Подковообразная почка является редкой формой врожденного порока развития мочевыделительной системы и встречается с частотой от 1:1700 до 1:800 [10, 11, 13]. Эта аномалия возникает вследствие несостоятельной миграции и разворота почек с 4-й по 8-ю неделю эмбриогенеза, формируя перешеек за счет сращения нижними (92-95% наблюдений) либо верхними (5-8% наблюдений) полюсами. Как правило, перешеек расположен кпереди от нижней полой вены и аорты, такая ситуация резко усложняет хирургические вмешательства на брюшной аорте. Сочетание аневризмы брюшной аорты с подковообразной почкой встречается очень редко (0,4-0,7% среди всех случаев аневризмы брюшной аорты) [3, 5, 9, 14], и суммарный европейский опыт не превышает 200-250 операций. Таким образом, поиск оптимальных хирургических приемов при таком сочетании является на сегодняшний день одной из актуальных проблем в сосудистой хирургии.

Обычно подковообразная почка клинических проявлений не имеет, и диагноз устанавливается в процессе проведения исследований по поводу различных заболеваний органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Часто данная аномалия выглядит как проявления аневризмы брюшной аорты. При подтверждении патологических изменений брюшной аорты и подвздошных артерий в сочетании с подковообразной почкой с целью определения дальнейшей хирургической тактики необходимо тщательное дообследование в условиях специализированного стационара.

На дооперационном этапе следует провести полную топическую диагностику патологических изменений брюшной аорты с учетом расположения, кровоснабжения и типа экскреторной системы подковообразной почки. Из предложенных хирургических классификаций кровоснабжения подковообразной почки, на наш взгляд, оптимальной является классификация Crawford, учитывающая топографические особенности почечных артерий [6]:

I тип - почка кровоснабжается двумя почечными артериями (ПА), расположенными стандартно;

II тип - подковообразная почка имеет две нормально расположенные почечные артерии и от 1 до 3 дополнительных артерий, отходящих от брюшной аорты либо подвздошных артерий;

III тип - все почечные артерии имеют нетипичное отхождение.

Тип экскреторной системы подковообразной почки может быть общим (одна чашечно-лоханочная система, один мочеточник) либо раздельным (две лоханки, два мочеточника).

Одним из основополагающих и решающих аспектов является выбор операционного доступа. Большинство авторов отдают предпочтение левостороннему внебрюшинному доступу [2, 4, 9, 10, 14], с помощью которого создается хорошая экспозиция брюшной аорты и отпадает необходимость в истмотомии, однако при такой экспозиции несколько затруднена мобилизация и визуализация правых почечных сосудов, которые должны быть имплантированы в рамках полного сохранения почечного кровотока [1, 9, 10, 12].

Лапаратомный доступ, по данным литературы, выполняют гораздо реже вследствие трудной доступности брюшной аорты из-за перекрытия ее перешейком подковообразной почки [7, 13] и часто применяют по поводу разрывов аневризмы аорты.

Описаны наблюдения эндоваскулярного лечения [8], однако в большинстве ситуаций приходилось перекрывать стент-графтом устья дополнительных почечных артерий, что противоречит концепции полного сохранения почечного кровотока и ведет к возникновению множественных инфарктов почки с нарушением выделительной функции.

Б.В. Фадин и соавт. [3] предложили вариант реконструкции брюшной аорты после временного извлечения подковообразной почки из брюшной полости с проведением экстракорпоральной гипотермической перфузии органа кустодиолом и последующей аутотрансплантации почки.

Большое разнообразие тактических подходов к такого рода операциям говорит об отсутствии единых стандартов в хирургии брюшной аорты в сочетании с подковообразной почкой. Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больной П., 56 лет, поступил с жалобами на боли в правой нижней конечности при ходьбе на 50-100 м, наличие болей и пульсирующего образования в животе, периодические боли в пояснице. Из анамнеза известно, что в течение последних 5 лет стал отмечать появление перемежающейся хромоты справа при прохождении до 200-300 м. Постепенно дистанция безболевой ходьбы уменьшалась. В январе 2012 г. появились боли и ощущение пульсации в животе. Больной обратился к хирургу по месту жительства. При УЗИ брюшной полости была выявлена аневризма инфраренального отдела аорты, окклюзия правой подвздошной артерии и подковообразная почка. 22.03 больной был госпитализирован в клинику аортальной и сердечно-сосудистой хирургии УКБ №1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова для проведения дообследования и возможного оперативного лечения.

Объективно: телосложение нормостеническое, кожные покровы и слизистые оболочки обычной окраски. По органам и системам без особенностей. При пальпации живота в мезогастральной области определяется пульсирующее образование, размером 5×6×8 см, умеренно болезненное. Пульсация артерий на левой нижней конечности отчетливая на всех уровнях, на правой нижней конечности отсутствует на всех уровнях.

ЭКГ: без существенного отклонения от нормы.

При УЗИ брюшной полости и дуплексном сканировании выявлено аневризматическое расширение инфраренального отдела брюшной аорты до 3,7 см в диаметре с пристеночным тромбозом. Впереди аневризмы расположен перешеек подковообразной почки (рис. 1, а).

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) брюшной полости с контрастированием (рис. 2): печень нормальных размеров, однородной структуры, сниженной плотности.

05.04 выполнено оперативное лечение: аортобедренное бифуркационное протезирование, реимплантация артерии перешейка подковообразной почки и нижней брыжеечной артерии в протез. Остановимся подробнее на этапах операции.

Полная срединная лапаротомия. При ревизии корень брыжейки тонкой кишки смещен влево. Большой сальник короткий, спаян с брыжейкой тонкой кишки, брыжейка сигмовидной кишки также подпаяна к брыжейке тонкой кишки в области левого мезентериального синуса. После разделения спаек установлено, что забрюшинно, в нижнем отделе брюшной полости располагается подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами над брюшной аортой на протяжении 7 см выше бифуркации. Под перешейком подковообразной почки аорта аневризматически расширена до 4 см в диаметре, имеется вертикальная подвижность перешейка в пределах 2-3 см. Выделен терминальный отдел аорты. С учетом интраоперационной картины выделение аорты над перешейком подковообразной почки из левого мезентериального синуса нам не представилось возможным (рис. 3, а и далее на цв. вклейке).

После отведения поперечной ободочной кишки вверх и петель тонкой кишки влево в правом мезентериальном синусе, между правой и средней толстокишечной артериями, вскрыли париетальную брюшину. Нижнюю горизонтальную ветвь двенадцатиперстной кишки отвели вверх, а перешеек почки вниз в рамках амплитуды краниокаудальной подвижности. После этого удалось выделить участок брюшной аорты длиной 6-7 см выше перешейка подковообразной почки. При ревизии установлено, что от начала аневризмы брюшной аорты отходит нижняя брыжеечная артерия и добавочная артерия перешейка подковообразной почки. Длина шейки аневризмы до отхождения правой добавочной почечной артерии около 4 см (см. рис. 3, б).

Непосредственно под правой добавочной почечной артерией пережали аорту, нижнюю брыжеечную артерию, артерию перешейка подковобразной почки и терминальный отдел аорты. Над перешейком подковообразной почки аорту пересекли, из просвета удалили тромботические массы (см. рис. 3, в).

После этого сформировали проксимальный анастомоз основной бранши бифуркационного синтетического протеза Gore-Tex 20-10-10 мм с аортой по типу конец в конец. Из аорты выкроили площадку, содержащую артерию перешейка подковообразной почки и нижнюю брыжеечную артерию. Под перешейком подковообразной почки, с уровня бифуркации вверх просвет аневризмы частично вскрыли продольно. Поясничные артерии были облитерированы. Дистальный отдел аорты ушили непрерывным швом нитью пролен 2/0. Далее протез провели под перешейком в просвете аневризмы аорты, бранши протеза вывели на бедра (см. рис. 3, г).

На передней поверхности основной бранши протеза, выше перешейка подковообразной почки подготовили отверстие, куда вшили артерию перешейка почки и нижнюю брыжеечную артерию на единой площадке. Аортальный зажим был переложен ниже - перед бифуркацией протеза, почечный кровоток полностью восстановлен. Время пережатия артерии перешейка 25 мин (см. рис. 3, д).

Далее бранши протеза анастомозировали с бедренными артериями в области бифуркации общей бедренной артерии с обеих сторон. Стандартное завершение операции.

Послеоперационный период протекал без осложнений, больной в удовлетворительном состоянии выписан на 10-е сутки после операции. При контрольной МСКТ бифуркационный протез функционирует, геометрической дистопии не выявлено. Все почечные артерии, нижняя брыжеечная артерия заполняются адекватно (рис. 4).

Лабораторные показатели в пределах нормы.

При сочетании патологических изменений брюшной аорты с подковообразной почкой, по данным большинства авторов, встает вопрос об адекватном доступе и экспозиции аорты, почечных артерий. Основная проблема заключается в перешейке подковообразной почки, который перекрывает собой зону хирургического интереса во время реконструктивных вмешательств на брюшной аорте. Вследствие этого многие авторы склоняются в пользу забрюшинного доступа, аргументируя это выраженными техническими трудностями и опасностью кровотечений при выделении аорты с использованием лапаротомии. В нашем клиническом наблюдении мы использовали два принципиально инновационных подхода:

1 - ультразвуковое определение краниокаудальной подвижности перешейка подковообразной почки, что позволило нам на дооперационном этапе определить степень возможной доступности аорты, находящейся под ним;

2 - комбинированный оперативный доступ к брюшной аорте и ее ветвям через левый и правый мезентериальный синусы, который обеспечил полный контроль всего инфраренального отдела аорты без пересечения перешейка почки. Данный подход позволил адекватно и безопасно мобилизовать и полностью восстановить после протезирования аорты систему дополнительного кровоснабжения подковообразной почки без ее ишемического повреждения через лапаротомный доступ.

Следует сказать, что ввиду немногочисленных подобных случаев и анатомического разнообразия кровоснабжения подковообразной почки невозможно выработать единый стандартный подход к данной патологии. Решающее значение имеет тщательное диагностическое обследование на дооперационном этапе (УЗИ, мультиспиральная компьютерная томография), которое в конечном итоге формирует хирургический подход с позиций уменьшения травматичности и полного сохранения кровообращения внутренних органов.