Вторичные, или метастатические, опухоли сердца встречаются в 0,7—3,5% случаев в общей популяции, а у пациентов с известными первичными опухолями частота встречаемости достигает почти 9% [1]. Метастатические опухоли сердца поражают перикард в 69% случаев, эпикард — в 34% случаев, миокард — в 32% случаев, эндокард — лишь в 5% случаев. При этом они в основном имеют правопредсердное расположение [2]. Первичные злокачественные опухоли встречаются в 40 раз реже метастатических [1].

Редкость первичных злокачественных новообразований в сердце может быть объяснена особенностями его строения. Сердце состоит из соединительной ткани и мышечных клеток, которые не обновляются быстро, что делает их очень устойчивыми к злокачественной трансформации. Раковые клетки более активно растут и размножаются в эпителиальной ткани, которая имеет тенденцию к более быстрому обновлению и поэтому более восприимчива к происходящей мутации (ошибке репликации), которая может привести к раку. К тому же миокард имеет характерный только для него метаболизм и ограниченные внутренние лимфатические соединения. Подобно метастатическому поражению первичные злокачественные новообразования чаще всего обнаруживаются в правом желудочке и в правом предсердии, крайне редко — в левых отделах сердца [3].

Обсуждая вопрос вторичных внутриполостных новообразований, нельзя не отметить, что чаще они представлены тромбами, которые встречаются примерно в 5% случаев среди больных с постоянными формами мерцательной аритмии и трепетания предсердий. Они, как правило, являются следствием грубого нарушения внутрисердечной гемодинамики на фоне клапанных пороков (митральный стеноз, комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза) или кардиомиопатии различного генеза с увеличением полости левого предсердия. Относительно тромбов левого желудочка — они развиваются при наличии аневризм вследствие трансмурального инфаркта миокарда с вовлечением эндокардиального слоя [4, 5]. Формирование тромба в силу определенных анатомических и гемодинамических причин чаще всего происходит в ушке левого предсердия [1]. Таким образом, тромб является результатом двух основных причин: это локальный застой крови и морфофункциональные изменения эндокарда, способствующие агрегации тромбоцитов [3—5].

Вторые по частоте внутрисердечные опухоли — это доброкачественные новообразования, и, хотя они встречаются менее чем в 0,1% случаев, при дифференциальной диагностике внутрисердечных метастазов их обязательно следует учитывать. В 60% случаев первичные доброкачественные новообразования представлены миксомами [1, 6]. Они чаще встречаются у женщин в возрасте 35—55 лет. Характерной особенностью этих опухолей является их локализация. Почти в 75% случаев миксомы поражают левое предсердие (ЛП), в 20% случаев — правое предсердие (ПП), не более чем в 5% случаев — желудочки. В большинстве случаев миксомы предсердий произрастают из межпредсердной перегородки в области овальной ямки [2].

Вторичными опухолями называют образования, возникшие вследствие метастазирования первичного неопластического образования в структуры сердца. Метастатические опухоли сердца и перикарда в последнее время встречаются гораздо чаще, и, по различным данным, их частота среди умерших от злокачественных новообразований достигает 27% [6]. Это, очевидно, связано с улучшенной прижизненной диагностикой заболеваний миокарда и значительным увеличением продолжительности жизни онкологических больных.

Любая опухоль с метастатическим потенциалом может распространиться на сердце и поражать любую из его структур, в том числе перикард и проксимальные магистральные сосуды. Метастазы в сердце чаще всего возникают на фоне развернутой клинической картины основного заболевания. Наиболее часто метастатическое поражение сердца наблюдается при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе, раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы. Другие злокачественные новообразования с относительно высокой частотой метастазирования в сердце включают карциномы почек, поджелудочной железы, яичников и желудка [6].

Специфических симптомов метастазирования опухолей в сердце нет, так как чаще они имитируют другие сердечно-сосудистые заболевания. Эти симптомы включают одышку, боль в груди, сердцебиение, отеки нижних конечностей и впервые выявленную фибрилляцию предсердий [3]. Клинико-лабораторная симптоматика во многом зависит от участка метастазирования. Миокардиальные поражения могут сопровождаться нарушениями ритма сердца и даже атриовентрикулярными блокадами, а также повышением уровней кардиоспецифических биохимических маркеров. Перикардиальные метастазы чаще приводят к клинической картине перикардита вплоть до тампонады сердца и шока [5]. Вовлечение эндокарда и прорастание новообразования в полости сердца может привести к обструкции оттока крови из предсердий или желудочков, вторичным недостаточностям клапанного аппарата и, что особенно опасно, к эмболическим осложнениям в артериальном русле с последующим поражением головного мозга и других органов или к тромбоэмболиям легочной артериальной системы.

Основным первичным и самым часто используемым методом прижизненной диагностики любых новообразований сердца, позволяющим определить локализацию, размер, вовлеченность структур сердца, является трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография [3]. Дополнительную информацию о характере опухоли, степени ее проникновения в миокард и клапанные структуры дают компьютерная томография (КТ) и контрастная мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ/КТ), эндоскопическая перикардиоскопия [1]. На основе этих исследований определяют тактику и методику лечения. Несмотря на значительные возможности современной инструментальной диагностики, точная верификация характера новообразования сердца во многом не представляется возможной и окончательный диагноз выставляют лишь при получении гистологического заключения в послеоперационном периоде. Однако всегда следует иметь в виду вторичное метастазирование при расположении новообразования в правых отделах сердца [6].

В настоящей статье мы представляем довольно редкий случай новообразования левого предсердия у пациентки с первичной лейомиосаркомой ягодичной области.

Пациентка Р., 43 года, находилась на лечении в клиническом центре Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с 09.22 с диагнозом: «Новообразование левого предсердия и правых легочных вен. Лейомиосаркома ягодичной области справа T1aN0Mo GII IIa ст. Состояние после нерадикального хирургического лечения от 09.19, повторного иссечения зоны правой ягодичной складки от 11.19. Метастатическое поражение легких».

Из анамнеза пациентки известно, что в 2019 г. по месту жительства ей была выполнена эксцизионная биопсия подкожного новообразования 10×12×10 мм правой ягодичной области. Гистологическое заключение: фибросаркома. При пересмотре гистологических препаратов поставлен диагноз: лейомиосаркома GIII. В ноябре 2019 г. выполнена контрольная МРТ мягких тканей, по результатам которой описано неоднородное накопление контрастного препарата без достоверной визуализации узловых образований.

06.11.19 выполнено повторное иссечение зоны правой ягодичной складки. По результатам гистологического исследования в области послеоперационного рубца в дерме кожи и подкожной жировой клетчатке — опухолевый узел лейомиосаркомы G2 диаметром 5 мм (по системе FNCLCC). В послеоперационном периоде состояние пациентки сохранялось стабильным. Ухудшение отметила в июле 2022 г., когда появились влажный кашель, повышение температуры до 37,5°C в течение 10 сут, одышка при незначительной физической нагрузке. 10.08.22 по данным рентгенографии органов грудной клетки выявлены признаки правосторонней нижнедолевой пневмонии. Назначен цефиксим — с положительной динамикой в виде уменьшения кашля. 16.08.22 по результатам нативной КТ описана картина образований легких (метастазы?), пневмофиброзных изменений, медиастинальной лимфаденопатии, образования средостения. 29.08.22 выполнена КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием. Описаны признаки образования ЛП, нарушение проходимости правой легочной вены, тромбоэмболия правой легочной артерии. Больная госпитализирована в ГКБ г. Москвы. По результатам обследования периферический источник ТЭЛА не выявлен. Пациентке проводили пероральную антикоагулянтную терапию. Проведено дообследование: по результатам эхокардиографии в полости ЛП визуализировано объемное образование больших размеров (42×37 мм), которое занимало ²/₃ объема ЛП, неподвижное, неоднородной структуры, обтурирующее правые легочные вены. В сентябре 2022 г. с целью дообследования и решения вопроса о возможности и выборе тактики хирургического лечения пациентка была госпитализирована в Научно-практический центр интервенционной кардиоангиологии Сеченовского университета.

По данным эхокардиографии (рис. 1, рис. 2, 3 на цв. вклейке), образование ЛП 40×36 мм ограничивает кровоток в легочных венах (ускорение диастолического потока в устье до 1,6—1,9 м/с). Глобальная сократительная функция миокарда левого желудочка удовлетворительная, локальная сократимость не нарушена. Увеличение ЛП.

Рис. 1. Трансторакальная эхокардиография. Новообразование ЛП размерами 40×36 мм (стрелка).

Рис. 2. Трансторакальная эхокардиография. Новообразование ЛП плотно прилегает к крыше ЛП и занимает ~1/2 полости ЛП (обведено красным контуром).

Рис. 3. Скорость кровотока в легочных венах.

По данным КТ с контрастированием от 03.10.22, в сегментах 2—6 правого легкого определяются мягкотканные узловые уплотнения диаметром до 7 мм неправильной формы с наличием перифокальной инфильтрации, накапливающие контрастное вещество до 40 HU. В сегменте С5 левого легкого определяется подобное узловое уплотнение диаметром до 12 мм, накапливающее контрастное вещество до 120 HU. В сегменте С9 левого легкого определяется узловое гетерогенное уплотнение размерами 19×22×24 мм неправильной формы с наличием перифокальной инфильтрации, накапливающее контрастное вещество до 80 HU. В полости ЛП определяется васкуляризированное гетерогенное объемное образование размерами 37×34×46 мм, плотно прилежащее к стенке, без признаков затрагивания митрального клапана, прорастающее в просветы правых легочных вен с субтотальным заполнением просвета, накапливающее контрастное вещество до 100 HU (рис. 4). В заднем и среднем средостении паратрахельно определяется мягкотканная структура, накапливающая контрастное вещество до 150 HU.

Рис. 4. МСКТ с контрастированием.

В полости ЛП — образование размерами 37×34×46 мм, прорастающее в просвет правых легочных вен (стрелки).

12.10.22 пациентке проведено удаление образования из ЛП и правых легочных вен. Вмешательство выполнено из срединного стернотомного доступа в условиях ИК с раздельной канюляцией полых вен. Защиту миокарда осуществляли за счет холодовой кардиоплегии раствором «Кустодиол» в объеме 1000 мл. Раствор был введен в корень аорты. Выполнен доступ к ЛП через межпредсердную перегородку и купол ПП. В ЛП, в области устьев правых легочных вен, определялось основание белесой опухоли размером до 60 мм, плотно сращенное со стенками ЛП и легочных вен (рис. 5). В условиях циркуляторного ареста последняя отделена от структур сердца (рис. 6), отправлена на гистологическое исследование. Цвет новообразования варьировал от молочно-белого до серо-розового (рис. 7).

Рис. 5. Выполнен доступ к ЛП через ПП и межпредсердную перегородку. Новообразование (указано стрелками) плотно сращено с ЛП и прорастает в устья правых легочных вен.

Рис. 6. Устья правых легочных вен (указаны стрелками) после удаления образования.

Рис. 7. Макропрепарат удаленного образования.

По результатам гистологического исследования было дано следующее заключение: «Опухоль с обширными полями некроза представлена хаотично расположенными разнонаправленными пучками веретеновидных и полигональных клеток. Опухолевые клетки с умеренным количеством эозинофильной цитоплазмы, крупными гиперхромными ядрами причудливой формы, с большим количеством митотических фигур, в том числе патологических. Заключение: с учетом ранее проведенного исследования морфология более всего укладывается в метастаз лейомиосаркомы» (рис. 8—10 на цв. вклейке).

Рис. 8. Гистологический препарат узла из левого предсердия.

Опухоль с обширными полями некроза представлена хаотично расположенными разнонаправленными пучками веретеновидных и полигональных клеток. Опухолевые клетки с умеренным количеством эозинофильной цитоплазмы, крупными гиперхромными ядрами причудливой формы, с большим количеством митотических фигур, в том числе патологических. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

Рис. 9. Гистологический препарат узла из левого предсердия. ИГХ-реакция с гладкомышечным актином, ×100.

Отмечается положительная цитоплазматическая реакция в опухолевых клетках.

Рис. 10. Гистологический препарат узла из левого предсердия. ИГХ-реакция с гладкомышечным актином, ×400.

Отмечается положительная цитоплазматическая реакция в опухолевых клетках.

При контрольной послеоперационной эхокардиографии — полость ЛП свободна от новообразований, глобальная сократимость миокарда левого желудочка удовлетворительная. Выпота в полости перикарда не выявлено (рис. 11).

Рис. 11. Эхокардиография в послеоперационном периоде. Полость ЛП свободна от новообразований.

На 8-е сутки после оперативного вмешательства пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендациями последующей консультации онколога для определения дальнейшей тактики лечения.

Обсуждение

Усовершенствование ранних методов диагностики и лечения онкологических больных за последние 40 лет привело к увеличению их выживаемости и вместе с этим к росту частоты вторичных опухолей сердца с 3,8% до 7,1% [6].

Любая злокачественная опухоль может метастазировать в сердце, однако основными причинами вторичных кардиальных опухолей являются меланома, карцинома (легких, груди, пищевода, толстой кишки) и гематологические злокачественные новообразования (лейкоз и лимфома) [6]. При этом следует отметить, что злокачественная меланома представляет собой новообразование с наибольшей склонностью к сердечным поражениям, что наблюдается у 64% больных метастатической меланомой. Хотя точный механизм высокой частоты метастазирования в сердце не совсем понятен, считается, что она обусловлена агрессивным характером этих опухолей. Чаще всего метастазы встречаются в перикарде и далее в порядке убывания в миокарде, эпикарде, эндокарде, и лишь до 5% опухолей обнаруживают в полостях сердца (в основном в правых отделах) [2]. Считается, что возможны четыре пути метастазирования в сердце при злокачественных поражениях других органов и тканей: гематогенный (меланома, лимфома и саркома, преобладает поражение миокарда и эндокарда), лимфатический (карцинома легких, вовлечение перикарда и эпикарда), трансвенозный (почечноклеточная и гепатоцеллюлярная карцинома, лейомиома матки и феохромоцитома, распространяющаяся через нижнюю полую вену в правое предсердие), прямой (при локальных агрессивных опухолях средостения и плевры, а также карциномах молочных желез) [1].

До сих пор нет реальных методов дифференциальной диагностики метастазов в сердце и тромбов, которые является наиболее распространенными причинами сердечных новообразований, а также таких первичных опухолей сердца, как миксома. Эхокардиография до сих пор остается первым и наиболее эффективным методом первичной диагностики внутрисердечных новообразований. Она дает возможность обнаружить внутрисердечные опухоли, их расположение, размеры, подвижность, плотность и взаимоотношение с внутрисердечными структурами.

Важную дополнительную информацию можно получить с помощью таких методов визуализации внутрисердечных новообразований, как КТ, ПЭТ/КТ и МРТ. Они добавляют информацию о размерах и морфологии опухолей, их месторасположении и васкуляризации. Применение ПЭТ и КТ с фтордезоксиглюкозой может выявить опухоли, которые проявляют повышенный метаболизм глюкозы. Таким образом, эти методы помогут дифференцировать злокачественные и доброкачественные опухоли [1].

Не вызывает сомнения, что своевременная диагностика, правильно определенная тактика лечения и по возможности радикальное хирургическое вмешательство являются реальными методами профилактики жизнеугрожающих осложнений при вторичных внутрисердечных опухолях сердца.

В заключение отметим, что основная практическая ценность представленного наблюдения состоит в следующем:

1. Представлено крайне редкое осложнение первичной лейомиосаркомы в виде новообразования ЛП большого размера.

2. Проведена адекватная диагностика внутрисердечного новообразования.

3. Определены четкие показания к оперативному вмешательству.

4. Выбрана адекватная тактика и техника вмешательства.

Вышеизложенное создает предпосылки к тому, что у онкологов будет возможность продолжить необходимое противоопухолевое лечение и улучшить качество жизни пациентки.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.