Коронарные фистулы — редкая врожденная аномалия, представляющая собой патологическое сообщение между одной или несколькими коронарными артериями и полостями сердца или магистральными сосудами [1, 2]. Приблизительно в половине случаев фистулы исходят из системы правой коронарной артерии, в 1/3 наблюдений субстратом является передняя межжелудочковая артерия, и лишь в 1/5 — огибающая артерия [1, 3]. Наиболее часто (90%) фистулы дренируются в правые камеры сердца [4]. Дренаж может осуществляться через одно или множественные устья [1, 2]. Коронарные фистулы у взрослых пациентов часто протекают бессимптомно и, как правило, являются случайными находками. Клинические проявления представлены стенокардией вследствие обкрадывания коронарного кровотока, тромбоза и эмболии, сердечной недостаточностью, различными нарушениями ритма, эндокардитом. Магнитно-резонансная томография и селективная коронарография являются «золотым стандартом» диагностики коронарных фистул, поскольку предоставляют полную информацию относительно гемодинамической значимости, расположения и размеров свища.

Ниже представляем наблюдение успешной хирургической коррекции врожденной фистулы огибающей артерии с дренированием в правое предсердие.

Пациент Н., 51 года. В 2015 г. обратился в лечебное учреждение по месту жительства с жалобами на общую слабость. При обследовании по данным трансторакальной эхокардиографии диагностирован пролапс митрального клапана с регургитацией 1-й степени. В дальнейшем проходил ежегодное обследование, включающее контрольную ЭхоКГ. В 2017 г. отмечена отрицательная динамика в виде нарастания митральной недостаточности до 2—3-й степени, расширения диаметра фиброзного кольца, появления жалоб на одышку и загрудинные боли при умеренной физической нагрузке. Пациенту предложено оперативное вмешательство. В рамках подготовки к операции выполнялась селективная коронарная ангиография, по результатам которой выявлена коронарно-предсердная фистула из системы огибающей артерии с дренированием в правое предсердие (рис. 1).

При поступлении в отделение хирургии пороков сердца РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского пациент отмечал жалобы на общую слабость, одышку и боли в области сердца при умеренной физической нагрузке. По данным чреспищеводной ЭхоКГ в проекции левой коронарной артерии (ЛКА) визуализируется расширенная ветвь коронарной артерии до 8 мм, выраженно извитая со сбросом крови в правое предсердие (коронарно-правопредсердная фистула), пролапс митрального клапана, митральная недостаточность 3-й степени (рис. 2, рис.

С целью верификации диагноза и определения хирургической тактики пациенту выполнялась компьютерная томография, по данным которой визуализирована фистула из системы огибающей артерии, проходящая между аортой и левым предсердием, сообщающаяся с правым предсердием у места впадения верхней полой вены. Патологическое сообщение имеет извитой ход, расширено от устья на всем протяжении до 7—8 мм, в дистальной трети до 10—11 мм, перед впадением в правое предсердие — до 11 мм (рис. 4).

16.05.18 выполнено оперативное вмешательство: пластика митрального клапана (ушивание клефта, аннулопластика опорным кольцом Edwards Lifesciences C-E Physio 34), ликвидация коронарно-правопредсердной фистулы. Доступ к сердцу осуществлялся через срединную стернотомию. После перикардотомии в проекции поперечного синуса выявлен извитой сосуд диаметром до 8 мм, отходящий от огибающей артерии, проходящий позади аорты и легочного ствола и впадающий в правое предсердие в проекции устья ВПВ. Также визуализирован сосуд вдоль легочного ствола — добавочная полая вена, впадающая в коронарный синус (рис. 5).

Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК) осуществлялось по стандартной методике (аорта—полые вены). Основной этап проводился в условиях нормотермической перфузии и кровяной кардиоплегии. Первым этапом выполнено вмешательство на митральном клапане, доступ к которому осуществлен через левую атриотомию параллельно межпредсердной борозде. При ревизии митрального клапана: створки увеличены в объеме, пролабируют в полость левого предсердия, на границе Р2 и Р3 — широкий «клефт». Выполнена пластика митрального клапана (ушивание клефта, аннулопластика опорным кольцом Edwards Lifesciences C-E Physio 34), при гидравлической пробе клапан состоятелен. Вторым этапом выполнены выделение и лигирование проксимального и дистального сегментов фистулы (рис. 6, 7).

Послеоперационный период протекал гладко, пациент выписан из стационара на 6-е сутки после операции. При контрольной ЭхоКГ признаков сброса крови в правое предсердие нет, митральная регургитация 0—1-й степени.

Коронарные фистулы в большинстве случаев являются врожденной аномалией [5]. Однако в литературе описаны случаи образования вторичных коронарных фистул после эндоваскулярных и открытых хирургических вмешательств, а также травм сердца [6, 7]. Данный диагноз не характерен для взрослых, так как в большинстве случаев он устанавливается в детском возрасте [8]. Как правило, коронарные фистулы имеют небольшие размеры, протекают бессимптомно и являются случайной находкой при диагностике иной патологии. Кроме того, небольшие фистулы способны к спонтанному регрессу. С другой стороны, фистула, размер которой превышает нормальный калибр коронарных артерий более чем в 3 раза, может приводить к ишемии миокарда, сложным нарушениям ритма, застойной сердечной недостаточности, а также увеличивает риск развития инфекционных осложнений [9]. В настоящее время для лечения применяются как интервенционные, так и открытые хирургические методы. Эндоваскулярные методы включают эмболизацию и установку окклюдеров. Однако в случае извитости, множественного впадения фистул в камеры сердца, а также при наличии сопутствующей патологии «золотым стандартом» лечения является открытое хирургическое вмешательство.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Б.Ю., И.В., Е.Е.

Сбор и обработка материала — А.Я., Ф.С., Д.А.

Написание текста — А.Я.

Редактирование — Б.Ю., И.В., А.Я., Е.Е.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Белов Юрий Владимирович — акад. РАН, проф., директор ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» (Yury Vladimirovich Belov — academician of RAS, professor, director of Petrovsky Russian Research Center for Surgery);

Иванов Виктор Алексеевич — д.м.н., проф., рук. отд. хирургии пороков сердца (Viсtor Alekseevich Ivanov – Doct. of Med. Sci., professor, Head of the Department of Heart Valve Surgery);

Евсеев Евгений Петрович — к.м.н., вед.н.с. отд. хирургии пороков сердца (Evgeny Petrovich Evseev — Cand. of Med. Sci., Leading Researcher of the Department of Heart Valve Surgery);

Айдамиров Яшар Амиддинович — к.м.н., кардиохирург отд. хирургии пороков сердца (Yashar Amiddinovich Aidamirov — Cand. of Med. Sci., cardiac surgeon of the Department of Heart Valve Surgery);

Федулова Светлана Вячеславовна — к.м.н., рук. лаб. интраоперационной диагностики (Svetlana Vyacheslavovna Fedulova — Cand. of Med. Sci., head of the Laboratory of Intraoperative Diagnosis);

Дзеранова Ангелина Николаевна — к.м.н., н.с. лаб. интраоперационной диагностики (Аngelina Nikolaevna Dzeranova – Cand. of Med. Sci., researcher of the Laboratory of Intraoperative Diagnosis B.V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Russia, Moscow).

*e-mail: moon.park@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-3870-1040