
Первичная кожная диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома, тип «нижних конечностей» (leg type)
Журнал: Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2026;15(3):73-78.
DOI: 10.17116/onkolog20261503173
Прочитано: 532 раза
Резюме
Первичная кожная диффузная B-клеточная крупноклеточная лимфома (ПКДВККЛ), тип «нижние конечности» (leg type) — это сравнительно редкая опухоль (10—20% от всех первичных B-клеточных лимфом кожи), которая характеризуется агрессивным течением. Преимущественно диагностируется у женщин пожилого возраста. В подавляющем большинстве случаев очаги поражения локализуются на нижних конечностях. Иммуногистохимический профиль экспрессии клеточных маркеров при ПКДВККЛ, leg type соответствует ABC-варианту диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфоме (ДВККЛ). Первичная лечебная тактика определяется в зависимости от распространенности процесса, соматического статуса пациента, имеющейся сопутствующей патологии. Как и при нодальных ДВККЛ, в большинстве случаев индукционное лечение при множественных очагах поражения проводится по стандартной схеме R-CHOP, в ряде случаев со снижением доз химиопрепаратов (R-miniCHOP, R-CVP), с заменой доксорубицина на его пегилированную липосомальную форму. При наличии единичных опухолевых очагов применяется монотерапия риуксимабом, а также локальная лучевая терапия. В этой статье представлен клинический случай успешного лечения пациента ДВККЛ, leg type с многоочаговым поражением нижней конечности и значимой сопутствующей патологией.
Ключевые слова
- диффузная B-клеточная крупноклеточная лимфома
- leg type
- мутация MYD88
- иммунохимиотерапия
- иммуномодулятор
- ибрутиниб
Дата поступления: 28.02.2025
Дата принятия в печать: 06.08.2025
Дата публикации: 16.06.2026
- Willemze R, Elaine S, Günter B. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105:3768–3785. https://doi.org/10.1182/blood-2004-09-3502
- Willemze R, Cerroni L, Kempf W. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133:1703–1714. https://doi.org/10.1182/blood-2018-11-881268
- Grange F, Beylot-Barry M, Courville P, Maubec E, Bagot M, Vergier B, Souteyrand P, Machet L. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type: clinicopathologic features and prognostic analysis in 60 cases. Arch. Dermatol. 2007;143(9):1144-50. https://doi.org/10.1001/archderm.143.9.1144
- Sokol L, Naghashpour M, Glass L. Primary cutaneous B-cell lymphomas: recent advances in diagnosis and management. Cancer Control. 2012;19(3):236-44. https://doi.org/10.1177/107327481201900308
- Bradford PT, Devesa SS, Anderson WF,Toro JR. Cutaneous lymphoma incidence patterns in the United States: A population-based study of 3884 cases. Blood. 2009; 113, 5064–5073. https://doi.org/10.1182/blood-2008-10-184168
- Vermeer MH, Geelen FA, van Haselen CW, van Voorst Vader PC, Geerts ML, van Vloten WA, Willemze R. Primary cutaneous large B-cell lymphomas of the legs. A distinct type of cutaneous B-cell lymphoma with an intermediate prognosis. Arch. Dermatol. 1996, 132, 1304–1308. https://doi.org/10.1001/archderm.1996.03890350042008
- Grange F, Joly P, Barbe C, Bagot M, Dalle S, Ingen-Housz-Oro S, Maubec E, D’Incan M, Ram-Wolff C, Dalac S. Improvement of Survival in Patients With Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg Type, in France. JAMA Dermatol. 2014;150(5):535-541. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2013.7452
- Tavberidze N, Bennett DD, Matson DR. Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified (DLBCL NOS) Presenting as Multiple Subcutaneous Nodules: An Unusual Cutaneous Presentation of Systemic Disease. Case Rep Pathol. 2023;3:2960965. https://doi.org/10.1155/2023/2960965
- Dijkman R, Tensen CP, Jordanova ES, Knijnenburg J, Hoefnagel J, Mulder AA, Rosenberg C, Raap A, Willemze R, Szuhai K, Vermeer M. Array-based comparative genomic hybridization analysis reveals recurrent chromosomal alterations and prognostic parameters in primary cutaneous large B-cell lymphoma. J Clin Oncol. 2006;24(2):296-305. https://doi.org/10.1200/JCO.2005.02.0842
- Menguy S, Frison E, Prochazkova-Carlotti M, Dalle S, Dereure O, Boulinguez S, Dalac S, Machet L, Ram-Wolff C, Verneuil L. Double-hit or dual expression of MYC and BCL2 in primary cutaneous large B-cell lymphomas. Mod. Pathol. 2018;31:1332–1342. https://doi.org/10.1038/s41379-018-0041-7
- Pham-Legard A, Prochazkova-Carlotti M, Andrique L, et al. Multiple genetic alteration in primary cutaneous large B-cell lymphoma, leg type support a common lymphomagenesis with activated B-cell-like diffuse large B-cell lymphoma. Mod Pathol. 2014;27(3):402-411. https://doi.org/10.1038/modpathol.2013.156
- Pham-Ledard A, Beylot-Barry M, Barbe C et al. High Frequency and Clinical Prognostic Value of MYD88 L265P Mutation in Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg-Type. JAMA Dermatol. 2014;150(11):1173-1179. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2014.821
- Fierro MT, Savoia P, Quaglino P, et al. Systemic therapy with cyclophosphamide and anti-CD20 antibody (rituximab) in relapsed primary cutaneous B-cell lymphoma: a report of 7 cases. J Am Acad Dermatol. 2003;49:281-287.
- Specht L, Dabaja B, Illidge T et al. Modern radiation therapy for primary cutaneous lymphomas: field and dose guidelines from the International Lymphoma Radiation Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2015;92:32–39. https://doi.org/10.1016/j.ijrobp.2015.01.008
- Falini B, Martino G, Lazzi S. A comparison of the International Consensus and 5th World Health Organization classifications of mature B-cell lymphomas. Leukemia. 2023;37:18-34. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01764-1
- Семочкин СВ. Механизмы действия противоопухолевых иммуномодуляторов — от тератогенности к терапии множественной миеломы. Гематология и трансфузиология. 2022;67(2):240-260. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2022-67-2-240-260
- Beylot-Barry M, Mermin D, Maillard A, Bouabdallah R, Bonnet N, Duval-Modeste A. A Single-Arm Phase II Trial of Lenalidomide in Relapsing or Refractory Primary Cutaneous Large B-Cell Lymphoma, Leg Type. Journal of Investigative Dermatology. 2018;138:1982-1989. https://doi.org/10.1016/j.jid.2018.03.1516
- Vicki Brower. Ibrutinib promising in subtype of DLBCL. The Lancet Oncology. 2015;16: e428. https://doi.org/10.1016/S1470-2045(15)00192-8
- Gupta E, Accurso J, Sluzevich J, David M., Han W. Excellent outcome of immunomodulation or Bruton’s tyrosine kinase inhibition in highly refractory primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. Rare Tumors. 2015; 7(4):164-166. https://doi.org/10.4081/rt.2015.6067
- Pang A, Au-Yeung R, Leung R, Kwong Y. Addictive response of primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma leg type to low-dose ibrutinib. Ann Hematol. 2019;98(10):2433-2436. https://doi.org/10.1007/s00277-019-03787-8
- Cosimo D, Farah R, Jasmine Z, Christiane Q, Steven T. Rituximab, lenalidomide and pembrolizumab in refractory primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. British Journal of Haematology. 2019;187:e58–e82. https://doi.org/10.1111/bjh.16211
- Giuliani M, Janji B, Berchem G. Activation of NK cells and disruption of PD-L1/PD-1 axis: two different ways for lenalidomide to block myeloma progression. Oncotarget. 2017;8:24031-24044. https://doi.org/10.18632/oncotarget.15234
- Gorgun G, Samur M, Cowens K, Paula S, Bianchi G, Anderson J, White R, Singh A, Ohguchi H, Suzuki R, et al. Lenalidomide enhances immune checkpoint blockade-induced immune response in multiple myeloma. Clinical Cancer Research. 2015;21:4607–4618. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-15-0200
- Смыкова О.Г., Семенова А.А., Черных Ю.Б., и др. Эффективность и безопасность комбинации Pola-BR при рецидивах и резистентном течении агрессивных В-клеточных неходжкинских лимфом: российское многоцентровое исследование. Клиническая онкогематология. 2022; 15(3):232-9. https://doi.org/10.21320/2500-2139-2022-15-3-232-239
Рекомендуем статьи по данной теме:
Усовершенствованный алгоритм генетической диагностики агрессивных В-клеточных лимфом в детской онкогематологии: опыт НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.Архив патологии. 2026;88(1):5-10
Первичная лимфома центральной нервной системы.Архив патологии. 2025;87(6):56-60
Фибрилляция предсердий и кровотечения — осложнения таргетной терапии у больных хроническим лимфолейкозом, влияющие на смертность от сердечно-сосудистых причин.Кардиологический вестник. 2024;19(3):16-25


