органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией височных областей.

Тональная пороговая аудиометрия и МСКТ являются методами выбора при обследовании данной группы пациентов, без которых планирование хирургического лечения не представляется возможным. На основании дополнительных методов обследования врач-оториноларинголог составляет возможные варианты проведения слухоулучшающей операции, прогнозирует ее результаты, определяет показания и противопоказания. Необходимо отметить, что при неоправданном расширении показаний к проведению слухоулучшающих операций возможны такие грозные осложнения, как повреждение ствола лицевого нерва, ликворея, мацерация и рестеноз наружного слухового прохода, а также отсутствие положительного эффекта от проведенной операции.

У пациентов с краниофациальной микросомией определяются следующие особенности строения височной кости: деформация и истончение чешуи, дистопия канала лицевого нерва, низкое расположение крыши барабанной полости, гипоплазия слуховых косточек и улитки, склерозирование ячеек сосцевидного отростка, положение суставной ямки у сосцевидного отростка. Эти нюансы должны быть учтены при планировании как эстетического, так и функционального восстановления наружного и среднего уха.

Одним из показаний к эстетической реконструкции ушной раковины является отсутствие рубцов на коже височной области. Топография расположения слуховых косточек, в проекции которых наиболее предпочтительно создание слухового прохода, в большинстве случаев не совпадает с анатомическими эстетическими ориентирами расположения каркаса ушной раковины. Ввиду вышеперечисленных нюансов проведение слухоулучшающих операций не показано перед эстетической реконструкцией.

Оперативный доступ при эстетической реконструкции ушной раковины с применением реберного хрящевого аутотрансплантата осуществляется соответственно кожному рудименту, из которого формируется мочка ушной раковины и подкожный карман. В то же время операционный доступ, необходимый для скелетирования височной кости и меатопластики, шире и травматичнее. В связи с этим одномоментное проведение эстетической и функциональной реконструкции наружного и среднего уха при использовании реберного хряща значительно повышает риск возникновения гематом, обнажения трансплантата и других послеоперационных осложнений.

Известно, что созревание послеоперационного рубца длится до 12 мес, а срок ремоделирования хрящевых аутотрансплантатов составляет 2 года.

Ввиду вышесказанного оптимальным и обоснованным является проведение слухоулучшающих операций после эстетической реконструкции ушной раковины (в случае выбора метода формирования каркаса из реберного хряща).

Таким образом, к показаниям для проведения слухоулучшающей операции при краниофациальной микросомии можно отнести следующие:

— восстановление функции после эстетической операции реконструкции ушной раковины при использовании метода реконструкции из реберного хряща;

— наличие цепи слуховых косточек, в первую очередь сохранность и подвижность стремени;

— топография ствола лицевого нерва благоприятна для безопасного проведения;

— показатели аудиометрии: сохранность слуховой функции улитки.

Противопоказаниями для проведения слухоулучшающей операции при краниофациальной микросомии являются:

— холестеатома;

— нейросенсорная тугоухость;

— склеротичный тип строения височной кости, выраженная гипоплазия слуховых косточек одновременно с гипоплазией улитки и окон лабиринта.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.