Введение

Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная опухоль) была впервые описана A. Stout и M. Murray в 1942 г. [1—3]. Авторы представили случаи выявления неизвестной мезенхимной опухоли, состоящей из клеток, формирующих муфты вокруг сосудов (перицитов) у 9 пациентов, и дали ей название гемангиоперицитома [4].

В 1949 г. A. Stout опубликовал данные еще о двадцати пяти новых случаях гемангиоперицитомы. Тогда же им были сформулированы три главных особенности гистологического строения этой опухоли: опухоль состоит из мономорфных овальных и веретенообразных клеток с бобовидными ядрами; клетки опухоли формируют муфтообразные скопления вокруг щелевидных капилляров и венул, которые выстланы эндотелием; клетки опухоли всегда находятся кнаружи от базальной мембраны эндотелия сосудов опухоли [4—6].

В 1994 г. опубликованы данные о том, что гемангиоперицитома — это собирательное понятие, включающее в себя достаточно разнородную группу новообразований, относительно независимых опухолей с периваскулярным типом роста и морфологией клеток, которая близка к перицитам [7].

Гемангиоперицитома — редкая мезенхимальная опухоль с высокой васкуляризацией, частота встречаемости которой составляет менее 1% от всех сосудистых опухолей. Гемангиоперицитома часто встречается в зрелом возрасте, особенно от 50 до 60 лет и может локализоваться в любом месте, где есть капиллярные сосуды [2, 8]. Чаще всего эти опухоли локализуются в костно-мышечной системе [9, 10]. Этиопатогенез этих опухолей полностью не изучен. Существуют версии о том, что перенесенные ранее травмы, лечение стероидами, гипогликемия и высокий уровень ренина могут служить причиной появления этой опухоли [2, 3].

В англоязычной литературе чаще можно встретить понятие «солитарная фиброзная опухоль» (Solitary Fibrous Tumors) вместо «Гемангиоперицитома» (ГПЦ) [8].

В настоящее время в литературе описаны случаи лечения пациентов различного возраста [4, 9] с разной локализацией этих опухолей (головной мозг [11, 12], забрюшинное пространство [13—16], большой сальник [17] органы брюшной полости [18—22], легкие и/или плевра [23—27], молочные железы [28], мягкие ткани [9, 29, 30]). Как правило, опухоль представляет собой одиночный узел, окруженный капсулой [31], с частотой малигнизации от 12 до 22%. При этом четкого представления о критериях озлокачествления не существует [21, 32].

По данным разных авторов [1, 3, 5—10, 12, 17, 30—32], хирургическое вмешательство является основным радикальным методом лечения этих опухолей, но чаще клинический диагноз устанавливают уже при наличии опухоли большого размера, что может вызывать сложности при выполнении радикального оперативного вмешательства [21]. Именно своевременно выполненное хирургическое вмешательство служит фактором для реального прогнозирования дальнейшего лечения пациента [33]. В ряде случаев перед выполнением хирургического этапа возможно рентген-эндоваскулярное лечение (эмболизация опухоли) с целью предотвращения массивного кровотечения, которое может возникнуть в ходе оперативного вмешательства [34, 35]. Общая 10-летняя выживаемость при выполнении R0 резекций в случаях гемангиоперицитомы внутренних органов составляет от 54 до 89% [1, 36]. По данным J. Gold и соавт., размер более 10 см может быть фактором, указывающим на злокачественный характер опухоли [37].

Окончательный диагноз гемангоперицитомы основан на патоморфологическом изучении удаленной опухоли, в том числе с применением иммуногистохимического исследования [1, 4, 6, 11, 14, 21]. При этом риск метастазирования гемангиоперицитомы не превышает 10—15% и характеризуется повышением индекса Ki-67 [38—40]. Известно, что при высокой степени дифференцировки опухоли, сверхэкспрессия p53 и Ki-67 может указывать на возможность ее предшествующей трансформации из низкодифференцированной опухоли или развития злокачественного новообразования de novo [41].

В нашем наблюдении такая опухоль была диагностирована и удалена у пациентки 59 лет. При этом опухоль не была единой, а представляла собой два новообразования, соединявшихся между собой «сосудистыми» протоками. Представляем клиническое наблюдение.

Пациентка была госпитализирована в отделение сосудистой хирургии ГБУЗ НСО ГНОКБ в плановом порядке 06.08.19 с диагнозом: «Гемангиома верхней трети левого бедра, больших размеров. Варикозная болезнь нижних конечностей C2+AEsAsPr слева. Анемия хронических заболеваний, средней степени тяжести».

При поступлении пациентка жаловалась на наличие плотно-эластического объемного образования по передней, медиальной и задней поверхности верхней трети левого бедра, испытывала в связи с этим неудобства во время надевания и ношения одежды, во время сна, в положении сидя (в связи с наличием большого объема тканей новообразования, расположенных по задней поверхности левого бедра).

Из анамнеза: в 2016 г. пациентка отметила наличие мягкотканого образования, расположенного по задней поверхности левого бедра размерами 2×3 см. По месту жительства выполнено удаление новообразования (гемангиомы). С января 2018 г. впервые отметила наличие объемного новообразования в левой паховой области (размеры его были около 2,5×2,5 см). Опухоль быстро увеличивалась в размерах. Пациентка консультирована онкологом. Показано удаление опухоли с последующим гистологическим исследованием.

При поступлении: нижние конечности правильной формы, симметричны. Отеков нет. Кожный покров над нижними конечностями нормальной окраски, теплый. Клинических признаков непроходимости глубоких вен нижних конечностей нет. На всех уровнях нижних конечностей определяется отчетливая, симметричная пульсация магистральных артерий. В левой паховой области по передне-медиальной поверхности расположено безболезненное, непульсирующее, легко смещаемое новообразование размером 22×29 см (поперечный и продольный диаметры), имеющее каплевидную форму с широким основанием 11×7 см, расположенным в проекции устья большой подкожной вены. Кожа на вершине опухоли гиперпигментирована с гиперкератозом, имеется множество кровенаполненных и подкожных вен (рис. 1, а). Температура кожи над опухолью несколько повышена (косвенно указывает на наличие артерио-венозного соустья). По задней поверхности верхней трети бедра на 7 см ниже ягодичной складки расположено безболезненное, не пульсирующее, легко смещаемое новообразование, имеющее форму неправильной полусферы высотой 5 см, длиной 12 см и шириной 7 см. Кожа на вершине опухоли гиперпигментирована с гиперкератозом, имеется множество кровенаполненных подкожных вен (рис. 1, б). Новообразования по передней и задней поверхности бедра соединены своеобразным перешейком, располагающимся по медиальной поверхности верхней трети бедра, и представляющее по виду конгломерат варикозно расширенных вен шириной 5 см, длиной 26 см. Кожа над ним не изменена, при пальпации безболезненна. По передней медиальной поверхности голени и нижней трети бедра расположены варикозно расширенные вены, принадлежащие бассейну большой подкожной вены. Трофических нарушений кожи в области стопы, голени нет. Тромбированные притоки отсутствуют.

Рис. 1. Предоперационные фотографии.

а — передняя поверхность бедра; б — задняя поверхность бедра.

Для определения тактики лечения пациентке выполнена МСКТ-А артерий нижних конечностей (рис. 2, а, б): в мягких тканях верхней трети левого бедра (в переднем, медиальном и дорзальном отделах) отмечаются крупные образования с наличием перешейка по внутренней поверхности, контуры крупнобугристы, отмечается наличие перегородок, плотность содержимого 14-17HU, в стенках и перегородках отмечается накопление контрастного препарата, без нарушения контуров мышц бедра. В верхней трети бедра отмечаются расширенные подкожные вены. На всем протяжении бедра четко контрастирован ствол большой подкожной вены, ее варикозно- расширенные притоки (что подтверждало наличие артерио-венозного сброса). В образование в паховой области впадает ветвь общей бедренной артерии около 5 мм в диаметре, в образование по задней поверхности впадает около 6 артериальных ветвей из системы глубокой бедренной артерии диаметром около 1—2 мм каждое.

Рис. 2. Компьютерные томограммы левой ноги.

Опухоль по передней и задней поверхностям левого бедра с наличием перешейка по внутренней поверхности: а — 3D-реконструкция; б — сагиттальный срез; в — аксиальный срез нижней конечности.

Принято решение об оперативном лечении. В связи с тем, что кожа на задней поверхности бедра была менее эластична, чем кожа в паховой области, не исключался вариант пластики послеоперационной раны полнослойным кожным трансплантатом с передней брюшной стенки, для чего перед операцией выполнена разметка разрезов кожи.

Во избежание выраженного кровотечения было решено начать операцию с выделения опухоли в паховой области с перевязкой ветви общей бедренной артерии, ствола большой подкожной вены в области устья.

В положении пациентки лежа на спине, под эпидуральной анестезией с ИВЛ, после обработки операционного поля, выполнен окаймляющий ланцетообразный разрез в верхней трети левого бедра вокруг опухоли. Опухоль максимально выделена из подкожной жировой клетчатки (рис. 3, а): с окружающими тканями не спаяна, инфильтрата в подкожной клетчатке нет, за пределы поверхностной фасции не распространяется. При выделении установлено, что в нее впадает устье большой подкожной вены и ее притоки. Общая бедренная вена интактна. Паховые лимфоузлы не изменены. Большая подкожная вена отсечена от устья, перевязана с прошиванием. Кнаружи от устья большой подкожной вены в гемангиому впадала артерия диаметром около 5 мм из системы общей бедренной артерии, она была перевязана и пересечена. Далее ангиома выделена в направлении ее «перешейка», соединяющего опухоль на передней и задней поверхностях левого бедра (рис. 3, б).

Пациентку уложили в положение на животе. Выполнен окаймляющий ланцетообразный разрез в верхней трети левого бедра вокруг гемангиомы. Гемангиома максимально выделена из подкожной жировой клетчатки. С окружающими тканями не спаяна, инфильтрата в подкожной клетчатке нет, за пределы фасции не распространяется. По задней поверхности опухоли в нее впадало 6 артерий из системы глубокой артерии бедра, диаметром около 2—3 мм, которые были перевязаны, а также множество мелких артерий до 1 мм (рис. 3, с). Послеоперационная рана по ходу удаления опухоли (на задней, медиальной и передней поверхности) левого бедра в верхней трети ушита непрерывным внутрикожным швом нитью (викрил 3-0) без необходимости выполнения кожной пластики.

Рис. 3. Фотографии этапов операции.

а — опухоль на передней поверхности бедра максимально выделена из подкожной жировой клетчатки; б — опухоль удалена на передней поверхности левого бедра, выделен перешеек; в — полностью удаленная опухоль.

Ствол большой подкожной вены удален от устья до нижней трети голени по Бэбкоку. Варикозно измененные притоки удалены из отдельных разрезов.

По данным патомофологического исследования (74078-103) (рис. 4): опухолевая ткань представлена овальными и вытянутыми клетками со скудной эозинофильной цитоплазмой и нечетко очерченными границами. Ядра клеток пузырьковидные, содержат редкие вакуоли. Митозы редки. Клетки хаотично окружены сосудистыми каналами и щелями. Сосуды сильно варьируют по калибру. Отмечаются очаговые кровоизлияния, отложения гемосидерина. Морфологическая картина соответствует гемангиоперицитоме.

Рис. 4. Микрофотография результатов патоморфологического исследования удаленной опухоли.

Отмечается обилие сосудистых каналов и щелей, капилляров с отложением гранул гемосидерина; в центре — явления гемофагоцитоза. Окраска гематоксилин эозин, ув.40.

Пациентка осмотрена через 6 мес после операции. Жалоб активно не предъявляет. Определяются послеоперационные рубцы на передней, боковой и задней поверхности бедра. Нарушений функции ноги нет.

Обсуждение

Диагностика и лечение пациентов с гемангиоперицитомой привлекают хирургов различных специальностей во всем мире. Для этого есть ряд причин: различная локализация опухолевого процесса с возможным вовлечением окружающих структур, разнообразная клиническая симптоматика [1, 4, 6, 10, 13, 16, 19, 22, 23, 27, 30]. Все это требует тщательного дообследования, планирования хирургического лечения, которое является основным у этой группы пациентов. Эти опухоли возникают у пациентов разного возраста с пиковой заболеваемостью в 50 лет [42].

Следует отметить, что если при локализации опухоли во внутренних органах требуется удаление опухоли с максимально экономной резекцией окружающих структур, то при локализации гемангиоперицитомы в мягких тканях, на первое место выходят вопросы ликвидации дефектов после удаления опухолей больших размеров [1, 2, 42, 43]. В нашем случае этого не потребовалось, несмотря на большие размеры опухоли.

В нашем наблюдении примечательным являются два момента: локализация опухоли, особенности ее строения и роста. При анализе литературы, посвященной диагностике и лечению пациентов с опухолями мягких тканей, мы не встретили публикаций, в которых были бы описаны случаи, аналогичные представленному нами. Чаще опухоли локализовались на голени или ступне и имели округлую форму [10, 43]. В нашем случае опухоль локализовалась на бедре и имела «гантелеобразную» форму.

Кроме того, опухоли, как правило, доброкачественные, располагаются в дистальных отделах конечностей. Но возможна локализация в проксимальных отделах конечностей, голове, шее, легких, мышцах и костях [9, 10, 23, 27, 44].

Согласно данным патоморфологического исследования, опухоль имеет доброкачественный характер и имеет малую частоту рецидива после удаления [45]. При этом местное рецидивирование составляет всего 8% после полного удаления опухоли, однако истинные показатели могут быть выше, поскольку, как сообщалось [1, 19], рецидив может проявиться даже через 17 лет после вмешательства.

Безусловно, срок нашего наблюдения в послеоперационном периоде невелик, и оно будет продолжено. Но, можно сделать вывод о возможности удаления этой опухоли больших размеров и нетипичной формы без применения пластики местными тканями.

Вывод

Гемангиоперицитома является редко встречающейся соединительнотканной опухолью, имеющей разнообразную локализацию и степень злокачественности, которая требует удаления независимо от ее размеров. При локализации опухоли в мягких тканях современные возможности хирургии позволили удалить ее без необходимости использования пластики местными тканями.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Дробязгин Е.А., Кутепов А.В.

Сбор и обработка материала — Кутепов Е.В., Абдрахманов С.В.

Статистическая обработка — Кутепов Е.В.

Написание текста — Кутепов Е.В., Дробязгин Е.А.

Редактирование — Дробязгин Е.А., Кутепов А.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.