Коарктация аорты — врожденное сужение или полный перерыв просвета аорты. В 95% случаев сужение располагается в области перешейка аорты — отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий [1].

Клиническая картина коарктации аорты у новорожденных и детей младшего возраста обычно не выражена и порок выявляют нечасто. По мере роста ребенка с 7—10-летнего возраста при выраженном сужении просвета аорты в месте коарктации дети могут предъявлять жалобы на быструю усталость в ногах, частую головную боль [3].

При осмотре можно обнаружить артериальную гипертензию (АГ) и обратный градиент давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум в паравертебральном пространстве слева на уровне середины лопатки, пульсацию межреберных промежутков и относительную гипотрофию нижних конечностей [4].

Наличие порока сопровождается выраженной АГ верхних отделов туловища и повышенной гемодинамической нагрузкой на сердце, что приводит к ранней гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) [5].

Обеднение кровотока в нижней половине тела вызывает активацию симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензиновой систем, что приводит к необратимым изменениям внутренних органов и сосудов.

При сохранении остаточного просвета более 3—5 мм клинически признаки коарктации аорты могут манифестировать в возрасте 20—25 лет [5].

Естественное течение порока неблагоприятное, пациенты без оперативного лечения погибают от разрыва аорты, острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), инфаркта миокарда (ИМ) и сердечной недостаточности (СН) в возрасте 25—40 лет [6].

К осложнениям коарктации аорты можно отнести аневризматическое расширение восходящей и нисходящей аорты [5].

Для уточнения диагноза необходимо выполнение мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)-ангиографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ), что позволяет не только выявить порок, но и спланировать предстоящее оперативное лечение [2].

До настоящего времени лечение коарктации аорты преимущественно хирургическое. Основные виды операций, применяемых в настоящее время: резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец, резекция коарктации аорты с пластикой лоскутом подключичной артерии, резекция коарктации аорты с протезированием конец в конец [5].

В 70—80-х годах XX века широкое распространение получил метод пластики перешейка аорты синтетической заплатой, но ввиду неудовлетворительных отдаленных результатов в настоящее время его практически не применяют [7].

У пациентов старшей возрастной группы выполняют асцендо-десцендоаортальное протезирование, обычно дополняющее вмешательство на внутрисердечных структурах при наличии сочетанного поражения сердца [2, 7].

Представляем случай хирургического лечения коарктации аорты с выраженным постстенотическим расширением.

Пациентка П., 39 лет, поступила в отделение кардиохирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 21.04.15 с диагнозом: врожденный порок сердца; коарктация аорты, полная форма. Посткоарктационная аневризма аорты. Перегиб дуги аорты. Врожденный порок сердца; двустворчатый аортальный клапан. Аневризма восходящей аорты.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на зябкость нижних конечностей, быструю утомляемость, головную боль, усиленную пульсацию в голове и шее в положении лежа, шум в ушах и давящую боль в левой половине грудной клетки.

Из анамнеза известно, что с детства у пациентки выслушивали шум в сердце, в подростковом возрасте отметила появление зябкости нижних конечностей, около 1 года назад появилась быстрая утомляемость и давящая боль в грудной клетке. При обследовании по месту жительства на эхокардиограмме (ЭхоКГ) от февраля 2015 г. выявлено: двустворчатый аортальный клапан с признаками стеноза легкой степени (пиковый градиент 22 мм рт.ст.), расширение восходящей аорты до 50 мм, извитость проксимального отдела нисходящей грудной аорты с возможной коарктацией аорты. При МСКТ от марта 2015 г. выявлено: коарктация аорты, аневризма восходящей аорты.

При физикальном обследовании: пациентка правильно сформирована, симметрична, физическое развитие в пределах нормы, рост 164 см, масса тела 72 кг. Пульс на шее и артериях верхних конечностей хорошего наполнения, пульсация на бедренных артериях определяется, но значительно ослаблена.

Неинвазивное артериальное давление на верхних конечностях 150/90 мм рт.ст., на нижних — 80/40 мм рт.ст.

При УЗДГ артерий н/к (Philips CX50) от 22.04.15: в брюшной аорте и нижних конечностях определяется коллатеральный кровоток.

По данным ЭхоКГ (Philips CX50) от 23.04.15: левое предсердие (ЛП) — 3,6 см, объем 84 мл; правый желудочек (ПЖ) — 3,3 см, не увеличен; правое предсердие (ПП) — 63 мл. ЛЖ: конечный диастолический размер (КДР) —5,2 см, конечный диастолический объем (КДО) — 90 мл, конечный систолический объем (КСО) — 38 мл, фракция выброса (ФВ) ЛЖ — 58%. Межжелудочковая перегородка (МЖП) — 1,04 см. Толщина задней стенки (ТЗС) ЛЖ  — 1,03 см. VTI — 21,9. Зон асинергии миокарда не выяв-лено. Аорта: фиброзное кольцо аортального клапана (ФК АК)  — 24 мм, аорта на уровне синусов Вальсальвы  — 4,0 см, аорта на уровне синотубулярного соединения — 2,8 см, восходящая аорта — 4,6—4,8 см, нисходящая аорта — 2,1 см. АК имеет две неуплотненные створки, расхождение их не снижено, регургитации нет, средний градиент — 9,2 мм рт.ст., пиковый градиент — 19,6 мм рт.ст. Митральный клапан (МК) — регургитация I степени. Трикуспидальный клапан (ТК) — регургитация 0—I степени. Клапан легочной артерии (КЛА) — регургитации не выявлено. Признаков легочной гипертензии нет. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) — 31 мм рт.ст. Дополнительные хорды и трабекулы в полости левого желудочка.

По данным МСКТ с болюсным внутривенным контрастированием (Toshiba Aquilion One, 320 детекторов, толщина среза 0,5 мм): аорта на уровне синусов Вальсальвы — 41 мм, восходящая аорта — 48 мм. На 24 мм дистальнее отхождения левой подключичной артерии визуализируется локальное сужение аорты до 5 мм с постстенотическим расширением до 34 мм. Коронарное русло интактно (рис. 1).

Пациентка консультирована директором РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского академиком РАН Ю.В. Беловым: у больной сочетанное поражение — врожденный порок сердца: постдуктальная коарктация аорты и посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, перегиб дуги аорты, двустворчатый аортальный клапан, осложненное аневризмой восходящей аорты. В настоящее время доминирует клиническая картина коарктации аорты, первым этапом рекомендовано выполнить резекцию коарктации аорты.

12.05.15 выполнена операция резекции коарктации перешейка аорты с анастомозом конец в конец, экзопротезирование анастомоза и нисходящей грудной аорты.

По стандартной методике в положении на правом боку выполнена левосторонняя боковая торакотомия по IV межреберью. Широко вскрыта медиастинальная плевра. Выделена дистальная часть дуги аорты, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта. При ревизии установлено: коарктация аорты (сужение до 7—8 мм) находится тотчас ниже отхождения первой межреберной артерии, определяется выраженное аневризматическое расширение нисходящей грудной аорты (до 35—40 мм). Пульсация нисходящей грудной аорты визуально и пальпаторно значительно ослаблена, грубый систолический шум проводится над всей нисходящей аортой.

Прошиты, перевязаны и пересечены межреберные артерии (3 пары) — 1 пара до коарктации и 2 пары ниже места сужения нисходящей грудной аорты. В типичном месте мобилизована и пересечена с прошиванием артериальная связка, циркулярно мобилизована аорта от дуги до нисходящего отдела.

Учитывая анатомический вариант коарктации аорты (полная форма) и выраженное постстенотическое расширение — постстенотическая аневризма нисходящей грудной аорты, принято решение выполнить интимсохраняющую операцию — резекцию коарктации аорты с экзопротезированием анастомоза и нисходящей грудной аорты.

После введения 5000 ЕД гепарина пережата дуга аорты, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта. Резекция 1,0 см аорты с коарктацией. Сформирован косой анастомоз (проксимально нисходящая аорта рассечена в сторону подключичной артерии) нитью пролен 5/0 между нисходящей грудной аортой. Профилактика воздушной эмболии. Сняты зажимы с аорты, левой подключичной артерии. Анастомоз проходим, состоятелен. Отмечено появление отчетливой пульсации грудной аорты ниже анастомоза, хорошая пульсация на артериях тыла стопы.

Время пережатия аорты составило 25 мин.

Выполнено экзопротезирование анастомоза и нисходящей грудной аорты фрагментом сосудистого протеза диаметром 22 мм на протяжении 55 мм.

Контроль гемостаза и инородных тел. Установлены два дренажа в левую плевральную полость (в реберно-диафрагмальный синус и по передней поверхности легкого). Послойное ушивание раны. Асептическая повязка.

Послеоперационный период без особенностей. Пациентка переведена на самостоятельное дыхание и экстубирована в течение 5 ч после поступления в отделение реанимации. Через 12 ч после контрольного рентгенологического исследования органов грудной клетки удалены дренажи из левой плевральной полости, и пациентка переведена в кардиохирургическое отделение.

Эпизодов гипертермии, неконтролируемой гипертензии и накопления экссудата в левой плевральной полости не было.

Пациентка отметила значительное потепление нижних конечностей, возможность ходить без усталости и ограничений в нижних конечностях, улучшение настроения и самочувствия. За время нахождения в клинике эпизодов головной и загрудинной болей, усиленной пульсации шеи не отмечено.

На 10-е сутки пациентке выполнена контрольная МСКТ с болюсным внутривенным контрастированием: диаметр аорты на уровне ФК АК — 30 мм, диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы — 41 мм, диаметр восходящей аорты — 48 мм. Диаметр дуги аорты — 25 мм. Признаков экстравазации контрастного препарата не выявлено. Нисходящая грудная аорта 22—17 мм. Диаметр аорты на уровне чревного ствола — 15 мм (рис. 2).

Пациентка на 11-е сутки выписана на амбулаторный этап лечения.

Представленное наблюдение демонстрирует случай конкурирующего поражения — коарктации аорты, посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, аневризма восходящей аорты и двустворчатый аортальный клапан.

Каждая нозология, выявленная у пациентки, является самостоятельным заболеванием и требует хирургического лечения.

Относительно поздний период манифестации заболевания связан с сохранением относительно большого остаточного просвета в месте сужения нисходящей грудной аорты (около 7 мм) и локализацией самого места сужения. В большинстве случаев коарктация аорты находится в области перешейка аорты, в нашем случае сужение было расположено несколько ниже — после отхождения первых межреберных артерий, что благоприятно сказалось на развитии коллатеральной артериальной сети.

Также следует отметить, что у нашей пациентки не было беременностей и родов, к врачу с подросткового возраста не обращалась, несмотря на шум в сердце, выявленный еще в детском возрасте.

Тщательная оценка жалоб, клинической картины заболевания и использование всего диапазона современных методов лучевой диагностики позволяет выявить, спланировать очередность и необходимость хирургического лечения.

В случае с нашей пациенткой алгоритм принятия решения был следующим. Жалобы, клинические проявления и наличие вторичных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы (аневризма восходящей аорты, посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, расширение брахицефального ствола, левой общей сонной и левой подключичной артерий, значительные коллатерали на уровне межреберных и внутренних грудных артерий) говорят о доминировании коарктации аорты и необходимости первоочередной коррекции именно сужения в нисходящей грудной аорте.

Двустворчатый аортальный клапан с формированием стеноза легкой степени и без значимой недостаточности не требует немедленной коррекции, не утяжеляет течение сопутствующей патологии и можно продолжить динамическое наблюдение (ЭхоКГ 1 раз в 6 мес).

Аневризма восходящей аорты (48 мм) без аортальной регургитации, вероятнее всего, явилась последствием длительно существующей АГ на фоне значительного сужения нисходящей грудной аорты. Оперативное лечение вторым этапом в плановом порядке.

Таким образом, возможно выполнение этапного хирургического лечения, что не сопровождается высоким риском периоперационных осложнений.

После установления окончательного объема поражения и очередности хирургического лечения следующим этапом требовалось определиться с видом коррекции порока.

Наилучшие результаты в настоящее время получены при выполнении резекции коарктации с анастомозом конец в конец в возрасте 5—12 лет. Отличные результаты данной методики определяются малым временем пережатия аорты, необходимым для наложения всего одного анастомоза, сохранением собственной интимы и отсутствием необходимости в использовании синтетических пластических материалов.

В нашем случае наличие посткоарктационной аневризмы нисходящей грудной аорты на протяжении 45 мм было показанием для выполнения резекции коарктации, резекции аневризмы нисходящей грудной аорты. Выполнение такой расширенной операции, несмотря на интенсивную мобилизацию нисходящей грудной аорты, может привести к диастазу краев аорты, необходимости применения синтетического протеза для протезирования аорты и развитию ишемического повреждения спинного мозга.

В качестве альтернативного подхода, позволяющего выполнить интимсохраняющую операцию без травматичного выделения нисходящей грудной аорты и применения протезирования аорты, мы выбрали вариант стандартной резекции коарктации аорты с анастомозом конец в конец, дополненный экзопротезированием анастомоза и расширенной части нисходящей грудной аорты.

Тщательное предоперационное обследование и дифференцированный подход к оценке сопутствующей патологии позволил добиться хорошего непосредственного результата операции у пациентки с коарктацией аорты, посткоарктационной аневризмой, аневризмой восходящей аорты, двустворчатым аортальным клапаном.