Сокращения:
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
Введение
Десмопластическая фиброма — редкое доброкачественное новообразование костей, характеризующееся локальной агрессивной инфильтрацией фибробластами, миофибробластами и зрелым коллагеном костной ткани, что может привести к компрессии жизненно важных структур, таких как сосуды и нервы [1]. По данным литературы, десмопластическая фиброма составляет около 0,06% всех костных опухолей и 0,3% всех доброкачественных новообразований костной ткани [2]. Самой распространенной локализацией опухоли является поражение нижней челюсти (20—25% случаев), вторыми по частоте являются бедренные кости (15%), далее — кости таза (13%), лучевые кости (12%) и большеберцовая кость (9%) [3]. Этиология и патогенез этой патологии не изучены, однако существуют теории, что на возникновение опухоли влияют генетические, эндокринные и травматические факторы [4].
В клинической картине десмопластическая фиброма не имеет патогномоничных признаков и на ранней стадии заболевания протекает бессимптомно [5]. В дальнейшем она проявляется как безболезненные или малоболезненные узловые образования на конечностях, шее и костях черепа, при этом жалобы пациентов связаны с компрессией образованием соседних структур, сосудов и нервов. Также при поражении костей лица возможны косметические дефекты [6].
Диагноз «десмопластическая фиброма» может быть поставлен только при выполнении гистологического исследования ткани опухоли. Данные лучевых методов исследования (компьютерной томографии — КТ, магнитно-резонансной томографии — МРТ) не специфичны, тем не менее они дают представление о размерах образования, его распространении в соседние анатомические области. Эта информация является базовой для определения тактики лечебно-диагностических мероприятий [7].
Лечение десмопластической фибромы — только хирургическое. Лучевые методы и химиотерапия, по данным литературы, не обладают достаточной эффективностью, а риск побочных эффектов превышает пользу терапии [8].
Приводим собственное наблюдение десмопластической фибромы клиновидной пазухи.
Клинический случай
Пациентка Б., 41 год, поступила в НМИЦН им. акад. Н.Н. Бурденко 10.02.20 с жалобами на интенсивные головные боли, сопровождающиеся подъемом артериального давления, снижением зрения на правый глаз.
Из анамнеза известно, что вышеперечисленные жалобы беспокоили в течение длительного времени (около 2 лет) с постепенным нарастанием. Выраженные головные боли появились после родов, около 2 мес назад, тогда же начала отмечать снижение зрения. Обратилась к неврологу по месту жительства и была направлена в НМИЦН им. акад. Н.Н. Бурденко для дальнейшего обследования и лечения.
При поступлении: общее состояние удовлетворительное.
Инструментальное исследование лор-органов: спинка носа по средней линии, при передней риноскопии — слизистая оболочка полости носа розовая, влажная, в носовых ходах патологического отделяемого нет, носовое дыхание не затруднено; при эндоскопии эндоскопом 0° — носовые раковины не увеличены, потологических выделений в области соустий верхнечелюстной и клиновидной пазух нет, отверстие слуховой трубы визуализируется с двух сторон, мягкое нёбо подвижно. Другие лор-органы — без патологических изменений.
Консультация нейроофтальмолога: смыкание век полное, острота зрения OD=0,9—1,0, OS=0,9—1,0. Поля зрения не изменены, корнеальные рефлексы справа и слева в норме, реакция на свет удовлетворительная, конвергенция в норме, движение глазных яблок в полном объеме, справа и слева диск зрительного нерва розовый, границы четкие, артерии не изменены, вены умеренно полнокровны. Признаки застойных зрительных дисков отсутствуют, нейроофтальмологической симптоматики нет. На компьютерной томограмме околоносовых пазух определяется новообразование клиновидной пазухи справа с деструкцией костей средней черепной ямки (рис. 1а, 1б).
Рис. 1. Пациентка Б. Компьютерная томография носа и околоносовых пазух.
а — аксиальная проекция; б — фронтальная проекция. Десмопластическая фиброма клиновидной пазухи справа с деструкцией костей средней черепной ямки.
На основании результатов обследования сформулирован клинический диагноз: новообразование клиновидной кости неопределенного характера с деструкцией основания черепа в проекции латеральной стенки основной пазухи (D48.0). Определены показания к хирургическому вмешательству — эндоскопическому удалению новообразования с одномоментной пластикой дефекта основания черепа.
Пациентке 11.02.20 под внутривенной анестезией под контролем 4-миллиметрового эндоскопа 0° проведена латерализация средней носовой раковины справа. Естественное соустье правой клиновидной пазухи было расширено пистолетными кусачками до размера 10×15 мм. В полости пазухи выявлено образование большого размера, покрытое тонкой костной капсулой. После вскрытия капсулы стала видна опухоль плотноэластичной консистенции. При проведении срочного гистологического исследования не исключалась оссифицирующая фиброма. С помощью бора были удалены задние отделы перегородки носа, передняя стенка и межпазушая перегородка клиновидной пазухи. Новообразование с большим трудом отсепаровано от стенок пазухи и удалено несколькими фрагментами. В процессе удаления опухоли в левой половине пазухи была обнаружена и вскрыта киста (мукоцеле). После удаления новобразования выявлен костный дефект верхнелатеральной стенки клиновидной пазухи справа размером 4 мм, в который пролабировала твердая мозговая оболочка с признаками патологической пульсации без ликвореи. При помощи микрокусачек Блексли и микрораспатора в область дефекта уложен свободный лоскут слизистой оболочки, взятый из задних отделов перегородки носа, а полость клиновидной пазухи справа заполнена гемостатической губкой, с помощью которой выполнена фиксация лоскута слизистой оболочки в области дефекта. Интраоперационный гемостаз выполнялся с помощью монополярной коагуляции, тампонады гемостатической губкой. Кровопотеря во время операции составила 150 мл. В левую половину носа установлен эластичный тампон. Правая половина носа не тампонировалась.
Заключение гистологического исследования операционного материала: биоптат представлен фрагментами опухоли фиброзной ткани, характеризующейся упорядоченной структурой пучков коллагена и расположенными между ними фибробластами с умеренным полиморфизмом. Отмечаются оссификаты.
Иммуногистохимическое исследование: положительная экспрессия виментина, актина, ядерная экспрессия β-катенина. Морфологическая картина соответствует десмопластической фиброме (рис. 2).
Рис. 2. Микрофотография, демонстрирующая особенности десмопластической фибромы.
Фрагменты опухоли, характеризующейся упорядоченной структурой пучков коллагена (1) и расположенными между ними фибробластами (2) с умеренным полиморфизмом. Окраска гематоксилином и эозином, ув. ×200.
Послеоперационный период протекал без осложнений, ликворея и носовое кровотечение отсутствовали. На 3-и сутки после вмешательства пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана на амбулаторное наблюдение.
Обсуждение
Представлено описание диагностики и хирургического лечения редко встречающегося в клинической практике новообразования — десмопластической фибромы клиновидной пазухи. Впервые эта патология как самостоятельное заболевание была описана в 1958 г. доктором Джеффри Яффе, хотя термин «десмоид» (от греч. desmos — группа/связки) был предложен ранее, в 1838 г., Иоганном Мюллером [9].
Этиология десмопластической фибромы является малоизученной. V. Fornasico и соавт. [10] считают, что возникновение этой опухоли является одним из признаков фиброматоза десмоидного типа. У пациентов с этим заболеванием выявляются соматические мутации в 3-м экзоне гена CTNNB1 (ген, кодирующий β-катенин). Мутации в гене CTNNB1 приводят к накоплению β-катенина в ядре фибробластов, что, в свою очередь, нарушает путь дифференцировки клетки и межклеточные взаимосвязи и ведет к образованию опухолей [11]. Однако, по данным E. Hauben и соавт. [12], мутации в гене CTNNB1 могут отсутствовать, а опухоль может возникнуть под воздействием травмы или эндокринных нарушений. В представленном наблюдении у пациентки опухоли другой локализации отсутствовали. Кроме того, анализ анамнестических сведений не выявил признаков или симптомов, указывающих на фиброматоз среди родственников пациентки. Обращает на себя внимание тот факт, что симптомы, послужившие поводом обращения к врачу, усилились спустя 2 мес после родов.
Клинически десмопластическая фиброма имеет сходство с другими доброкачественными новообразованиями полости носа и околоносовых пазух. При этом симптомы зависят от локализации опухоли, а также от скорости развития заболевания и степени воздействия опухоли на окружающие структуры. В связи с этим дифференциальный диагноз включает в себя целый спектр заболеваний: фиброзно-костную дисплазию, аневризмальную костную кисту, фиброму, полипы, злокачественные опухоли [13]. Рентгенологические методы исследования, такие как КТ или МРТ, обычно используются для диагностики и выявления характерных признаков опухоли, планирования хирургического доступа. КТ позволяет определить плотность новообразования, границы и степень его распространения. На КТ-изображениях десмопластическая фиброма обычно выглядит как очаг деструкции костной ткани, который может иметь неправильный трабекулярный или ячеистый вид [14].
На МРТ-изображениях десмопластические фибромы имеют гетерогенный вид; неусиленные изображения, в T1-режиме, характеризуются неспецифической низкой интенсивностью сигнала, в то время как изображения в T2-режиме отличаются промежуточной или высокой интенсивностью сигнала в областях с низкой интенсивностью [15]. Однако все эти признаки неспецифичны, поэтому опухоль может маскироваться под фиброзную дисплазию, гигантоклеточную опухоль, хондромиксоидную фиброму, аневризмальную костную кисту. Разрушение костной ткани является типичным для десмопластической фибромы, вследствие этого в спектр дифференциального диагноза также входят злокачественные образования, такие как остеосаркома, фибросаркома [16].
Методом выбора для лечения десмопластической фибромы является радикальное хирургическое удаление опухоли. Химиотерапия или лучевая терапия могут быть рассмотрены для пациентов, у которых имеются абсолютные противопоказания к операции, либо при отказе пациента от хирургического вмешательства [17].
Выбор хирургического доступа зависит от локализации, объема опухоли и ее распространения в соседние структуры [18]. При расположении десмопластической фибромы в области околоносовых пазух применяются различные хирургические подходы, такие как доступ по Caldwell—Luc, эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли. Поскольку по структуре опухоль плотная, во время операции применяют высокоскоростные боры и инструменты, необходимые для удаления костных опухолей. Также хирургу необходимо быть готовым к выполнению пластики дефекта основания черепа в связи с разрушением костей опухолью [19].
В литературе описаны единичные случаи десмопластической фибромы околоносовых пазух и основания черепа. С 1990 по 2020 г. в медицинской базе данных PubMed было найдено описание 8 клинических случаев десмопластической фибромы околоносовых пазух, которые сравниваются с опытом НМИЦН им. акад. Н.Н. Бурденко [20]. Сводные данные по опубликованным случаям десмопластической фибромы околоносовых пазух приведены в таблице.
Из данных таблицы видно, что в основном опухоль поражает верхнечелюстную пазуху. Поражение клиновидной пазухи является крайне редким и описано, в частности, в статье D. Gnepp и соавт. в 1996 г. [20]. Опухоль в основном возникает у молодых людей, хотя в настоящем случае клинические проявления образования манифестировали после 30 лет. Все авторы сообщают о хирургическом лечении опухоли. В связи с тем, что в основном образование локализуется в верхнечелюстной пазухе, в литературе описано применение экстраназальных доступов. В представленном в настоящей статье случае был применен эндоскопический эндоназальный доступ с хорошим результатом. Проведенное гистологическое исследование выявило морфологическую картину и иммунофенотип десмопластической фибромы без признаков малигнизации.
Таблица. Клинические наблюдения десмопластической фибромы околоносовых пазух и основания черепа
| Авторы | Число наблюдений | Возраст (годы) | Пол | Симптомы | Локализация | Гистологическая картина | Лечение |
| D. Gnepp и соавт., 1996 [20] | 25 | 29 (8 мес — 62 года) | 16 М, 9 Ж | Головная и лицевая боль, отек мягких тканей лица, деформация лица, носовые кровотечения | Верхнечелюстная пазуха (22 случая); клетки решетчатого лабиринта (4): клиновидная пазуха (2), лобная пазуха (2) | Переплетенные пучки веретенообразных фибробластов и коллагеновых волокон. Не было признаков митоза и атипии | Хирургическое лечение наружными доступами, лучевая терапия в одном случае |
| T. Cupero и соавт., 2001 [21] | 1 | 14 | Ж | Головная боль, экзофтальм, отек мягких тканей щеки справа | Правая верхнечелюстная пазуха с распространением в орбиту | Однородные веретенообразные фибробласты в богатой коллагеновой матрице с небольшим количеством митозов | Удаление опухоли наружным доступом (по Caldwell—Luc) |
| S. Wolfe и соавт., 2005 [22] | 1 | 3 | М | Деформация в левой лобной области | Лобная пазуха | Фиброзная ткань с богатыми коллагеновыми пучками и расположенными упорядоченно фибробластами | Удаление наружным доступом |
| S Peridis и соавт., 2011 [23] | 1 | 12 | Ж | Затруднение носового дыхания, рецидивирующие носовые кровотечения, лицевые боли | Канал видиева нерва | Веретенообразные клетки без признаков митозов или атипии и расположенные между ними коллагеновые волокна. Очаги оссификации | Эндоскопическое эндоназальное удаление под контролем навигации |
| A. Azola и соавт., 2012 [24] | 1 | 1 | М | Нарушение носового дыхания, отек тканей щеки | Левая верхнечелюстная пазуха | Веретенообразные клетки, плотные пучки коллагена и небольшое количество сосудов. При иммуногистохимическом анализе отмечалась положительная экспрессия β-катенина | Удаление опухоли наружным доступом (по Caldwell—Luc) |
| R. Gondak и соавт. 2013 [25] | 1 | 49 | М | Нарушение носового дыхания, лицевые боли | Правая верхнечелюстная пазуха | Микроскопически — пучки коллагена и расположенные между ними фибробласты с отсутствием клеточной атипии. При иммуногистохимическом анализе — положительная экспрессия виментина. Не наблюдалось экспрессии кальпонина, протеина S100, Ki-67, β-катенина и CD34 | Удаление опухоли наружным доступом (по Caldwell—Luc) |
| U. Flucke и соавт., 2014 [26] | 4 | 1,5—2,5 | 3 М, 1 Ж | Нет данных | Верхнечелюстная пазуха, полость носа | Длинные пучки коллагена с чередующимися фибробластами. При иммуногистохимии — положительная экспрессия β-катенина | Эндоскопическое эндоназальное удаление, облучение |
| Данные НМИЦН им. акад. Н.Н. Бурденко | 1 | 41 | Ж | Головные боли, снижение зрения | Клиновидная пазуха | Упорядоченная структура пучков коллагена с расположенными между ними фибробластами с умеренным полиморфизмом. Оссификаты. При иммуногистохимическом исследовании — положительная экспрессия виментина, актина, β-катенина | Эндоскопическое эндоназальное удаление |
Выводы
1. Десмопластическая фиброма — крайне редко встречающееся в практике оториноларинголога заболевание. Данную патологию следует дифференцировать с другими костно-фиброзными поражениями околоносовых пазух. Также необходимо учитывать возможность изолированной десмопластической фибромы без сопутствующего фиброматоза.
2. При соответствующих локализации, размерах и ограниченной распространенности опухоли эндоназальное эндоскопическое удаление может быть методом выбора. Необходимо помнить, что опухоль разрушает костную ткань, а следовательно, после ее удаления может возникнуть необходимость в пластике сформировавшегося дефекта базальных отделов черепа.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Н.А. Черникова, Д.Н. Капитанов
Сбор и обработка материала — Н.А. Черникова, Д.С. Ким
Написание текста — Н.А. Черникова, Д.Н. Зинкевич
Редактирование — А.И. Белов, Д.Н. Зинкевич, Е.В. Шелеско
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.