Внепеченочная окклюзия воротной вены и ее притоков - вторая по частоте после цирроза печени причина синдрома портальной гипертензии, следствием которой являются 5-10% наблюдений кровотечений из варикозно-расширенных вен верхних отделов желудочно-кишечного тракта [5]. Эта форма портальной гипертензии более характерна для детского возраста, когда она возникает в результате врожденных мальформаций воротной вены, омфалита или катетеризации пупочной вены. У взрослых пациентов наиболее часто портальный тромбоз возникает вследствие цирроза печени, опухолей гепатопанкреатодуоденальной зоны, воспалительных заболеваний и операций на органах брюшной полости [1]. Миелопролиферативные заболевания являются весьма редкой причиной портальной гипертензии. Мы представляем наблюдение эритремии (истинной полицитемии) у 49-летней женщины, манифестировавшей тромбозом воротной и селезеночной вен с синдромом портальной гипертензии, успешно корригированным путем мезентерико-кавального шунтирования.

Больная Р., 49 лет, госпитализирована в Государственную новосибирскую областную клиническую больницу в связи с выявленным асимптомным варикозным расширением вен пищевода. За год до поступления при скрининговом ультразвуковом исследовании было обнаружено гиперваскулярное образование в области ворот печени, а при последующей компьютерной томографии в другом стационаре в области ворот печени визуализировано мягкотканное образование с нечеткими контурами размером 5×5×4 см (рис. 1, а),

Общее состояние при поступлении удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Периферических отеков нет. Масса тела 60 кг, рост 166 см. Пульс 80 в 1 мин, АД 130/70 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, ритмичные, патологических шумов нет. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, патологических образований, асцита не определяется. Печень не увеличена, селезенка выступает из-под реберной дуги на 7 см, плотноэластической консистенции, безболезненная.

Все показатели биохимического исследования крови в пределах нормы. Показатели гемограммы: Hb 10⁹ г/л, эр. 6,17·10¹²/л, л. 18,8·10⁹/л, Ht 34,9%, тр. 657·10⁹/л, средний объем эритроцитов 56,6 фл, среднее содержание гемоглобина в эритроците 17,6 пг, пойкилоцитоз, лейкоцитарная формула не изменена. Показатели гемостаза: АЧТВ 39,3 с, MHO 1,3, фибриноген 6380 мг/л. Исключены дефекты в системах протеинов С, S, нарушение резистентности Va-фактора к активированному протеину С, антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия. Значения онкомаркеров (АФП, СА 19-9, РЭА) в пределах нормы.

Из-за отсутствия признаков печеночной недостаточности при клиническом и лабораторном обследовании уже при поступлении наличие цирроза печени вызывало сомнения, было высказано предположение о внепеченочной портальной гипертензии, причиной которой явился тромбоз воротной вены вследствие заболевания крови. Мы выполнили эзофагогастродуоденоскопию, при которой в средней и нижней третях пищевода выявлены бугристые и извитые вены (варикозное расширение IV степени по классификации К. Paquet [2]), выступающие в просвет на 7-9 мм, с множественными эрозиями и «красными пятнами» - маркерами высокого риска кровотечения (рис. 2, а).

Уточнить уровень блока портального кровотока нам позволили такие исследования:

1) веногепатография - контрастное вещество, введенное посредством заклиненного в печеночной вене катетера, хорошо проходит через синусоидальное русло, что исключает синусоидальный блок портального кровотока (рис. 3);

2) мезентерикопортография - визуализирована верхняя брыжеечная вена диаметром 8 мм, проходимая до места слияния с селезеночной веной, воротная вена кавернозно трансформирована, сброс контрастного вещества через вены пищевода (рис. 3, б);

3) компьютерная томография - визуализированы описанные ранее изменения в области печеночно-двенадцатиперстной связки и ворот печени, верхняя брыжеечная вена проходима, воротная и селезеночная вены тромбированы (см. рис. 1, а).

Для верификации диагноза с учетом выявленных гематологических изменений была выполнена трепанобиопсия из гребня подвздошной кости. При гистологическом исследовании обнаружены выраженная трехростковая пролиферация кроветворения с омоложением и дисплазией клеточных форм, скопления мегакариоцитов, незначительный очаговый перитрабекулярный, периваскулярный фиброз в строме (рис. 4).

Таким образом, на основании выполненных обследований установлен диагноз: эритремия II стадии (развернутая). Тромбоз и кавернозная трансформация воротной вены, тромбоз селезеночной вены. Синдром портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевода IV степени. Начата терапия гидроксикарбамидом 1500 мг/сут перорально. Учитывая высокий риск кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и принимая во внимание паллиативный характер эндоскопической коррекции варикозного расширения вен, а также необходимость антиагрегантной терапии, решили выполнить портосистемное шунтирование с целью коррекции портальной гипертензии. Единственным сосудом портального бассейна, который в данной ситуации возможно было использовать для шунтирования, явилась верхняя брыжеечная вена.

В условиях комбинированной анестезии с ИВЛ выполнена бисубкостальная лапаротомия. Асцита нет, печень обычного цвета, не увеличена в размерах, край острый, поверхность гладкая, селезенка увеличена в размерах, плотноэластической консистенции, вены малого и большого сальников, брыжейки тонкой кишки расширены, имеется множество венозных коллатералей в области печеночно-двенадцатиперстной связки. Каких-либо объемных образований не найдено. Рассечена париетальная брюшина в проекции верхней брыжеечной вены с переходом на правую половину корня mesocolon. Из окружающих тканей выделены верхняя брыжеечная вена диаметром 8-10 мм ниже перешейка поджелудочной железы. После пробы с пережатием пересечена и лигирована а. ileocolica у ее устья. Забрюшинно выделен и мобилизован инфраренальный отдел нижней полой вены, выполнено боковое отжатие ее зажимом Сатинского, сформировано «окно» диаметром 10 мм. Верхняя брыжеечная вена выключена из кровотока двумя клампами Де Бейки и выполнена продольная венотомия длиной 10 мм. Нитью PDS II 5/0 с использованием «growth factor» сформирован мезентерико-кавальный анастомоз бок в бок (рис. 5).

Больная экстубирована через 4 ч после операции при нормальных показателях газообмена и гемодинамики. Послеоперационный период осложнился развитием на первые сутки диффузного коагулопатического кровотечения из забрюшинного пространства, что потребовало релапаротомии, во время которой исключен магистральный характер кровотечения и с большими трудностями в течение 4 ч достигнут гемостаз. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия отменена. На 3-и сутки имело место желудочное кровотечение из множественных острых язв и эрозий, остановленное консервативными мероприятиями. Дальнейший послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана в удовлетворительном состоянии через 17 сут после операции без признаков постшунтовой энцефалопатии.

При эзофагогастродуоденоскопии перед выпиской отмечена хорошая редукция варикозно-расширенных вен пищевода (рис. 2, б), при компьютерной томографии через 1 мес после выписки визуализирован проходимый мезентерико-кавальный анастомоз (рис. 1, б). Во время контрольного осмотра через 3 мес состояние пациентки удовлетворительное, принимает кардиомагнил по 75 мг/сут, доза гидроксикарбамида снижена до 1000 мг/сут. Показатели гемограммы: Hb 107 г/л, эр. 5,04·10¹²/л, л. 9,6·10⁹/л, Ht 32,9%, тр. 505·10⁹/л, средний объем эритроцитов 65 фл, среднее содержание гемоглобина в эритроците 21,3 пг, лейкоцитарная формула не изменена.

Эритремия (истинная полицитемия, или болезнь Вакеза) - хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией эритроцитов и в меньшей степени тромбоцитов и лейкоцитов. Тромботические и геморрагические осложнения являются довольно частыми признаками этого заболевания, однако точные данные о частоте тромбоза такой необычной локализации, как вены портального бассейна, при эритремии отсутствуют [4]. Согласно исследованию Н. Janssen и соавт. [1], миелопролиферативные заболевания являются причиной 14% наблюдений тромбозов воротной вены во взрослой популяции, половина этих наблюдений представлена эритремией. У ряда больных тромботические осложнения могут возникать при нормальном гематологическом профиле, точная диагностика причины тромбоза бывает крайне затруднительной [3]. При анализе литературы нам встретились лишь единичные клинические наблюдения портальной гипертензии вследствие эритремии, корригированной путем шунтирующих операций, в русскоязычной литературе подобных публикаций мы не нашли. Наше наблюдение демонстрирует эффективность мезентерико-кававального шунтирования для коррекции варикозного расширения вен пищевода даже при наличии тромбоза селезеночной вены.