Первичная кожная диффузная B-клеточная крупноклеточная лимфома (ПКДВККЛ), тип «нижние конечности» (leg type) — это сравнительно редкая опухоль (10—20% от всех первичных B-клеточных лимфом кожи), которая характеризуется агрессивным течением. Преимущественно диагностируется у женщин пожилого возраста. В подавляющем большинстве случаев очаги поражения локализуются на нижних конечностях. Иммуногистохимический профиль экспрессии клеточных маркеров при ПКДВККЛ, leg type соответствует ABC-варианту диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфоме (ДВККЛ). Первичная лечебная тактика определяется в зависимости от распространенности процесса, соматического статуса пациента, имеющейся сопутствующей патологии. Как и при нодальных ДВККЛ, в большинстве случаев индукционное лечение при множественных очагах поражения проводится по стандартной схеме R-CHOP, в ряде случаев со снижением доз химиопрепаратов (R-miniCHOP, R-CVP), с заменой доксорубицина на его пегилированную липосомальную форму. При наличии единичных опухолевых очагов применяется монотерапия риуксимабом, а также локальная лучевая терапия. В этой статье представлен клинический случай успешного лечения пациента ДВККЛ, leg type с многоочаговым поражением нижней конечности и значимой сопутствующей патологией.