Введение

Синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW) впервые описан в 1930 г. американскими кардиологами Льюисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Вайтом и назван в их честь. WPW является синдромом преждевременного сокращения желудочков и характеризируется возникновением (иногда спонтанных) тахиаритмий. Причиной этому признаны анатомо-морфологические изменения и сохранение миокардиального сообщения между предсердиями и желудочками — наличие дополнительных предсердно-желудочковые соединений, проводящих импульс в обход и в опережение физиологической системы проведения импульсов [1, 2]. Следует отметить, что аномалия проводящей системы сердца не имеет единичной этиологии [3] и может быть спровоцирована наличием (рис. 1):

Рис. 1. Схема расположения аномальных дополнительных проводящих путей в сердце [3].

а) левого или правого пучка Кента вследствие прямого проведения импульса к соответствующему желудочку от предсердий вне атриовентрикулярного (АВ) узла и пучка Гиса;

б) волокон Махайма, соединяющих АВ узел с правой стороной межжелудочковой перегородки либо с разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже — соединение возникает между правым желудочком и стволом пучка Гиса;

в) пучка Джеймса, передающего импульсы от синусового узла к нижней части АВ-соединения;

г) тракта Брешенманше, связывающего непосредственно правое предсердие и общий ствол пучка Гиса [3].

Вследствие этого происходит преждевременное возбуждение сердца вследствие наличия дополнительного пути проведения электрических импульсов. Это становится причиной развития симптоматических, нередко опасных для жизни тахиаритмий [4]. Распространенность данной врожденной и, по некоторым данным, наследственной патологии, составляет 1—3 человека на 1000, а следствием может стать смерть вследствие возможной трансформации фибрилляции предсердий (ФП) в фибрилляцию желудочков (ФЖ) [2, 5]. Так, у 6 из 1000 пациентов с синдромом WPW ежегодно регистрируется внезапная сердечная смертность (ВСС), что составляет 0,6% [1, 6]. У детей ВСС при бессимптомном течении синдрома WPW регистрируют чаще, чем у взрослых [7], а в развитии мерцательной аритмии наблюдается генетическая предрасположенность [2, 8].

Синдром WPW является электрокардиографическим (ЭКГ) диагнозом, сочетающим ЭКГ-феномен, фиксирующий предвозбуждение желудочков по дополнительному (аномальному) атриовентрикулярному соединению (ДАВС) и наличие тахиаритмий, например, пароксизмальной ортодромной реципрокной (re-entry) тахикардии, атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (АВРТ), возникающую в результате реализации механизма повторного входа электрического возбуждения по дополнительному пути и нормальной электрической проводимости. Причинами этого служит наличие врожденного добавочного атриовентрикулярного соединения, атриовентрикулярного соединения (АВС), миокард предсердий и миокард желудочков. наличия сочетание преждевременного возбуждения желудочков [9, 10]. Диагностическими ЭКГ-признаками синдрома WPW сердца являются укороченный интервал PR (менее 120 мс) и удлиненный комплекс QRS (более 120 мс) с наличием «дельта-волны» в условиях синусового ритма — маркер наличия преждевременного возбуждения в миокарде (рис. 2) [8, 11].

Рис. 2. Схематическое изображение ЭКГ-признаков предвозбуждения желудочков при синдроме WPW.

Но следует заметить, что характерные изменения при ЭКГ происходят не во всех случаях. Это становится причиной проявления тахиаритмии без предварительного симптомокомплекса [9]. Разработка методик терапии синдрома WPW является актуальной клинической задачей, решение которой позволит продлить и улучшить качество жизни пациентов. При этом следует учитывать, что медикаментозное лечение не всегда эффективно вследствие развития резистентности к антиаритмическим лекарственным средствам, которая возникает в 56—70% случаев терапии в течение от 1 года до 5 лет [12].

Цель исследования — изучение патогенеза синдрома WPW, вопросов его диагностики, а также методики радиочастотной абляции (РЧА) в терапии синдрома преждевременного возбуждения желудочков.

Материал и методы

Нами проведен анализ данных из научных источников баз Elibrary.ru, Ciberleninka.ru, PubMed, DOAJ, Google Scholar, Scopus и Web of Science. Мы не учитывали короткие сообщения, предпочтение отдавали клиническим исследованиям и систематическим обзорам, посвященным изучению патогенеза, диагностических подходов и методов лечения симптоматических аритмий вследствие прогрессирования синдрома WPW.

Результаты и обсуждение

Патофизиология развития синдрома WPW

В норме сердце состоит из 2 электрически изолированных морфологических парных субединиц: предсердий и желудочков. Они связаны проводящей системой, обеспечивающей синхронность работы соответствующих отделов сердца [4, 11]. Системное распространение импульса провоцирует ритмичное и синхронизированное сокращение органа [13]. Характерной особенностью пациентов с WPW является наличие дополнительного пути распространения электрических импульсов между предсердием и желудочком, что становится следствием нарушения изоляции функциональных единиц сердца. Это позволяет электрическим импульсам обходить АВ-узел (см. рис. 1) либо приводит к передаче аномально частых электрических импульсов. Эти процессы провоцируют развитие аритмий и прогрессирования симптомокомплекса: тахиаритмии, тахикардии, появление эпизодических головокружений, предобморочного состояния, обморока, «трепетания», «замолкание» или даже остановка сердца [1, 2]. Но остаются пациенты, у которых никогда не разовьется аритмия, а течение феномена на WPW останется бессимптомным [9].

Отметим, что, опираясь на рекомендации ВОЗ (1980), можно говорить о феномене и синдроме WPW. Феномен WPW характеризируется наличием у пациента признаков антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС на фоне синусового ритма на поверхностной ЭКГ, хотя в анамнезе нет свидетельств клинических проявлений АВРТ. О синдроме WPW говорят, описывая патологическое состояние, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией, наиболее часто — с ортодромной реципрокной тахикардией [14].

Если акцентировать внимание на тригерных факторах возникновения тахикардии при синдроме WPW, то исследования российских ученых показывают зависимость от физической или эмоциональной нагрузки (около 30%), употребления алкоголя — 3,5%, но в большинстве случаев конкретных причин возникновения тахиаритмии обнаружено не было [14]. Отметим, что синдром WPW может сочетаться с рядом сопутствующих функционально-морфологических патологий сердца. Среди 140 пациентов, у 16,4% диагностирован пролапс митрального клапана; у 2,1% — пролапс трикуспидального клапана; наличие дополнительных хорд в левом желудочке — у 17,9%; повышенная трабекулярность верхушки левого желудочка — 7,1%; у 4,3% — удлиненная заслонка Евстахиева клапана, а открытое овальное окно — у 1,4%. Также синдром WPW может сочетаться с довольно редкой аномалией Эпштейна, характеризующейся смещением трикуспидального клапана в полость желудочка, уменьшая его объем, в сочетании с наличием дефекта межжелудочковой либо межпредсердной перегородки [14—17].

Механизм развития тахиаритмии при синдроме WPW. Выделяют 2 возможные механизма распространения дополнительного импульса в миокарде. В первом случае импульс может генерироваться и распространяясь поддерживать аритмию (ортодромная/антидромная атриовентрикулярная тахикардия). Это происходит, когда между нормальной проводящей системой и дополнительными путями (двумя или более) образуется цепь: генерируется повторяющийся цикл между предсердиями, АВ-узлом, желудочками и дополнительным путем. Проведение импульса идет от предсердий с антеградным проведением через АВ-узел к желудочку и ретроградным проведением через дополнительный путь. Обычно это приводит к узким комплексам QRS, поскольку используется система Гиса—Пуркинье, если только не присутствует аберрантная проводимость. Антидромная АВ-тахиаритмия зарождается в предсердии и распространяется через дополнительный путь в желудочек часто в обход АВ-узла. При этом наблюдается широкий комплекс QRS.

Во втором случае дополнительный импульс генерируется в другом месте и распространяется на часть сердца, которая в норме была бы электрически изолирована и не должна быть подвержена аритмии. Дополнительный путь, как правило, состоит из ткани миокарда и в отличие от АВ-узла имеет недекрементную или незамедленную проводимость, что обеспечивает немедленную активацию желудочков. Эта моментальная проводимость и активация желудочков может приводить к возникновению ВСС при WPW из-за высокой частоты сокращения желудочков в условиях быстрой деполяризации предсердий (мерцательная аритмия). Эти быстрые желудочковые ритмы могут перерасти в ФЖ и остановку сердца [7, 11, 18].

Эпидемиология синдрома WPW в Казахстане

Не смотря на то, что в преимущественном большинстве случаев синдром WPW регистрируют в возрасте 10—20 лет, он встречается во всех возрастных группах и распространенность его в общей популяции колеблется от 0,15 до 0,25%. Но стоит отметить, что у пациентов с врожденными пороками сердца данная патология регистрируется несколько чаще (0,5%). При этом мужчины более предрасположены к WPW, чем женщины (соотношение 3:2) [14].

Анализ распространенности синдрома WPW проводится как по отношению к отдельной клинике (локальное исследование), так и в масштабах страны или региона [19]. По отношению синдрома WPW, за 2015—2019 гг. в кардиологическом и интервенционном отделении Актюбинского медицинского центра зарегистрировано 50 больных с манифестирующим, интермиттирующим и скрытыми формами синдрома WPW. При этом средний возраст пациентов составил 37,1±12 лет [20], что не выходит за средние показатели диагностирования синдрома WPW, носящего врожденный характер [3].

Отметим, что, по данным Национального научного центра хирургии им. А.Н. Сызганова, этот показатель еще ниже. Так, в исследовании А.К. Баимбетова и соавт. средний возраст пациентов составил 27,2±23,8 года: самому младшему пациенту исполнилось 3 года, а максимальный возраст в исследовании — 57 лет [21].

Аномальные пути распространения электрических импульсов могут функционировать однонаправленно (от желудочков к предсердиям) либо же к проведению в обоих направлениях. По ДАВС и пароксизмальной антидромной re-entry тахикардии передача импульсов будет происходить от предсердий к желудочкам (антероградное направление); при пароксизмальной ортодромной реципрокной тахикардии распространение импульсов происходит от желудочков к предсердиям — ретроградное направление [8, 21].

У пациентов с синдромом WPW могут проявляться следующие формы аритмий: пароксизмальная ортодромная реципрокная тахикардия — 77%, пароксизмальная антидромная реципрокная тахикардия — 17%, пароксизмальная ортодромная и антидромная тахикардия — 3%, ФП — 3%. При этом авторы акцентируют внимание, что в терапии синдрома WPW важна своевременная диагностика и назначение оптимального лечения, так как в большинстве случаев заболевание развивается в трудоспособном возрасте [3, 19, 20].

Способы коррекции синдрома WPW

При бессимптомном течении пациенты не требуют немедленного медицинского вмешательства, но нуждаются в постоянном контроле состояния сердца, проведения исследования для определения вероятности развития аритмии. При высокой вероятности могут быть назначены профилактические антиаритмические препараты, а также инвазивное вмешательство и проведение профилактической абляции дополнительного пути распространения импульса. Проявление у бессимптомных пациентов предобморочных состояний либо потери сознания становится прямым показанием для обращения к своему кардиологу и назначения терапии. Но отметим, что ни одна существующая схема не считается на 100% идеальной из-за отдельных ложноположительных/ложноотрицательных результатов.

Для пациентов с ранее диагностированными нарушениями проводимости электрических импульсов в сердце показано более пристальное наблюдение и контроль, а при повышенном риске развития тахиаритмии — медикаментозное или хирургическое лечение [12, 14, 16]. Так при атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (АВРТ) в сочетании с значительными гемодинамическими нарушениями (обморок и предобморочные состояния; стенокардии, гипотензии, а также нарастанием признаков сердечной недостаточности) пациентам показана незамедлительная наружная электрическая кардиоверсия с силой стимуляции в 100 Дж [11]. Все чаще для лечения симптоматических приступов тахиаритмий у пациентов синдромом WPW повсеместно используется метод радиочастотной абляции: как для детей, так и для взрослых [2, 20].

РЧА: принцип и показания

РЧА широко применяется в терапии синдрома WPW из-за часто малоэффективного применения антиаритмических препаратов, либо формирования эффекта привыкания к ним [12, 14, 22]. В 2005 г. Всероссийским научным обществом аритмологов (ВНОА) разработаны рекомендации по катетерной абляции дополнительных проводящих путей в сердце с применением РЧА [14]. Для этого в область источника аритмии через катетер вводят под флюороскопическим или внутрисердечным эхокардиографическим контролем электрод и подают радиочастотную энергию, вырабатываемую генератором. Это приводит к нагреву ткани вокруг кончика электрода и разрушению участка патологически измененного миокарда. Индифферентный электрод (пластина под спиной пациента) является областью поглощения радиочастотного тока [23, 24]. Особенности теплопроводности эндокарда способствуют нагреванию подлежащих слоев, создается глубокое тепловое повреждение и разрушение области, ответственной за формирование дополнительного проводящего пути [25, 26].

Немедленный успех абляции, по данным C.S. Grubb и соавт., составляет более 98%, тогда как наличие более чем одного дополнительного проводящего пути уменьшает немедленный успех до 80% [22]. Согласно рекомендациям ВНОА показателями к проведению РЧА при WPW являются:

1. Абсолютные показания: симптоматическая АВРТ с сочетаемой устойчивостью к антиаритмическим препаратам; непереносимость антиаритмических препаратов; нежелание пациента продолжать длительную лекарственную терапию. ФП — быстрый ответ желудочков по дополнительному проводящему пути.

2. Относительные показания: АВРТ или ФП у пациентов в сочетании с высокой частотой сокращений желудочков. Семейный анамнез ФП в сочетании с признаками предвозбуждения желудочков на поверхностной ЭКГ. Желание пациента, даже при бессимптомном течении предвозбуждения желудочков, если профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт пациента, интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.

3. РЧА не показана при эффективном фармакологическом контроле аритмии, а также в случае предпочтения пациента в сторону медикаментозной терапии [14].

Следует отметить, что РЧА не является абсолютно безопасной процедурой. Возможен ряд осложнений, связанных с процедурой, включая повреждение миокарда вследствие газового микровзрыва, обусловленного интрамуральным разрывом. Температура нагреваемой ткани достигает 100 °C, что приводит к образованию газа и взрыву в тканях. Чрезмерная подача энергии также может привести к перегреву ткани, на которую оказывается влияние, в результате чего образовывается нагар и коагулят [24, 26]. Также следует детально продумать и рассчитать величину участка, подвергаемого разрушению, учитывая вторичную воспалительную реакцию и ишемию из-за нарушения микроциркуляции. В свою очередь, недостаточное воздействие на патологическую область может закончиться отдаленным восстановлением жизнеспособности ткани, а значит, рецидивом аритмии в будущем [24].

Проведению оперативного вмешательства обязательно предшествует внутрисердечное электрофизиологическое исследование для уточнения механизма тахиаритмий и определения локализации дополнительного проводящего пути (зоны, подлегающей разрушению) [26].

Согласно данным Национального научного центра хирургии им. А.Н. Сызганова после проведения абляции у 8,0% пациентов отмечается рецидив тахикардии, требующий дополнительного внимания. При этом успех оперативного вмешательства в краткосрочной перспективе составляет 91,8% [20].

Выводы

Синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта — врожденная патология миокарда, которая может сопровождаться морфо-функциональными патологиями, но может протекать и без подобных изменений. Клиническое значение синдрома состоит в генерации дополнительного импульса, провоцирующего внесистемное сокращение миокарда, что может приводить к возникновению летальных аритмий.

Синдром WPW требует своевременного выявления по совокупности анамнестических и ЭКГ данных. В последующем пациент нуждается в пристальном наблюдении и выборе оптимальной тактики лечения.

РЧА — радикальный малоинвазивный эффективный метод терапии нарушения сердечного ритма, который все-таки имеет ряд рисков и предостережений, поэтому требует детальной подготовки и постоянного усовершенствования методики. Контролированное разрушение тканей сердца позволяет прекратить проведение дополнительных импульсов от предсердия к желудочку, нормализовав роботу органа, улучшить качество жизни пациентов, упразднив приступы аритмии и связанные с этим клинические эффекты.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.