Синдром Горлина–Гольца — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному принципу. Характеризуется разнообразными проявлениями, в том числе множественными очагами базально-клеточного рака кожи, кератокистами костей лицевого черепа, скелетными аномалиями, проявлениями со стороны сердечно-сосудистой системы и повышенным риском развития новообразований головного мозга, сердца, почек и т.д. В статье рассматривается клинический случай пациентки с выявленным синдромом Горлина—Гольца, проявляющимся множественными очагами базально-клеточного рака и кератокистами нижней челюсти. В статье описано хирургическое лечение пациентки с обширной распадающейся опухолью лобно-теменной области, прорастающей в кости черепа и твердую мозговую оболочку. Клинический случай иллюстрирует возможности мультидисциплинарного подхода к лечению онкологических больных, казалось бы, с неоперабельными опухолевыми процессами. Разумное сочетание классической онкологии, нейрохирургии и реконструктивной хирургии у пациентов с распространенными опухолевыми процессами, захватывающими различные по своему строению и функции структуры, позволяет получить хороший результат.