В последние годы возросла частота поздних форм сифилиса и их доля в общей заболеваемости [1, 2]. Заметно увеличилась регистрация поздних манифестных форм — нейро- и кардиоваскулярного сифилиса. В связи с этим в определенной мере изменились задачи врача-дерматовенеролога, а также врачей ряда других специальностей, которым приходится встречаться с подобными больными. Выявление этих пациентов происходит в неврологических, психиатрических, терапевтических, кардиологических стационарах через скрининговое серологическое обследование. Если скрининговый тест на сифилис у пациента дает положительный результат, то нужно иметь в виду, что патология сердца и аорты, других висцеральных органов, центральной нервной системы (ЦНС) может быть сифилитической природы [3, 4]. Это требует привлечения врача-дерматовенеролога к обследованию больного, проведению дифференциальной диагностики, а затем, в случае подтверждения диагноза сифилиса, и к участию в лечении пациента. В этих случаях роль дерматовенеролога из единственного лечащего врача, как это бывает при ранних формах сифилиса, превращается преимущественно в роль консультанта, задачей которого становится помощь в установлении этиологического диагноза и назначение специфического лечения пациенту.

В.M. Коган-Ясный в 1939 г. [5] писал: «Внедряющиеся в организм спирохеты рано поражают весь организм и в первую очередь сосудистую систему. Спирохета вазотропна, почему она и дает столь обширные изменения в организме. Это раннее поражение организма, универсальность распространения, скрытое состояние болезни в течение длительного времени настойчиво требует изучения сифилиса всеми специалистами и изыскания ранней диагностики поражений разнообразных органов нашего организма».

На то, что бледная трепонема может поражать внутренние органы уже на ранних стадиях заболевания, указывали Г.А. Даштаньянц и М.П. Фришман (цит. по Ю.А. Новикову, 2008 г.) [6]. Поражения сердечно-сосудистой системы при ранних формах сифилиса выявлены И.Ю. Балашовой [7]. На раннее проникновение Treponema pallidum в ЦНС указывали многие авторы как в прошлом, так и сегодня [8, 9].

В связи с ростом числа случаев нейро- и кардиоваскулярного сифилиса возросли интерес и число описаний в литературе как той, так и другой патологии. По данным литературы середины ХХ века, сочетание нейро- и кардиоваскулярного сифилиса у одного и того же больного встречалось довольно часто. Так, сочетание сифилитического аортита с симптомами нейросифилиса (при патологически измененном или нормальном ликворе) отмечалось в 22—26% случаев (McFarlane и соавт., 1956; De Brito-Avala, 1959) [10], а с асимптомным сифилитическим менингитом — в 56% случаев [11]. В настоящее время в ситуации роста частоты поздних форм сифилиса таких сведений в литературе обнаружить не удалось. В наши дни установление диагноза в этих случаях представляет трудность уже потому, что о таком сочетании редко думают и редко связывают разнообразную имеющуюся клиническую патологию с сифилитической инфекцией.

В связи с представлением и обсуждением сочетанной патологии возникает целый ряд вопросов как теоретического, так и чисто практического характера. В частности, неясно, приводит ли специфическое лечение по поводу сочетания нейро- и кардиоваскулярного сифилиса к излечению и отсутствию в дальнейшем прогрессирования заболевания, либо оно лишь замедляет прогрессирование, возможно, в части случаев его провоцирует, поскольку используемые на практике схемы лечения нейро- и кардиоваскулярного сифилиса радикально отличаются.

Актуален также вопрос начала терапии. В частности, с чего следует начинать лечение — с попытки санировать нервную систему или сердечно-сосудистую? Наш опыт показывает, что в случае назначения специфического лечения сначала по поводу нейросифилиса возможно усугубление течения кардиоваскулярного сифилиса. Не исключено также, что медленная, с длительной подготовкой и последующим внутримышечным введением пенициллина (внутримышечно вводимый антибиотик не проникает в ликвор) терапия кардиоваскулярного сифилиса дает шанс на более быстрое прогрессирование нейросифилиса. На этот счет отсутствуют рекомендации как в отечественных, так и в зарубежных схемах. Решение этого вопроса требует накопления соответствующего опыта.

Немаловажной является проблема реабилитации пациентов с сочетанной патологией — кардиоваскулярным и нейросифилисом, поиск прогностических маркеров, изучение иммунологических и обменных нарушений у пациентов с возможным или уже происходящим специфическим процессом в нервной и сердечно-сосудистой системе.

Необходимость решения этих вопросов стимулируется практикой, предоставляющей в последнее время все больше больных с сочетанной висцеральной и нейропатологией. В этой статье представлен один из наиболее ярких и печальных примеров.

Пациент К., 58 лет, житель Москвы, охранник, разведен, проживал один, ранее систематически употреблял алкоголь без признаков зависимости и регулярно курил. Туберкулез, онкозаболевания, гепатит, проявления аллергии в анамнезе отрицает. По поводу сифилиса лечился 7 лет назад вместе со своей половой партнершей, однако точный диагноз и качество специфического лечения неизвестны. В 2011 г. перенес острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) с когнитивными расстройствами, преходящими эпизодами психомоторного возбуждения по типу делириозных.

Был доставлен бригадой скорой помощи в кардиологическое отделение городской клинической больницы 10 октября 2013 г. с жалобами на давящие и сжимающие боли в грудной клетке продолжительностью около 3 ч, не купирующиеся нитроглицерином, а также слабость. При поступлении был поставлен следующий диагноз.

Основной: «Ишемическая болезнь сердца (ИБС), Q-образующий инфаркт миокарда с поражением нижнезадней стенки левого желудочка».

Фон: артериальная гипертензия III стадии, риск 4-й степени.

Осложнения: острая левожелудочковая недостаточность на фоне хронической сердечной недостаточности II функционального класса; нарушения ритма сердца — фибрилляция предсердий неизвестной давности, нормосистолический вариант.

Сопутствующий: цереброваскулярная болезнь, хроническая ишемия головного мозга III степени; когнитивные нарушения; атеросклероз сосудов головного мозга; энцефалопатия смешанного генеза (сосудистого и токсического).

Были проведены лабораторные и инструментальные методы обследования.

ЭКГ: ритм неправильный, ЧСС 99 уд/мин, мерцание предсердий, нормоформа.

ЭхоКГ: аорта не расширена, уплотнена, восходящий отдел 3,4 см; аортальные клапаны (АК) кальцинированы, размер левого предсердия — 4,8×5,3 см; фракция выброса — 42%; конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) — 5,1 см; конечно-систолический размер — 4,0 см; толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) — 1,4 см, акинез задней стенки и МЖП стенки ЛЖ, правое предсердие расширено до 4,2×5,3 см. Заключение: кальциноз аорты, АК, кольца митрального клапана, гипертрофия ЛЖ, дилатация предсердий, нарушение локальной сократимости задней и МЖП стенки ЛЖ.

Общий анализ крови: лейкоцитоз 9,9·10⁹/л; биохимический анализ крови: гипергликемия 7,4 ммоль/л; общий анализ мочи в пределах нормы. УЗИ органов брюшной полости: гепатомегалия, диффузные изменения поджелудочной железы.

Тест иммуноферментного анализа (ИФА) (IgM+IgG) на сифилис положительный.

Было проведено лечение: тромбоАсс 100 мг 1 раз в сутки (вечер), карведилол 12,5 мг 2 раза в день (утро и вечер), эналаприл 10 мг 2 раза в сутки (утро и вечер), клопидогрел 75 мг 1 раз в сутки (утро), верошпирон 25 мг 1 раз в сутки, статины 10 мг 1 раз в сутки.

После проведенного лечения 17 октября 2013 г. пациент был переведен в психосоматическое отделение в связи с усилением имеющегося делирия. В психосоматическом отделении был поставлен диагноз:

«Органическое заболевание головного мозга смешанного сосудистого и токсического (хроническая алкогольная интоксикация) генеза с когнитивными расстройствами, преходящими психотическими эпизодами по типу делириозных.

Хронический бронхит. Диффузный пневмосклероз. Эмфизема легких. ИБС: Q-образующий инфаркт миокарда нижнезадней стенки левого желудочка. Мерцание предсердий неизвестной давности, нормосистолический вариант. Гипертоническая болезнь III степени, очень высокой степени риска.

Цереброваскулярная болезнь. Дисциркуляторная энцефалопатия III степени, декомпенсация. Атеросклероз сосудов сердца, головного мозга, нижних конечностей, аорты и ее ветвей. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Хроническая венозная недостаточность с трофическими нарушениями. Хронический гепатит. Хронический панкреатит».

При проведении скрининга на сифилис результаты реакции микропреципитации (РМП) дали положительный результат, но специфическая диагностика не была проведена. Правда, проводилось исследование РПГА, однако анализ не был повторен после заключения о задержке в контроле.

В общем анализе крови у пациента лейкоцитоз до 11,03·10 ⁹/л (нормальный показатель — 4,0—9,0); в биохимическом анализе повышен холестерин до 6,49 ммоль/л (3,00—5,20 ммоль/л), общий билирубин — 31 мкмоль/л (5—21 мкмоль/л), прямой билирубин — 7 мкмоль/л (0—5,1 мкмоль/л), непрямой билирубин — 24 мкмоль/л (2—17 мкмоль/л).

На рентгенограмме в легких визуализированы признаки эмфиземы, пневмосклероза. Корни малоструктурны. Диафрагма уплощена. Синусы свободны. Сердце расширено в поперечнике. Аорта уплотнена.

Консультация невролога: на момент осмотра убедительных данных за острую неврологическую патологию нет. Энцефалопатия смешанного генеза (сосудистого, токсического) III степени. Остаточные явления ОНМК от 2011 г.

Пациенту проводилась кардиоактивная терапия (аспирин, верошпирон, эналаприл, кардикет, пирацетам), дезинтоксикационная терапия, антибактериальная терапия ампициллином и цефазолином.

В период с 18.10.13 до 25.10.13 динамика психического статуса развивалась в сторону ухудшения. В частности, усиливалась заторможенность, сонливость, астенизация, дезориентация, участились внезапные пробуждения по ночам. 25.10.13 была констатирована биологическая смерть. Заключительный клинический диагноз был сформулирован следующим образом.

Комбинированное основное заболевание: 1. ИБС: острый Q-образующий инфаркт миокарда нижне-задней стенки ЛЖ от 05.10.13. Атеросклеротический кардиосклероз. Постоянная форма фибрилляции предсердий, нормосистолический вариант. 2. Органическое заболевание головного мозга смешанного генеза — сосудистого+трофического (хроническая алкогольная интоксикация), последствия ОНМК (2011) с когнитивными расстройствами, преходящими психотическими эпизодами по типу делириозных.

Фоновое: атеросклероз сосудов сердца, головного мозга, нижних конечностей, аорты и ее ветвей. Гипертоническая болезнь II стадии, артериальная гипертензия III стадии, очень высокой степени риска. Цереброваскулярная болезнь. Хроническая ишемия головного мозга. Энцефалопатия смешанного генеза.

Осложнения: двусторонняя смешанная (гипостатическая + бактериальная) пневмония. Водно-электролитные и дисметаболические нарушения. Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей. Дыхательная недостаточность. Отек легких. Отек головного мозга. Состояние после реанимационных мероприятий. Хронический алкогольный гепатит с возможным исходом в цирроз печени. Хронический индуративный панкреатит.

Сопутствующие заболевания: хронический бронхит, обострение. Эмфизема легких. Диффузный пневмосклероз. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Хроническая венозная недостаточность с трофическими нарушениями. Сифилис (антикардиолипиновый тест от 22.10.2013 г. положительный).

При проведении аутопсии основные патологические изменения обнаружены в сердечно-сосудистой системе и ЦНС. Масса сердца значительно увеличена — до 760 г (в норме 220—260 г), толщина стенки ЛЖ составляла 1,8 см, что свидетельствует о гипертрофии ЛЖ, толщина правого желудочка была в норме — 0,3 см. Макроскопически в правом и левом желудочках определялись интрамуральные рубцы, хорошо был заметен сетчатый кардиосклероз. Микроскопически, помимо массивных полей фиброза (рис. 1), присутствовала слабо выраженная воспалительная инфильтрация миокарда, состоящая из лимфоцитов и плазматических клеток (рис. 2). При окраске орсеином на эластику обнаружена фрагментация эластических волокон в аорте (рис. 3).

Кроме того, в восходящем отделе аорты, в области перехода в дугу, в интиме отмечались поперечные рубцовые западения, что придавало аорте бугристый вид. Микроскопически обнаружены vasa vasorum адвентициального слоя аорты (рис. 4), умеренная круглоклеточная инфильтрация стенки аорты с наличием плазматических клеток, отложения кальция (рис. 5).

Масса головного мозга составляла 1250 г (в норме — 1375 г), мягкие мозговые оболочки умеренно склерозированы, микроскопически в них определялись лимфоидные воспалительные инфильтраты. В затылочных долях обнаружены симметричные округлые очаги размягчения до 3 см диаметром серо-зеленоватого цвета с уплотненными буроватыми краями и более мягкими центральными отделами. Микроскопически в очагах размягчения обнаружены признаки резорбции и начало организации ткани мозга, в окружающих тканях — воспалительные лимфоплазмоцитарные инфильтраты вокруг сосудов (рис. 6). В артериях головного мозга при окраске на эластику выявлено расслоение эластических волокон (рис. 7). В остальных отделах головного мозга выражены периваскулярный и перицеллюлярный отек, дистрофические изменения ганглиозных клеток.

Таким образом, учитывая обнаруженные патологические изменения, а также данные анамнеза, патологоанатомический диагноз был сформулирован следующим образом.

Комбинированное основное заболевание: (А52.0) 1.Висцеральный сифилис; кардиоваскулярный сифилис: сифилитический бородавчатый мезаортит восходящей части аорты, продуктивный артериолосклероз с очагово-диффузным кардиосклерозом всех стенок; нейросифилис: сифилитический эндартериит интрацеребральных сосудов с очагами размягчения в затылочных долях обоих полушарий головного мозга с признаками организации и резорбции.

Фоновое: (I.25.1) Умеренно-стенозирующий атеросклероз венечных артерий со стенозом просветов до 50%, атеросклероз аорты (II ст.). Сетчатый кардиосклероз. Гипертоническая болезнь (клинические данные), хроническая алкогольная интоксикация (клинические данные).

Осложнения: (К.29.0) Состоявшееся желудочно-кишечное кровотечение. Острый геморрагический гастрит. Множественные эрозии желудка. Анемия. Отек легких и головного мозга. Гидроторакс. Кардиомегалия (масса сердца 760 г). Застойное полнокровие и паренхиматозная дистрофия внутренних органов.

Сопутствующий: хронический простатит.

Таким образом, у данного пациента имела место лишь посмертная диагностика сочетанного позднего висцерального и нейросифилиса. Прижизненно диагноз не был поставлен. Положительные результаты скрининговых исследований на сифилис не заставили предположить возможную связь клинической картины с сифилитической инфекцией.

Консультирующие клиницисты (кардиолог, невролог, психиатр) обращали внимание лишь на связь клинической картины с употреблением алкоголя. В то же время на Эхо-КГ были признаки, характерные для кардиоваскулярного сифилиса (кальциноз аорты, аортального клапана). Возможно, это объясняется тем, что пациенту не была проведена консультация дерматовенеролога.

Не было проведено ликворологическое обследование больного, несмотря на выраженную психопатологическую симптоматику при положительных серологических тестах на сифилис. Диагноз пациентов «Органическое заболевание смешанного генеза» — это один из типичных диагнозов при поступлении в психиатрический стационар больного нейросифилисом до его ликворологического обследования.

В окончательном клиническом диагнозе «сифилис» фигурирует лишь как сопутствующий диагноз без указания стадии и кода по МКБ.

Приведенный случай свидетельствует о слабой информированности врачей соматических стационаров — кардиологического, психосоматического — о картине сифилитического поражения центральной нервной и сердечно-сосудистой систем и о значении результатов скринингового исследования стационарных больных, в частности, с тяжелой, угрожающей жизни патологией.

1. Все пациенты кардиологических, неврологических, психиатрических и офтальмологических стационаров должны проходить скрининг на сифилис. Оптимальным для скрининга является тест ИФА (IgM+IgG), который выявляет сифилис всех форм и стадий, включая и пролеченные случаи.

2. Все серопозитивные по скринингу больные должны быть обследованы для исключения или подтверждения диагноза нейро- и кардиоваскулярного сифилиса, обязательно с консультацией дерматовенеролога. Много информации дают Эхо-КГ, коронарография, аортография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии и другие инструментальные методы. Диагностика нейросифилиса невозможна без ликворологического обследования.

3. Необходимо повышение информированности врачей вышеуказанных специальностей, а также дерматовенерологов, консультирующих пациентов в многопрофильных стационарах, о поздних формах сифилиса, нейро- и кардиоваскулярном сифилисе. Публикуемая статья, в частности, призвана повысить эту информированность.