Введение

Ложная аневризма синуса Вальсальвы — редкое жизнеугрожающее осложнение, которое обычно является результатом инфекционного и/или дегенеративного процесса, травмы, операций на сердце. В большинстве случаев ложные аневризмы формируются в области правого (80%) и некоронарного (16%) синусов. Аналогичное поражение левого коронарного синуса встречается крайне редко [1]. В анализе опыта лечения больных с аневризмами синусов Вальсальвы в клинике Мейо за 47-летний период пациенты с поражением правого коронарного синуса составили 70% всех больных [2]. Увеличение диаметра аневризмы вызывает соответствующие симптомы ввиду компрессионного синдрома или прямого разрыва в соседнюю камеру сердца с формированием фистулы [3]. Симптомы появляются постепенно у 50—70% пациентов и чаще всего возникают в возрасте от 20 до 30 лет.

Выделяют врожденные и приобретенные аневризмы синусов Вальсальвы. Врожденные аневризмы обычно сообщаются с рядом расположенной камерой сердца [4]. Приобретенные аневризмы чаще имеют экстракардиальное распространение в исходе инфекции, дегенерации, воспаления или травмы. Больные с аневризмами синусов Вальсальвы чаще асимптомны, за исключением случаев разрыва или тяжелой компрессии прилежащих органов и отделов сердца. Приобретенные аневризмы синуса Вальсальвы встречаются еще реже, чем врожденные поражения.

В статье описан опыт хирургического лечения больной с ложной аневризмой правого коронарного синуса и тромбозом правой коронарной артерии.

Клинический случай

Пациентка С., 24 лет, поступила в кардиохирургическое отделение с жалобами на эпизодическое повышение артериального давления максимально до 150/90 мм рт.ст., быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, ощущения перебоев в работе сердца, сердцебиения. Считает себя больной с 9-летнего возраста, когда впервые стали беспокоить головные боли, онемение нижней половины тела, повышение артериального давления. После обследования была диагностирована болезнь Такаясу. Больной дважды выполнена баллонная ангиопластика аорты (2011, 2013 гг.). В 2013 г. выявлена окклюзия левой почечной артерии, в 2015 г. — окклюзия левой общей сонной артерии. Летом 2023 г. впервые по данным коронарографии и КТ выявлена аневризма правого коронарного синуса с тромбозом правой коронарной артерии.

На протяжении 6 лет пациентка получала гормональную терапию (метилпреднизолон 6 мг/сут).

Данные обследования

Коронарография: левый тип кровоснабжения. Ствол левой коронарной артерии не изменен. Передняя нисходящая и огибающая артерии не изменены. Окклюзия среднего сегмента правой коронарной артерии, мешотчатая аневризма проксимального сегмента и правого коронарного синуса до 40 мм.

МСКТ-аортография: аорта на уровне синусов Вальсальвы 34 мм, на уровне синотубулярного гребня 32 мм. В проекции правого коронарного синуса визуализируется частично тромбированный аневризматический мешок размером 50×63 мм, сообщающийся с правым коронарным синусом, толщина тромботических масс 31 мм. Восходящая аорта не расширена, диаметр 35 мм. Брахиоцефальные артерии (БЦА) отходят от дуги аорты типично. Брахиоцефальный ствол (БЦС) диаметром 13 мм, значимо не стенозирован. Правая общая сонная артерия (ОСА) диаметром 8,5 мм, значимо не стенозирована. В проекции ствола правой подключичной артерии (ПклА) отмечены извитые артериальные коллатерали. Правая позвоночная артерия (ПА) в V_I сегменте не контрастируется. Левая ОСА не контрастируется на протяжении. Левая ПклА не контрастируется на протяжении, достоверно оценить ее затруднительно в связи с выраженными артефактами от вводимого контрастного препарата. Дуга аорты на уровне устья БЦС диаметром 35 мм, на уровне левой ОСА — 29 мм, на уровне левой ПклА — 26 мм. Перешеек аорты 24 мм. Нисходящая аорта контрастируется неравномерным диаметром: на уровне бифуркации трахеи 25 мм, на уровне ушка левого предсердия 13 мм, на уровне ножек диафрагмы 17 мм. Брюшная аорта на уровне чревного ствола 17 мм, на уровне верхней брыжеечной артерии 15 мм, на уровне устьев почечных артерий 14 мм. Чревный ствол, верхняя брыжеечная артерия, правая почечная артерия контрастируются. Левая почечная артерия не контрастируется. Левая почка уменьшена в размерах. Аорта в инфраренальном отделе диаметром до 15 мм. Признаков контрастирования «двойного просвета» аорты не выявлено. Заключение: КТ-картина частично тромбированной аневризмы в проекции правого коронарного синуса, окклюзии обеих ПклА, правой ПА в V_I сегменте, левой ОСА и левой почечной артерии. Структурные изменения стенки аорты с неравномерным просветом на протяжении (рис. 1).

Рис. 1. Дооперационная КТ-аортография.

а — сагиттальная проекция; б — 3D-реконструкция. Ложная аневризма коронарного синуса, протяженное диффузное стенотическое поражение нисходящей грудной аорты.

МРТ головного мозга: при DWI-картировании данных за острую сосудистую патологию нет. В субкортикальном белом веществе лобных долей визуализируются единичные очаги глиоза до 3—5 мм в диаметре. Умеренно расширены периваскулярные пространства в подкорковых структурах. Желудочки мозга не расширены, не деформированы. Ширина боковых желудочков на уровне тел справа 13 мм, слева 11 мм. Третий желудочек 5 мм. Борозды и щели больших полушарий расширены. Субарахноидальные конвекситальные пространства расширены в лобно-теменных отделах. Смещения срединных структур не выявлено.

Интракраниальная МР-ангиография: при МР-ангиографии интракраниальных артерий в программе 3D Toff получено изображение сосудов виллизиевого круга (передних, средних и задних мозговых артерий), сифонов внутренних сонных, основной и дистальных отделов вертебральных артерий. Отмечается снижение степени кровотока по левой внутренней сонной артерии (ВСА). Компенсаторное расширение правой ВСА до 5—6 мм на всем протяжении. Средние мозговые артерии с обеих сторон отходят от внутренних сонных артерий, ход и калибр без особенностей. Задние мозговые артерии — ход и калибр без особенностей. Передние мозговые артерии нормального диаметра, без особенностей. Ход и диаметр базилярной артерии нормальный. Заключение: данных за острую сосудистую патологию нет. Признаки микроангиопатии (Fazekas-1) с единичными очагами глиоза в субкортикальном белом веществе на фоне проявлений атрофии вещества головного мозга. МР-признаки расширения правой ВСА и сифона. Снижение скорости кровотока по левой ПА, левой ВСА на всем протяжении.

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 55—66 в 1 мин (дыхательная аритмия). Интервал PQ 0,13 с, QRS 0,08 с, QRST 0,40 с. Электрическая ось сердца отклонена влево.

Эхокардиография: конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) 4,9 см, конечно-систолический размер ЛЖ 3,1 см, межжелудочковая перегородка 1,1 см, задняя стенка ЛЖ 1,1 см, конечно-диастолический объем ЛЖ 110 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 45 мл, фракция выброса ЛЖ 62%. Масса миокарда ЛЖ (ММЛЖ) 190 г, индекс ММЛЖ 110 г/м². Локальная сократимость не нарушена. Правый желудочек 2,2 см. Левое предсердие 4,2×6,5 см, объем 60 мл. Объем правого предсердия (ПП) 60 мл. По боковой стенке ПП визуализируется гиперэхогенное неподвижное объемное образование округлой формы 4,9×6,8 см, неоднородной эхоструктуры, плотно прилежащее к стенке ПП. Полость ПП резко деформирована в латеральном направлении. Объемное образование не прокрашивается при ЦДК. Аортальный клапан (АК) трехстворчатый, створки уплотнены за счет атеросклероза. Диаметр фиброзного кольца (ФК) АК 26—27 мм. Систолический кровоток: Vmax 1,1 м/с, PGr 4,9/2,6 мм рт.ст., регургитация 1—2 ст. Митральный клапан (МК): створки плотные, без особенностей. Диаметр ФК МК 32 мм. Диастолический кровоток: E 0,45 м/с, Vmax 0,7 м/с, PGr 2,1/1,3 мм рт.ст., регургитация 1 ст. Трикуспидальный клапан (ТК) без особенностей. ФК ТК 31 мм, диастолический поток: Vmax 0,4 м/с, PGr 0,6/0,4 мм рт.ст., регургитация 1 ст. Диаметр легочной артерии (ЛА) 23 мм, систолическое давление в ЛА (СДЛА) 25 мм рт.ст.

Допплерография БЦА: ОСА слева окклюзирована от устья, Vs в правой ВСА 80—335 см/с; на расстоянии 5 см от устья ускорение кровотока до 3,3 м/с (изгиб) с турбулентностью потока. ВСА слева Vs 20 см/с, заполняется из наружной сонной артерии, кровоток по типу реверберации. ПклА слева окклюзирована в 1-й порции, во 2-й порции кровоток по типу реверберации, на уровне плечевой артерии кровоток коллатерального типа (заполнение из глубокой артерии плеча). ПА справа диаметром 3,0 мм, окклюзия в 1-м сегменте и заполнение на уровне C_III—C_IV. ПА слева диаметром 3,2 мм, кровоток ретроградный по типу постоянного стил-синдрома. Заключение: изменения, характерные для синдрома Такаясу. Окклюзия ОСА слева, ПклА в 1-й порции слева, постоянный стил-синдром слева. Окклюзия правой ПА. Гемодинамически значимая извитость ВСА справа. При допплерографии кровоток по передней мозговой артерии слева ретроградный, усилен, нельзя исключить заполнение через глазничный анастомоз. Кровоток по ПА слева в 4-м сегменте ретроградный.

По данным ангиографии в динамике (2015, 2018, 2023, 2024 гг.), состояние БЦА без динамики, окклюзионное поражение и постоянный стил-синдром прослежены на протяжении как минимум 8 лет. У пациентки не было преходящей неврологической симптоматики. При МСКТ и МРТ головного мозга признаков перенесенного нарушения мозгового кровообращения также не выявлено.

Учитывая длительность поражения БЦА, постоянный стил-синдром, окклюзию 3 церебральных артерий и полную компенсацию кровообращения на момент планирования срочного оперативного вмешательства, консилиум ведущих специалистов РНЦХ рекомендовал не проводить превентивную реваскуляризацию головного мозга, для защиты головного мозга применить умеренную гипотермию (24—26 °C) в условиях непрерывного бигемисферального мониторинга центральной нервной системы (церебральная оксиметрия, транскраниальная допплерография).

Учитывая жизнеугрожающее поражение аорты в виде ложной аневризмы коронарного синуса, пациентке выполнены удаление ложной тромбированной аневризмы правого коронарного синуса и пластика правого коронарного синуса синтетической заплатой в условиях ИК, гипотермии 26 °C и неселективной фармакохолодовой кардиоплегии (Кустодил 3000 мл).

Доступ — срединная стернотомия. При ревизии перикарда определяется пульсирующая аневризма правого коронарного синуса (рис. 2, а и далее см. на цв. вклейке). Канюляция нижней полой вены (НПВ) без грубой тракции сердца невозможна из-за пульсирующего образования. Канюляция верхней полой вены, выход на 75% производительность ИК, дренаж ЛЖ через верхнюю правую легочную вену. После частичного дренажа сердца — канюляция НПВ с выходом на расчетные показатели ИК. Начато охлаждение пациентки. Зажим на аорту тотчас проксимальнее БЦС. Антеградная неселективная кровяная кардиоплегия в корень аорты через кардиоплегическую канюлю раствором Кустодиол 3000 мл. При ревизии выявляется тромбированная аневризма размерами до 70 мм, стенка которой представлена правым коронарным синусом, тромботическими массами, фибриновыми наложениями. Аневризма отсечена, выполнена тромбэктомия из правого коронарного синуса (рис. 2, б, в). Начало согревания больной. Дефект размерами до 15 мм в правом коронарном синусе закрыт синтетической заплатой полипропиленовой нитью 5,0 (рис. 2, г). Профилактика воздушной эмболии. Снят зажим с аорты. Восстановление сердечного ритма с помощью разряда дефибриллятора. Гемодинамика стабильная. По достижении нормотермии — стоп ИК. Стандартное завершение операции. Время ИК 129 мин, пережатие аорты 45 мин.

Рис. 2. Интраоперационные фотографии.

а — ложная аневризма правого коронарного синуса; б — тромботические массы в просвете аневризмы; в — дефект стенки правого коронарного синуса; г — вид после реконструкции синуса заплатой.

Послеоперационный период протекал гладко. На 1-е послеоперационные сутки больная переведена в профильное отделение.

Пи контрольной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции в нижних отделах справа определяется небольшой ателектаз. На остальном протяжении очаговых и инфильтративных теней в легких нет. Тень средостения не смещена.

Эхокардиография: корень аорты равномерно прокрашивается, кровоток ламинарный. АК: Vmax 0,9 м/с, PGr 3,2/2,0 мм рт.ст., SaO 2,8 см². Регургитация на всех клапанах до 1 ст. СДЛА 18 мм рт.ст. Данных за перикардиальный и плевральный выпот нет.

В лабораторных анализах — умеренные послеоперационные изменения. Заживление послеоперационного шва первичным натяжением, грудина стабильна на всем протяжении. Пациентка консультирована эндоваскулярным хирургом. Показаний для вмешательства на брюшном отделе аорты нет, рекомендованы динамическое наблюдение и панаортография 1 раз в год. Больная выписана через 8 сут после операции.

Обсуждение

Аневризма синуса Вальсальвы является редкой аномалией с частотой <0,1% в общей популяции [5]. Эти аневризмы обычно возникают из-за врожденных дефектов средней части стенки аорты, но также могут быть результатом приобретенной дегенерации [6]. Врожденные аневризмы обычно ассоциированы с другими структурными дефектами, такими как дефекты межжелудочковой перегородки, аортальная регургитация и синдром Марфана [7].

В нашем случае другие иные кардиальные аномалии отсутствовали. Однако у пациентки ранее был диагностирован синдром Такаясу. Этот артериит является формой хронического васкулита, поражающей преимущественно аорту и ее ветви и встречающейся у молодых людей. Воспалительная клеточная инфильтрация адвентиции и других слоев стенки аорты встречается у пациентов с артериитом Такаясу [8]. Прогрессирование воспаления способствует деструкции матрикса стенки аорты и формированию аневризмы. При гистологическом анализе стенки аорты у нашей больной мы обнаружили признаки идиопатического кистозного некроза, что не противоречит диагнозу артериита Такаясу. Согласно данным литературы, аневризмы возникают у 18% пациентов с артериитом Такаясу [9, 10].

Разрывы аневризм синусов Вальсальвы могут возникать спонтанно (при травме грудной клетки или физической нагрузке) или быть ятрогенными. В большинстве случаев разрыв (в порядке убывания частоты) происходит в правый желудочек, ПП и левое предсердие [2]. Разрывы в ЛЖ, межжелудочковую перегородку, перикард, ЛА или полую вену встречаются редко.

При формировании фистулы прогноз для пациента резко ухудшается из-за сердечной недостаточности и риска инфекционного эндокардита. В связи с этим ранняя реконструкция корня аорты повышает вероятность благоприятного исхода. При хирургическом лечении ложных аневризм синусов Вальсальвы обычно применяют прямое ушивание или пластику заплатой, что и было сделано в нашем случае.

J. Sawyers и соавт. [11] показали среднюю выживаемость больных до 4 лет без лечения ложной аневризмы синуса Вальсальвы. Для симптомных аневризм без разрыва показания к хирургическому лечению включают злокачественные аритмии, инфекцию, обструкцию устья правой коронарной артерии и выносящего тракта правого желудочка.

Спонтанное формирование ложной аневризмы в описанном нами случае, скорее всего, связано с воспалительной инфильтрацией и дегенерацией медии стенки аорты у больной с аутоиммунным васкулитом. Диагностическая настороженность и ранняя хирургическая коррекция подобных осложнений крайне важны для профилактики тяжелых осложнений и радикального увеличения продолжительности жизни.

В описанном случае успех оперативного вмешательства был обеспечен командным подходом с участием ведущих специалистов нашего центра. Действительно, само по себе ушивание разрыва синуса Вальсальвы не представляет больших технических сложностей в условиях специализированной кардиохирургической клиники. Согласованная тактика защиты головного мозга и внутренних органов, интраоперационный мониторинг и гипотермическая защита головного мозга являются показателями высокого уровня подготовки мультидисциплинарной команды, обеспечившей благоприятный исход лечения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.