Введение

Дивертикул правого предсердия (ПП) представляет собой крайне редкую врожденную аномалию. Установить истинную частоту встречаемости не представляется возможным ввиду описания в литературе лишь единичных случаев [1].

Чаще всего дивертикул ПП имеет бессимптомное течение и является случайной находкой при обнаружении кардиомегалии в процессе рентгенографии органов грудной клетки или эхокардиографии (ЭхоКГ) на медицинских осмотрах. Гораздо реже дивертикул ПП становится причиной жизнеугрожающих аритмий и тромбоэмболий, а также обнаруживается на аутопсиях при внезапной сердечной смерти в 6% случаев [1, 2].

T.M. Binder и соавт. выделили следующие категории врожденной патологии ПП: 1) диффузное расширение ПП; 2) одиночный или множественный мешотчатый дивертикул ПП; 3) гигантская аневризма или дивертикул ПП; 4) аневризма коронарного синуса [1, 3, 4].

Учитывая редкость данного врожденного порока сердца и отсутствие рекомендаций по ведению и лечению пациентов с этой патологией, каждый случай имеет большую ценность для клинической медицины.

Цель работы — представить особенности диагностики и результаты хирургического лечения врожденного дивертикула ПП.

Девочка 9 лет поступила в стационар с жалобами на быструю утомляемость при физической нагрузке, одышку и боли в области сердца, возникающие в покое и при физической нагрузке, купирующиеся самостоятельно в течение 2—3 мин.

Из анамнеза известно, что в возрасте 6 лет по данным ЭхоКГ выявлена дополнительная полостная структура, сообщающаяся с полостью ПП. По данным холтеровского мониторинга отмечалось укорочение интервала PQ менее 0,12 с без признаков предвозбуждения. Пациентке было рекомендовано динамическое наблюдение кардиолога с контрольной ЭхоКГ.

В течение последних трех лет отмечено ухудшение переносимости физических нагрузок, появление жалоб на одышку и боли в области сердца, что и стало показанием к госпитализации в ТНИМЦ НИИ кардиологии для обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения.

При поступлении состояние больной удовлетворительное. По данным физикального обследования, тоны сердца громкие, ритмичные, шум не выслушивается. Артериальное давление, пульс на лучевых и бедренных артериях, а также сатурация в пределах возрастной нормы.

Инструментальная диагностика

На ЭКГ синусовый ритм с частотой 75 уд/мин, нормальное положение электрической оси сердца. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ). Укорочение интервала PQ до 0,09 с.

По данным трансторакальной ЭхоКГ определяется полостное образование размером 55´26 мм, сообщающееся с ПП. Размер ПП без дивертикула — 40´23 мм; объем ПП — 14,8 мл (108% от нормы). Также обнаружен дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) до 15 мм. Qp/Qs >1,5. Остальные показатели и структуры сердца в пределах возрастной нормы (рис. 1).

Рис. 1. Трансторакальная ЭхоКГ. Четырехкамерная позиция.

а — ДМПП; б — дивертикул правого предсердия (*).

Учитывая наличие жалоб, данные инструментальных методов обследования (гемодинамически значимый ДМПП), а также риски тромбоэмболии, разрыва дивертикула и развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий, было принято решение о резекции образования с одномоментной пластикой ДМПП в условиях искусственного кровообращения (ИК).

Описание операции

Хирургическое вмешательство выполнено в условиях общей анестезии через срединную стернотомию с подключением аппарата ИК по схеме «полые вены — аорта» и установкой дренажа левого желудочка через правую верхнюю легочную вену.

После перикардиотомии при визуальном осмотре было обнаружено значительное увеличение ПП за счет мешкообразного выпячивания с тонкими белесоватыми стенками, которое занимало всю переднебоковую поверхность ПП (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Интраоперационные фотографии.

а — дивертикул правого предсердия после вскрытия полости перикарда, стрелкой указана «шейка» дивертикула; б — визуализация сообщения дивертикула с полостью правого предсердия (*дивертикул).

После кардиоплегии выполнена атриотомия по краю «шейки» образования ПП. Образование сообщалось с полостью ПП через дефект 10 мм. При ревизии ПП определялся ДМПП до 20 мм, пластика которого была выполнена с помощью аутоперикардиальной заплаты. Истонченная стенка образования ПП была резецирована, и ПП ушито двухрядным обвивным швом полипропиленовой нитью 6/0. После ушивания ПП зажим с аорты был снят с восстановлением синусового ритма. ИК был остановлен, рана послойно ушита, и пациент переведен в реанимацию. Резецированная часть ПП отправлена на гистологическое исследование.

В послеоперационном периоде по данным ЭКГ определяли синусовый ритм с укорочением интервала PQ до 0,1 с без признаков предвозбуждения желудочков.

По данным контрольной трансторакальной ЭхоКГ на 7-е стуки после операции размер ПП 37´27 мм, объем 18,9 мл, что соответствует возрастной норме. Систолическое давление в правом желудочке — 24 мм рт.ст., размер фиброзного кольца трехстворчатого клапана — 18 мм. Все остальные параметры в пределах возрастной нормы (рис. 3).

Рис. 3. Трансторакальная ЭхоКГ. Четырехкамерная позиция после оперативного вмешательства.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка была выписана из стационара на 8-е сутки после операции.

При гистологическом исследовании резецированного объемного образования ПП было обнаружено выраженное истончение стенки с наличием только двух слоев — эндокарда и эпикарда. По периферии кардиомиоциты имели признаки атрофии, отмечены единичные кардиомиоциты с умеренно выраженной гипертрофией (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Интраоперационная биопсия.

а — преобладающие коллагеновые волокна с интенсивным красным окрашиванием и очаговым отеком. Мелкие мышечные клетки окрашены в желтый цвет (окраска по Ван Гизону); б — резецированный участок мешковидного выпячивания; а — внешний вид сердца после резекции дивертикула.

Обсуждение

Дивертикул ПП представляет собой редкое анатомическое образование с неуточненной этиологией. Существуют доказательства семейной предрасположенности к формированию дивертикула ПП [5]. Поскольку дивертикул ПП может встречаться в любом возрасте, нам не удалось установить, был ли дивертикул ПП врожденным или сформировался в постнатальном периоде, поскольку пациентка не обследовалась в периоде новорожденности.

Наиболее распространенными жизнеугрожающими осложнениями у пациентов с объемными образованиями ПП являются наджелудочковые аритмии, тромбоэмболии и прогрессирующая дилатация ПП, вызывающая механическое сдавление интраперикардиальных структур [2, 6]. В литературе описаны 11 случаев летальных исходов, к которым привели аномалии ПП [1].

Механическое сдавление интраперикардиальных структур, вызванное дивертикулом ПП, может вызвать дискомфорт в грудной клетке, отеки нижних конечностей, расширение яремных вен, гепатомегалию, одышку и снижение сердечного выброса. Застойная сердечная недостаточность чаще всего связана с непрекращающимися тахиаритмиями.

Значительное увеличение дивертикула с истончением его стенки может привести к разрыву и внезапной сердечной смерти [2, 7].

Среди нарушений ритма и проводимости встречаются трепетание и фибрилляция предсердий, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, синдром WPW, атриовентрикулярная блокада и т.д. [7]. Большой дивертикул ПП, пересекающий предсердно-желудочковую борозду, может вызвать нарушения атриовентрикулярного проведения. Для восстановления ритма требуется либо радиочастотная абляция, которая зачастую неэффективна, либо хирургическая резекция дивертикула, позволяющая восстановить синусовый ритм [8, 9].

Тромбоэмболические осложнения, такие как тромбоэмболия легочной артерии и инсульт, являются следствием недостаточности трехстворчатого клапана, вызванной расширением фиброзного кольца, в сочетании с дополнительной полостью ПП [7].

Дифференциальный диагноз объемного образования ПП необходимо проводить с кистами и опухолями перикарда, а также с экссудативным перикардитом и аневризмой ПП. Различия между аневризмой и дивертикулом можно установить только с помощью гистологического исследования операционного материала. Аневризму определяют как расширение предсердия с вовлечением всех трех слоев стенки. Дивертикулы же описывают мешотчатыми образованиями с широкой «шейкой», сообщающимися с ПП и имеющими только два слоя — эпикард и эндокард. В нашем случае гистологическое исследование продемонстрировало наличие только двух слоев, что подтверждает диагноз именно дивертикула, а не аневризмы ПП.

В настоящий момент не существует строгих показаний к операции, поэтому тактика лечения определяется для каждого больного индивидуально и зачастую зависит от опыта и возможностей хирургического центра. Несмотря на то, что первая успешная хирургическая резекция дивертикула ПП без ИК была проведена Bailey в 1956 г., существуют две различные точки зрения на тактику лечения [10]. Одни авторы рекомендуют оперативное вмешательство только пациентам с выраженными симптомами сердечной недостаточности и нарушениями ритма, устойчивыми к радиочастотной абляции [1]. Другие рекомендуют неотложное хирургическое вмешательство, аргументируя это повышенным риском тромбообразования, разрыва дивертикула и пароксизмальных жизнеугрожающих аритмий [2, 5, 6, 11, 12].

В описанном случае дивертикул ПП являлся случайной находкой, пациент принимал антикоагулянты в течение трех лет и наблюдался у кардиолога. В связи с ухудшением самочувствия, значимым сбросом по ДМПП и развитием НБПНПГ с укорочением интервала PQ было принято решение о хирургической резекции дивертикула ПП и закрытии ДМПП в условиях ИК.

По нашему мнению, хирургическое лечение дивертикула ПП — это безопасный и эффективный метод, позволяющий избежать серьезных осложнений и риска внезапной смерти в отдаленном периоде.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.