Определить понятие «клиническое мышление» довольно трудно. По мнению А.Ф. Билибина и Г.И. Царегородцева [1], «клиническое мышление — это та интеллектуальная, логическая деятельность, благодаря которой врач находит особенности, характерные для данного патологического процесса у конкретного пациента». Данное положение определило интерес к представленному нами клиническому наблюдению.

Пациентка М., 84 года, 28.08.12 обратилась в филиал «Тверской» МНПЦДК ДЗМ в связи с выявленными при рутинном клиническом обследовании положительными серологическими реакциями на сифилис для проведения оперативного вмешательства по поводу удаления катаракты с имплантацией интраокулярной линзы. Данные скринингового обследования от 20.08.12: РПГА 4+; RPR 4+ 1:4; HВs Ag — обнаружен.

При клинико-серологическом обследовании в филиале «Тверской» от 28.08.12 установлено: РПГА 4+; RPR 4+; иммуноферментный анализ (ИФА) — суммарные (IgM+IgG) положительные.

Пациентка с диагнозом «сифилис поздний? Сифилис третичный (серпигинирующий сифилид)?» госпитализирована в ГКБ №14 им. В.Г. Короленко для уточнения диагноза и проведения лечения.

При осмотре в венерологическом отделении ГКБ №14 им. В.Г. Короленко пациентка жалоб не предъявляет.

Status praesens. Общее состояние удовлетворительное. Телосложение правильное. Питание удовлетворительное. Лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечный аппарат без патологии. Язык чистый. Печень и селезенка не увеличены.

В позе Ромберга устойчива. Менопауза с 50 лет; 1 роды; 1 внематочная беременность.

Дыхание везикулярное, хрипов нет. Артериальное давление 150/80 мм рт.ст.; пульс 70 в минуту; температура тела 36,6 °С.

Anamnesis vitae. Перенесенные заболевания: оперативное лечение по поводу удаления катаракты в 2009 г.; холецистэктомия от сентября 2011 г.; ишемическая болезнь сердца, атеросклеротический кардиосклероз. Вредных привычек не имеет.

Anamnesis sexualis. Пациентка состояла в браке 50 лет, в течение 12 последних лет — вдова, супруг скончался от рака мочевого пузыря. Половые контакты вне брака и венерические заболевания в анамнезе категорически отрицает.

Аллергоанамнез не отягощен. Наследственных болезней не отмечает.

Status localis. Ограниченный хронический воспалительный процесс локализован на коже живота и туловища справа (рис. 1, а, б).

Данные лабораторного обследования. РМП с сывороткой крови типа (ВДРЛ) 4+ 1:2. РИФ -200 — отрицательная; РИФ-abc — слабоположительная (2+). РИБТ отрицательная; РПГА 3+ (положительная). ИФА (IgM+IgG) — положительный (от 10.09.12). Hbs-антиген обнаружен (04.09.12). ИФА: aHCV не обнаружен; антитела к ВИЧ не обнаружены (03.09.12). Яйца гельминтов, простейшие не обнаружены. Соскоб из очагов на микоз кожи отрицательный.

В мазках — без патологии. ИФА на хламидии отрицательный.

В клинических анализах крови (31.08.12; 10.09.12) показатели в пределах нормы, кроме однократного появления палочкоядерных лейкоцитов (до 5%). Клинические анализы мочи в норме.

Из биохимических показателей крови только два выходят за пределы нормы: холестерин (6,9 ммоль/л) и глюкоза (6,6 ммоль/л).

При рентгенографии легких отмечены петрификаты в прикорневой зоне.

Заключения специалистов. Дерматовенеролог (совместная консультация проф. В.Н. Гребенюка и проф. О.В. Доля): у пациентки биологически ложноположительные реакции; клинические проявления и анамнез болезни, результаты обследования позволяют предположить диагноз «туберкулезная волчанка» (Lupus vulgaris). Рекомендуется патоморфологическое исследование очагов поражения. Невролог: церебральная хроническая ишемия головного мозга, атеросклероз. ЛОР: серные пробки слева (вымыты). Окулист: OS — незрелая катаракта, ОD — возрастная макулярная дегенерация.

Заключение патоморфолога. Эпидермис неравномерной толщины. Незначительный кератоз. На поверхности эпидермиса присутствуют серозные корки, пропитанные лейкоцитарным детритом. Субэпидермально обнаруживаются опухолевые комплексы (рис. 2, а)

Учитывая клиническую картину, анамнез заболевания, характер течения и патоморфологический диагноз мультицентрической базалиомы, мы допускали несколько направлений в развитии событий: возможность трансформации туберкулезной волчанки в базалиому (поскольку пациентка на протяжении 20 лет тушировала очаги уксусом, а также при рентгенографическом исследовании легких выявлены петрификаты в прикорневой зоне, что косвенно может свидетельствовать о туберкулезном процессе в анамнезе); развитие люпус-карциномы, а также (третий путь) формирование гигантской мультицентрической базально-клеточной клеточной карциномы (БКК).

До начала XIX века туберкулезная волчанка (ТВ; Lupus vulgaris) рассматривалась совместно с некоторыми другими обезображивающими заболеваниями, в частности раком и сифилисом [2].

Туберкулез кожи (ТК; Tuberculosus cutis) — патология в настоящее время редкая. Она является частой оппортунистической инфекцией у ВИЧ-инфицированных и предполагает увеличение заболеваемости кожными формами туберкулеза [3]. ТК характеризуется гранулематозным иммунным воспалением и отличается выраженным клиническим полиморфизмом [4, 5]. Различают несколько клинических разновидностей ТК (скрофулодерму, или колликвативный туберкулез, язвенный, бородавчатый, милиарный, папулонекротический, индуративный, или эритему Базена), среди которых самой распространенной формой является ТВ [2—4, 6—8].

ТК — клиническое проявление туберкулезной инфекции всего организма [9]. Заражение чаще происходит аэрогенно, возможно и через желудочно-кишечный тракт. Микобактерии туберкулеза попадают в кожу обычно эндогенно лимфогематогенным путем (вторично), крайне редко — экзогенно (первично), когда входными воротами инфекции служат кожа или слизистые оболочки [10, 11]. Источником заболевания ТК могут быть как больные, так и переболевшие туберкулезом других органов, в частности, легких, лимфатических узлов, костей [5, 7, 8]. При рентгенотомографическом обследовании приблизительно у 17% больных ТВ обнаруживаются следы перенесенного туберкулеза легких (кальцинаты в лимфатических узлах средостения и легких, плевральные сращения) [12]. ТВ или люпоидный ТК, как и бородавчатый, колликвативный, язвенный туберкулез, — локализованные формы [10], а лихеноидный туберкулез (лишай золотушных), милиарная волчанка — диссеминированные [11].

Первичным элементом ТВ является бугорок (люпома) размером от булавочной головки до горошины. Пораженная кожа — коричневато-красноватая с желто-бурым оттенком. При надавливании на люпому зонд погружается в кожу (симптом зонда, симптом Поспелова), а при диаскопии кожа приобретает цвет печеного яблока («феномен яблочного желе» или симптом Гетчинсона), что патогномонично для ТВ [1, 8, 13]. В результате периферического роста, слияния и инфильтрирования люпом формируются сплошные бляшки, неправильно округлых очертаний, и опухолевидные очаги разной величины [7, 8, 14]. После рассасывания люпом остается рубцовая атрофия, а при заживлении изъязвленных люпом — рубцы [7]. Наиболее часто волчанка бывает плоской: очаг не возвышается над кожей, поверхность гладкая, но могут быть бородавчатые разрастания, шелушение (lupus exfoliativus) [5, 10, 14]. В зоне рубцовых изменений характерно повторное появление люпом. Гистологическая картина характеризуется скоплениями эпителиоидных клеток, окруженных лимфоцитами, гигантскими отростчатыми эпидермоцитами (клетки Пирогова—Лангханса), разной степенью казеозного некроза в центре люпом [5, 13].

Кроме описанной плоской ТВ, различают туберозную, опухолевидную, веррукозную, псориазиформную, язвенную, мутилирующую, импетигинозную, серпингирующую формы [3, 8].

При ТВ высыпания локализуются преимущественно на лице, голове, шее, реже — на туловище и конечностях [3, 6]. При расположении на туловище ТВ обычно протекает доброкачественно и имеет склонность к спонтанному рассасыванию бугорков [2].

Заболевание продолжается очень длительно, медленно прогрессируя. Общее состояние больного остается удовлетворительным многие годы и десятки лет [3, 8, 11]. В отдельных случаях ТВ очаги поражения даже без специфического лечения не имеют тенденции к прогрессированию, в других — медленно распространяются, захватывая новые участки кожного покрова [8, 11].

Одним из тяжелых осложнений ТВ является люпус-карцинома [8, 11], которая обычно возникает у пожилых людей при длительном существовании ТВ. Приблизительно в 4% случаев развитию этого осложнения способствует длительное воздействие на очаги воспаления разных раздражителей [2, 6, 11]. Клинически люпус-карцинома представляет собой упорную, незаживающую язву с быстрым прогрессированием процесса.

Дифференциальную диагностику БКК и ТВ следует проводить с бугорковым сифилидом (БС; рис. 3, а-г).

Внешние признаки обоих заболеваний очень схожи (см. рис. 3). Однако при БКК и ТВ бугорки на лице, туловище и конечностях, сливаясь, образуют диффузные очаги поражения. При БС сгруппированные бугорки обычно не сливаются. Их характерная локализация — голени, спина, лицо, слизистые оболочки.

Цвет высыпаний при БКК и ТВ — розово-красный с желтовато-бурым оттенком, а при БС — медно-красный с синюшным оттенком. Консистенция бугорков при БКК — твердая, при ТВ — мягкая и симптом «яблочного желе» положительный, а при БС – плотноэластическая и симптом «яблочного желе» отрицательный. Без лечения БКК продолжается годами, ТВ — десятилетиями, а при БС темп эволюции бугорков — недели и месяцы. При ТВ характерны рецидивы сыпи на люпозных рубцах, а при сифилисе их не бывает. Клинические серологические реакции при БКК и ТВ на сифилис отрицательные, а при БС — положительные.

В круг дифференциальной диагностики включают также дискоидную красную волчанку, туберкулоидную форму кожного лейшманиоза и лепры, псориаз, старческую кератому, болезнь Боуэна, дерматофитию туловища, саркоидоз кожи, актиномикоз и некоторые другие нозологии.

Базалиома является одной из самых частых опухолей кожи [15] и среди злокачественных новообразований занимает первое место (более 50% всех раковых поражений кожи). В международной классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (1980) базалиома обозначена термином «базально-клеточный рак кожи» или «БКК» [10].

Широкая вариация клинических и гистологических разновидностей БКК нередко вызывает затруднения в их распознавании. В клинико-морфологической классификации базалиом выделяют три основных типа: поверхностный, папиллярный и глубоко проникающий [16—18]. Поверхностная форма (тип) характеризуется исключительно медленным (вплоть до десятилетий) ростом, доброкачественностью течения и множественностью высыпаний. На поверхности большинства поражений имеются телеангиэктазии, редко — пигментации. По периферии очага имеется валик из узелков («жемчужин»), а в центре — рубцевидная атрофия [19]. Локализуется поражение в основном на туловище, реже — на конечностях и лице. При поверхностной БКК патологический процесс захватывает эпидермис и частично дерму [17].

Так, большая поверхностно-распространяющаяся БКК может проявляться множественными мелкими папулами с точечными чешуйками и корочками. При этом отмечаются инфильтрирующий рост и развитая соединительнотканная строма, пальпаторно БКК всегда плотная, твердая.

В начальной стадии БКК представляет собой лентикулярную, невоспалительную, твердую на ощупь папулу, четко отграниченную, неправильно округлой или овальной формы, желтовато-коричневую или беловато-серую [20]. Очертания круглые или овальные, с углублением в центре. Бляшки обычно множественные, располагаются на туловище [6].

Цвет сыпи БКК розовый или красноватый, при пигментной форме — коричневый, синий или черный, поверхность гладкая, блестящая, слегка шелушащаяся, с тонким валикообразным краем. Имеются телеангиэктазии [6], симптомы зонда и «яблочного желе» отрицательные.

Различают несколько поверхностных форм БКК, в частности педжетоидную, напоминающую бляшки при болезни Педжета, расположенные вне молочной железы [21]. Величина очагов — от 2 см в диаметре до размера мужской ладони. Цвет высыпаний — от розового до темно-красного. Локализация — преимущественно на туловище. Педжетоидные бляшки имеют хроническое течение, увеличиваются медленно (на 1—2 мм за год).

Другая клиническая разновидность поверхностных БКК отличается от педжетоидной незначительно. Это эритематозная эпителиома Литтля, всегда множественная с локализацией на спине. Бляшки характеризуются округлыми или полициклическими очертаниями, красного или красно-коричневого цвета, слегка запавши, с гладкой поверхностью, шелушением и корками. Имеется также нежный слегка приподнятый «жемчужный» валик. В 1922 г. на Дерматологическом конгрессе в Гамбурге (Германия) последние две формы было предложено называть карциноидами из-за их относительно спокойного течения.

Во всех отношениях представленное нами клиническое наблюдение значимо для практической дерматологии и представляет определенный клинический интерес. Это связано с необычной клинической картиной редкого заболевания, существующего 20 лет без лечения, отличающегося медленным прогрессированием на фоне удовлетворительного общего состояния, отсутствием субъективных ощущений. Важна также представленная визуальная клиническая картина гигантской мультицентрической БКК, которая крайне редко встречается в практике дерматовенеролога.