В основе релаксации диафрагмы (РД) лежит нарушение ее иннервации различного генеза, приводящее к дегенеративным изменениям мышечной части грудобрюшной преграды. В последние годы с развитием кардиохирургии, повышением агрессивности онкологических операций на грудной клетке и шее наметилась тенденция к увеличению числа пациентов с релаксацией диафрагмы. В результате травмы диафрагмального нерва любого происхождения развивается вторичная невротическая дистрофия мышц, диафрагма резко истончается, растягивается и теряет не только свою дыхательную, но и разделительную функции. Сохраняется группа пациентов с так называемой идиопатической релаксацией, т. е. когда не удается выявить причину нарушения иннервации диафрагмы. До настоящего времени взгляды на тактику лечения РД остаются противоречивыми, что во многом связано с относительной редкостью заболевания и малым количеством наблюдений, публикуемых отдельными авторами. Вопросы выбора оперативного доступа, способа хирургической коррекции и сроки, в которые она должна выполняться после манифестации заболевания, остаются предметом обсуждения. РД приводит к значительным изменениям в физиологических процессах дыхания, которые включают в себя образование ателектазов, а также вентиляционно-перфузионные нарушения, смещение средостения в противоположную сторону, парадоксальное движение диафрагмы, перераспределение легочного кровотока.

Цель настоящего исследования — определение оптимальной тактики хирургического лечения больных с приобретенной РД.

В исследовании представлен ретроспективный анализ хирургического лечения 25 больных приобретенной релаксацией диафрагмы в отделении хирургии легких и средостения РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского и отделении торакальной хирургии УКБ№ 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в период с 1963 по 2016 г. Проанализированы основные демографические и клинические характеристики, диагностические и операционные данные, а также послеоперационный период. Отдаленный результат оценивали путем анкетирования пациентов по почте и телефону.

Среди 25 пациентов было 15 (60%) мужчин и 10 (40%) женщин. Возраст больных варьировал от 39 до 65 лет и в среднем составил 52,1 года (табл. 1).

У всех пациентов релаксация диафрагмы носила односторонний характер. У 18 (72%) человек был поражен правый купол диафрагмы, у 7 (28%) левый купол. Установить причину релаксации диафрагмы удалось только у 8 (32%) больных. Среди них 5 пациентов перенесли различные операции на шее или органах грудной клетки, а у 3 больных в анамнезе была закрытая травма груди. У 17 (68%) пациентов выявить причину релаксации не удалось и она расценена как идиопатическая (табл. 2).

У всех пациентов имелись различные клинические проявления заболевания, среди которых основной была жалоба на одышку. Ее интенсивность варьировала от одышки при физической нагрузке до нехватки воздуха в покое. Отмечали кашель у 14 (56%) пациентов, сердцебиение у 9 (36%), боль в грудной клетке у 9 (36%), слабость у 7 (28%). Диспепсические проявления заболевания связывали со смещением органов брюшной полости в грудную клетку. Дисфагию диагностировали у 5 (20%) больных, тяжесть после еды — у 6 (24%), боль в эпигастральной области — у 5 (20%), тошноту — у 4 (16%). При левосторонней локализации (7 пациентов) клинические проявления были наиболее разнообразными, а желудочно-кишечные симптомы и вовсе встречались только в этой группе больных. У большинства пациентов с релаксацией правого купола диафрагмы жалобы ограничивались лишь одышкой при физической нагрузке.

Представленное исследование охватывало период больше 50 лет, в связи с чем протокол обследования больных менялся с развитием диагностических возможностей. В основе инструментальной диагностики лежали лучевые методы исследования. Рентгенографию и рентгеноскопию органов грудной клетки выполнили всем пациентам (табл. 3).

Абсолютно у всех больных диагностировали высокое расположение купола диафрагмы (рис. 1).

В 60—70-е годы XX века в дополнение к рентгенографии и рентгеноскопии выполняли рентгенокимографию диафрагмы. При этом отмечали уменьшение амплитуды движений пораженного купола диафрагмы и неправильный характер дыхательных зубцов. Однако этот метод был недостаточно точным. Со временем он потерял свою значимость и в дальнейшем его не использовали.

Рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта провели только 3 (12%) пациентам с левосторонней локализацией релаксации. При этом диагностировали увеличение газового пузыря и смещение вверх располагающегося под диафрагмой желудка, что подтверждало диагноз релаксации.

С 1981 г. всем пациентам выполняли компьютерную томографию, которая стала основным методом диагностики. Метод позволял оценить толщину мышечной части диафрагмы, а также с уверенностью исключить посттравматический дефект купола диафрагмы и установить правильный диагноз. Современная мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) позволяет правильно спланировать план операции и выбрать оптимальный срок хирургического вмешательства.

Наличие одышки у всех пациентов подтвердили инструментальными методами диагностики. Во всех случаях при спирометрии выявили нарушение функции внешнего дыхания. Среднее снижение жизненной емкости легких составило 35,4%, а ОФВ1 — 41,1%.

Всех пациентов оперировали открытым способом через торакотомный доступ. Используемая нами методика реконструкции купола диафрагмы была предложена Б.В. Петровским в 1957 г. Мы ее применяем с определенной модернизацией, связанной с появлением новых укрепляющих материалов. Укладка пациента на операционном столе была классической — на здоровом боку с отведенной рукой. Выполняли боковую или заднебоковую торакотомию в VII или VIII межреберье. После разведения операционной раны обнаруживали истонченный купол диафрагмы, иногда и поджатый край ателектазированного легкого (рис. 2).

После низведения органов брюшной полости в привычное положение приступали к пластике диафрагмы (рис. 4).

Внутригоспитальной летальности не было. В послеоперационном периоде осложнения возникли у 6 (20%) больных. В их числе у 4 (16%) диагностировали плеврит на стороне операции, что потребовало пункционного лечения. У 1 (4%) больного возникло нагноение послеоперационной раны, которое было купировано местным лечением. Серьезное осложнение диагностировали у одной пациентки с релаксацией левого купола диафрагмы. У нее имелась сопутствующая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. На 3-и сутки после операции возникла клиника ущемления желудка, что в дальнейшем привело к формированию желудочно-плеврального свища. Консервативная терапия в виде дренирования плевры и парентерального питания первоначально имела хороший результат. Больную выписали. Однако спустя несколько дней состояние ее ухудшилось и в стационаре по месту жительства ее экстренно оперировали. Выполнили попытку разобщения свища и ушивание желудка. В дальнейшем пациентка перенесла несколько операций, направленных на разобщение желудочно-пищеводно-плеврального свища. Однако соустье реканализировалось, прогрессировал воспалительный процесс. Пациентка умерла спустя 1,5 мес от аррозионного кровотечения, источником которого были сосуды желудка. Данный опыт позволил нам при левосторонней локализации рекомендовать включение в протокол обязательного предоперационного обследования рентгенографию желудка. При выявлении грыжи пищеводного отверстия пластику диафрагмы следует сочетать с реконструкцией этого слабого места грунобрюшной преграды. Применения подобной операции ни в одном случае нам не потребовалось.

В отдаленном периоде рецидивов релаксации не было. Отдаленные результаты с детальным обследованием, включая сравнение функции внешнего дыхания до и после операции, удалось проследить только у пациентов, оперированных по поводу релаксации диафрагмы в течение последних 15—20 лет (12 пациентов). Сроки наблюдения у них составили от 8 мес до 12 лет. Поскольку основным клиническим проявлением релаксации диафрагмы была одышка, то основной акцент в изучении отдаленных результатов сделали в изучении этого синдрома. Провели оценку изменения функции внешнего дыхания и выраженности одышки по шкале MRC до и после операции. При этом большинство больных отметили уменьшение одышки, что подтвердили объективными методами диагностики — увеличение показателей ЖЕЛ и ОФВ1 в отдаленном периоде (табл. 5).

Для оценки качества жизни в отдаленном периоде использовали опросник SF-36, который позволяет дать количественную характеристику физического, эмоционального, социального компонентов качества жизни. Опросник SF-36 относится к неспецифическим опросникам и зарекомендовал себя как надежный, валидный и чувствительный метод. Опросник содержит 36 пунктов, которые сгруппированы в восемь шкал: физическое функционирование (Physical Functioning — PF), ролевая деятельность (Role-Physical Functioning — RP), телесная боль (Bodily pain — BP), общее здоровье (General Health — GH), жизнеспособность (Vitality — VT), социальное функционирование (Social Functioning — SF) и психическое здоровье (Mental Health — MH). Показатели каждой шкалы варьируют от 0 до 100, где последнее представляет полное здоровье. Все шкалы формируют два показателя: душевный и физический компоненты здоровья. Результаты представляются в виде оценок в баллах по 8 шкалам, составленных таким образом, что более высокая оценка указывает на более высокий уровень качества жизни.

Анкетированию подвергли 12 пациентов, оперированных с 2000 по 2016 г. Были получены следующие средние результаты: физическое функционирование — 64,4, ролевая деятельность — 56,3, телесная боль — 61,8, общее здоровье — 58,5, жизнеспособность — 76,9, социальное функционирование — 89,1, эмоциональное состояние — 58,3, психическое здоровье — 81,5. Общий показатель для “физического компонента здоровья” в среднем составил 39,7 балла, для “психического компонента здоровья” — 57,2 балла. Эти показатели находятся на высоком уровне. Несмотря на то что исходного анкетирования не проводили, стоит отметить, что отдельно взятые и обобщенные показатели качества жизни в отдаленном периоде соответствовали средним показателям в общей популяции (табл. 6).

Лишь показатель физического функционирования (PF) оказался несколько сниженным, что может быть обусловлено ограничением в выполнении умеренных и тяжелых физических нагрузок оперированными больными.

Впервые РД описал Petit в 1774 г. на секции пациента, длительное время страдавшего одышкой, усиливающейся после еды [53]. Wieting в 1906 г. первым предложил термин «релаксация диафрагмы» для обозначения этого патологического состояния [67]. Идея пластики диафрагмы путем резекции истонченного участка и создания дупликатуры принадлежит H. Wood. На практике ее реализовал J. Morley в 1920 г., который сообщил об успешной операции при релаксации диафрагмы у девочки 12 лет [46]. После иссечения истонченного участка диафрагмы проведено сшивание ее краев.

Наиболее частыми причинами РД являются злокачественные опухоли, прорастающие в диафрагмальный нерв, или его ятрогенная травма при операции [5, 12, 36, 38, 43, 61, 63]. Распространенные онкологические заболевания органов грудной клетки или шеи с вовлечением в процесс диафрагмального нерва были критериями исключения из нашего исследования, так как у них невозможно проследить отдаленный результат лечения. Реже нарушение иннервации диафрагмы происходит при сдавлении нерва аневризмой аорты, повреждениях при диабете, васкулите, герпесе [41, 58]. Подобных больных у нас не было. Нарушение иннервации диафрагмы центрального генеза — распространенный склероз, синдром Арнольда—Киари, сирингомиелия, нейрофиброматоз, перелом позвоночника на высоком уровне, сопровождающийся тетраплегией, также могут приводить к релаксации диафрагмы [7, 49, 63]. Возможны и различные идиопатические причины [2, 3, 15, 54, 65, 69]. Это составило самую многочисленную группу наших пациентов (17 человек). У них не было указаний на какую-либо травму, в том числе операционную. Повреждение диафрагмального нерва во время операции с развитием в дальнейшем релаксации и атрофии диафрагмы диагностировали у 5 пациентов (см. табл. 1). В 1 случае имела место операция на шее, в 3 — на органах грудной клетки (у 2 больных при доброкачественных опухолях средостения, у 2 — кардиохирургическая операция). Особую группу составляют пациенты, у которых релаксация диафрагмы развилась после кардиохирургических операций. В этих случаях повреждение диафрагмального нерва может быть обусловлено не только прямым механическим или электрохирургическим повреждением нерва, но и гипотермическим воздействием на него при операциях на открытом сердце после наружного охлаждения внутри перикарда. Возможно ишемическое повреждение нерва, возникшее в результате нарушения кровоснабжения при термическом повреждении внутренней грудной артерии при ее выделении для коронарного шунтирования [5, 6, 8, 12, 24, 36, 39, 56, 60, 71]. Чаще подобные осложнения носят односторонний характер. Показания для пластики диафрагмы у этих больных крайне редкие. В 80% случаев через год у них происходит самостоятельное восстановление функции диафрагмального нерва [36, 63, 64].

Релаксация диафрагмы приводит к значительным изменениям в физиологических процессах дыхания, которые включают в себя образование ателектазов, вентиляционно-перфузионные нарушения, смещение средостения в противоположную сторону, парадоксальное движение диафрагмы, перераспределение легочного кровотока в противоположную сторону. G. Elshafie и соавт. [18] полагают, что перерастяжение одного из куполов диафрагмы значительно снижает подвижность контралатеральной половины, приводя тем самым к еще более грубым функциональным нарушениям.

Б.В. Петровский [3] в 1965 г. выделил 4 типа клинического течения релаксации диафрагмы: 1) бессимптомную форму; 2) форму со стертыми клиническими проявлениями; 3) форму с выраженными клиническими проявлениями; 4) осложненную форму. Несмотря на большое разнообразие возможных симптомов, большинство случаев протекает бессимптомно [2, 7, 31, 69]. Наиболее часто возникают респираторные симптомы, являющиеся результатом потери диафрагмой дыхательной функции. У всех наших пациентов была одышка различной степени выраженности. Бессимптомного течения заболевания мы не наблюдали. По-видимому, это связано с тем, что больные, не предъявлявшие жалоб, не обращались к хирургам, даже при случайно выявленной Р.Д. Реже возникают неспецифические симптомы, связанные с нарушением сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, среди которых наиболее часто встречаются дисфагия, тяжесть после еды, тошнота, рвота. Эта группа симптомов, как правило, возникает у пациентов с левосторонней локализацией релаксации диафрагмы. Мы полностью подтверждаем последнее положение — различные гастроэнтерологические жалобы были только у больных с релаксацией левого купола диафрагмы.

Диагностика РД основывается на лучевых методах. Для нее характерны высокое расположение пораженного купола, а также нарушение подвижности диафрагмы. При этом ее движения могут сохранять правильный, физиологичный характер, однако амплитуда их, как правило, резко снижена. Возможно возникновение и парадоксальных движений, которые определяются в виде опускания пораженного купола диафрагмы при выдохе и его подъем при вдохе.

Основным методом диагностики в настоящее время является спиральная компьютерная томография высокого разрешения. Она помогает получить исчерпывающие данные о степени растяжения диафрагмы, ее истончения, а также соотношения с прилегающими органами брюшной полости. Этот метод позволяет провести дифференциальный диагноз с посттравматической диафрагмальной грыжей, основным симптомом которой является наличие патологического отверстия в куполе. При этом края диафрагмы не имеют признаков дегенерации, а их толщина соответствует нормальной диафрагме.

Следует констатировать, что до настоящего момента не сложилось унифицированного подхода к тактике лечения Р.Д. Работы, посвященные хирургическому лечению РД, немногочисленны. Большинство авторов обладают небольшим количеством наблюдений, а выбор способа пластики диафрагмы, как правило, определяется эмпирически [14, 16, 21, 25, 26, 35, 41, 57, 61, 70]. Выбор варианта хирургического доступа и способа укрепления диафрагмы основывается на субъективных критериях, когда врач выбирает наиболее привычный ему тот или иной вариант операции.

Одышка, возникающая при незначительной физической нагрузке, значительно ограничивающая физическую активность больного, является основным показанием к хирургическому лечению [9, 18, 50]. Момент, в который хирургическое лечение становится необходимым, широко обсуждается. Рядом авторов рекомендуется оперативное лечение через 3—6 мес после возникновения РД, особенно в случае выраженных клинических проявлений [55]. Иного мнения придерживается E. Summerhill [59], описав восстановление нормального уровня диафрагмы у 11 из 16 пациентов в срок от 5 до 25 мес. Аналогичные результаты отмечены J. Mouroux [48], который избирал выжидательную тактику в течение 18—24 мес, указывая на возможность спонтанного восстановления. В литературе можно встретить единичные наблюдения профилактических френопликаций, выполненных во время операций, требующих резекции диафрагмального нерва [10, 40, 62]. По данным T. Tokunaga и соавт. [62], использовавших френопликацию у 13 пациентов в ходе расширенных онкологических операций, эта мера позволяет эффективно предотвращать респираторные нарушения в послеоперационном периоде. Мы считаем, что оперативное лечение показано при резком истончении диафрагмы, выявляемое при МСКТ, что может свидетельствовать о серьезных дегенеративных изменениях и невозможности ее восстановления. Длительность наблюдения за высоким расположением диафрагмы должна быть не менее 1 года, после чего есть основание для операции. При таких сроках надежды на самостоятельное восстановление иннервации диафрагмы минимальны, особенно учитывая дегенеративные изменения мышечной части грудобрюшной преграды.

Работы, посвященные операциям, направленным на восстановление проводимости диафрагмального нерва, крайне редки. M. Kaufman [34] у 68 пациентов с односторонней релаксацией диафрагмы использовал различные варианты операций на диафрагмальном нерве (декомпрессия, протезирование, невротизация). При этом автор отмечает хорошие результаты лечения, сравнимые с результатами лечения больных, которым выполнялась френопликация. Однако эти операции целесообразны в случае сохранения диафрагмой хотя бы минимальной активности, выявляемой при электромиографическом исследовании.

Дискутабельной остается проблема рационального способа пластики диафрагмы при Р.Д. Восстановление нормального уровня истонченной диафрагмы и ее укрепление могут быть достигнуты как за счет собственных тканей, так и с использованием различных укрепляющих материалов. В настоящее время появилась тенденция к расширению показаний к пластике диафрагмы за счет ее собственных тканей [1, 9, 19, 22, 28, 35, 42, 52, 66, 68]. Они достаточно просты, малотравматичны и дают удовлетворительные непосредственные результаты [11]. Предложены различные технические приемы реконструкции диафрагмы: резекция истонченного участка диафрагмы, гофрирование без рассечения диафрагмы, использование матрацных или непрерывных швов, механического шва с помощью эндостеплера [17, 20, 28, 30, 35, 45, 47].

Многочисленные варианты френопликации воспроизводятся как открытым способом, так и видеоторакоскопически. С момента первого описания F. Gharagozloo и соавт. [23] в 1995 г. торакоскопической френопликации и T. Hüttl [32] в 2004 г. лапароскопического доступа появляются сообщения, посвященные малоинвазивным вмешательствам в различных вариантах [33, 35, 37]. R. Freeman [19] приводит наибольший опыт использования френопликации, описывая серию из 41 пациента, среди которых у 30 пациентов был выбран малоинвазивный доступ и 11 подверглись традиционной торакотомии. Улучшение показателей функции внешнего дыхания на 19—23% отмечено у всех больных, за исключением 2 больных с избыточной массой тела и 3 больных с длительно (более 4 лет) существующей релаксацией диафрагмы. Аналогичные результаты сообщают S. Groth и соавт. [27] в ретроспективном анализе лечения 25 пациентов, подвергшихся лапароскопической френопликации. Однако стоит отметить, что имеются рецидивы РД после пластики диафрагмы собственными дегенеративно измененными тканями, особенно в случае полной релаксации. S. Higgs [29] и S. Groth [26] признают эффективность таких операций лишь при ограниченной форме РД и в случае отсутствия выраженных морфологических дегенеративных изменений диафрагмы. Мы придерживаемся радикальной тактики лечения. У нас не было пациентов с ограниченной Р.Д. Являясь последователями школы академика Б.В. Петровского, считаем, что при истинной релаксации диафрагмы с дегенеративными изменениями ее мышечной части использование только собственных тканей, без их укрепления различными материалами, повышает риск рецидива. Большинство рецидивов заболевания, описанных в литературе, были связаны именно с френопликацией. Каким образом ее выполняли, не имеет значения — открытым способом или торакоскопически. Мы считаем, что не следует повторять ошибки открытой хирургии, имевшие место много лет назад, перенося их в тораковидеоскопическую область.

Одним из первых использование укрепляющего материала при пластике РД описал D. Monahan [44] в 1951 г., использовав сетку из тантала, которая была пришита поверх дупликатуры диафрагмы. В 1957 г. Б.В. Петровский [3] описал оригинальный способ пластики диафрагмы, заключавшийся в расположении поливинилалкогольной губки между двумя листками рассеченной диафрагмы, которые сшивались по типу дупликатуры. К настоящему времени в литературе предложено большое количество различных синтетических и биологических материалов, используемых для укрепления диафрагмы при ее релаксации [4, 13, 7, 51]. Большинство работ носят характер единичных наблюдений или небольших серий. A. Balci и соавт. [7] сообщили о 28 пациентах с РД, среди которых 9 выполнена только френопликация и у 19 больных, помимо френопликации, диафрагма укреплена сетчатым протезом из пролена и политетрафторэтилена. В обеих группах отмечен хороший функциональный результат операций. Частота осложнений была выше в группе френопликаций (22% против 10%). Авторы описывают один рецидив РД через 6 мес после операции у пациентки, которой была выполнена френопликация. C. Palanivelu и соавт. [51] у 3 пациентов с левосторонней релаксацией диафрагмы применили полипропиленовую сетку, которая была фиксирована по всему периметру поверх дупликатуры, выполненной лапароскопически. Рецидивов релаксации в отдаленном периоде автор не описывает.

Аутопластическое укрепление диафрагмы с использованием различных мышечных и мышечно-апоневротических лоскутов из-за высокой травматичности и высокого риска осложнений в настоящее время практически не используют.

Таким образом, релаксация диафрагмы является дегенеративным заболеванием, приводящим к значительным изменениям в физиологических процессах дыхания и зачастую существенно ограничивающая физическую активность больного. В основе диагностики лежат лучевые методы, включающие компьютерную томографию высокого разрешения, которая позволяет получить исчерпывающие данные о степени дегенеративных изменений, уровня расположения соответствующего купола диафрагмы, с уверенностью исключить ее посттравматический дефект и установить правильный диагноз. В настоящее время отсутствует единый подход к лечению Р.Д. Зачастую срок выполнения оперативного вмешательства, выбор оперативного доступа и способа коррекции основаны на личных предпочтениях хирурга. Мы считаем, что ее следует выполнять не ранее, чем через 1 год после первого выявления высокого расположения купола диафрагмы. Работ, посвященных хирургическому лечению РД с высоким уровнем доказательности, практически нет. Как следствие, оценить преимущества того или иного способа коррекции представляется затруднительным. Очевидна необходимость разработки единого подхода к тактике лечения пациентов с РД и оценки результатов лечения в отдаленный период.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: vdparshin@yandex.ru