Введение
Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют 30% среди всех врожденных пороков у детей. За последние десятилетия отмечается увеличение этого показателя, что связано с совершенствованием диагностики ВПС, в том числе в пренатальном периоде [1]. По данным мировой литературы, среди всех ВПС дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) составляет примерно 5—15% [2].
Длительно существующий ДМПП приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца, что вызывает дилатацию правого предсердия (ПП), правого желудочка (ПЖ) с расширением фиброзного кольца трикуспидального клапана (ТК) и в последующем появление регургитации на нем, а также к гиперволемии малого круга кровообращения. В дальнейшем это приводит к легочной гипертензии [3]. Повышенное давление в ПЖ становится причиной изменений функциональных свойств и геометрии левого желудочка (ЛЖ) [9]. ДМПП имеет длительный период компенсации, и появление симптоматики в виде одышки и нарушений ритма регистрируется у пациентов в более позднем периоде наблюдения — обычно в возрасте 20—30 лет и старше. Легочная гипертензия у таких пациентов, как правило, не достигает высоких цифр, а повышение систолического давления в легочной артерии (ДЛА) до 50 мм рт.ст. часто наблюдается в возрасте 30—40 лет [4].
Постоянное шунтирование значительного объема крови через ДМПП приводит к патологическому ремоделированию сердца (РС) [5, 6]. Анализ процессов ремоделирования с оценкой широкого комплекса параметров у детей с ВПС используется достаточно редко [7, 8]. В мировой практике, помимо структурно-функционального РС, у детей проводятся исследования и электрического ремоделирования [12].
Ранее, во второй половине ХХ века, основным методом лечения ДМПП была открытая хирургия. Однако с накоплением опыта эндоваскулярный метод лечения получил статус операции выбора для пациентов с изолированным ДМПП, хотя и имеется ряд ограничений транскатетерных технологий, не позволяющих полностью отказаться от открытых хирургических вмешательств. К ним относятся размеры ДМПП, представляющие существенные трудности или делающие эндоваскулярный способ закрытия дефекта неоптимальным, анатомия ДМПП с существенным дефицитом более чем одного края, случаи, когда необходимый размер системы доставки окклюдера превосходит размер общей бедренной вены [10].
В настоящее время соотношение хирургической и эндоваскулярной коррекции дефекта в странах с развитыми транскатетерными технологиями коррекции ВПС составляет примерно 1:7. Тенденция существенного увеличения объемов малоинвазивных эндоваскулярных методов лечения изолированных ДМПП по отношению к хирургическим методам особо наглядно проявилась за последние два десятилетия. Эта динамика нашла свое отражение и в клинических рекомендациях [11].
Ранее в нашей работе мы описывали процесс ремоделирования у детей различного возраста в госпитальном периоде, где в небольшой когорте пациентов было продемонстрировано положительное РС у детей уже в 1-е сутки после коррекции ДМПП [13]. Это совпадает с данными других исследователей [4, 14].
Важно отметить, что в исследованиях, направленных на изучение ряда морфофункциональных параметров у детей различного возраста, большое значение имеет оценка динамики изучаемых показателей в зависимости от возраста, так называемая биологическая возрастная периодизация. В наиболее корректном варианте такой анализ возможен при выполнении исследований на больших выборках пациентов, максимально единообразно распределенных в различные возрастные группы исследования.
Несмотря на имеющиеся в литературе различные исследования по вопросам коррекции ДМПП, они не отвечают на целый ряд вопросов, связанных с потенциалом обратного РС у детей разного возраста и особенностями РС в различные сроки после транскатетерного закрытия ДМПП окклюдером. Таким образом, целью настоящего исследования стал анализ трехмесячных результатов и особенностей РС у детей различного возраста после транскатетерной коррекции ДМПП.
Материал и методы
В проспективное нерандомизированное исследование включены 48 детей с наличием изолированного ДМПП в возрасте от 1 года до 18 лет. Были сформированы две группы пациентов в период с начала 2017 г. по конец 2019 г. Пациенты были распределены в две группы по возрастному признаку: 1-я группа (n=24) — дети дошкольного возраста (<8 лет), средний возраст 3,5 [2,5; 6] года; 2-я группа (n=24) — дети школьного возраста (8—18 лет), средний возраст 12 [9,5; 14,5] лет. Такое распределение, с одной стороны, обусловлено отсутствием единого мнения о критериях раннего возраста в аспекте эндоваскулярной коррекции ДМПП, с другой — явилось следствием относительно небольшой выборки исследуемых пациентов, когда их разделение более чем на две группы не позволило бы получить убедительных результатов. Ранее мы описывали результаты РС у детей в госпитальном периоде и демонстрировали методику вмешательства и спектр эхокардиографических показателей для изучения РС [13]. В данной же работе увеличены выборка пациентов и срок наблюдения (госпитальный период, 30-дневный и 3-месячный периоды).
Сложная анатомия ДМПП (в частности, перфорированная мембрана) отмечена у 7 (29,1%) больных в 1-й группе и у 4 (16,7%) — во 2-й группе, с незначительным преобладанием больных в 1-й группе (p>0,661). Методика лечения таких септальных дефектов с использованием нестандартных окклюдеров описана в предыдущей статье.
Также в группах были дефекты с частичным дефицитом аортального края (<5 мм, но >2 мм). В группе дошкольного возраста таких больных было 45,8% (n=11), в группе школьного возраста — 58,3% (n=14).
Для коррекции ДМПП были использовали окклюдеры различных производителей, таких как AMPLATZER Septal Occluder («AGA Medical Corporation», США), Nit-Occlude ASD («PFM Medical», Германия), Nit-Occlude PFO («PFM Medical», Германия) и MemoPart («Lepu Medical Technology», Китай). Средний размер окклюдера по группам составил 12 [10; 20] мм и 14 [10; 18] мм соответственно (p>0,39).
Клинико-демографическая характеристика пациентов, включенных в исследование, представлена в табл. 1. Группы различны по возрасту, росту и весу больных, что соответствует дизайну нашего исследования. В обеих группах превалируют пациенты женского пола, что соответствует данным зарубежной литературы. По остальным параметрам больные исследуемых групп достоверно не отличаются. Пациентам с наличием перфорированной аневризмы не выполнялось измерение размеров дефекта с использованием сайзинг-баллона, так как в большинстве случаев межпредсердная перегородка истончена, аневризматически изменена, что может вызвать ее разрыв с увеличением дефекта. Это может сопровождаться трудностями при установке окклюдера или невозможностью его установки. Учитывая, что не во всех случаях для измерения использовался сайзинг-баллон, успех вмешательства составил 100% случаев.
Таблица 1. Клинико-демографические и периоперационные характеристики больных
| Показатель | Дошкольники (n=24) | Школьники (n=24) | p-критерий |
| Возраст, годы | 3,5 [2,5; 6] | 12,0 [9,5; 14,5] | 0,001 |
| Женский пол, n (%) | 16 (67) | 18 (75) | 0,612 |
| Рост, см | 104 [91,5; 118,5] | 148,5 [141; 163] | 0,001 |
| Масса тела, кг | 15,5 [13; 20,7] | 38 [34; 49] | 0,001 |
| Исходный функциональный класс | 2 [1,5; 2] | 2 [1; 2] | 0,813 |
| Синусовая аритмия, n (%) | 5 (20,8) | 8 (33,3) | 0,604 |
| Неполная блокада левой ножки пучка Гиса, n (%) | 2 (8,3) | 0 | 1,0 |
| Результат операции | |||
| Диаметр ДМПП, мм | 9,5 [7,6; 12] | 12,9 [8,7; 15] | 0,081 |
| Размер системы доставки, Fr | 8 [6,5; 9] | 9 [8; 9,5] | 0,018 |
| Размер сайзинг-баллона, мм | 18 [18; 18] | 18 [18; 24] | 0,208 |
| Наличие перфорированной аневризмы, n (%) | 7 (29,2) | 4 (16,7) | 0,661 |
| Наличие ٢ дефектов и более, n (%) | 10 (41,7) | 6 (25) | 0,513 |
| Размер окклюдера, мм | 12 [10; 20] | 14 [10; 18] | 0,396 |
| Дефицит краев, n (%) | 11 (45,8) | 14 (58,3) | 0,543 |
| Длительность процедуры, мин | 30 [22,5; 40] | 20 [20; 34] | 0,206 |
| Длительность флюороскопии, мин | 10,5 [8; 13] | 9 [8; 10,5] | 0,273 |
| Остаточный сброс, n (%) | 6 (25) | 7 (29,2) | 0,638 |
Непосредственно перед вмешательством всем пациентам выполняли эхокардиографию (ЭхоКГ) с последующим контролем на следующий день, в 30-дневный и 3-месячный периоды. В отдаленном периоде контакт с пациентом был в виде телефонного звонка с вызовом больного для эхокардиографического контроля. Для оценки РС мы использовали как стандартные показатели, оценивающие размеры и объемы камер сердца, клапанный аппарат, так и дополнительные параметры, указанные в табл. 2 и 3.
Таблица 2. Динамика эхокардиографических показателей РС у детей дошкольного возраста
| Параметр | До лечения ДМПП | На следующие сутки | Тридцатидневный период | Трехмесячный период | p-критерий |
| КСР ЛЖ, см | 2 [2; 2]1 | 2 [1,8; 2,1] | 2 [1,9; 2,1]3 | 2 [1,8; 2,3]4 | p1, 3=0,037 p1, 4=0,028 |
| КДО ЛЖ, мл | 44 [38; 50,5]1 | 42,5 [35; 49,5] | 44 [38; 51]3 | 44 [41; 62] | p1, 3=0,026 |
| КСО ЛЖ, мл | 13,5 [10,5; 16,3]1 | 12,5 [9,5; 14] | 13 [11; 14]3 | 11 [8; 18] | p1 ,3=0,042 |
| ЛП, см | 2,1 [1,95; 2,4]1 | 2 [1,8; 2,3] | 2,1 [1,9; 2,4]3 | 2,1 [1,8; 2,6] | p1, 3=0,031 |
| ФВ ЛЖ, ٪ | 70 [63,5; 73,5]1 | 70,5 [67,5; 74] | 69 [65; 72]3 | 70 [68; 73] | p1, 3=0,009 |
| ПЖ, см | 1,5 [1,1; 1,7]1 | 1,3 [1; 1,6] | 1,4 [1,1; 1,6] | 1,3 [1; 1,4]4 | p1, 4=0,042 |
| Сагиттальный размер ПП, см | 3,2 [2,7; 3,5]1 | 2,6 [2,4; 3,3]2 | 2,9 [2,5; 3,1]3 | 2,6 [2,5; 2,9]4 | p1 ,2=0,001 p1, 3=0,004 p1, 4=0,002 |
| Фронтальный размер ПП, см | 3,1 [2,8; 3,5]1 | 3 [2,4; 3,3]2 | 3,1 [2,8; 3,3]3 | 2,9 [2,7; 3,3]4 | p1, 2=0,003 p1, 3=0,007 p1, 4=0,004 |
| МЖП, см | 0,4 [0,4; 0,4]1 | 0,4 [0,3; 0,4] | 0,4 [0,4; 0,4] | 0,4 [0,4; 0,5]4 | p1, 4=0,028 |
| Максимальный градиент давления на ТК, мм рт.ст. | 1 [1; 2]1 | 1 [1; 1]2 | 1 [1; 2]3 | 1 [1; 1]4 | p1, 2=0,023 p1, 3=0,031 p1, 4=0,027 |
| Средняя скорость кровотока на ТК, см/с | 39 [31,8; 49,8]1 | 32,5 [24,1; 39,3]2 | 29 [23,1; 49]3 | 27,4 [21,9; 36,7]4 | p1, 3=0,001 p1, 3=0,016 p1, 4=0,007 |
| ПЖ в диастолу, см | |||||
| базальный | 2,5 [2,2; 3,0]1 | 2,2 [1,95; 2,8] | 2,4 [2,3; 2,8]3 | 2,4 [2; 2,7]4 | p1, 3=0,011 p1, 4=0,009 |
| срединный | 2,1 [1,8; 2,5]1 | 1,85 [1,7; 2,3] | 2 [1,9; 2,4]3 | 1,7 [1,4; 2,3]4 | p1, 3=0,021 p1, 4=0,004 |
| продольный | 4,9 [4,4; 5,5]1 | 4,6 [3,6; 5,3]2 | 4,8 [4,3; 5]3 | 4,5 [4; 5,3]4 | p1, 2=0,019 p1, 3=0,006 p1, 4=0,005 |
| Диастолическая площадь ПЖ, см² | 8,1 [6,5; 10,9]1 | 7,4 [6,1; 8,8] | 8,6 [6,5; 10,5]3 | 7,8 [6,3; 9,2]4 | p1, 3=0,014 p1, 4=0,011 |
| Скорость деформации миокарда, см/с | 14,7 [12,8; 15,7]1 | 14,3 [12,5; 16] | 13,9 [12,6; 14,6]3 | 14 [11,3; 16;5]4 | p1 ,3=0,004 p1, 4=0,012 |
| Индекс Тея | 0,21 [0,15; 0,36]1 | 0,23 [0,15; 0,31] | 0,27 [0,2; 0,32]3 | 0,28 [0,11; 0,34]4 | p1, 3=0,016 p1, 4=0,031 |
| Систолическое ДЛА, мм рт.ст. | 19,5 [16; 24]1 | 18,5 [15,5; 22] | 21 [20; 22]3 | 16 [11; 21]4 | p1, 3=0,001 p1, 4=0,006 |
| Среднее ДЛА, мм рт.ст. | 11 [9; 15]1 | 10 [8; 12] | 11 [11; 13]3 | 10 [6; 12]4 | p1, 3=0,001 p1, 4=0,032 |
| Объем ПП, мл | 18,5 [13; 23]1 | 14 [9,5; 20,5]2 | 17 [12; 21]3 | 13 [11; 18]4 | p1, 2=0,005 p1, 3=0,016 p1, 4=0,002 |
| Фронтальный размер ТК, см | 2,4 [1,95; 2,6]1 | 2,2 [1,9; 2,5]2 | 2,4 [2,3; 2,5]3 | 2,2 [2; 2,5]4 | p1, 2=0,041 p1, 3=0,001 p1, 4=0,013 |
| Сагиттальный размер ТК, см | 2,1 [1,8; 2,4]1 | 2,1 [1,8; 2,4] | 2,3 [1,9; 2,5]3 | 2,2 [1,8; 2,3]4 | p1, 3=0,028 p1, 4=0,021 |
Примечание. КСР ЛЖ — конечный систолический размер левого желудочка; КДО ЛЖ — конечный диастолический объем левого желудочка; КСО ЛЖ — конечный систолический объем левого желудочка; ЛП — левое предсердие; ФВ ЛЖ — фракция выброса левого желудочка; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; МЖП — межжелудочковая перегородка; ТК — трикуспидальный клапан; ДЛА — давление в легочной артерии.
Таблица 3. Динамика эхокардиографических показателей РС у детей школьного возраста
| Параметр | До лечения ДМПП | На следующие сутки | Тридцатидневный период | Трехмесячный период | p-критерий |
| КДР ЛЖ, см | 4,2 [3,9; 4,5]1 | 4,3 [4; 4,7]2 | 4,4 [4,2; 4,7] | 4,3 [4; 4,5] | p1, 2=0,022 |
| КСР ЛЖ, см | 3 [2; 3]1 | 2,6 [2,4; 3] | 2,7 [2,5; 2,9]3 | 2,6 [2,4; 2,8]4 | p1, 3=0,016 p1, 4=0,01 |
| Сагиттальный размер ПП, см | 3,7 [3,5; 4,1]1 | 3,5 [3,2; 3,7]2 | 3,5 [3; 3,7]3 | 3,5 [3,1; 3,9]4 | p1, 2=0,003 p1 ,3=0,001 p1 ,4=0,001 |
| Фронтальный размер ПП, см | 3,9 [3,7; 4,2]1 | 3,8 [3,4; 4]2 | 3,8 [3,6; 4,2]3 | 3,7 [3,4; 4,2]4 | p1, 2=0,003 p1 ,3=0,001 p1, 4=0,003 |
| МЖП, см | 0,6 [0,5; 0,6]1 | 0,6 [0,6; 0,7] | 0,6 [0,5; 0,6]3 | 0,6 [0,5; 0,6]4 | p1, 3=0,019 p1, 4=0,004 |
| Максимальный градиент давления на ТК, мм рт.ст. | 2 [1; 3]1 | 1 [1; 1,5]2 | 1 [1; 2]3 | 1 [1; 1]4 | p1, 2=0,009 p1, 3=0,001 p1, 4=0,001 |
| Средняя скорость кровотока на ТК, см/с | 40,8 [33,1; 49,3]1 | 31,8 [27,7; 42,4]2 | 28,6 [24; 40,9]3 | 28,2 [24,7; 42,1]4 | p1 ,2=0,031 p1, 3=0,001 p1, 4=0,004 |
| ПЖ в диастолу, см | |||||
| базальный | 3,1 [2,9; 3,5]1 | 2,9 [2,6; 3,2]2 | 2,9 [2,5; 3,2]3 | 2,9 [2,7; 3]4 | p1, 2=0,001 p1, 3=0,001 p1, 4=0,001 |
| срединный | 3,0 [2,5; 3,1]1 | 2,6 [2,2; 3]2 | 2,5 [2,2; 2,9]3 | 2,4 [2,2; 2,8]4 | p1, 2=0,026 p1, 3=0,001 p1, 4=0,001 |
| продольный | 6,5 [5,8; 6,9]1 | 5,9 [5,1; 6,5]2 | 6,2 [5,7; 7]3 | 5,7 [5,2; 6,3]4 | p1, 2=0,003 p1, 3=0,001 p1, 4=0,001 |
| Площадь ПЖ, см2 | |||||
| систолическая | 6,3 [5,3; 7,7]1 | 5,8 [4,6; 7,4] | 5,6 [4,5; 7]3 | 5,6 [4,4; 6,5]4 | p1, 3=0,003 p1 ,4=0,003 |
| диастолическая | 13,6 [12; 17,1]1 | 12,8 [9,7; 15,7]2 | 12,8 [10,4; 14,5]3 | 12,2 [10,7; 13,7]4 | p1, 2=0,015 p1, 3=0,001 p1, 4=0,001 |
| Скорость деформации миокарда, см/с | 13,8 [12,6; 14,6]1 | 14,1 [12,2; 15,1] | 12,8 [10,5; 15]3 | 12,4 [11,6; 14,5]4 | p1, 3=0,001 p1, 4=0,002 |
| Толщина свободной стенки ПЖ, см | 0,3 [0,3; 0,4]1 | 0,3 [0,3; 0,33] | 0,3 [0,3; 0,4] | 0,3 [0,3; 0,4]4 | p1, 4=0,017 |
| TAPSE, см/с | 2,1 [1,95; 2,3]1 | 2,1 [1,9; 2,5] | 2,1 [1,8; 2,5]3 | 2,1 [2; 2,3]4 | p1, 3=0,029 p1, 4=0,008 |
| Индекс Тея | 0,31 [0,25; 0,4]1 | 0,28 [0,19; 0,41] | 0,26 [0,15; 0,29]3 | 0,3 [0,18; 0,4]4 | p1, 3=0,001 p1, 4=0,002 |
| Систолическое ДЛА, мм рт.ст. | 22 [19; 24,5]1 | 20,5 [17,5; 25] | 22 [17; 24]3 | 20 [16; 25]4 | p1, 3=0,001 p1, 4=0,009 |
| Среднее ДЛА, мм рт.ст. | 12,5 [11; 15]1 | 11 [10; 13]2 | 11 [10; 14]3 | 11 [10; 13]4 | p1, 2=0,014 p1 ,3=0,002 p1, 4=0,01 |
| Объем ПП, мл | 34 [23,5; 37]1 | 28 [23,5; 33]2 | 28 [23; 34]3 | 29 [21; 35]4 | p1, 2=0,029 p1, 3=0,002 p1, 4=0,004 |
| Фронтальный размер ТК, см | 2,9 [2,7; 3,1]1 | 2,7 [2,4; 2,9]2 | 2,8 [2,6; 3,0]3 | 3 [2,6; 3,4]4 | p1, 2=0,012 p1, 3=0,008 p1, 4=0,046 |
| Сагиттальный размер ТК, см | 2,9 [2,7; 3,1]1 | 2,6 [2,3; 2,9]2 | 2,8 [2,6; 3,2]3 | 2,8 [2,5; 3,0]4 | p1, 2=0,011 p1, 3=0,017 p1, 4=0,016 |
Примечание. КДР ЛЖ — конечный диастолический размер левого желудочка; КСР ЛЖ — конечный систолический размер левого желудочка; ПП — правое предсердие; МЖП — межжелудочковая перегородка; ТК — трикуспидальный клапан; ПЖ — правый желудочек; TAPSE — систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца; ДЛА — давление в легочной артерии.
В ходе госпитализации оценивались следующие осложнения: кровотечение из места доступа, резидуальный шунт, гидроперикард, воздушная эмболия, дислокация окклюдера, нарушение ритма, связанное с вмешательством, тромбообразование на окклюдере. В отдаленном периоде оценивали нарушения ритма, наличие эрозии аортального края, тромбообразование на окклюдере и реканализацию ДМПП.
Результаты исследований обработаны при помощи пакета прикладных программ Statistica for Windows 10.0 («StatSoft Inc.», США). Первоначально проводилась проверка на нормальность распределения данных по критерию Колмогорова—Смирнова. В связи с отсутствием нормального распределения данных использовали непараметрические критерии. Описательные статистические данные представлены в виде медианы, 25-го и 75-го квартилей (Me [Q25%; Q75%]) для количественных переменных и в виде частоты встречаемости (n, %) для качественных показателей. При сравнении количественных признаков в группах использовали критерий Манна—Уитни. При сравнении динамики показателей внутри групп применяли критерий Уилкоксона. Для оценки качественных признаков использовали критерий χ2 Пирсона с поправкой Йейтса.
Исследование было выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики (Good Clinical Practice) и принципами Хельсинкской декларации.
Результаты
Значительная часть пациентов из общей когорты были представлены больными со сложной анатомией порока. Так, у 14% детей (n=11) ДМПП характеризовался перфорированной мембраной, в ряде случаев с формированием аневризмы перегородки. В 52% случаев (n=25) имелся дефицит аортального края. Эти особенности не были препятствием для успешной транскатетерной коррекции ДМПП во всех случаях. Для успешной окклюзии перфорированной мембраны в нашем центре используются окклюдеры Nit-Occlude PFO, которые изначально разработаны для закрытия открытого овального окна.
Хотя различий по диаметру выбранного окклюдера между группами не наблюдалось, системы доставки в группе дошкольного возраста были меньшего диаметра по сравнению с группой школьного возраста (p<0,018). Это закономерно ввиду того, что у детей младше 8 лет диаметр общей бедренной вены меньше, и для исключения осложнений со стороны доступа оптимальным решением было выбрать доставочную систему меньшего диаметра. Использование окклюдеров различных производителей не вызывало никаких технических трудностей. Остаточный сброс после отсоединения системы доставки при интраоперационной ЭхоКГ оставался у 25% (n=6) больных в 1-й группе и 29,2% (n=7) — во 2-й группе (p>0,638). Он расценивался как гемодинамически незначимый и не требовал коррекции. В одном случае при анализе данных ЭхоКГ у ребенка 3 лет стал нарастать сброс по нижнему краю окклюдера с 2 до 4 мм к 3-му месяцу после операции (Qp/Qs <1,5).
В обеих группах в среднем продолжительность процедуры составила не более 30 мин. Длительность флюороскопии в группах также не отличалась.
Перед операцией и на следующий день всем пациентам выполнена ЭхоКГ. Через 1 и 3 мес трансторакальная ЭхоКГ выполнена только в 34 случаях из 48 ввиду потери контакта с пациентами. При анализе данных ЭхоКГ внутри каждой группы до и после вмешательства были выявлены следующие изменения. В обеих группах уже на следующие сутки после вмешательства отмечено положительное РС. В группе дошкольного возраста уменьшился размер правых отделов сердца (ПП в сагиттальной и фронтальной плоскостях, продольный размер ПЖ в диастолу, объем ПП, диаметр фиброзного кольца ТК во фронтальной плоскости с уменьшением скоростных показателей потока и градиента на ТК), а также снизился индекс Тея (p<0,05) (см. табл. 2). В группе школьного возраста претерпели изменения следующие показатели: уменьшился конечно-диастолический размер левого желудочка, размер ПЖ в сагиттальной, срединной и продольной плоскостях в диастолу, размер ПП в сагиттальной и фронтальной плоскостях, снизился объем ПП, уменьшились максимальный градиент давления и средняя скорость кровотока на ТК, площадь ПЖ в диастолу, фронтальный и сагиттальный размеры фиброзного кольца ТК, а также снизилось среднее ДЛА (p<0,05) (см. табл. 3).
Через 1 мес в каждой группе выявлено более выраженное положительное РС. Через 3 мес была тенденция к уменьшению некоторых параметров или их неизмененное состояние. В группе школьного возраста происходили более выраженные изменения с этапа окклюзии ДМПП по сравнению с группой дошкольного возраста. Госпитальных и отдаленных осложнений среди пациентов исследуемых групп выявлено не было. В одном случае у ребенка 3 лет остался остаточный сброс до 2 мм с Qp/Qs <1. В динамике к 3-му месяцу остаточный сброс был в пределах 3 мм без признаков функционально значимого сброса.
Обсуждение
Вопрос о том, в каком возрасте целесообразно выполнять коррекцию ДМПП, исследуется давно и, несмотря на это, остается дискутабельным. С одной стороны, коррекция ДМПП в раннем возрасте может приводить к неблагоприятным событиям, с другой — выполнение вмешательства в поздние сроки ассоциировано с прогрессированием патологического РС. У детей раннего возраста техническим ограничением к выполнению транскатетерной процедуры часто является малый диаметр сосудов места доступа, а также размеры межпредсердной перегородки, не всегда дающие возможность имплантировать окклюдер необходимого размера. Возможность коррекции ДМПП у таких детей ограниченна из-за высокого риска осложнений со стороны как места доступа, так и сердца, в связи с чем в ряде случаев необходима отсрочка вмешательства. Следует учитывать, что центральные ДМПП имеют тенденцию к спонтанному закрытию в течение 1-го года жизни при наличии дефекта <8 мм, и этот факт также может ограничивать активную тактику лечения детей раннего возраста. Однако в абсолютном большинстве случаев дети 1-го года жизни не являются кандидатами на транскатетерную коррекцию порока. У пациентов с симптомами значимой недостаточности кровообращения при выраженном лево-правом сбросе и ДМПП методом выбора оказывается операция на открытом сердце [15]. В представленном исследовании были показаны обнадеживающие результаты транскатетерной коррекции ДМПП у детей различного возраста, включая пациентов с медианой возраста 3,5 [2,5; 6] года. В частности, интраоперационно и в госпитальном периоде отсутствовали какие-либо значимые осложнения со стороны как сосудистого доступа, так и прочих конечных точек исследования, включаюших дисфункцию имплантированного окклюдера (дислокация, тромбоз, резидуальный шунт). Аналогичную тенденцию продемонстрировали и 3-месячные результаты наблюдения. Это свидетельствует о том, что сам по себе ранний возраст ребенка не должен являться противопоказанием к транскатетерной коррекции ДМПП в случае технической возможности имплантации окклюдера, не связанной с рисками сосудистых осложнений (диаметр общей бедренной вены и системы доставки) и кардиальных осложнений (размеры дисков окклюдера, соответствующие размерам предсердий и межпредсердной перегородки).
Дополнительным аргументом, обосновывающим раннюю транскатетерную коррекцию ДМПП у детей раннего возраста в проведенном исследовании, стала динамика расширенного спектра показателей ЭхоКГ, оценивающих обратимость процессов патологического РС после имплантации окклюдера. Действительно, было убедительно показано стремительное развитие положительных структурно-функциональных изменений широкого спектра эхокардиографических показателей с 1-х суток после вмешательства, максимально выраженных в течение 1-го месяца наблюдения у пациентов как дошкольного, так и школьного возраста. При этом к моменту коррекции ДМПП дети школьного возраста (12 [9,5; 14,5] лет) имели намного более выраженные процессы патологического РС по сравнению с дошкольниками, что может быть фактором, связанным с повышенным риском неблагоприятного течения заболевания в старшем возрасте (прогрессирование сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца, дисфункция ТК). Известно, что при ДМПП возникают перегрузка объемом и увеличение ПП. После увеличения в объеме ПП происходит изменение фиброзного кольца ТК с возникновением регургитации на клапане, что в свою очередь приводит к перегрузке ПЖ и легочного кровотока, в результате повышается давление в малом круге кровообращения. Этот патологический круг приводит к ухудшению систолической и диастолической функций ПЖ. Увеличение давления в ПЖ приводит к изменению функциональных свойств и геометрии левого желудочка [9]. Гипотезой представленного исследования, в значительной степени получившей подтверждение уже на этапе 3-месячного наблюдения, является то, что активная эндоваскулярная тактика с коррекцией ДМПП в раннем возрасте при отсутствии необоснованных рисков сосудистых и кардиальных осложнений оправданна, поскольку приводит к коррекции порока на этапе отсутствия выраженных структурно-функциональных изменений сердца.
Некоторые подтверждения озвученной выше гипотезы можно найти в литературе. Так, в 2018 г. было опубликовано исследование, в котором приведен анализ лечения 157 детей с ДМПП в возрасте до 3 лет [16]. В статье отмечено, что на данный момент изучение вопроса об оптимальном сроке коррекции ДМПП не окончено. Авторы делают заключение о том, что коррекцию ДМПП необходимо выполнять при дефекте >8 мм в возрасте до 3 лет. Это связано с тем, что коррекция ДМПП в раннем возрасте ускоряет процесс физического развития ребенка, приводит к нормализации внутрисердечной гемодинамики и разрешению некоторых сопутствующих заболеваний, а также позволяет избежать увеличения дефекта в будущем с необходимостью использования больших по размеру окклюдеров. Авторы отметили, что транскатетерное закрытие ДМПП является безопасной и эффективной процедурой у детей в возрасте до 3 лет. Субъективно она также приводит к улучшению клинического статуса детей (лучшая толерантность к физической нагрузке).
По принятым международным рекомендациям относительным противопоказанием для коррекции ДМПП является дефицит краев <5 мм. Предпочтение лучше отдавать открытой хирургии. В мировой практике имеются немногочисленные исследования, демонстрирующие примеры успешных вмешательств при ДМПП со сложной анатомией порока. В 2013 г. в многоцентровом исследовании 185 пациентов (134 с дефицитом аортального края, 51 с дефицитом заднего края) коррекция была успешна выполнена в 95% случаев с отслеженными отдаленными результатами в течение 7 лет [17]. Полученные в проведенном исследовании данные показали удовлетворительные результаты эндоваскулярной коррекции ДМПП в обеих возрастных группах, даже с учетом пациентов со сложной анатомией порока. В этих случаях в обеих возрастных категориях пациентов значимые кардиоваскулярные неблагоприятные события также отсутствовали, что свидетельствует о возможности успешной транскатетерной коррекции ДМПП, включая случаи сложной морфологии дефекта.
В 2006 г. было опубликовано исследование, в котором приведены результаты изменения систолической и диастолической функций сердца после эндоваскулярной и хирургической коррекции ДМПП у детей [18]. Средний возраст детей составил 7,4±4,5 и 9,8±5,6 года соответственно. Период наблюдения >2 лет. Авторы показали, что после коррекции ДМПП при долгосрочном исследовании происходит уменьшение объема ПЖ, увеличение объема ЛЖ и улучшение диастолической функции ЛЖ в группе как эндоваскулярной, так и открытой хирургии. Однако в группе эндоваскулярной хирургии процесс ремоделирования протекал быстрее.
В 2007 г. наши соотечественники изучили влияние хирургической коррекции митральных, митрально-аортальных пороков и ДМПП на ремоделирование ПЖ [19]. Обследованы пациенты старше 18 лет. На основе полученных данных они сделали вывод, что патологическое ремоделирование ПЖ определяется не возрастом, а степенью наступивших в миокарде изменений. При ДМПП выявили критерий перехода адаптивного ремоделирования ПЖ в патологическое: дооперационный переднезадний размер ПЖ 4,0 см и размер короткой оси в 4-камерной позиции 4,7 см. Если показатели превышают эти значения, то устранение объемной перегрузки хирургическим путем не приводит к уменьшению размеров ПЖ до нормальных значений.
Существуют и другие исследования, в которых приводятся данные РС после эндоваскулярного и хирургического лечения вторичного ДМПП [20]. В исследование включили 100 детей, средний возраст которых составил 5,7±4,3 и 5,2±4,4 года соответственно. Авторы установили, что дилатация правых отделов сердца ввиду сброса большого объема крови через ДМПП слева направо и объемная недогрузка ЛЖ приводят к диастолическому ремоделированию ЛЖ. Эндоваскулярная коррекция уже в раннем послеоперационном периоде приводит к восстановлению диастолической функции ЛЖ, тогда как после открытой хирургии этот процесс протекает более длительно и происходит после 6 мес. Дилатация правых отделов сердца наблюдалась в госпитальном периоде и сохранялась в поздних сроках наблюдения независимо от метода коррекции.
В литературе также приводятся данные сравнения РС при естественном течении и эндоваскулярном лечении атриосептальных дефектов у детей [21]. Было установлено, что у детей старше 3 лет имеется значимая дилатация правых отделов сердца и легочной артерии. Выраженные проявления РС, обусловленного наличием ДМПП, выявлены у детей старше 6 лет. После эндоваскулярной коррекции ДМПП у детей любого возраста отмечают нормализацию объема ПП в течение 1 года.
Несмотря на появление новых исследований, изучение процесса РС у детей разного возраста при ДМПП остается открытым. Между тем получение новых знаний о потенциале обратного РС у детей различного возраста имеет важное значение.
Заключение
Таким образом, было показано, что у детей раннего возраста выраженность патологического РС исходно меньше, чем у детей старшего возраста. Принимая во внимание отсутствие неблагоприятных кардиоваскулярных событий при коррекции дефекта в любом возрасте, целесообразно выполнять эндоваскулярное вмешательство в раннем периоде. Это может рассматриваться в качестве превентивной стратегии по отношению к патологическим структурно-функциональным изменениям сердца. После транскатетерной коррекции ДМПП у пациентов как дошкольного, так и школьного возраста начиная с 1-х суток наблюдения отмечаются существенные изменения со стороны структурно-функциональных показателей, свидетельствующие о положительном РС. Максимальная выраженность этих процессов отмечена к 30-м суткам наблюдения, происходит дальнейшая положительная, но менее выраженная динамика со стороны правых отделов сердца и ТК.
Финансирование: исследование не имело спонсорской поддержки.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.