Редкий случай врожденного порока сердца: клапанный стеноз четырехстворчатого клапана легочной артерии

Четырехстворчатый клапан (ЧСК) — редкая врожденная патология, которая обычно клинически никак не проявляется и выявляется на аутопсии (S. Hudson, 1965). Частота выявления ЧСК различна и по данным литературы составляет от 1 на 400 до 1 на 2000 (0,02—0,4%) пациентов, обследовавшихся по поводу заболевания сердца (M. Hedayat, 2000). Распространенность описания ЧСК составляет от 1 случая на 20 000 аутопсий (J. Simonds, 1923) до 5 случаев на 5000 аутопсий (G. Dagnini, 1930).

В зарубежной литературе описано 220 случаев выявления ЧСК на аутопсии (A. Simpson, 1898; F. Thilo, 1909; Н. de Vries, 1918; J.A. Houck, 1929). Важно отметить, что после появления эхокардиографии (ЭхоКГ) появилась возможность при жизни диагностировать у пациента наличие ЧСК, оценить его анатомию, размеры и функцию, о чем свидетельствуют первые сообщения о прижизненной диагностике данной аномалии с помощью ЭхоКГ (M. Hedayat, 2000) [2, 4, 6, 8].

В настоящем сообщении представлено редкое клиническое наблюдение — сочетание изолированного стеноза клапана легочной артерии (ЛА) с четырехстворчатой его структурой.

Этиология ЧСК ЛА до сих пор неизвестна. Так, в норме полулунные клапаны формируются из возвышений (выпуклостей) мезенхимы в общем сосудистом стволе.

В процессе эмбрионального развития на 15-й день из этих утолщений мезенхимы образуются 2 большие боковые подушечки и 2 маленькие (передняя и задняя) подушечки. В период между 15-м и 17-м днем эмбрионального развития латеральные подушечки углубляются, разделяя первичный общий ствол на 2 ствола — артериальный и легочный. Из каждой латеральной подушечки образуется по 2 створки, из задней подушечки формируется третья створка аортального клапана, а из передней подушечки — третья створка клапана ЛА (рис. 1, 2).

Рисунок 1. Этапы эмбрионального образования клапана легочной артерии и аортального клапана в норме. Разделение артериального ствола с образованием восходящей части аорты и легочного ствола (из Patten, 1960. In: Gould The Pathology of the Heart, 2d ed. Представлено Charles С. Thomas, Publisher, Springfield, III.) 1 — ткань эндокардиальной подушки артериального ствола; 2 — эпикард; 3 — складка ствола; 4 — эндокард; 5 — легочный ствол; 6 — наружная оболочка; 7 — средняя оболочка; 8 — внутренняя оболочка; 9 — восходящая часть аорты.

Рисунок 2. Разрезы развивающегося сердца (а, б, г, — вид с фронтальной стороны), показывающие разделение артериального ствола и образование отверстий аорты и легочной артерии, и схема (в) поворота перегородки, разделяющей ствол, на 180° (по Kramer. Am J Anat 1942; 71: 343). 1 — артериальный конус; 2 — правое предсердие; 3 — общий артериальный ствол; 4 — левое предсердие; 5 — атриовентрикулярный канал; 6 — дорсальная подушка атриовентрикулярного канала; 7 — межжелудочковая перегородка; 8 — правый желудочек; 9 — складки конуса; 10 — аорта; 11 — складка ствола; 12 — легочный канал; 13 — конусожелудочковый выступ; 14 — левый желудочек; 15 — вентральная подушка атриовентрикулярного канала; 16 — сонная артерия; 17 — дуга аорты; 18 — артериальный проток; 19 — нисходящая аорта; 20 — правый бугорок вентральной подушки атриовентрикулярного канала; 21 — выходное отверстие аорты; 22 — латеральная подушка левого атриовентрикулярного канала; 23 — правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 24 — отверстие правого атриовентрикулярного канала; 25 — левая вентральная складка конуса; 26 — правая дорсальная складка конуса; 27 — перегородка конуса; 28 — отверстие легочной артерии.

По одной из гипотез, ЧСК формируется в случае, если одна из латеральных подушечек смещена и расположена на передней (легочной) поверхности общего артериального ствола (M. Hedayat, 2000) [1, 3, 5, 6, 13, 14].

Анатомически ЧСК чаще представлен в виде трех створок одинакового размера и добавочной створки меньшего размера, чаще деформированной, сморщенной, снабженной фенестрациями. Намного реже встречаются комбинации в виде 2 больших и 2 маленьких створок, 4 створки одинакового размера и 4 створки разных размеров. Описаны случаи выявления при ЭхоКГ регургитации на клапане ЛА при наличии в клапане добавочной маленькой створки с фенестрациями или 2 маленьких деформированных створок, которые не могут обеспечить полную коаптацию [1, 3, 4, 6—8, 10, 11].

По данным литературы, ЧСК чаще встречается в ассоциации с другими пороками сердца (пороки митрального клапана по типу стеноза и недостаточности, недостаточность трехстворчатого клапана, пороки аортального клапана) и намного реже в виде изолированной патологии. Описаны находки ЧСК при вскрытии пациентов, умерших не только от патологии сердечно-сосудистой системы (ревматическая болезнь с поражением митрального клапана, тяжелые врожденные пороки сердца), но и вследствие онкологических заболеваний (рак ободочной кишки), сахарного диабета, ишемического инсульта, артериальной гипертензии, после ампутации нижней конечности по причине развившейся гангрены, возникшей на фоне выраженного атеросклероза сосудов (Р. Enoch, 1968). Важно отметить, что в большинстве случаев согласно протоколам аутопсии сердце было не изменено, правый желудочек не гипертрофирован, т.е. наличие ЧСК никак не влияло на гемодинамику и правые отделы сердца [9, 12—14, 16].

В литературе не описано случаев летального исхода у пациентов с ЧСК без сопутствующей патологии. Наличие сопутствующей патологии, ее прогрессирование и связанные с ней развившиеся осложнения являлись причиной летального исхода у многих пациентов с ЧСК.

Кроме того, в зарубежной литературе описано несколько случаев, когда пациентам по показаниям проводилась операция Росса, и интраоперационно у них выявлялся ЧСК ЛА. В послеоперационном периоде не отмечались какие-либо особенности на клапане ЛА, имплантированного в позицию аортального клапана, по сравнению с таковыми у пациентов с трехстворчатым клапаном ЛА, оперированных по такой же методике. Следовательно, по своей состоятельности и функции ЧСК ЛА ничем не отличается от трехстворчатого, который мы воспринимаем как нормальную форму развития клапана ЛА. Значит, можно предположить, что ЧСК ЛА — не порок сердца, а редкая вариантная форма его нормального развития [10—12, 15].

В представленном ниже клиническом случае ЧСК сочетался с изолированным клапанным стенозом ЛА.

Больной Б., 8 лет, поступил в отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца ФГБУ ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова 15 августа 2011 г. с диагнозом: врожденный порок сердца: изолированный клапанный стеноз ЛА. Недостаточность кровообращения IIа, функциональный класс II. При поступлении мальчик предъявлял жалобы на слабость, потливость, повышенную утомляемость, одышку, цианоз носогубного треугольника при физической нагрузке, купирующиеся в покое. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне ОРВИ на ранних сроках беременности, гестоза в I половине беременности и угрозы прерывания беременности на сроке 20—21 нед, от первых родов на сроке 40 нед. Врожденный порок сердца (изолированный клапанный стеноз ЛА) диагностирован с рождения. Около 3 лет назад пациента стали беспокоить указанные жалобы.

При осмотре кожные покровы бледно-розовой окраски, чистые. Область сердца не изменена. При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные с частотой сердечных сокращений 92 уд/мин, выслушивается грубый систолический шум с максимальной интенсивностью во втором межреберье слева от грудины. При обследовании по данным электрокардиографии: синусовый ритм, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, отмечаются признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса, блокады задней ветви левой ножки пучка Гиса. При рентгенографии органов грудной клетки выявлены расширение сердца в обе стороны, умеренное расширение тени корней легких. По левому контуру дуги ЛА отмечается выбухание.

По данным ЭхоКГ, конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) 3,6 см; конечный систолический размер (КСР) 2,4 см, конечный диастолический объем (КДО) 56 мл, конечный систолический объем (КСО) 19 мл, ударный объем (УО) 37 см, фракция изгнания (ФИ) 60%, левое предсердие 2,6 см (4,8—3,1 см), правый желудочек (ПЖ) — 2,5 см. Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 0,7 см, толщина задней стенки ЛЖ 0,7 см, толщина передней стенки ПЖ 0,6 см. Аортальный и трикуспидальный клапаны не изменены. Митральный клапан без особенностей, степень регургитации 0—I. Диаметр ЛА на уровне фиброзного кольца 1,8 см, диаметр ствола ЛА 1,9 см, диаметр выходного отдела ПЖ 1,7 см. Пиковый градиент давления на клапане ЛА максимально 65 мм рт.ст. Створки клапана ЛА уплотнены, степень регургитации I степени.

Следует отметить, что при ультразвуковом исследовании сердца ЧСК ЛА не выявлен. Было принято решение о проведении данному больному спиральной компьютерной томографии для исключения стеноза выходного отдела правого желудочка, а также поствальвулярного стеноза ЛА.

По данным спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки с контрастированием, размеры правого предсердия 3,3×3,0 см, левого предсердия 2,7 см, КДР ПЖ 3,0 см, КДР 3,7 см. Толщина стенок ПЖ не более 5,0 мм, на уровне выходного отдела грубой гипертрофии не выявлено. Выходной отдел правого желудочка диаметром 17 мм. Клапан ЛА представлен 4 полулунными створками одинакового размера с признаками утолщения и сращения по краям (рис. 3).

Рисунок 3. Спиральная компьютерная томограмма сердца и магистральных сосудов. а — 3D-реконструкция; б — срез на уровне четырехстворчатого клапана легочной артерии.

Диаметр фиброзного кольца клапана ЛА 16 мм. Ствол ЛА диаметром 2,0 см типично отходит от правого желудочка. Диаметр правой ветви ЛА 13 мм, левой — 25 мм. Дополнительных структур в просвете ЛА и ее ветвей не выявлено. Грудная аорта без особенностей. Коронарные артерии обычно расположены. Легочные вены типично впадают в левое предсердие. В полости перикарда содержимое не выявлено.

На основании полученных данных при обследовании установлен диагноз: врожденный порок сердца: ЧСК ЛА. Изолированный клапанный стеноз ЛА. Недостаточность кровообращения IIа стадии, функциональный класс II.

Эндоваскулярное вмешательство — баллонная вальвулопластика стеноза ЛА — выполнено 17.08.11. По данным исходной прямой манометрии, градиент давления на клапане ЛА составлял 57 мм рт.ст. (рис. 4).

Рисунок 4. Контрастирование легочной артерии при правой вентрикулографии.

Баллонным катетером диаметром 16 мм трижды выполнена дилатация в месте стеноза давлением до 2 атм. Достигнут положительный ангиографический эффект. Остаточный градиент на клапане ЛА 10 мм рт.ст. Послеоперационный период протекал без осложнений.

При контрольной ЭхоКГ: КДР ЛЖ 3,7 см, КСР 2,6 см, КДО 58 мл, КСО — 26 мл, ФИ 60%, левое предсердие 2,1 см, ПЖ 2,1 см (уменьшение размеров ПЖ на 16%), толщина передней стенки ПЖ 0,6 см. Диаметр фиброзного кольца клапана ЛА 2,0 см. Давление в ЛА 8—10 мм рт.ст (снижение градиента давления ЛА на 87,6%). Пациент выписан из отделения в удовлетворительном состоянии на 2-е сутки после операции.

Описанный клинический случай демонстрирует, что ЧСК ЛА может встречаться в сочетании с изолированным стенозом ЛА, при этом баллонная вальвулопластика с дилатацией фиброзного кольца клапана ЛА является эффективным методом хирургического лечения, что позволяет адекватно устранить нарушения гемодинамики. В доступной литературе мы не встретили наблюдений изолированного стеноза ЛА с ЧСК ЛА.

ЧСК ЛА без патологических изменений не влияет на гемодинамику, размеры сердца и прогноз для жизни пациента, т.е. возможно, ЧСК является редкой формой нормального развития клапана ЛА.