Красный плоский лишай с поражением слизистой оболочки полости рта, кожи туловища и полового члена, ногтевых пластин (клинический случай)

Красный плоский лишай (КПЛ) — хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризуемое разнообразием клинических проявлений. Дерматоз поражает кожу, слизистые оболочки и ногтевые пластины. При этом сведения о сочетании высыпаний на разных участках кожного покрова и слизистых оболочках у пациентов с КПЛ противоречивы [1]. Считают, что у 60% больных высыпания на коже сочетаются с поражением слизистых оболочек, в первую очередь полости рта. Изолированное поражение слизистых оболочек наблюдается у 15–25% больных КПЛ, причем у 20% больных с высыпаниями на слизистых оболочках рта диагностируют поражение гениталий.

Особым тяжелым вариантом поражения слизистых оболочек у женщин, характеризуемым эрозированием и десквамацией слизистой оболочки вульвы, влагалища и десен, является вульвовагинально-гингивальный КПЛ (синдром Hewitt—Pelisse). Этот вариант заболевания описан в 1982 г. [2]. Он характеризуется выраженной тенденцией к рубцеванию вульвы и влагалища и образованию стриктур [3]. Помимо гениталий и десен, в патологический процесс могут вовлекаться перианальная область (40% наблюдений), язык и щеки (80%), губы и небо (30%), а также пищевод (около 15%) [4–6]. Иногда поражение слизистых оболочек сочетается с поражением кожи, ногтевых пластин, конъюнктивы, слезных желез, пищевода и слухового канала [4, 7]. Причины тяжелого течения вульвовагинально-гингивального КПЛ неизвестны. Предполагается, что данная форма заболевания развивается у пациентов с генетической предрасположенностью. По данным J. Setterfield и соавт. [5], 80% пациентов (в отличие от 41,8% в группе контроля) являются носителями аллеля DQB1*0201, при этом риск формирования синдрома у носителей аллеля в 3,7 раза выше (p≤0,0042).

Аналогичный процесс у мужчин, известный как пено-гингивальный (или пенильно-гингивальный) КПЛ, встречается довольно редко [8]. Известны немногочисленные описания сочетанного тяжелого эрозивного поражения гениталий и полости рта при КПЛ у мужчин [4, 9]. Представляем наблюдение пациента с пено-гингивальным КПЛ, типичными высыпаниями дерматоза на коже туловища и поражением ногтевых пластин.

Пациент Р., 62 лет, обратился в клинику с жалобами на высыпания на половом члене, сопровождаемые зудом и жжением, а также на распространенные высыпания на коже туловища. Впервые высыпания на головке полового члена появились около 2 лет назад. Получал наружную терапию противогрибковыми препаратами. В связи с неэффективностью терапии, а также появлением распространенных высыпаний на коже туловища направлен на консультацию в СПб ГБУЗ «Городской кожно-венерологический диспансер».

Из анамнеза заболевания: больной на протяжении нескольких лет наблюдается стоматологом по поводу высыпаний на деснах, которые расценены как хронический пародонтоз. Семейный анамнез по кожной патологии не отягощен. Из сопутствующей патологии у пациента выявлена перфорация барабанной перепонки правого уха. Другие хронические заболевания внутренних органов, а также прием лекарственных препаратов отрицает.

На момент обращения процесс на коже носил распространенный характер, захватывал кожу туловища и ногтевые пластины, слизистые оболочки полости рта и гениталии. На коже туловища, преимущественно в области поясницы и крестца, множественные папулы полигональной формы диаметром около 0,5 мм, местами сливающиеся в небольшие бляшки ливидного цвета с серо-коричневым оттенком (рис. 1, а). Ногтевые пластины I пальцев обеих кистей утолщены с продольными бороздами, на правой кисти с продольной расщелиной в центральной части. На деснах на фоне эритемы точечный и ретикулярный рисунок белого цвета, а также эрозии с четкими краями насыщенно-красного цвета и гиперкератотическим валиком по периферии (рис. 1, в, д). На языке кольцевидные высыпания, на слизистой оболочке щек ретикулярный рисунок белого цвета. На головке полового члена с захватом венечной борозды и крайней плоти ярко-красная эритема (без эрозирования) с четкими границами и слегка возвышающимся валиком по периферии (рис. 1, ж).

Рис. 1. Пациент до лечения и после 4 мес терапии: ливидные полигональные папулы с серо-коричневым оттенком на коже спины (а — до лечения, б — после лечения), ретикулярный рисунок и эрозии на деснах (в, д — до лечения, г, е — после лечения), ярко-красная эритема на головке полового члена с гладкой (подобной стеклу) поверхностью и четким, слегка приподнятым валиком по периферии, эпидермальная киста (ж — до лечения, з — после лечения).

При обследовании пациента антител к структурам базальной мембраны и десмосомам не выявлено. Проведено гистологическое исследование биоптатов, взятых с кожи туловища и крайней плоти. В обоих препаратах выявлен лихеноидный инфильтрат с довольно четкой нижней границей, вплотную подходящий к эпидермису и лишающий отчетливости границу дермо-эпидермального соединения, а также вакуолизация клеток базального слоя («интерфейс дерматит» или лихеноидное воспаление) (рис. 2, а, б). Кроме того, в биоптате, полученном с кожи туловища, гиперкератоз, гипергранулез и акантоз с заострением эпителиальных отростков по типу зубьев пилы. В биоптате, полученном с кожи крайней плоти, атрофия эпидермиса.

Рис. 2. Гистологическая картина биоптата с кожи (а) — гиперкератоз, гипергранулез, неравномерный акантоз неравномерного характера, массивный преимущественно лимфоцитарный полосовидный инфильтрат, подходящий вплотную к эпидермису. Гистологическая картина биоптата с крайней плоти (б) — атрофия эпидермиса, массивный преимущественно лимфоцитарный полосовидный инфильтрат, подходящий вплотную к эпидермису. Окраска гематоксилином и эозином. ×100.

По совокупности клинических и морфологических данных состояние расценено как распространенный КПЛ: пено-гингивальный КПЛ, пигментно-атрофическая форма заболевания кожи туловища, КПЛ ногтей.

Пациенту рекомендован прием гидроксихлорохина по 400 мг/сут, наружно на высыпания аппликации мази клобетазол 1 раз в сутки в течение 8 нед. В дальнейшем в качестве поддерживающей терапии применяли такролимус 01% мазь. При осмотре после лечения патологический процесс на слизистой оболочке десен стабилизировался (рис. 1, г, е); папулы на коже туловища уплостились и начали разрешаться с формированием поствоспалительной гиперпигментации, свежие высыпания отсутствовали (см. рис. 1, б). Высыпания на головке полового члена регрессировали (рис. 1, з). Пациент продолжает назначенное лечение.

Пено-гингивальный КПЛ впервые описали B. Cribier и соавт. в 1993 г. [8]. Авторы наблюдали мужчину в возрасте 52 лет с длительно существующими эрозивным гингивитом и баланитом. При гистологическом исследовании биоптата слизистой оболочки десны выявлены изменения, характерные для КПЛ. В течение последующего года у пациента появились типичные высыпания на слизистых оболочках полости рта, а также проявления плоского фолликулярного лишая. Авторы выдвинули предположение о сходстве клинической картины заболевания с вульвовагинально-гингивальным КПЛ у женщин и предложили термин «пено-гингивальный синдром».

В дальнейшем было описано еще несколько случаев пено-гингивального КПЛ: R. Tanei и соавт. (1997) наблюдали 1 пациента, R. Rogers, D. Eisen (2003) — 4, M. Petruzzi и соавт. (2005) — 8, S. Danesh-Sani и соавт. (2010) — 2 [4, 9–12]. D. Eisen (1999) описал 8 мужчин с поражением гениталий, у 4 из них были одновременно поражены половой член и десна [13]. Необходимо отметить, что некоторые авторы иногда устанавливали диагноз пено-гингивального КПЛ при поражении гениталий в сочетании с эрозивным поражением полости рта без вовлечения десен [9]. Таким образом, в литературе описано 23 пациента с тяжелым эрозивным поражением гениталий и слизистых оболочек полости рта, которое расценено как пено-гингивальный КПЛ, из них у 17 отмечены характерный десквамативный баланит и гингивит.

Возраст пациентов, страдающих данным вариантом КПЛ, варьирует, по сведениям разных авторов, от 28 до 72 лет, однако дерматоз чаще диагностируют у мужчин среднего возраста. По данным M. Petruzzi и соавт., средний возраст пациентов составляет 54±11 лет [9]. Возраст нашего пациента 62 года, что согласуется с данными литературы.

У представленного нами больного высыпания на слизистых оболочках рта предшествовали появлению высыпаний на головке полового члена. Такое течение дерматоза наблюдается примерно у 25% пациентов, а наиболее часто слизистые оболочки полости рта и кожа полового члена вовлекаются в патологический процесс одновременно [4, 9].

Основным клиническим проявлением пено-гингивального КПЛ является эрозивное поражение полового члена и десен. Необходимо отметить, что эрозивная форма — наиболее частый вариант поражения гениталий при вульвовагинально-гингивальном КПЛ у женщин. При этом в области преддверия влагалища на фоне белого ретикулярного рисунка (сеточки Уикхекма) формируются эрозии или ярко-красная эритема [13–15]. Разрешаются высыпания с формированием атрофии и рубцеванием. Происходит резорбция малых половых губ, заращение капюшона клитора, образуются синехии между большими и малыми половыми губами, иногда сращение больших половых губ, стеноз входа во влагалище, стриктуры влагалища [15, 16]. Поражение гениталий у мужчин, как правило, представлено типичной формой КПЛ [17]. Эрозивная форма заболевания, как и у женщин, может быть представлена не только эрозиями, но и участками яркой эритемы [9], что наблюдали у нашего пациента. Как правило, эрозии или эритема локализуются на головке и лишь изредка захватывают ствол или крайнюю плоть полового члена. Образование рубцовых деформаций нехарактерно. Так, по данным M. Petruzzi и соавт., балано-препуциальные синехии наблюдали только у 1 из 8 пациентов [9]. О формировании фимоза в результате длительного течения КПЛ сообщили P. Itin и соавт. [10]. Поражение десен у пациентов с пено-гингивальным КПЛ представлено десквамативным гингивитом, который характеризуется эритемой и эрозиями с белесоватым рисунком по периферии.

Иногда высыпания возникают в других участках полости рта (на щеках, языке, красной кайме губ), редко в патологический процесс вовлекаются слизистая оболочка пищевода и коньюнктива. Высыпания на коже других областей тела, а также изменение ногтевых пластин также наблюдаются нечасто [9]. У представленного нами пациента, помимо баланита и гингивита, отмечено поражение слизистых оболочек щек, кожи туловища, а также ногтевого матрикса в форме акцентуации продольных борозд и участков онихорексиса. R. Tanei и соавт. наблюдали пациента в возрасте 54 лет, у которого пено-гингивальный КПЛ сочетался с поражением кожи волосистой части головы и тыльной поверхности кистей, слизистых оболочек глаз (в виде блефарита и конъюнктивита) и полости рта (язык, щеки), а также красной каймы губ и слюнных желез. Диагноз КПЛ/лихеноидной реакции был подтвержден гистологически. Поражение слизистых оболочек сопровождалось их сухостью по типу синдрома Шегрена. Тяжелое течение дерматоза авторы связывали с имеющимся у пациента вирусным гепатитом C [11].

Дифференциальный диагноз пено-гингивального КПЛ включает широкий спектр дерматозов, прежде всего, иммунобуллезных (пузырчатка и пемфигоид слизистых оболочек, линеарный IgA-дерматоз). Кроме того, следует исключить склероатрофический лихен (хотя поражение слизистых оболочек полости рта не характерно для данного заболевания), а также плоскоклеточную интраэпителиальную неоплазию высокой степени злокачественности. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза целесообразно проведение гистологического исследования [18], что и было выполнено у нашего пациента.

Эффективная терапия пено-гингивального КПЛ не разработана. Как правило, к лечению пациентов требуется мультидисциплинарный подход с участием дерматолога, уролога, стоматолога и других специалистов [18, 19]. Раннее начало терапии позволяет избежать рубцевания, предотвращает снижение качества жизни.

В качестве препаратов выбора для наружной терапии заболевания указывают топические глюкокортикостероиды высокой активности в сочетании с топическими антимикотиками. Наиболее часто используется клобетазола пропионат 0,05% в виде мази [18–20]. При неэффективности топических глюкокортикостероидов, а также для поддерживающей терапии возможно применение топических ингибиторов кальциневрина (такролимус 0,1% мазь или пимекролимус 1% крем) [9, 18]. В случае упорного течения заболевания рекомендуется назначение системных глюкокортикостероидов, циклоспорина А, ретиноидов или антималярийных препаратов в сочетании с наружными глюкокортикостероидными препаратами [9, 10, 17, 18]. Имеются единичные сообщения об эффективности азатиоприна, гризеофульвина в сочетании с топическими глюкокортикоидами [4]. Обсуждается целесообразность циркумцизии, особенно в случае формирования фимоза [10, 18].

В целом авторы отмечают более высокую эффективность лечения пено-гингивального КПЛ по сравнению с вульвовагинально-гингивальным КПЛ [5, 15]. По данным M. Petruzzi и соавт., у всех пациентов, получавших лечение системными или топическими глюкокортикостероидами, отмечено полное или частичное разрешение высыпаний [9]. У представленного нами пациента в результате комплексной терапии на протяжении 4 мес произошло разрешение высыпаний на головке полового члена, начался регресс высыпаний на коже туловища с формированием поствоспалительной гиперпигментации. Патологический процесс на слизистых оболочках полости рта стабилизировался, но выраженной динамики высыпаний не наблюдалось. Пациент продолжает терапию.

Пено-гингивальный КПЛ у мужчин — редкий вариант дерматоза, представляющий собой эквивалент вульвовагинально-гингивального КПЛ у женщин. Заболевание характерно для мужчин среднего возраста. Основным клиническим проявлением пено-гингивального КПЛ является эрозивное поражение кожи полового члена и слизистой оболочки десен. Иногда эти клинические проявления сопровождаются высыпаниями на других участках слизистой оболочки полости рта, а также на коже волосистой части головы и туловища, поражением ногтевых пластин.

Эффективная терапия пено-гингивального КПЛ не разработана, препаратами выбора являются топические глюкокортикостероиды высокой активности, которые наиболее часто сочетают с гидроксихлорохином и/или системными глюкокортикостероидами. В целом отмечены более высокая эффективность лечения пено-гингивального КПЛ по сравнению с вульвовагинально-гингивальным КПЛ и редкое формирование рубцовых деформаций гениталий.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.