Введение

Изолированные аневризмы подключичной артерии (ПклА) встречаются редко. По данным литературы, доля этой патологии составляет <1% от всех аневризм периферического артериального русла [1, 2]. Этиология аневризм этой области различна и включает атеросклероз (60%), синдром лестничной мышцы (15—46%), травмы (15—23%), инфекционное поражение (10—13%), аберрантную ПклА (arteria lusoria) и заболевания соединительной ткани [3, 4]. Примерно 10% от всех аневризм ПклА встречаются при синдроме Марфана или Элерса—Данло [1, 5]. Как правило, при аневризме ПклА отсутствуют четкие клинические проявления, что затрудняет ее диагностику. Симптомы при аневризмах больших размеров наблюдаются приблизительно у ¹/₂ пациентов. Боль в верхней конечности в сочетании с наличием пульсирующего образования и шумом в надключичной области указывает на поражение подключичной артерии [3, 6]. Опасными осложнениями естественного течения аневризматического поражения ПклА являются ее разрыв (9%) или эмболия дистального русла верхней конечности тромботическими массами (16%) [3]. Описано немного случаев лечения аневризм ПклА у пациентов с синдромом Марфана. Так, E. Crawford и соавт. [7] в 1984 г. представили случай аневризмы восходящей аорты, билатеральных фузиформных аневризм подключичных артерий и хронического расслоения аорты.

Открытое хирургическое лечение аневризмы ПклА сопряжено с риском госпитальной летальности от 3 до 13% при плановых и экстренных вмешательствах соответственно [3]. Современные транскатетерные методы изменили тактику лечения периферических аневризм. В случае анатомической пригодности выполняется имплантация стент-графта для выключения аневризмы из кровотока. В доступной литературе мы не нашли данных об отдаленных результатах проведенного лечения при аневризмах ПклА, а также об описываемом нами осложнении после транскатетерной изоляции аневризмы у пациентов с синдромом Марфана [1—6].

Пациентка П., 34 лет, с синдромом Марфана госпитализирована в плановом порядке в отделение сосудистой хирургии СПб ГБУЗ «ГМПБ №2» в апреле 2017 г. с жалобами на боль, онемение, парестезии, похолодание, побледнение и скованность движений в левой верхней конечности. Из анамнеза известно, что ранее пациентка перенесла ряд вмешательств на различных отделах артериальной системы. В 2006 г. по поводу аневризмы восходящего отдела аорты, тяжелой аортальной и митральной недостаточности больной выполнено протезирование корня и тубулярной части восходящей аорты с реимплантацией аортального клапана в протез аорты (операция David I) в сочетании с безимплантационной пластикой митрального клапана по Batista. В 2012 г. больная перенесла протезирование торакоабдоминального отдела аорты в связи с впервые выявленной аневризмой IV типа. В 2016 г. при КТ ангиографии аорты была обнаружена аневризма второго сегмента ПклА (ЛПклА). В декабре 2016 г. была выполнена изоляция аневризмы стент-графтом Advanta V12 10×59 мм (Atrium) с хорошим ангиографическим результатом. Послеоперационный период протекал без особенностей. В апреле 2017 г. на фоне физических нагрузок появились вышеописанные жалобы.

При осмотре артериальное давление (АД) на правой и левой верхних конечностях составило 105/60 и 60/40 мм рт.ст. соответственно. При КТ-ангиографии визуализирован стент-графт длиной 5,1 см, установленный в просвете ЛПклА на расстоянии 1,2 см дистальнее устья позвоночной артерии, отмечено циркулярное сужение стент-графта в средней и дистальной трети с отсутствием контрастирования его просвета, дистальнее левая подмышечная артерия проходима. В просвете ПклА визуализированы тромботические наложения толщиной до 1,0 см, отмечено поступление контрастного препарата в просвет аневризмы (рис. 1).

Рис. 1. КТ-ангиография до операции: а — VRT-реконструкция, циркулярно суженный стент-графт в просвете левой подключичной артерии; б — VRT-реконструкция, ключица удалена, стент-графт визуализируется на всем протяжении; в — MIP-реконструкция, виден контрастный препарат в просвете аневризмы.

Fig. 1. Preoperative CT angiography: a — VRT-reconstruction, circular narrowing of stent-graft in the left subclavian artery; b — VRT-reconstruction, clavicle is removed, stent-graft is visualized; c — VRT-reconstruction, contrast agent is visible in the lumen of the aneurysm.

Хроническая ишемия левой верхней конечности, высокий риск дистальной эмболии, отсутствие изоляции полости аневризмы и сохранение риска разрыва последней определили показания к хирургической коррекции. В апреле 2017 г. в плановом порядке выполнена операция: резекция аневризмы ЛПклА с удалением стент-графта и протезированием артерии синтетическим протезом. Надключичным и подключичным доступами выделена ЛПклА в I и III сегментах, взяты на держалки левые позвоночная, подключичная и подмышечная артерии, левая подключичная вена, диафрагмальный нерв. Пульсация ЛПклА отсутствовала. Диаметр артерии на уровне отхождения левой позвоночной артерии составил 8 мм, дистальнее ЛПклА аневризматически расширялась до 5,0 см на протяжении 7 см. В III сегменте диаметр ЛПклА составлял 7 мм, присутствовала артериальная пульсация. После пережатия проксимальной и дистальной частей ЛПклА вскрыт просвет аневризмы, удален стент-графт, аневризма резецирована. Получен хороший центральный и ретроградный кровоток (рис. 2 см. на цв. вклейке).

Рис. 2. Интраоперационная фотография: а — артериотомия из надключичного доступа; б — просвет аневризмы вскрыт, визуализируется стент-графт; в — удаленный из просвета артерии стент-графт; г — резекция аневризмы для последующего протезирования.

Fig. 2. Intraoperative image: a — arteriotomy is performed via supraclavicular access; b — aneurysm is dissected, stent-graft is visualized; c — stent-graft is removed from the artery; d — resection of the aneurysm for further replacement.

Выполнено протезирование ЛПклА синтетическим армированным протезом из политетрафторэтилена диаметром 6 мм (рис. 3 см. на цв. вклейке). После восстановления кровотока отмечена хорошая пульсация артерии дистальнее анастомозов. Операция завершена без особенностей. Общая длительность вмешательства составила 150 мин, интраоперационная кровопотеря — 200 мл.

Рис. 3. Интраоперационная фотография: а — сформирован дистальный анастомоз левой подключичной артерии с протезом, формируется задняя губа проксимального анастомоза; б — схематичное изображение установленного протеза.

Fig. 3. Intraoperative image: a — distal anastomosis of the left subclavian artery with prosthesis, posterior semicircle of proximal anastomosis is formed; b — scheme of the installed prosthesis.

Послеоперационный период протекал гладко. Отмечены появление отчетливой пульсации на левой лучевой артерии и исчезновение признаков ишемии левой верхней конечности. АД на правой и левой верхних конечностях стало одинаковым (120/65 мм рт.ст.).

При контрольном обследовании через 3 года после вмешательства протезированный участок ЛПклА проходим, локальных аневризм и расслоений нет. Состояние ранее протезированных участков грудной и брюшной аорты стабильное без признаков прогрессии патологических изменений.

Обсуждение

Аневризмы ПклА при синдроме Марфана встречаются редко и составляют <10% от всех причин патологических расширений этой области после атеросклероза (60%) и травм (15—23%) [3]. В представленном случае вероятной причиной формирования аневризмы послужило сочетание синдрома грудного выхода и медианекроза стенки этого сегмента артерии. Возможными методами лечения аневризмы ПклА являются резекция измененной зоны с последующим формированием анастомоза по типу конец в конец с использованием синтетического протеза или аутовены, подключично-сонная транспозиция или шунтирование, а также перевязка артерии проксимальнее и дистальнее аневризмы без восстановления антеградного кровотока [6, 8]. В нашей ситуации выбор пал на линейное протезирование ПклА, так как требовалось удалить имплантированный ранее стент-графт. Доступы при открытых вмешательствах на ПклА зависят от локализации аневризмы. При поражении I сегмента применяется срединная полная/частичная стернотомия или торакотомия [7]. Такой доступ не требует пересечения ключицы и позволяет визуализировать все отходящие от аневризмы ветви. Надключичный доступ применяется при дистально расположенных аневризмах. Если аневризма распространяется до ключицы или проходит под ней, требуется также и подключичный доступ для адекватного визуального контроля, что было выполнено в нашем случае [9].

В настоящее время для лечения аневризм ПклА используют как традиционные открытые, так и транскатетерные вмешательства. Последние характеризуются меньшей инвазивностью, однако имеют анатомические ограничения: отсутствие адекватных зон фиксации стент-графта и вовлечение в аневризму позвоночной и внутренней грудной артерии лимитируют возможности транскатетерных методик. Одним из возможных осложнений может стать экстравазальная компрессия стент-графта между лестничной мышцей и I ребром, что наблюдалось и в нашем случае [9, 10]. В 2011 г. K. Morisaki и соавт. [1] проанализировали все имеющиеся в литературе данные и выявили лишь 9 похожих случаев аневризм ПклА у пациентов с синдромом Марфана. Из них открытым способом были прооперированы 7 пациентов, эндоваскулярно — 2. Несмотря на возрастающую популярность транскатетерных методик и хорошие краткосрочные результаты, использование такого подхода остается поводом для обсуждения и требует динамического наблюдения больных с регулярной КТ-ангиографией [11, 12].

Что касается транскатетерного подхода в лечении аневризм ПклА, то, по данным G. Harding и соавт. [13], после таких вмешательств 2 (22%) из 9 пациентов потребовались реинтервенции в связи с кинкингом и стенозом стент-графта, хотя в 2-летний срок послеоперационного наблюдения нарушений артериальной проходимости не было. Другие исследования относительно эффективности подобных транскатетерных вмешательств описывают краткосрочные результаты с осложнениями в виде неврологических нарушений, переломов и миграции стент-графта в пределах 1 года после операции, кинкинга и тромбоза спустя 2 мес после операции [9, 14]. K. Morisaki и соавт. [1] считают предпочтительным открытый способ коррекции, так как пораженный участок артерии располагается вне грудной клетки, что позволяет выполнить вмешательство менее травматично. Проксимальный участок ПклА во II сегменте слишком гибок и подвижен, что может привести к миграции или перегибу стент-графта при разгибании и приведении конечности в плечевом суставе. Вопросы долговечности, поддержания формы и позиции стент-графтов в подключичном сегменте остаются открытыми [1, 6].

Имплантация стент-графта в грудной отдел аорты у пациентов с синдромом Марфана часто сопровождается аорто-ассоциированными осложнениями и не является рекомендуемым методом лечения [15]. Тем не менее не существует однозначных рекомендаций по тактике лечения периферических аневризм у данной группы пациентов, а также данных по частоте контрольного комплексного обследования. Контрольная КТ-ангиография через 4 года после протезирования торакоабдоминальной аорты показала наличие аневризмы ПклА, при этом жалобы у пациентки отсутствовали. По мнению A. Dolapoglu и соавт. [16], у пациентов с синдромом Марфана нарушения структуры сосудистой стенки приводят к дестабилизации и миграции стент-графтов, что делает предпочтительным использование открытых методов: резекция с анастомозом конец в конец или шунтирование, если аневризма ПклА затрагивает протяженный сегмент артерии. В описанном нами случае открытое вмешательство представлялось наиболее эффективным и безопасным, так как локализация аневризмы сочеталась с ее большой протяженностью, а внутрипросветный перелом стент-графта требовал его удаления. Изученные источники литературы подтверждают необходимость динамического наблюдения за этой группой пациентов для раннего выявления периферических артериальных аневризм и их своевременного лечения. Открытое хирургическое лечение аневризм периферических артерий представляется методом выбора.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.