Сосудистое кольцо как причина дыхательных расстройств у взрослой пациентки

Сосудистое кольцо (СК) — это врожденная аномалия, впервые описанная Hommel в 1737 г., характеризующаяся нарушением расположения дуги аорты (ДА) и ее ветвей, а также легочных артерий (ЛА), в результате которой сосуды окружают пищевод и трахею, сдавливая их [1]. СК часто бывают причиной неясных дыхательных расстройств. Иногда заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно. Однако в ряде случаев данная патология сопровождается клиникой компрессии трахеи и пищевода, что является серьезной проблемой, требующей хирургического вмешательства.

В настоящей статье представлено клиническое наблюдение успешной хирургической коррекции неполного СК при праворасположенной ДА с зеркальным расположением сосудов у взрослой пациентки с морфологическим исследованием дивертикула аорты.

Пациентка К., 28 лет, была госпитализирована в кардиохирургическое отделение НИИ кардиологии с жалобами на влажный кашель с отхождением незначительного количества мокроты, одышку при умеренной физической нагрузке. Дыхательные нарушения, которые с возрастом прогрессировали, пациентка отмечала с детства. Она наблюдалась в течение 10 лет с диагнозом бронхиальной астмы, однако лечение глюкокортикостероидными ингаляторами было малоэффективно. В связи с этим больная была направлена на диагностическую бронхоскопию. По результатам исследования выявлено значительное сдавление трахеи извне.

На госпитальном этапе пациентке выполнен ряд инструментальных исследований. По результатам проведенной эхокардиографии (ЭхоКГ) патологических изменений со стороны сердца выявлено не было, размеры восходящего отдела аорты (ВоА) в пределах нормы. Рентгенография органов грудной клетки выявила правое расположение Д.А. Кроме этого, в боковой проекции обнаружено выраженное вдавление контрастированного пищевода по задней стенке на уровне ДА с выраженным сужением просвета пищевода и диаметра трахеи на этом же уровне (до 0,9 см). По результатам проведенной спирометрии определялась умеренная обструкция на уровне крупных бронхов. Согласно полученным данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной аорты, выявлены правосторонняя дуга и нисходящий отдел аорты. Имеет место особенность отхождения сосудов от ДА: самостоятельное отхождение правой общей сонной артерии (СА) и правой подключичной артерии (ПКА) от ДА, брахицефальный ствол делится на левую общую СА и левую ПКА. В области нисходящей аорты, на 25 мм выше бифуркации трахеи, визуализируется дивертикул аорты размером 19×15×15 мм, направленный кпереди и влево (рис. 1). Имеет место компрессия трахеи и пищевода СК, образованным дивертикулом аорты и солидным тяжем от него к бифуркации легочного ствола (рис. 2).

На основании проведенных исследований поставлен основной диагноз: врожденная аномалия развития дуги арты. Праворасположенная аорта. Неполное сосудистое кольцо. Экстраорганная компрессия верхней трети пищевода и трахеи.

Доступом из полной срединной стернотомии выделены восходящая аорта, дуга, супрааортальные сосуды. Подключен аппарат искусственного кровообращения (ИК) по схеме: правое предсердие — аорта. При дальнейшей ревизии, в области перехода ДА в нисходящий отдел, визуализировано выпячивание стенки аорты (дивертикул) размером 1,9×1,5×1,5 см, сдавливающее пищевод и трахею. Визуализирована артериальная связка, отходящая от левой ПКА к легочному стволу. Артериальная связка клипирована и отсечена. После бокового отжатия стенки аорты в области дивертикула последний отсечен, после чего стенка аорты прошита на синтетических прокладках. Аппарат И.К. остановлен без особенностей. Операция закончена дренированием полостей перикарда, переднего средостения, правой плевральной полости с послойным ушиванием раны.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 2-е сутки после операции пациентка отметила улучшение, объективно исчезли клинические признаки сдавления трахеи и пищевода. Назначенная комплексная консервативная респираторная терапия (отхаркивающие препараты, регулярная дыхательная гимнастика и физиотерапия) усилила положительный эффект выполненной операции. Пациентка выписана из стационара на 14-е сутки после операции. По результатам контрольной МСКТ грудной аорты признаков сдавления трахеи и пищевода не отмечено (рис. 3).

Морфогистологическое исследование резецированного дивертикула аорты выявило слоистое строение, характерное для аорты, однако границы между оболочками плохо визуализируются (рис. 4, а, и далее). Изменен количественный состав клеток и межклеточного вещества в оболочках. Интима утолщена за счет увеличения количества клеток (фибробласты и гладкомышечные клетки), которые лежат группами, разделенными прослойками межклеточного матрикса (см. рис. 4, б).

Границей между интимой и медией является внутренняя эластическая мембрана, которая истончена и определяется только при автофлюоресценции эластина (рис. 5).

Эластические окончатые мембраны оттеснены от внутренней мембраны конгломератом из гиперплазировавших гладкомышечных клеток, лежащих небольшими плотными группами и окруженных слабо эозинофильным матриксом (рис. 6).

Окончатые эластические мембраны определяются лишь в наружных ¼ толщины медии, истончены и неравномерно извиты (рис. 7).

В процессе гистогенеза аорта развивается из мезенхимы, клетки которой дифференцируются в эндотелиальные, гладкомышечные (ГМК), фибробласты и перициты [2]. ГМК и фибробласты синтезируют эластические мембраны, которые определяются уже на 7-й неделе эмбрионального развития. Эластогенез аорты человека идет в толще медии, на расстоянии от внутренней эластической мембраны, отделенной тонким слоем недифференцированных клеток, которые в дальнейшем постепенно становятся гладкомышечными [2]. В процессе раннего эмбриогенеза у плода имеются две аорты — вентральная и дорсальная, соединенные между собой 6-ю парами сосудистых дуг. При формировании сосудов в норме одна часть остается, образуя ДА и ЛА, другие, напротив, регрессируют и исчезают. Процесс развития и регрессии сосудистых дуг у человеческого эмбриона был описан Congon еще в 1922 г. Судьба IV дуги аорты различна на противоположных сторонах тела. Слева она сильно увеличивается и превращается в ДА взрослого организма. Справа IV дуга образует корень ПКА. Короткий участок правого корня вентральной аорты, расположенный проксимально по отношению к IV дуге, остается в виде безымянной артерии, от которой отходят правая ПКА и правая общая СА [3]. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии ДА и ее ветвей.

Сосудистое кольцо аорты при наличии клиники порока является абсолютным показанием к оперативному лечению. Впервые об успешном хирургическом устранении симптомов компрессии трахеи у пациента с СК аорты доложил R. Gross в 1945 г. [4]. Суть оперативного лечения заключается в пересечении артериальной связки, резецировании аортального дивертикула, сдавливающих пищевод и трахею как из торакотомного, так и из средостенного доступа.

Оперативное лечение является радикальным вмешательством, после которого симптомы заболевания полностью регрессируют. Однако в ряде случаев клинические симптомы дыхательной недостаточности могут полностью не регрессировать из-за сформировавшейся деформации трахеи, с развитием трахеобронхиального стеноза [5]. В представленном сообщении симптомы трахеобронхиального стеноза отсутствовали как в раннем послеоперационном периоде, так и при контрольном обследовании через 6 мес после операции.

В настоящем наблюдении рассматривается случай редкой сосудистой патологии, которая манифестировала симптомами дыхательной недостаточности. Хирургическое лечение позволило устранить причину наружной компрессии трахеи и пищевода с полным клиническим выздоровлением пациентки.

СК аорты — редкий вариант врожденного порока сосудов, который часто не имеет клинических проявлений в течение всей жизни пациента. Хирургическое лечение сосудистого кольца аорты является эффективным методом лечения, позволяющим устранить симптомы компрессии органов средостения, и служит профилактикой возможных сердечно-легочных осложнений. Дивертикул аорты является производным ее стенки, имеет сходное с ней строение. Наблюдаемые изменения могут быть вызваны нарушением гистогенеза аорты в пренатальном периоде.

Конфликт интересов отсутствует.