Верхнечелюстная пазуха (ВЧП) является ключевым элементом всей системы околоносовых пазух. В практической работе оториноларинголог, как правило, чаще всего сталкивается с патологиями именно ВЧП, такими как острый и хронический гайморит, кисты, грибковое тело и др. Тем не менее в ряде случаев маскировать патологическое состояние может гипоплазия или аплазия ВЧП.

Первое сообщение об аплазии ВЧП принадлежит J. Morgagni и датируется 1723 г. [1]. Вероятно, гипоплазированные ВЧП описывались и ранее, но наибольшую популярность получило ее описание E. Zuckerkandel в 1895 г. [2]. Интерес к изучению гипоплазии ВПЧ достоверно возрос с развитием принципа FESS-хирургии, предложенного W. Messerklinger и H. Shtammberger [3]. На сегодняшний день при анализе литературы в рамках поисковой системы PubMed обнаруживается более 500 публикаций, посвященных данной тематике, что подтверждает актуальность проблемы.

Цель исследования — обобщить данные литературы об особенностях эмбриогенеза, постнатального развития ВЧП и клиническом значении вариантов строения пазухи и анатомических элементов остиомеатального комплекса.

В обзоре использованы данные, представленные в научной базе PubMed. Всего было проанализировано более 300 исследований, опубликованных за период с 1977 по 2019 г. Из них 31 работа вошла в список литературы настоящей статьи.

Одними из первых распространенность гипоплазии ВЧП изучили C. Kannody и соавт. [4]. Результаты их исследования показали, что гипоплазия ВЧП встречается редко и одинаково распределяется среди мужчин и женщин. Как правило, это односторонний процесс. По данным ряда авторов [5—7], унилатеральная гипоплазия ВЧП встречается в 1,5—10,4% случаев, гипоплазия клиновидной и лобной пазух — несколько чаще [8].

Формирование ВЧП начинается на 10-й неделе эмбрионального развития из гребней и борозд латеральной стенки полости носа путем первичной пневматизации. Считается, что в этот период латеральная стенка носовой полости полностью сформирована [9]. Периоду формирования ВЧП предшествует закладка первичных решетчатой воронки и крючковидного отростка, представленных в виде инвагинаций окружающей мезенхимальной ткани. На этом этапе будущая полость пазухи представлена слизистой оболочкой, локализующейся в области переднего конца решетчатой воронки латерально от крючковидного отростка. Непосредственно на 11-й неделе гестационного развития хрящевая капсула носа вместе со слизистой оболочкой внедряется в латеральную стенку носовой полости и формирует первичную ВЧП. Затем процессы пневматизации продолжаются, и к концу 16-й недели гестационного развития у плода уже имеется полость пазухи [10]. На этом этапе также начинается процесс оссификации стенок ВЧП, который окончательно заканчивается к 36-й неделе эмбриогенеза, за исключением медиальной стенки.

На момент рождения ВЧП имеет следующие размеры: 8,2 мм в переднезаднем направлении, 3,3 мм в вертикальном и 2,8 мм в поперечном измерении [11]. Единого мнения о том, как протекает процессе дальнейшей пневматизации, нет. По современным представлениям, первым шагом является преобразование красного костного мозга в желтый. Наряду с этим происходит резорбция костного вещества и врастание слизистой оболочки в кость [12, 13].

Процесс развития происходит в следующем порядке. Вначале рост полости пазухи направлен вверх, в результате чего уплощается изначально выпуклая нижняя глазничная стенка [14]. Далее рост последовательно продолжается в медиальном, латеральном направлениях и книзу. До 6-летнего возраста ребенка пазуха представлена в виде округлого поля, дно которого соответствует уровню прикрепления нижней носовой раковины. Процессы пневматизации тесно связаны с формированием зубочелюстной системы и заканчиваются после прорезывания коренных зубов. Размеры нормально развитой пазухи у взрослого составляют 33 мм в высоту, 23 мм в ширину и 34 мм в переднезаднем направлении [15].

Большинство авторов под гипоплазией ВЧП понимают такую пазуху, размеры которой меньше нормальных значений в результате действия негативного фактора во время эмбриогенеза или в постнатальном периоде. Тем не менее остается непонятным, какие размеры пазухи принимать за гипоплазию.

Известно, что гипоплазия обнаруживается в любом возрасте, что обусловливает невозможность применения каких-то стандартов даже в возрастных рамках. Использование сигмальных таблиц также представляется затруднительным. A. Sirikci и соавт. [16] предложили ориентироваться по размерам глазницы. Так, умеренная гипоплазия ВЧП подразумевалась в том случае, если максимальный горизонтальный или вертикальный диаметр пазухи был в 2 раза меньше диаметра ипсилатеральной глазницы. Если же оба измерения пазухи были на 50% меньше диаметра орбиты, диагностировалась крайне выраженная гипоплазия. Вслед за гипоплазированной пазухой изменяются и другие структуры лицевого черепа.

J. Geraghty и K. Dolan [17] предложили диагностические критерии:

— увеличение вертикального размера глазницы;

— латерализация подглазничного канала;

— более высокое расположение собачьей ямки;

— увеличение верхней глазничной щели;

— увеличение крыловиднонебной ямки.

Вероятно, данные механизмы развиваются компенсаторно вследствие уменьшения полости пазухи.

Крючковидный отросток и решетчатая воронка являются важнейшими структурами, обеспечивающими нормальную функцию пазухи. Предполагается, что недоразвитие пазухи той или иной степени влияет на состояние остиомеатального комплекса, что нашло отражение в классификации W. Bolger и соавт. [18]. Авторы выделили 3 типа гипоплазии:

— 1-й тип — умеренная гипоплазия, нормально развитые крючковидный отросток и решетчатая воронка;

— 2-й тип — выраженная гипоплазия в сочетании с гипоплазией или аплазией крючковидного отростка, плохо выраженной или отсутствующей решетчатой воронкой;

— 3-й тип — крайне выраженная гипоплазия, крючковидного отростка нет.

A. Bassiouny и соавт. [19] классифицировали гипоплазию как первичную и приобретенную. Среди причин первичной гипоплазии было названо действие негативных факторов на этапах эмбриогенеза или на этапах развития пазухи. Согласно гипотезе G. Hall [20], в основе недоразвития пазухи лежит внутриутробный инсульт. Прекращение питания приводит к гипоплазии [21]. Подобной гипотезы придерживаются B. Chrcanovic и F. Belini [21], которые привели клинический пример гипоплазии ВЧП при нормально развитых клиновидной и лобной пазухах. По теории D. Clerico и D. Grabo [1], действие негативного фактора происходит в период между 3 и 5 мес внутриутробного развития. Повреждающим фактором может явиться вирус папилломы человека. Так, T. Tsue и соавт. [23] описали двустороннюю аплазию ВЧП в сочетании с двусторонним синоназальным папилломатозом.

Другие авторы склонны считать, что в основе гипоплазии лежат нарушения, произошедшие на этапе пневматизации. Так, J. Kosko и соавт. [10] в 1996 г. описали 5 случаев гипоплазии у детей, возникшей после эндоскопического эндоназального вмешательства по поводу хронического риносинусита.

Согласно классификации, предложенной A. Bassiouny, приобретенную гипоплазию может вызвать действие негативных факторов на уже сформированную пазуху [24]. К таким факторам можно отнести травму, перелом, постоперационное осложнение, опухолевые и диспластические процессы [25, 26].

Данная классификация касается изолированной гипоплазии. Выделяют также гипоплазию, ассоциированную с болезнью недоразвития первой жаберной дуги и системными заболеваниями [27].

Как правило, гипоплазия ВЧП протекает бессимптомно. Тем не менее ряд исследователей считает, что гипоплазированная пазуха более склонна к возникновению воспалительных процессов [28].

Имеются сообщения о развитии ассоциированного с гипоплазией ВЧП энофтальма [29].

Дефиниция гипоплазии ВЧП представляется достаточно ясной до момента дифференциальной диагностики с синдромом немого синуса. Впервые заболевание было описано W. Montgomery в 1964 г. [30], а в 1994 г. C. Soparkar и соавт. [31] ввели понятие «синдром немого синуса». Как правило, синдром немого синуса возникает в возрасте 30—40 лет и характеризуется как ателектаз ВЧП с прогрессирующим ипсилатеральным энофтальмом [32]. Тем не менее имеются сведения о развитии синдрома немого синуса в детском возрасте [28]. Таким образом, возникает путаница между гипоплазией и синдромом немого синуса, становится непонятным: это одно и то же состояние и в чем заключается разница.

Ответ, вероятно, кроется в терминологической ошибке, которая, к сожалению, довольно часто встречается как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Согласно терминологическому словарю гипоплазия означает недоразвитие ткани, органа или целого организма, обусловленное нарушениями в процессе эмбриогенеза. Поэтому гипоплазия априори является первичной и правильно трактуется как аномалия развития.

Тем не менее в реальной клинической практике, например, представляется сложным достоверно сказать, что визуализированная на компьютерной томограмме гипопневматизированная пазуха является результатом воздействия негативного фактора во время эмбриогенеза, вследствие чего термин употребляется в более широком смысле.

Известно, что гипоплазия пазухи часто сочетается с гипоплазией/аплазией крючковидного отростка. Именно этот вариант описали в классификации W. Bolger и соавт. [18]. Если допустить, что исследования эмбриогенеза ВЧП верны и крючковидный отросток формируется раньше, чем пазуха, то можно предположить, что он является ключевым фактором ее дальнейшего развития, т. е. гипоплазия или аплазия крючковидного отростка в той или иной степени препятствует пневматизации пазухи. Таким образом, аномалия развития крючковидного отростка может быть диагностическим критерием аномального развития пазухи именно в гестационном периоде.

Под аномалией крючковидного отростка, видимо, следует понимать не только его аплазию или гипоплазию, но и дисплазию. Традиционно синдром немого синуса описывается как уменьшение пазухи в объеме, дифференциальным критерием которого является втяжение медиальной стенки и латерализованное положение крючковидного отростка. Однако, несмотря на то что синдром был описан в 1964 г., а бум его диагностики приходится на последние 10 лет, никто из исследователей не уделял должного внимания структуре крючковидного отростка. Симптомы, на которые предъявляет жалобы пациент преимущественно в зрелом возрасте, возможно, являются лишь отдаленными проявлениями предсуществующей аномалии развития крючковидного отростка. Поэтому синдром немого синуса можно рассматривать не как приобретенное по непонятным причинам заболевание, а как вариант гипоплазии.

В классификации W. Bolger и соавт. [18] приводят умеренно гипоплазированную пазуху с нормально развитым крючковидным отростком. Вероятно, нарушение происходит на этапе постнатального развития. Такую ситуацию лучше описывать как arrested pneumatization, или незавершенную пневматизацию. Впервые этот термин предложили Welker и соавт. в 2008 г., отметив, что незавершенная пневматизация является отклонением от нормального процесса пневматизации кости в постнатальном периоде [33].

В 2012 г. И.С. Пискунов и соавт. [12] провели детальный анализ пазух с незавершенной пневматизацией. По их мнению, незавершенная пневматизация является вариантом развития, а не патологическим процессом. Подтверждением является то, что пневматизированная пазуха имеет нормальные склерозированные стенки и никогда не приводит к деформации костей и анатомических образований. Тем не менее остается спорным употребление термина «незавершенной пневматизации» относительно ВЧП.

Таким образом, 3-й тип гипоплазии по классификации W. Bolger и соавт. [18] является аплазией верхнечелюстной пазухи в чистом виде.

Можно сказать, что гипоплазией ВЧП ошибочно называют все состояния, приводящие к гипопневматизации пазухи.

Гипоплазия — это лишь часть обширного понятия «гипопневматизированная пазуха», связанного с нарушением эмбрионального развития. К гипоплазии правомочно отнести синдромы первой жаберной дуги, краниосиностозы и прочие пороки развития, при которых наблюдается гипопневматизация. Также к гипоплазии можно отнести синдром немого синуса.

Помимо аномалий развития в группу гипопневматизированной пазухи входят пазухи с незаконченной пневматизацией. Для дифференциальной диагностики нарушения на внутриутробном или постнатальном развитии с учетом специфики эмбриогенеза необходимо учитывать состояние крючковидного отростка и решетчатой воронки. В случае аплазии или гипоплазии последних можно предположить гипоплазию ВЧП. Однако если эти структуры присутствуют, то речь идет о нарушенной пневматизации. Если имеется крайне выраженная гипоплазия пазухи и отсутствует крючковидный отросток, то с учетом эмбриогенеза пазуха является не гипоплазированной, а аплазированной.

Следует отметить, что W. Bolger и соавт. [18] при создании классификации основывались на анализе 202 компьютерных томограмм. Классификация является удобной, тем не менее требует ряда уточнений.

Так, под 1-м типом гипоплазии, по Bolger, подразумевается гипопневматизированная, нормально сформированная пазуха в эмбриогенезе, на которую подействовал негативный фактор во время постнатального развития; 2-й тип включает в себя гипоплазию и означает нарушение во время эмбрионального развития (к этой же группе возможно отнести синдром немого синуса с учетом наличия дисплазии крючковидного отростка); 3-й тип является аплазией ВЧП.

В настоящей работе предложен новый взгляд на дефиницию гипоплазии ВЧП в зависимости от времени воздействия негативного фактора. Уменьшенная в размерах пазуха с нормально сформированным крючковидным отростком является результатом действия негативного фактора на этапе постнатального развития. Исходя из определения, этот тип строения пазухи необходимо называть гипопневматизированным, а не гипоплазией. Если имеется гипоплазия крючковидного отростка или он вовсе отсутствует, то такую пазуху правомочно обозначать как гипоплазированную, ввиду того что негативный фактор действует на этапе эмбрионального развития. Также можно к группе гипоплазированных пазух относить и синдром немого синуса ввиду наличия дисплазии крючковидного отростка.

Накопленные знания о процессах эмбриогенеза, постнатального развития, а также патологических состояний ВЧП требуют дальнейшего уточнения и правильного использования терминологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Щербаков Д.А. — https://orcid.org/0000-0002-4334-3789

Симонов А.В. — http://orcid.org/0000-0002-2891-5929

Кокарева В. В. — https://orcid.org/0000-0003-1930-3653.

Кротова А.С. — https://orcid.org/0000-0003-1098-9492

Малышева Т.Ю. — https://orcid.org/0000-0002-0947-0928

Автор, ответственный за переписку: Кокарева В.В. — e-mail: kokareva_val@mail.ru