Введение

Дакриоцистит новорожденных — это воспаление слезного мешка вследствие врожденной непроходимости носослезного протока. В большинстве случаев в основе патогенеза дакриоцистита новорожденных лежит блокада носослезного протока зародышевой желатинообразной пробкой, состоящей из слизи и омертвевших эмбриональных клеток, или наличие рудиментарной мембраны, не претерпевшей обратного развития [1].

Одной из редких причин дакриоцистита новорожденных является аномалия развития челюстно-лицевого скелета [2].

В качестве иллюстрации представляем наблюдение сочетанного врожденного порока развития в виде аплазии правой половины полости носа и правостороннего риногенного дакриоцистита.

Клинический случай

Пациент Ф., 7 лет, 17.10.2023 поступил в детскую клинику челюстно-лицевой хирургии с жалобами на врожденную деформацию лица, постоянное гнойное отделяемое из правого глаза, затруднение носового дыхания, слизистые выделения из носа.

Из анамнеза: пациент — ребенок от первой беременности, роды — через естественные родовые пути, преждевременные, на 33-й неделе. Со слов матери, при первом скрининге и при антенатальной оценке состояния плода патологические изменения не определялись. Беременность протекала без особенностей. Наличие хронических заболеваний оба родителя отрицали. Второй ребенок в семье — девочка 6 лет, полностью здоровая. На момент рождения у ребенка была выявлена полная аплазия правой половины носа. С 4-го месяца жизни мать пациента стала отмечать гиперемию, отек, гноетечение в области правого глаза, уменьшение размеров глазной щели за счет отека мягких тканей. В возрасте 7 мес ребенку был установлен диагноз «врожденная полной аплазия правой половины носа», рекомендовано хирургическое лечение по достижении 5-летнего возраста. При обследовании были выявлены воспалительные явления со стороны правого глаза, в связи с чем была рекомендована консультация офтальмолога. Пациенту 05.10.2023 был диагностирован хронический риногенный правосторонний дакриоцистит и рекомендовано хирургическое лечение.

При поступлении была отмечена выраженная деформация лица за счет аплазии правой половины носа. Наружный нос уплощен, на месте правой ноздри имелось слепо заканчивающееся углубление щелевидной формы, по локализации соответствующее недоразвитой правой ноздре, вход в левую половину носа сужен за счет деформации носа.

Осмотр полости носа осуществляли гибким эндоскопом.

Данные ринофиброэндоскопии (через левую половину полости носа): слизистая оболочка полости носа розового цвета, умеренной влажности, носовая перегородка отсутствует, в связи с чем визуализируется единая полость, большую часть которой занимают увеличенные в объеме левая нижняя и средняя носовые раковины. Патологическое отделяемое в полости носа отсутствует. В носоглотке определяются аденоидные вегетации, занимающие 2/3 вертикального размера хоан. Обе ушные раковины правильной формы, симметричны. Кпереди от ушной раковины с обоих сторон наблюдаются преаурикулярные кожные придатки.

Результаты отоскопии: наружные слуховые проходы широкие, чистые, барабанные перепонки не изменены, слуховые трубы при проведении пробы Вальсальвы проходимы, слух не снижен. Другие ЛОР-органы без патологии.

Результаты осмотра офтальмолога: в правом глазу определяется слезостояние в области слезного ручья, на ресницах и в уголке глаза — засохшее слизисто-гнойное отделяемое; слезные точки — без изменений, при надавливании на область проекции слезного мешка отмечается слизисто-гнойное отделяемое из слезных точек; кожа над данной областью — без изменений, безболезненная при пальпации. Видна небольшая конъюнктивальная инъекция, в конъюнктивальной полости — слизисто-гнойное отделяемое. Роговица прозрачная, передняя камера средней глубины, равномерная, влага чистая, радужка спокойная, структурированная, зрачок правильной формы, в центре, хрусталик прозрачный, стекловидное тело прозрачное. Левый глаз — без патологических изменений. Показатели остроты зрения на оба глаза в норме. Зрачки средней ширины, симметричные; фотореакция зрачков прямая «живая», содружественная; корнеальные рефлексы сохранены. Глазное дно (с обеих сторон): диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие; макулярная область, видимая периферия: без грубой патологии

Данные конусно-лучевой компьютерной томографии носа (КЛКТ) и околоносовых пазух: правая половина грушевидного отверстия перекрыта костным фрагментом, представляющим собой, вероятно, гипертрофированную правую носовую кость, сливающуюся с лобным отростком верхней челюсти и нижней стенкой полости носа справа, латеральнее передней носовой ости. Левая носовая кость гипоплазирована, носолобный и межносовой швы прослеживаются на всем протяжении, межносовой — смещен влево (рис. 1). Носовая перегородка прослеживается только в передне-нижнем отделе и отклонена вправо с консолидацией с наружной стенкой полости носа, образуя в переднем отделе щелевидную полость, представляющую собой правую половину полости носа, которая по мере распространения кзади увеличивается в размере. Хоаны прикрыты гипертрофированной глоточной миндалиной на 2/3 их вертикального диаметра. Все носовые раковины справа отсутствуют, сохранена левая нижняя и буллезно трансформированные левые верхняя и средняя носовые раковины. Слизистая оболочка полости носа и раковин не изменена (рис. 2). Правая верхнечелюстная пазуха тотально заполнена содержимым жировой и мягкотканной плотности с наличием зон оссификации, что является признаками задержанной пневматизации [2]. Аналогичные включения визуализируются с обеих сторон в крыльях клиновидной кости. Нижняя стенка правой орбиты расположена ниже, по сравнению с левой стороной, подглазничный канал сохранен. Клетки решетчатого лабиринта и лобная пазуха справа отсутствуют. На медиальной стенке правой орбиты определяется ямка слезного мешка размером 12×5 мм с наличием костного дефекта на ее медиальной стенке, носослезный канал справа не прослеживается (рис. 3). Слизистая оболочка левой верхнечелюстной пазухи не изменена, имеется свободно проходимое дополнительное соустье с полостью носа. Естественное соустье обтурировано инфраорбитальными клетками и носослезным каналом. Левая лобная пазуха заполнена пенистым содержимым. Слуховые косточки и структуры внутреннего уха сформированы анатомически правильно, слизистая оболочка барабанной полости и клеток сосцевидного отростка не утолщена. Обращает внимание наличие всех зачатков зубов, в том числе на верхней челюсти справа. Обычно при врожденной патологии развития челюстно-лицевой области, обязательно присутствует и нарушение закладки зубов.

Рис. 1. 3D-реконструкция в костном режиме. КЛКТ носа и околоносовых пазух пациента Ф., 7 лет, с врожденным пороком развития в виде аплазии правой половины полости носа и правостороннего риногенного дакриоцистита.

а, б — сагиттальные плоскости; в — фронтальная плоскость.

Рис. 2. КЛКТ того же пациента. Полость носа.

а — фронтальная плоскость; б — аксиальная плоскость. Зеленой стрелкой обозначены остатки перегородки носа, красными стрелками — буллезно трансформированные левые средняя и верхняя носовые раковины.

Рис. 3. КЛКТ того же пациента. Костный дефект в области медиальной стенки слезного мешка (указан зеленой стрелкой).

Фронтальная плоскость.

На основании результатов обследования пациенту установлен диагноз: риногенный хронический дакриоцистит справа, аденоиды 2—3-й степени, гемифасциальная микросомия в сочетании с полной аплазией половины носа. Определены показания к хирургическому вмешательству — эндоскопической дакриоцисториностомии справа, аденотомии.

Этапы вмешательства: 18.10.2023 под эндотрахеальным наркозом на 1-м этапе вмешательства была проведена шейверная аденотомия под контролем жесткого эндоскопа с углом обзора 70° диаметром 4 мм, гемостаз выполняли биполярным коагулятором. Следующий этап осуществляли с применением жесткого эндоскопа диаметром 2,7 мм с углом обзора 30°. Учитывая отсутствие у пациента правой половины носовой полости за счет дислокации перегородки носа и выраженное сужение входа в левую половину носа, обусловленное гипоплазией наружного носа, для обеспечения эндоназального доступа провели мобилизацию левого крыла носа, после чего вход в полость носа стал достаточно широким для выполнения эндоскопического вмешательства. С этой же целью, для увеличения объема операционного поля, выполнили латерализацию нижней и средней носовых раковин слева. Далее после инфильтрации слизистой оболочки раствором артикаина Инибса (1 капула 1,8 мл 1:100 000) было проведено выкраивание П-образного лоскута слизистой оболочки в области проекции правой слезной кости. После отсепаровки лоскута была обнаружена хрящевая ткань, представляющая собой гипоплазированный и смещенный четырехугольный хрящ. После удаления фрагмента хряща была визуализирована плотная кость. С помощью распатора и щипцов Керрисона выполнена трепанация кости в проекции слезного мешка с формированием «окна» размером 0,5×0,5 см, через которое из слезного мешка в полость носа проведен зонд Боумена. Далее, через верхнюю и нижнюю слезные точки в полость носа был введен лакримальный стент и фиксирован цепочкой узловых швов, после чего лоскут слизистой оболочки полости носа в области трепанации уложен на прежнее место. В конце операции проведена тампонада полости носа гемостатической губкой. Крыло носа фиксировано узловыми швами №4.

Послеоперационный период протекал удовлетворительно, гематом и отеков в зоне операции на лице не наблюдалось (рис. 4).

Рис. 4. Внешний вид того же пациента в первые сутки после операции.

Обсуждение

Обзор англоязычной литературы демонстрирует всего 91 случай аплазии половины носа (half-nose) включая 50 случаев латерального пробошизиса [3, 4].

Классификация вышеуказанных синдромов основывается на оценке степени тяжести патологии и объеме пораженных структур лица, с учетом того факта, что к мишеням относят орбиту, верхнюю и нижнюю челюсти, ухо, тройничный нерв, мягкие ткани. Из тканей первой жаберной дуги и щели формируются верхняя и нижняя челюсти, скуловой и чешуйчатый отделы височной кости, молоточек и наковальня среднего уха, хрящ козелка и ножки завитка, а из тканей второй жаберной дуги (хиоидной) — стремечко, шиловидный отросток височной кости, часть подъязычной кости. В представленном клиническом случае у пациента развился хронический дакриоцистит на фоне отсутствия правой половины полости носа и, как следствие, носослезного канала (при наличии состоятельных слезных точек и слезного мешка) [5—9]. По результатам компьютерной томографии у пациента были диагностированы нарушение пневматизации правой верхнечелюстной пазухи, отсутствие клеток решетчатой кости и лобной пазухи справа которые появляются на 8-й неделе беременности [10, 11].

Учитывая факт наличия слепо заканчивающегося отверстия в области предполагаемой правой ноздри, можно предположить, что патология в органогенезе возникла на 2-м месяце гестационного периода, после формирования обонятельных ямок. Отсутствие расщелины верхней губы и неба свидетельствует о сращении латеральных небных отростков. Описание сочетания таких врожденных аномалий, как периаурикулярные выросты с обеих сторон, полная аплазия правой половины полости носа, нарушение пневматизации всех правых групп околоносовых пазух в отечественной литературы отсутствует.

Развитие полости носа в процессе органогенеза происходит из ротовой впадины и обонятельных ямок посредством объединения первичной носовой полости и верхнего этажа первичной ротовой полости. Небные пластинки постепенно срастаются между собой и с носовой перегородкой одновременно с полным разделением половин носа [6, 11—14]. Однако эти структуры не относятся к производным 1-й и 2-й жаберных дуг, что не позволяет отнести этот случай к гемифациальной микросомии. Учитывая предполагаемые временны́е периоды развития вышеуказанных патологий, можно сделать вывод о наличии в этом случае отдельного синдрома.

При изучении литературы получены данные о том, что причинами нарушения слезоотведения могут быть различные костные аномалии развития и расположения носослезного протока, а также анатомические варианты строения слезных путей. Аномалии строения носа так же могут быть причинами развития дакриоцистита новорожденных. Атрезия выхода носослезного протока встречается почти у 10% новорожденных [15, 16].

Несмотря на то что возраст пациента составил 7 лет, диагноз «дакриоцистит новорожденных» в этом случае учитывает причины его развития. Хирургическое лечение хронического врожденного дакриоцистита в представленном случае было показано в более раннем возрасте, учитывая врожденный характер патологии и риск развития гнойно-септических осложнений [15, 17, 18].

Заключение

Пациенты с врожденной патологией развития носа и челюстно-лицевой области проходят через многоэтапное восстановительно-реконструктивное хирургическое лечение. В представленном случае пациенту в дальнейшем планируется устранение эстетического дефекта, связанного с врожденной аномалией развития наружного носа.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Бакотина А.В.

Сбор и обработка материалов — Мартынова С.М.

Написание текста — Бакотина А.В., Топольницкий О.З., Доброхотова М.О., Тищенко О.Е.

Редактирование — Топольницкий О.З.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.