Введение

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (МРКХ), также называемый аплазией Мюллера, представляет собой врожденное заболевание, основным проявлением которого является аплазия матки и верхней части влагалища у женщин с нормальным женским кариотипом (46, ХХ). Пациентки, как правило, достигают половой зрелости с нормальными признаками телархе и пубархе, а также имеют гормональный фон, соответствующий физиологической норме [1, 2]. Точная распространенность синдрома в наших краях неизвестна, по данным зарубежных исследований, она составляет 1:5000 новорожденных девочек [3, 4].

Выделяют два типа синдрома МРКХ: I тип — изолированная маточно-влагалищная аплазия и II тип, связанный с экстрагенитальными проявлениями. Экстрагенитальные аномалии обычно включают пороки развития почек, скелета, ушей или сердца [4—6].

При любом типе аплазии Мюллера основная цель работы с данными пациентками — помощь в их психосоциальной реабилитации. В настоящее время при комплексном подходе, включающем работу с психотерапевтом, гинекологом, при необходимости реконструктивным хирургом, репродуктологом и другими специалистами, удается достичь очень хороших результатов. Одной из главных задач лечения является воссоздание влагалища, максимально приближенного к естественному [7—9].

Идеальное неовлагалище должно соответствовать следующим критериям: требует минимальной дилатации либо не нуждается в ней, не подвержено стенозированию и контракции, обеспечивает хорошую смазку, чувствительно, эластично, имеет достаточную длину, ширину, угол наклона для комфортной половой жизни без диспареунии, внешне напоминает нормальную женскую анатомию, не приводит к образованию видимых рубцов, имеет низкую вероятность пролапса. Было описано множество различных методик кольпопоэза — как консервативными, так и хирургическими способами [10]. К сожалению, ни один метод вагинопластики, в том числе представленный в этой статье, не соответствует всем параметрам идеального влагалища. Несмотря на это, каждая из методик может быть использована в определенных случаях, каждая имеет свои преимущества и недостатки.

Одним из проверенных мировым опытом способов кольпопоэза является васкуляризированный кожно-лоскутный способ реконструкции. Описано большое количество различных кожных лоскутов, применяемых с этой целью: кожно-мышечные лоскуты тонкой мышцы бедра [11], чрезтазовые кожно-мышечные лоскуты прямой мышцы живота [12], свободный лопаточный лоскут [13], половой лоскут бедра и другие. Среди них, на наш взгляд, выгодно выделяется половой лоскут бедра (pudendal thigh flap — PTF), поскольку он прост в заборе, надежен, нетравматичен для донорского ложа, при этом обладает высоким уровнем чувствительности и эластичности. Этот комплекс тканей был впервые описан J.T.K. Wee и V.T. Joseph в 1989 г. в Сингапуре [14], после чего ряд центров сообщали о хороших результатах при его использовании для кольпопоэза [15—18].

Цель данной работы — проанализировать результаты кольпопоэза сингапурскими лоскутами у ряда пациенток с отсутствием влагалища, поделиться нашим опытом и техникой. Это наша первая подобная публикация в России.

Материал и методы

В период с октября 2010 г. по февраль 2022 г. были прооперированы 7 пациенток, три из которых — с аплазией Мюллера, две — трансгендеры после неудачной пенальной инверсии, две — после радикальной вагинэктомии по причине онкологии. Диапазон возраста пациенток составил 19—46 лет.

Для иллюстрации периоперационного ведения пациенток и применяемой нами хирургической техники кольпопоэза с использованием PTFs приводим следующий клинический пример.

Пациентка Р., 1996 года рождения, в январе 2022 г. обратилась в гинекологическое отделение Республиканского института репродуктивного здоровья, перинатологии, акушерства и гинекологии (Ереван, Республика Армения). Жалобы при обращении: аменорея, невозможность совершения коитуса из-за отсутствия влагалища.

Из анамнеза. Со слов пациентки, росла и развивалась нормально, наследственность не отягощена. Первичная аменорея впервые диагностирована в 16 лет в связи с отсутствием менструаций, тогда же выявлен порок развития влагалища, однако окончательный диагноз сформулирован не был, пациентка осталась недообследованной.

Физикальное обследование. Телосложение нормостеническое, рост 168 см, вес 56 кг. Вторичные половые признаки развиты правильно: оволосение по женскому типу, развитые молочные железы, нормально сформированные наружные гениталии. Влагалище укороченное, слепо заканчивающееся, длиной 1,5—2 см.

Лабораторная диагностика. Гормональный статус в пределах физиологической нормы (фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон, эстрадиол, антимюллеров гормон, пролактин). Овуляторная функция яичников нормальная. По результатам цитогенетического исследования: кариотип 46, ХХ.

Инструментальная диагностика. Ультразвуковое исследование показало наличие гипопластической матки, правильно сформированных придатков и отсутствие верхних ²/₃ влагалища (рис. 1). Со стороны других органов и систем патологии не выявлено. Расположение мочеиспускательного канала, клитора и прямой кишки топографически не нарушено.

Рис. 1. Трансректальное предоперационное ультразвуковое исследование.

а — гипопластическая матка (2,72×0,94×2,61 см); б — правый нормальный яичник (3,93×1,89×2,28 см); в — левый нормальный яичник (4,22×3,03×2,76 см). Структуры обозначены стрелками.

Клинический диагноз: синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера I типа.

План лечения:

1) консультация у психотерапевта с целью выявления готовности пациентки к лечению;

2) консервативное/хирургическое лечение.

Согласно заключению психотерапевта, девушка готова к лечению, что важно для получения хорошего функционального результата. От консервативного лечения, подразумевающего длительную дилатацию, пациентка отказалась. Была предложена операция кольпопоэза сингапурскими кожно-фасциальными лоскутами.

Ход операции

Операция выполнялась под эндотрахеальным наркозом. Пациентка была помещена в литотомическую позицию (положение лежа на спине с поднятыми и отведенными ногами). Мочевой пузырь катетеризировали.

Вмешательство состояло из следующих этапов:

1) создание полости в малом тазу для неовлагалища с лапароскопическим контролем со стороны брюшной полости;

2) выделение по предварительной разметке сингапурских лоскутов;

3) формирование неовлагалища из выделенных лоскутов;

4) размещение неовлагалища в полости малого таза.

Приводим описание техники операции. По нижнему краю входа в остаточное влагалище выполнили разрез в форме «бабочки». В области данного разреза сформировали отверстие, через которое тупым путем (с использованием расширителя Гегара большого диаметра) создали полость для неовлагалища (рис. 2б). Расположение неовагинального ложа соответствовало нормальному расположению влагалища (пространство между уретрой и мочевым пузырем спереди и прямой кишкой сзади, сверху ограничено абдоминальной брюшиной).

Рис. 2. Этапы выполнения операции.

а — предоперационная разметка сингапурских кожно-фасциальных лоскутов; б — вид отверстия, через которое формировали полость для неовлагалища.

PTFs выделялись билатерально (рис. 3а). Лоскуты ограничены медиально волосистой частью больших половых губ, дистально возможностями кровоснабжения, проксимально сухожильным центром промежности, латерально величиной донорского дефекта (рис. 2а). Размеры лоскута зависят от конституции пациента и варьируют в среднем от 4 до 6 см в ширину и от 12 до 15 см в длину. При удлинении лоскута (лоскут более 15 см) возникает риск дистальных некрозов, при увеличении ширины (более 6 см) для закрытия донорской раны первично может потребоваться излишняя диссекция окружающих тканей. В случае данной пациентки размер лоскутов составил 5×14 см. В сингапурские лоскуты включены следующие слои тканей: кожа, подкожная жировая клетчатка, широкая фасция бедра (глубокая фасция), эпимизий приводящих мышц. Особенно важно сохранение перфорантных сосудов, входящих в основание лоскутов и не мешающих их ротации. Донорская область была закрыта первично.

Рис. 3. Этапы выполнения операции.

а — процесс выделения кожно-фасциальных лоскутов; б — этап создания неовлагалища на цервикальном расширителе Гегара; в — размещение неовлагалища в сформированной полости в малом тазу, между мочевым пузырем, уретрой и прямой кишкой; г — вид наружных половых органов сразу после завершения операции.

Выделенные лоскуты сшили между собой длительно рассасывающимся шовным материалом на цервикальном расширителе Гегара (размер №26) в форме трубки, представляющей собой неовагину (рис. 3б). Затем конструкция была помещена в сформированную полость в малом тазу и укреплена наружными швами (рис. 3в, 3г). В некоторых случаях врожденных патологий верхушка новой вагины может быть прикреплена к подходящим для этого тазовым структурам, например к рудиментарной матке, с целью уменьшения вероятности пролапса. У данной пациентки фиксация влагалища изнутри не выполнялась.

По окончании операции полость неовлагалища была туго тампонирована марлевым тампоном, пропитанным левомеколем. Установлена также система активного дренирования. В места забора лоскутов — резиновые выпускники. Рана укреплена сверху космопором. Марлевый тампон был заменен новым через 7 дней, после чего он тоже был извлечен — еще через 4 дня.

В раннем послеоперационном периоде особое внимание уделялось кровоснабжению лоскутов, инфекционным проявлениям, состоянию швов и другим признакам, которые могут сигнализировать о наличии осложнений. Состояние тканей после операции было нормальным, осложнений не выявлено, влагалище было проходимо (рис. 4). Длина неовагины сразу после операции составила 10,5 см, в ширину влагалище пропускало 2 пальца. О наличии следов вмешательства при общем осмотре тела свидетельствовали лишь небольшие рубцы в медиальных областях паховых складок (рис. 5). По желанию девушки в дальнейшем могут быть выполнены процедуры эстетической коррекции наружных половых органов и рубцов оперативными и неоперативными способами.

Рис. 4. Проходимость (а) и внешний вид наружных половых органов (б) пациентки Р. через 2 мес после операции.

Рис. 5. Внешний вид пациентки Р. спереди (а) и сзади (б) через 2 мес после операции.

После извлечения марлевых тампонов в неовагину ничего не вводилось в течение 3 мес, дилатационная терапия в этот отрезок времени тоже не проводилась. Через 3 мес после операции было рекомендовано начинать регулярную половую жизнь либо искусственно разрабатывать полость для правильного ее формирования во время продолжающихся процессов ремоделирования раны. Мы считаем важным соблюдение данной рекомендации в течение 1 года после вмешательства, поскольку это предотвращает вероятность контракции лоскутов и стенозирования полости, а также способствует увеличению длины неовагины до нужных размеров. Через 1 год после операции получен результат в виде функционального влагалища нужной ширины и глубины, эмоционального удовлетворения от наличия половой жизни.

Результаты

Все 7 пациенток, в том числе 3 пациентки с аплазией Мюллера, были прооперированы по технике, аналогичной технике в представленном клиническом случае. Ни у одной из пациенток не наблюдалось выпадения/смещения влагалища, дизестезии влагалища и донорской зоны, патологического рубцевания и прочих осложнений, в том числе нарушений со стороны других органов таза (мочевого пузыря, уретры, прямой кишки).

Во всех 7 случаях в раннем послеоперационном периоде неовагинальный карман пропускал в ширину 2 пальца, длина неовагины варьировала от 8,5 до 12 см. Поскольку параметры влагалища в последующей жизни зависят от приверженности пациенток соблюдению послеоперационных рекомендаций врача, перед операциями проводились беседы психотерапевта и лечащего врача с пациентками, направленные на выявление комплаентности и готовности к лечению на всем его протяжении. Точные параметры неовагинальных карманов в дальнейшем не измерялись, однако, по данным опроса девушек, они отмечали отсутствие каких-либо существенных проблем со стороны неовлагалища и удовлетворенность сексуальной функцией. В качестве недостатков некоторые пациентки называли необходимость в использовании гелей-лубрикантов и внешний вид интимной зоны.

Обсуждение

Реконструкция влагалища до сих пор остается сложной задачей из-за его специфической структуры и функциональных особенностей. К сожалению, несмотря на все многообразие методик кольпопоэза, не существует «золотого стандарта» в случае работы с врожденными патологиями влагалища. Редкость синдрома МРКХ подразумевает, что большинство лечебных центров только приобретают опыт работы с ним и, следовательно, отдают предпочтение какой-либо одной методике. Это может приводить к искажению доступных в литературе данных, касающихся результатов и осложнений, что затрудняет начало сравнительных исследований [10]. На сегодняшний день сообщается лишь о нескольких сравнительных исследованиях [19—27]. В этих исследованиях, в большинстве своем сравнивающих дилатационную терапию с хирургическими процедурами, обычно делается вывод о том, что дилатация не уступает хирургическому вмешательству [21—27].

Мы на данном этапе видим правильной следующую схему работы с пациентками с аплазией Мюллера.

Во-первых, нужно выяснить, насколько необходимо пациентке лечение в конкретный период времени, достигла ли она достаточного уровня психологической и эмоциональной зрелости, нуждается ли в наличии половой жизни, требуется ли медицинское вмешательство или проблема может быть решена другими путями. Таким образом, важно признать, что вариант отсутствия лечения может быть наиболее правильным выбором для некоторых пациенток [28].

Во-вторых, если лечение все же необходимо, то следует отдавать предпочтение дилатационным методикам, рекомендованным ACOG (Американским колледжем акушеров и гинекологов) в качестве терапии первой линии [7] и имеющим преимущество перед хирургическими методами в ряде сравнительных исследований, меньшее количество осложнений по сравнению с ними [21—27].

В-третьих, в случае неудачных попыток дилатационной терапии либо отказа пациентки от нее следует рассмотреть варианты хирургического кольпопоэза. Поскольку опыт различных центров, как правило, ограничивается какими-либо определенными методиками, то можно либо (1) использовать методику центра, в который обратилась пациентка, при ее согласии со всеми преимуществами и недостатками способа, либо (2) перенаправить пациентку к коллегам, использующим наиболее подходящий этой пациентке метод.

Неинвазивные методики, такие как метод R. Frank [29], метод J.M. Ingram [30], метод A. D’Alberton [31], применимы только при наличии укороченного влагалища. Наиболее существенное их преимущество в том, что собственное влагалище растягивается до нормальных размеров и ткани неовагины идентичны тканям нормальной вагины. Недостатки дилатационной терапии включают риск низкой комплаентности, значительные временные затраты, дискомфорт и болезненные ощущения у некоторых пациенток [10].

Как мы уже отмечали ранее, хирургических методик кольпопоэза большое количество, среди них: брюшинный кольпопоэз [32, 33], кольпопоэз по A.H. McIndoe с использованием расщепленных кожных трансплантатов [34], кольпопоэз с использованием сегментов кишечника, чаще сигмовидной кишки [35—37], тяговая методика G. Vecchietti [38], кольпопоэз с использованием культивированной ткани влагалища [39], слизистой оболочки щеки [40] и другие [11—14]. Такое разнообразие методов еще раз подчеркивает несовершенство каждого из них. Вагинопластика брюшинным способом выполнима только специалистами с хорошо поставленными навыками лапароскопии, так как некоторые этапы операции выполняются почти вслепую, операция может быть осложнена травмами мочевого пузыря и прямой кишки, образованием грануляционной ткани во влагалище. Кольпопоэз расщепленными кожными трансплантатами часто приводит к стриктурам и стенозам неовагинальной полости, риск разных осложнений составляет более 14%. Кишечный кольпопоэз — сложная операция, требующая в том числе выполнения кишечных анастомозов, результат может сопровождаться неприятными, зловонными выделениями из неовагины, имеет риск осложнений от 16% до 26% (пролапсы в 3—8% случаев, послеоперационный илеус, язвенный колит, аденокарциномы и др.). Тяговые методики, так же как и неинвазивные, приводят к образованию естественной вагинальной ткани, однако процесс растяжения может сопровождаться болевыми ощущениями, требующими анальгезии, потенциальными осложнениями из-за размещения тракционных нитей. Слизистая оболочка щеки также часто подвержена контракции, имеет ограниченную площадь, есть риск повреждения протока околоушной слюнной железы. Во всех перечисленных методах, кроме интестинального, после операции нужна регулярная дилатационная терапия [10, 41].

Из всех представленных хирургических методик мы в случаях врожденных патологий, таких как синдром МРКХ, часто отдаем предпочтение способу вагинопластики билатеральными сингапурскими лоскутами. По нашему мнению, данный метод имеет ряд существенных преимуществ:

1) кожа снабжена колоссальным числом чувствительных рецепторов из областей внутренних поверхностей бедер и паха, что обеспечивает хорошую поверхностную чувствительность;

2) основные этапы операции проводятся экстраперитонеально, что позволяет избежать многих осложнений;

3) технически операция относительно проста, не требует микрохирургических навыков;

4) угол наклона влагалища физиологичный и естественный;

5) не требует пожизненной дилатационной терапии с целью предотвращения контракции и стенозирования. Регулярный коитус / искусственное разрабатывание полости обязательны только в период ремоделирования раны (примерно год);

6) рубцы малозаметные, располагаются по паховой складке;

7) возможно проведение основания лоскута в подкожном туннеле для лучшего эстетического вида промежности.

Несмотря на все положительные моменты, методика не лишена недостатков:

1) наличие хотя и малозаметных, но все же видимых снаружи рубцов промежности и паховой складки;

2) для получения наиболее физиологичных результатов необходимость хотя и временной, но все же дилатационной терапии;

3) отсутствие естественной лубрикации;

4) рост волос в полости влагалища и ограничения во время забора лоскутов из-за их количества. Проблема решаема использованием перед операцией лазерной эпиляции. Кроме того, со временем наблюдается тенденция к уменьшению интравагинального роста волос благодаря процессам атрофии волосяных фолликулов и метаплазии кожи [42];

5) склонность лоскутов к апикальным некрозам, что ограничивает их длину (как правило, максимум пятнадцатью сантиметрами). Причина данного феномена в том, что сингапурский лоскут кровоснабжается из трех ангиосом: первая — из системы внутренней половой артерии, вторая — из запирательной артерии, третья — из системы наружной половой артерии. Согласно теории Тейлора и Палмера, между ангиосомами есть микроанастомозы (choke vessels), и если между первой ангиосомой (в месте питающей ножки) и второй ангиосомой мощности этих сосудистых соединений достаточно, то между второй и третьей (апикальной) ангиосомой кровоснабжение может стать недостаточным. При желании удлинить лоскуты можно использовать способы их «тренировки» [43].

Представленный нами способ вагинопластики применим не только при аплазии Мюллера, но и в ряде других случаев. Это могут быть различные интерсекс-вариации, псевдогермафродитизм, синдром Морриса, трансгендерный переход, реабилитация после хирургических вмешательств в области мочеполовой системы.

Наше исследование ограничено количеством пациентов и отсутствием использования валидированных шкал для оценки сексуальной удовлетворенности (индекса женской сексуальности — FSFI, модифицированной шкалы оценки сексуальной функции у женщин — FSDS-R, шкалы самооценки женских гениталий — FGSIS, шкалы сексуальной удовлетворенности для женщин — SSS-W) [44—47].

Заключение

Реконструкция влагалища сингапурскими кожно-фасциальными лоскутами представляет собой надежную методику, в большинстве случаев лишенную каких-либо осложнений. Параметры неовагинальных карманов во многом напоминают нормальную женскую анатомию: они имеют достаточную глубину и ширину, правильный угол наклона, не требуют пожизненной дилатации, обладают хорошей эластичностью и чувствительностью, не склонны к пролапсу. Из всего этого можно сделать вывод, что данный способ кольпопоэза — хороший выбор как в случае врожденных патологий влагалища, так и при других ситуациях.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Funding. The study had no sponsorship.