Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии, или синдром Бланда—Уйата—Гарланда (СБУГ), — врожденный порок сердца, представляющий собой уже в раннем возрасте серьезную угрозу здоровью больных и сопровождающийся высокой смертностью вследствие ишемии большого участка миокарда.

Аномалии развития коронарных артерий (КА) у детей могут встречаться как в изолированном виде, так и сочетании с другими врожденными пороками, такими как тетрада Фалло, коарктация аорты и др.

В литературе [1, 2—6] встречаются следующие варианты отхождения венечных артерий от легочного ствола (ЛС):

1. Отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от ЛС (синдром Бланда—Уайта—Гарланда).

2. Отхождение правой коронарной артерии (ПКА) от ЛС.

3. Отхождение обеих или добавочной коронарной артерии от ЛС.

Наибольший практический интерес представляет аномальное отхождение ЛКА, так как аномалии ПКА часто протекают бессимптомно, без признаков ишемии на ЭКГ и высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений, в том числе внезапной смерти. Дети с аномалией обеих венечных артерий нежизнеспособны [7].

По разным данным, описанным в литературе, встречаемость аномального отхождения ЛКА от ствола ЛА составляет около 90% от числа всех остальных вариантов. Значительно реже встречается аномальное отхождение ПКА (10%), а также обеих К.А. Данный порок проявляется в 1 случае на 300 000 живорожденных младенцев или у 0,25—0,5% детей с врожденными пороками сердца [8]. Истинную частоту встречаемости в популяции сложно оценить в связи с низкой выявляемостью, связанной с отсутствием специфического скрининга. Изолированные отхождения передней нисходящей, огибающей, конусной артерий от ЛА при отхождении стволов двух артерий от аорты описаны лишь в единичных случаях [9].

Первое описание данного порока, датированное 1886 г., принадлежит J. Brooks как случайная находка на аутопсии у 2 взрослых людей, ранее не страдавших заболеваниями сердца [10, 11]. А.И. Абрикосов в 1911 г. подробно описал анатомические особенности венечных артерий при данной патологии. Позднее, в 1933 г., американские кардиологи Е. Bland, P. White и J. Garland описали клинические и электрокардиографические признаки данной аномалии у грудного ребенка, впоследствии синдром и был назван их именами (BWG-syndrome). В 1973 г. F. Gerbode и D. Radeliff впервые продемонстрировали данный порок при выполнении ангиографии.

Следует отметить, что врожденные аномалии развития коронарных артерий у взрослых диагностируются крайне редко и, как правило, являются случайной находкой при аутопсии, это связано с бессимптомным течением заболевания, особенно в раннем возрасте, при отсутствии сопутствующих пороков. Причинами внезапной смерти данных пациентов являются: инфаркт миокарда, ишемическая кардиомиопатия, митральная недостаточность, нарушения ритма [1, 12—15].

Авторы выделяют три патофизиологические стадии, характерные для данного синдрома: 1-я фаза характеризуется адекватным кровенаполнением ЛКА за счет высокого давления в легочном стволе; 2-я фаза — критическая, обусловлена падением давления в легочном стволе и развитием сети анастомозов между правой коронарной артерией и ветвями ЛКА; 3-я фаза соответствует стадии сформированных анастомозов [7]. В последней фазе создается единое кровообращение с разными уровнями давления. Так, систолическое давление в ПКА многократно превышает систолическое давление в ЛКА и равно давлению в аорте. Кровь ретроградно поступает в ЛКА через анастомозы из ПКА и затем в Л.А. Таким образом, синдром Бланда—Уайта—Гарланда приобретает черты порока со сбросом крови слева направо, проявлением которого будет синдром обкрадывания в бассейне ЛКА [16].

Гемодинамические нарушения при аномальном отхождении ЛКА от ЛА в большей степени зависят от развития коллатералей между системами правой и левой К.А. Выделяют два типа порока: инфантильный и взрослый. При инфантильном типе, который чаще наблюдается у новорожденных и детей первого года жизни, коллатерали развиты весьма слабо. При взрослом типе имеется хорошо развитая сеть коллатералей. В связи с этим клиническая картина, связанная с гипоперфузией миокарда, будет различна. Более 2/3 заполнения коронарного русла происходит в диастолу ЛЖ, остальной объем крови преодолевает сопротивление во время систолы Л.Ж. Сопротивление потоку меньше в субэпикардиальных слоях и, повышаясь по направлению к субэндокардиальному слою, оно способствует снижению перфузии во время ранней систолы практически до нуля, что повышает вероятность ишемии, делая субэндокардиальный слой наиболее уязвимым. При этом микроскопически в миокарде определяются фиброзные изменения, разрушения миофибрилл, накопления гликогена, увеличение числа митохондрий, что характерно для гибернированного миокарда [16, 18, 19].

Для выявления данного порока, помимо эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования, задачей которого является визуализация корня аорты с устьями КА, можно использовать более чувствительные и информативные методы, такие как мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и коронарография (КГ) с вентрикулографией [12, 20—22].

Лечение аномального отхождения КА от легочного ствола может быть только хирургическим.

Впервые в 1960 г. операцию по перевязке аномально отходящей артерии выполнил D. Sabiston. В нашей стране данную операцию впервые выполнил В.И. Бураковский [23] в 1974 г. В дальнейшем разрабатывались методики, целью которых было восстановление адекватного двухкоронарного кровоснабжения миокарда, т. е. транслокация устья КА в аорту. Первую операцию по переносу устья аномальной артерии в аорту выполнил R. Grace и соавт. в 1977 г. Одной из методик, помимо транслокации, является аортокоронарное шунтирование (АКШ) с использованием аутовены, внутренней грудной артерии или протеза. Эта техника была применена D. Cooley в 1966 г., а в нашей стране — В.И. Бураковским в 1974 г. Еще один подход — это формирование внутрилегочного тоннеля, предложенного J. Takeuchi и соавт. [24, 25] в 1974 г. При выборе тактики оперативного лечения необходимо учитывать анатомические особенности ЛКА. Расширение объема хирургического вмешательства зависит от глубины ишемического поражения миокарда ЛЖ, обратимости его нарушений.

В настоящей статье рассмотрен клинический случай впервые выявленного СБУГ у взрослого пациента (44 года). Пациент поступил в январе 2018 г. в ФГБУ «НМИЦ ТИО им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России.

Анамнез заболевания: стоит отметить, что длительное время пациент чувствовал себя удовлетворительно. В октябре 2017 г. отметил эпизод жгучих, давящих болей за грудиной при большой физической нагрузке, госпитализирован в стационар по месту жительства, где подтвержден инфаркт миокарда. При коронарографии диагностирован синдром Бланда—Уайта—Гарланда. Пациент консультирован в ФГБУ «НМИЦ ТИО им. акад. В.И. Шумакова», рекомендовано оперативное лечение.

При поступлении жалоб не предъявлял. Аускультативно тоны сердца приглушены, ритмичные. Патологические шумы не выслушиваются. АД 130/75 мм рт.ст. По данным ЭКГ, ритм синусовый, правильный, ЧСС 55 в мин, рубцовые изменения миокарда по переднеперегородочной и верхушечной областям, снижение кровоснабжения по переднебазальным и боковым отделам. На рентгенограмме органов грудной клетки отклонений не выявлено, анализы крови без особенностей.

По данным ЭхоКГ: диаметр фиброзного кольца аортального клапана 1,9 см, восходящая аорта 2,95 см, лоцируются устья двух коронарных артерий, причем ПКА расширена до 8 мм. Размеры левого желудочка: конечный диастолический объем (КДО) 161 мл, конечный систолический объем (КСО) 70 мл, ударный объем (УО) 91 мл, ФИ ЛЖ 59%, пик Е 0,47 м/с, пик, А 0,55 м/с, Е/А <1. DTE 148. ЛП 4,2×4,8 см. ПЖ 2,5 см. ПП не увеличено. Межжелудочковая перегородка 1,3 см. Задняя стенка ЛЖ 1,2 см. Аортальный клапан — краевое уплотнение, регургитация до I степени. Митральный клапан — створки тонкие, регургитация 0—I степени. Трикуспидальный клапан без особенностей, регургитация I степени. Давление в легочной артерии 26 мм рт.ст. Жидкости в полости перикарда нет. Аномалия коронарных артерий.

Нагрузочный тредмил-тест — результат отрицательный. Сосудистая реакция по гипертоническому типу. Толерантность к физической нагрузке высокая, 7,5 МЕТ, депрессия сегмента ST не наблюдалась.

Холтеровское суточное мониторирование ЭКГ: за период суточного мониторирования регистрировался синусовый ритм. Средняя ЧСС была 75 уд/мин в течение дня, 59 уд/мин ночью и 68 уд/мин за весь период регистрации. Максимальная ЧСС 117 уд/мин в 08:57. Минимальная ЧСС 44 уд/мин в 05:08. Зарегистрировано: единичная желудочковая экстрасистолия (10), единичная суправентрикулярная экстросистолия (7), в том числе эпизод парных экстрасистол. Депрессия сегмента ST на 1 мм.

Спиральная компьютерная томография (СКТ) сердца в режиме визуализации коронарных артерий: при исследовании с контрастом диаметр восходящей аорты 30 мм, дуги 26 мм, нисходящей аорты 24 мм, диаметр аорты на уровне синуса Вальсальвы 39 мм, диаметр легочного ствола 25 мм, ветви легочного ствола 20—22 мм. Крупная правая коронарная артерия диаметром до 10 мм отходит от правого коронарного синуса. Под устьем правой коронарной артерии от правого коронарного синуса отходит огибающая артерия (ОА). ПМЖВ отходит от легочного ствола по его левому контуру на 14 мм выше фиброзного кольца клапана легочной артерии (рис. 1).

По данным коронарографии и зондирования полостей сердца: правый тип кровоснабжения миокарда. ЛКА: ПМЖВ отходит от ствола легочной артерии, диаметр около 10 мм, ретроградно заполняется из системы ПКА, стенотического поражения не выявлено. ОА отходит от аорты в области правого коронарного синуса, стенотического поражения не выявлено. ПКА отходит от аорты в области правого коронарного синуса, диаметр 10 мм, стенотического поражения не выявлено (рис. 2).

Учитывая анамнез, данные проведенного обследования, пациенту показана коррекция порока — разобщение передней межжелудочковой артерии и ствола легочной артерии.

Операция была выполнена без искусственного кровообращения. Доступ осуществлялся через срединную стернотомию. При интраоперационной ревизии выявлена ПМЖВ диаметром 8 мм, в проксимальном отделе лежит субэпикардиально, прослеживается до ствола легочной артерии, далее уходит на заднебоковую поверхность ствола Л.А. Устья 1-й и 2-й диагональных ветвей расположены на расстоянии 20 мм от устья ПМЖА (рис. 3).

Послеоперационный период протекал без осложнений. На контрольной коронарографии: правый тип кровоснабжения миокарда. ПМЖВ окклюзирована от устья с заполнением по интра- и межсистемным анастомозам. ОА отходит от аорты отдельным устьем, стенотического поражения не выявлено. ПКА: гемодинамически значимого стенотического поражения не выявлено. Отмечено появление капиллярной фазы коронарного кровотока в бассейне ПМЖА. Пациент в удовлетворительном состоянии выписан под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Аномальное отхождение ствола ЛКА от ЛА охватывает 90% от остальных вариантов этой аномалии. Представленный нами анатомический вариант изолированного аномального отхождения передней межжелудочковой ветви встречается крайне редко как в литературе, так и в клинической практике.

Вопросы диагностики и дальнейшей хирургической тактики продолжают оставаться актуальными в связи с трудностями раннего выявления как в детском возрасте, так и у взрослых. К сожалению, СБУГ, имея стертую клиническую картину, может дебютировать внезапной сердечной смертью, инфарктом миокарда, нарушениями ритма сердца. В связи с изложенными фактами особо важное место занимают методы диагностики, позволяющие верифицировать порок — КГ и МСКТ в коронарном режиме. Именно К.Г. позволила диагностировать СБУГ у данного пациента. Очевидно, что анатомические особенности коронарного кровообращения, коллатеральный кровоток компенсировали нарушения гемодинамики, обусловленные аномальным отхождением ПМЖВ от ствола ЛА, в связи с чем у 44-летнего пациента отсутствовали признаки сердечной недостаточности. Известно, что доминантность типа кровоснабжения сердца прямо определяет естественную выживаемость больных с аномальным отхождением левой венечной артерии от ствола ЛА.

В приведенном наблюдении стоит отдельно отметить важность правильной формулировки показаний к оперативному лечению и выбору тактики хирургической коррекции аномального отхождения К.А. Не вызывает сомнений, что наличие у пациента данного синдрома служит абсолютным показанием к коррекции порока. Учитывая анатомическое расположение ПМЖВ, ее диаметр, развитую сеть коронарных коллатералей, удовлетворительную перфузию миокарда из русла ПКА и ОА, возраст пациента, анамнестические данные, было принято решение о разобщении аномально отходящей ПМЖВ от ствола ЛА путем перевязки устья аномальной К.А. Учитывая локализацию устья ПМЖА на стволе ЛА, выполнить транслокацию в аорту было технически невозможно, а диаметр коллатералей между ОА и ПМЖА делает эту операцию нецелесообразной. На данный момент в практике кардиохирургов имеется ряд методик хирургической коррекции аномального отхождения КА, задача которых заключается в создании адекватной перфузии миокарда в бассейне К.А. Возможны следующие варианты хирургических вмешательств [1, 26—29]:

1) перевязка устья аномальной КА для ликвидации стил-синдрома. Операцию проводят только в случае хорошо развитых коллатералей достаточного диаметра. Вся нагрузка ложится на нормальную ПКА;

2) аортокоронарное шунтирование аномально отходящей ЛКА;

3) транслокация устья ЛКА в аорту. Суть методики заключается в переносе устья ЛКА на единой площадке в аорту;

4) создание внутрилегочного тоннеля (операция Takeuchi);

5) маммарокоронарный анастомоз с аномально отходящей КА.

Ряд авторов (Ф.З. Абдуллаев, R. Kerwin, P. Vouhe, R. Kryne) сходятся во мнении, что среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость больных после операции, следует выделять степень развития межкоронарных анастомозов, доминантность типа кровообращения сердца, гипоплазию правого желудочка. Все прочие анатомические факторы, анализируемые в литературе, являются вторичными, т. е. производными от степени развития межкоронарных анастомозов. Сюда в первую очередь следует отнести повреждение миокарда, дилатацию ЛЖ (иногда с формированием аневризмы ЛЖ и митральной недостаточности из-за недостаточного кровоснабжения папиллярных мышц), тотальную недостаточность клапанов сердца с формированием кардиопатии, инфекционный эндокардит и т. д.

В нашем клиническом случае диагноз синдрома Бланда—Уайта—Гарланда был верифицирован с помощью коронарографии, что позволило оказать своевременную медицинскую помощь и хирургическую коррекцию врожденного порока сердца с минимальным риском послеоперационных осложнений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.