Локализованная склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритема, отек) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания. Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога [1].

Если очаговая склеродермия развивается на лице, то наиболее сложно проводить дифференциальную диагностику с гемиатрофией лица Ромберга — прогрессирующей атрофией кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей, захватывающих половину лица. Особенностями гемиатрофии являются отсутствие эритематозной и склеротической стадий, первичное вовлечение в процесс подкожной жировой клетчатки с распространением на нижележащие ткани — мышцы, хрящи и кости, наличие сильных болей. Атрофические изменения при гемиатрофии первичны, в то время как при склеродермии они возникают после стадии отека и уплотнения [2].

Пациентка К., 24 лет, жительница Санкт-Петербурга, была направлена дерматологами Городского кожно-венерологического диспансера на консультацию косметолога для решения вопроса о возможности коррекции глубокого дефекта кожи лица.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на асимметрию лица, выраженное западение кожи правой щеки со смещением правого угла рта (рис. 1).

Анамнез заболевания: считает себя больной с 10 лет, когда впервые в августе 2000 г. мать пациентки обнаружила яркое белое пятно в центре правой щеки. Сначала этим изменениям значения не придавала. Обратилась к дерматологу через полгода, когда это пятно стало выделяться на морозе побелением и блеском. После консилиума был поставлен диагноз «аллергический дерматит» и назначены наружные кортикостероидные средства. Спустя 3 мес у пациентки стали появляться новые очаги в виде пятен до 1 см в диаметре в области правой щеки ближе к ушной раковине, возле угла правого глаза и в области подбородка (ниже губы справа). Повторно обратилась к дерматологу педиатрической академии, которым был поставлен диагноз «очаговая склеродермия» и рекомендовано лечение в стационаре. Однако пациентка предпочла лечение у гомеопатов в течение 3 лет. Новые пятна регрессировали, но первичное пятно осталось.

Через 3 года в возрасте 13 лет была госпитализирована в клинику кожных болезней педиатрической академии с диагнозом «очаговая склеродермия». Получала лечение пенициллином, ксантинола никотинатом, карсилом, зостерином в порошках, были использованы физиотерапевтические процедуры: динамическая электронейростимуляция, электрофорез с коллализином и лидазой на очаг поражения, массаж спины и щеки. После первого курса терапии в стационаре воспалительные изменения регрессировали, осталось слабопигментированное пятно. Продолжила амбулаторное лечение (ксантинола никотинат, карсил, зостерин, физиотерапевтические методы, наружные смягчающие и противовоспалительные кремы). Повторные госпитализации 1—2 раза в год продолжались до 18 лет включительно. Курсы терапии в стационаре и амбулаторное лечение были аналогичными. При обследовании в 2012 г. были выявлены эзофагит, хронический гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс, дискинезия желчевыводящих путей. Данных за системную склеродермию получено не было.

За время лечения воспалительный процесс регрессировал, на лице оставались пятно и более плоская поверхность кожи. С 18 лет стала психологически неустойчива, от амбулаторного лечения отказалась. Динамическую электронейростимулирующую терапию продолжала еще около 2 лет. Благодаря настойчивым усилиям матери сохраняла режим питания и продолжала обучение. В 22 года появилось западение очага, которое увеличивалось в глубину и по площади, присоединилось искривление носовой перегородки.

Анамнез жизни: родилась здоровым ребенком (второй ребенок в семье). Росла и развивалась нормально. В школу пошла своевременно, училась хорошо. Общее развитие без особенностей. В летнем лагере под Лугой впервые появилось указанное пятно. В остальном без особенностей. В 11 лет погиб отец, что очень повлияло на психику девочки.

Перенесенные заболевания. Редко ОРВИ, до 10 лет прививки, после 10 лет без прививок. В остальном без особенностей.

Наследственность. У матери атопический дерматит до 33 лет, по поводу которого постоянно получала наружные кортикостероидные средства. Также диагностирован аутоиммунный тиреоидит.

Аллергологический анамнез. В возрасте 1,5 лет перенесла тяжелую реакцию на адсорбированную коклюшно-дифтерийно-столбнячную вакцину (судороги, высокая температура), после чего был отменен противококлюшный компонент. Атопический дерматит с 7 до 9 лет. Не переносит некоторые пищевые продукты (томатные соусы, майонезы).

Результаты обследования: клинический анализ крови и общий анализ мочи в пределах нормы. УЗИ органов брюшной полости: эхографические признаки дискинезии желчевыводящих путей, умеренный холестаз, диффузные изменения в поджелудочной железе (липоматоз). Заключение ревматолога: очаговая склеродермия, гемиатрофия Faciei. Хронический гастродуоденит вне обострения. Дискинезия желчевыводящих путей. Данных в пользу воспалительного, аутоиммунного ревматологического заболевания, в том числе системной склеродермии, не получено. На основании жалоб пациентки, данных анамнеза, сопутствующих и перенесенных заболеваний поставлен окончательный диагноз «очаговая склеродермия».

Эстетическая коррекция. Очаг был расположен на лице и представлял собой выраженный эстетический дефект. Рекомендовано объемное восполнение утраченных тканей. Пациентка была направлена на кафедру пластической хирургии ПСПбГМУ им. И.П. Павлова, где проведено следующее лечение:

— за 2 нед до хирургического вмешательства введен ботулотоксин типа, А в мимические мышцы периоральной области для улучшения положения асимметричных углов ротовой щели, связанного с поражением мимической мускулатуры справа;

— под эндотрахеальным наркозом и инфильтрационной анестезией выполнен забор аутожира из области передней брюшной стенки, который после декантации введен в правую щечную, скуловую, подглазничную области, верхнюю и нижнюю губы в общем количестве 60 мл до достижения адекватного восполнения утраченного объема тканей (рис. 2).

Послеоперационная реабилитация без осложнений, потеря объема в зоне вмешательства через 6 мес составила, по клинической оценке, не более 30%. Была проведена вторая сессия липофилинга по прежней схеме, объем пересаженного жира составил 22 мл (рис. 3).

Окончательные результаты коррекции устроили пациентку и весьма положительно отразились на ее эмоциональном статусе. Взаимодействие дерматологов, косметологов и пластических хирургов позволяет улучшить результаты лечения и повысить качество жизни.

Сведения об авторах

Т.Н. Королькова — д.м.н., проф., заведующая кафедрой косметологии, ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; e-mail: tnkor@mail.ru; https://orcid.org/0000-0001-7190-411X

И.Э. Хрусталева — д.м.н., заведующая кафедрой пластической хирургии, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; https://orcid.org/0000-0002-4296-7194

Г.М. Хрусталева — ассистент кафедры пластической хирургии, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; https://orcid.org/0000-0003-2057-3490

Т.С. Смирнова — к.м.н., главный врач, Городской кожно-венерологический диспансер, Санкт-Петербург, Россия

А.В. Севашевич — врач-дерматовенеролог, Городской кожно-венерологический диспансер, Санкт-Петербург, Россия

Автор, ответственный за переписку: Королькова Татьяна Николаевна — ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; e-mail: tnkor@mail.ru