Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз (РДБЭ) — редкое наследственное заболевание, характеризуемое высокой ранимостью кожи, образованием пузырей, эрозий, хронических ран, хроническим системным воспалением. В качестве одного из методов лечения РДБЭ можно рассматривать применение мезенхимальных стволовых/стромальных клеток (МСК), выделенных из разных источников. МСК являются идеальным кандидатом для лечения большого ряда серьезных заболеваний в силу простоты их выделения и размножения, способности дифференцироваться в несколько клеточных линий, способности к неоваскулогенезу, а также вследствие выраженного паракринного эффекта посредством продукции ими противовоспалительных иммуномодулирующих, антиапоптотических, антифибротических и анаболических факторов, что способствует восстановлению поврежденных тканей. При этом МСК обладают низкой иммуногенной активностью, позволяя использовать аллогенные МСК (без необходимости агрессивного кондиционирования пациента, как в случае аллогенной трансплантации клеток костного мозга), что особенно актуально в связи с характером РДБЭ, ассоциированным с системным воспалением. Такая терапия может значительно уменьшить активность заболевания и улучшить качество жизни РДБЭ-пациентов за счет снижения воспалительных процессов в организме и облегчения постоянных и сильно беспокоящих симптомов — зуда и боли. В статье обобщены механизмы, с помощью которых МСК при лечении пациентов с РДБЭ способствуют заживлению кожных ран, системному противовоспалительному эффекту. Обсуждены также результаты доклинических и клинических исследований.