Введение
Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) — дилатация одного или нескольких синусов аорты, расположенных между кольцом аортального клапана (АК) и синотубулярным соединением. Синусы Вальсальвы играют важную роль в функционировании АК. Они препятствуют окклюзии устья коронарных артерий (КА) при открытии створок АК. АСВ — редкая патология аорты, которая может быть как врожденной, так и приобретенной [1]. Частота выявления в общей популяции составляет 0,09%. У мужчин АСВ выявляют в 4 раза чаще, чем у женщин [2]. Аневризмы правого коронарного синуса встречаются в 65—85% случаев, на долю аневризм некоронарного синуса приходится 10—20%, левого коронарного синуса — не более 5% [3]. В литературе также описаны случаи развития аневризмы всех трех синусов одновременно [4].
Врожденные АСВ (ВАСА) составляют от 0,1 до 3,5% врожденных пороков сердца и являются результатом слабого соединения мышечного слоя стенки аорты с фиброзным кольцом АК [2]. Частота выявления ВАСВ в 5 раз выше среди азиатов, однако причины этого до конца не изучены [5]. ВАСВ могут сочетаться с дефектом межжелудочковой перегородки (МЖП) (30—50%), недостаточностью АК (20—30%), двустворчатым АК (10%), реже — с коарктацией аорты, стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки, врожденными аномалиями КА [3].
Причиной АСВ могут быть генетические заболевания, ассоциированные с поражением аорты, такие как болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса [6].
Приобретенные АСВ образуются вследствие сифилитической или туберкулезной инфекции, бактериального эндокардита, атеросклероза, травмы грудной клетки, аутоиммунных (болезнь Бехчета) и дегенеративных (кистозный медиальный некроз) процессов, а также после оперативных вмешательств на АК и восходящем отделе аорты [5, 7].
Неповрежденные АСВ обычно не имеют клинических проявлений и обнаруживаются случайно при плановом обследовании. Однако они могут стать симптомными при увеличении размеров и сдавлении близлежащих структур: выносящего тракта правого желудочка, атриовентрикулярного (АВ) узла, МЖП, КА [5]. Наиболее тяжелым осложнением АСВ является разрыв с образованием фистулы из аорты в какую-либо камеру сердца, что чаще всего приводит к развитию симптомов прогрессирующей сердечной недостаточности (СН) [3], которая плохо поддается медикаментозному лечению. Клиническая симптоматика и исход разрыва АСВ зависят от локализации фистулы и анатомического расположения синуса. В редких (1%) случаях при разрыве левого коронарного синуса может формироваться фистула в полость перикарда, что, как правило, заканчивается фатально [5].
Впервые АСВ с внутрисердечным разрывом описал James Hope в 1839 г. [8, 9]. Затем в 1840 г. John Thurman опубликовал описание 6 клинико-патологоанатомических случаев разрыва АСВ и подчеркнул важность анатомических взаимоотношений аневризм и камер сердца [9]. Первый случай прижизненной диагностики разрыва АСВ описан в 1951 г., диагноз установлен с помощью аортографии [10].
Первая классификация аневризм правого и некоронарного синусов Вальсальвы с разрывом предложена Shigeru Sakakibara и Souji Konno в 1962 г. (табл. 1) [11]. Она включает в себя четыре наиболее часто встречающихся варианта формирования фистулы с камерами сердца. В настоящее время используется модифицированная классификация с упрощенным описанием тех же четырех типов разрывов, к которым добавлен 5-й тип с более редкими вариантами разрыва [12].
Таблица 1. Классификация аневризм правого и некоронарного синусов Вальсальвы с разрывом
| Тип | Классификация S. Sakakibara и S. Konno | Модифицированная классификация S. Sakakibara |
| I | Начало из левой части правого коронарного синуса; пролабирование в конус ПЖ, под комиссурой правого и левого легочных клапанов | Пролабирование и разрыв в полость ПЖ под клапаном легочной артерии |
| II | Начало из центральной части правого коронарного синуса, пролабирование в полость ПЖ; вклинение в суправентрикулярный гребень | Пролабироване и разрыв в суправентрикулярный гребень ПЖ или под ним |
| IIIv | Начало из задней части правого коронарного синуса, пролабирование в полость ПЖ под септальной створкой ТК; вклинение в мембранозную часть МЖП | Пролабирование и разрыв в полость ПЖ рядом с кольцом ТК или над ним |
| IIIa | Начало из задней части правого коронарного синуса, пролабирование в полость ПП вблизи комиссуры септальной и передней створок ТК | Пролабирование и разрыв в полость ПП рядом с кольцом ТК или над ним |
| IV | Начало из правой части некоронарного синуса Вальсальвы, пролабирование в полость ПП вблизи септальной створки ТК | Пролабирование и разрыв в полость ПП |
| V | — | Другие редкие варианты (разрыв в ЛП, легочную артерию, ЛЖ, другие структуры) |
Примечание. ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; МЖП — межжелудочковая перегородка; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; ТК — трикуспидальный клапан.
Для поврежденных аневризм некоронарного синуса существует отдельная классификация, согласно которой выделяют два типа разрывов:
I тип — разрыв аневризмы в полость ПП без вовлечения кольца ТК;
II тип — разрыв аневризмы в ПП или ПЖ вблизи кольца ТК [13], как в представленном ниже клиническом случае.
Наиболее доступный метод диагностики АСВ — трансторакальная эхокардиография (ЭХО-КГ). Трансэзофагеальная ЭХО-КГ, компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют уточнить локализацию, размеры АСВ, а также пространственные взаимоотношения с расположенными рядом анатомическими структурами [14, 15].
Поврежденные АСВ требуют раннего хирургического вмешательства, что позволяет избежать развития застойной СН и бактериального эндокардита [5].
В статье представлен клинический случай, в котором у 73-летнего мужчины выявлена аневризма некоронарного синуса Вальсальвы с разрывом в полость ПП, что послужило причиной развития прогрессирующей СН по обоим кругам кровообращения, в связи с чем потребовалось неотложное хирургическое вмешательство.
Клинический случай
Пациент И., 73 года, поступил в палату реанимации и интенсивной терапии ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России 10.12.19 с симптомами тяжелой СН.
Данные анамнеза. Наследственный анамнез, в том числе по сердечно-сосудистым заболеваниям, не отягощен. Профессиональные вредности и вредные привычки пациент отрицал. В течение 20 лет отмечал подъемы артериального давления (АД) максимально до 180/100 мм рт.ст., постоянное гипотензивное лечение не получал.
Со слов больного, в 2016 г. при подготовке к оперативному вмешательству (протезирование левого коленного сустава) выполнена ЭХО-КГ, результаты исследования внимание врачей не привлекли. Медицинскую документацию не предоставил.
В сентябре 2019 г. после использования инсектицида развилась аллергическая реакция по типу крапивницы. Обратился к дерматологу по месту жительства, назначена противоаллергическая терапия, в том числе системными глюкокортикостероидами. Через 3 дня появилась одышка, которая постепенно усиливалась и начала развиваться при незначительной физической нагрузке, отмечалась дестабилизация уровня АД с подъемами до 200/110 мм рт.ст. Пациента госпитализировали в районную больницу, проведена противоаллергическая, антибактериальная, диуретическая терапия с положительным эффектом. Одышка регрессировала. После выписки принимал назначенное лечение (клопидогрел 75 мг/сут, небиволол 5 мг/сут, лизиноприл 5 мг 2 раза в сутки, фуросемид 40 мг 2 раза в неделю, индапамид 1,5 мг/сут, спиронолактон 50 мг через день, розувастатин 20 мг/сутки).
В начале декабря 2019 г. началось прогрессирование симптомов СН: появление одышки при минимальной физической нагрузке и в покое, отеков нижних конечностей, ночной потливости, сильной жажды. Повторно госпитализирован в районную больницу, но через несколько дней покинул медицинское учреждение по собственному желанию и обратился за консультацией в НКО ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России. Выполнена ЭХО-КГ. Результаты обследования позволили предположить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с систолодиастолическим шунтирующим сбросом крови в ПП. Больной госпитализирован в отделение неотложной кардиологии.
Состояние при поступлении. Предъявлял жалобы на одышку при минимальной физической нагрузке и в покое, общую слабость. При осмотре обращали на себя внимание набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей (до уровня колен). Частота дыхательных движений (ЧДД) — 19 в минуту, дыхание с жестким оттенком, единичные влажные хрипы в нижних отделах легких. Область сердца не изменена, тоны сердца приглушены, систолический шум во всех точках аускультации, АД — 126/48 мм рт.ст. Печень перкуторно увеличена. Размеры по Курлову: 13×9×8 см. Со стороны других органов и систем — без патологии.
На электрокардиограмме (ЭКГ): синусовый ритм с ЧСС 70 уд/мин, АВ-блокада 1-й степени (PQ — 240 мс), изменения предсердного компонента с признаками P-mitrale, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ) — малый прирост зубца R в отведениях V1—V4, одиночные желудочковые экстрасистолы (рис. 1).
Рис. 1. Электрокардиограмма пациента И. при поступлении в отделение.
В общем анализе крови отклонений от нормы не выявлено. Уровень маркеров воспаления не повышен (СОЭ — 3 мм/час, прокальцитонин — 0,06 нг/мл, C-реактивный белок — 3,4 мг/л). Отмечалось умеренное повышение уровня печеночных ферментов на фоне недостаточности кровообращения (НК) по большому кругу (табл. 2), повышение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) до 2051 пг/мл. Накануне госпитализации на фоне терапии розувастатином 20 мг/сут не было повышения показателей липидного профиля (холестерин — 3,76 ммоль/л, липопротеины низкой плотности — 2,31 ммоль/л, триглицериды — 1,57 ммоль/л).
Таблица 2. Динамика некоторых показателей биохимического анализа крови пациента И.
| Показатель | При поступлении в отделение (11.12.19) | Перед операцией (22.12.19) | Референсные значения, единицы измерения |
| Креатинин | 115,6 | 183,2 | 62—115 мкмоль/л |
| Мочевина | 6,4 | 12,1 | 1,7—8,3 ммоль/л |
| Общий белок | 57,7 | 50,0 | 64—83 г/л |
| Глюкоза | 6,6 | 4,8 | 3,5—5,8 ммоль/л |
| Калий | 4,2 | 4,2 | 3,5—5,3 ммоль/л |
| Общий билирубин | 19,4 | 33,7 | 1,7—20,5 мкмоль/л |
| Аспартатаминотрансфераза | 103 | 521 | 3,0—34,0 ЕД/л |
| Аланинаминотрансфераза | 135 | 662 | 3,0—40,0 ЕД/л |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 144 | 173 | 10—64 ЕД/л |
| Лактатдегидрогеназа | 408 | 825 | 125—220 ЕД/л |
При проведении рентгенографии органов грудной клетки (РОГК) выявлен венозный застой в легких (ВЗЛ) 2-й степени.
Диагноз и лечение. Специалистами отдела ультразвуковых методов исследования ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России уточнен диагноз: «аневризма некоронарного синуса Вальсальвы с разрывом, располагающимся ближе к кольцу ТК, размерами 5×8 мм, со сбросом крови, направленным в полость ПП» (рис. 2, а, б; видео 1: https://doi.org/10.17116/Cardiobulletin20211603174v01)</strong>. Отмечалось расширение всех камер сердца, в большей степени правых. Фракция выброса (ФВ) — 58%. Легочная гипертензия I—II степени. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) — 53 мм рт.ст., признаки небольшого повышения уровня центрального венозного давления. Расширение легочной артерии. Недостаточность ТК II степени. С помощью чреспищеводной ЭХО-КГ удалось выявить истончение стенки аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы, определить размер аневризмы (2,8×1,8 см) и более точно установить диаметр разрыва (0,5—0,6 см).
Рис. 2. Трансторакальная эхокардиография у пациента И. (короткая ось на уровне корня аорты).
а — аневризма некоронарного синуса Вальсальвы (показана звездочкой); б — дефект стенки аневризмы со сбросом крови в правое предсердие (показан стрелкой).
С момента поступления проводилась следующая медикаментозная терапия: бисопролол 2,5 мг/сут, периндоприл 2 мг/сут, фуросемид 80—120 мг/сут внутривенно, спиронолактон 50 мг/сут, омепразол 20 мг/сут. В течение нескольких дней наблюдалось улучшение состояния пациента, исчезла одышка в покое, по данным РОГК уменьшилась выраженность ВЗЛ до 1-й степени.
Для уточнения локализации фистулы и объема сброса крови выполнена магнитно-резонансная томография сердца с внутривенным контрастированием гадолиний-содержащим контрастным препаратом. Выявлена магнитно-резонансная картина аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы с разрывом и сбросом крови из аорты в полость ПП (рис. 3; видео 2: https://doi.org/10.17116/Cardiobulletin20211603174v02)</strong>. Соотношение легочного и системного кровотока (Qp:Qs) составило 4,2, что свидетельствует о значимом сбросе крови слева направо. Отмечалось расширение всех камер сердца, гипертрофия миокарда МЖП в базальном и среднем сегментах до 12—13 мм. ФВ ЛЖ — 56%. При исследовании с контрастированием очаговое поражение миокарда желудочков не выявлено.
Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма сердца пациента И., наклонная ось.
Стрелка указывает на некоронарный синус Вальсальвы, где определяется дефект, величина дефекта 7 мм.
Консилиумом, состоящим из кардиологов, рентгенэндоваскулярных и сердечно-сосудистых хирургов, принято решение о проведении хирургического лечения. Перед операцией выполнена коронароангиография, выявлен стеноз 50% в устье передней нисходящей артерии (ПНА) (рис. 4).
Рис. 4. Коронароангиография пациента И.
Стеноз 50% в устье передней нисходящей артерии.
При проведении эзофагогастродуоденоскопии обнаружен острый антральный эрозивно-язвенный гастрит, в связи с чем оперативное вмешательство отложено; усилена гастропротективная терапия, назначен пантопразол 80 мг/сут. Несмотря на проводимую медикаментозную терапию, наблюдалось ухудшение состояния пациента в виде прогрессирования явлений СН. Наросла одышка в покое, увеличились отеки нижних конечностей и масса тела. При РОГК вновь выявлен ВЗЛ 2-й степени, появилось небольшое количество двустороннего плеврального выпота (верхняя граница на уровне переднего отрезка VII ребра). При проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости обращало на себя внимание появление свободной жидкости. В анализах крови отмечалось нарастание печеночной недостаточности (см. табл. 1), появление почечной недостаточности (скорость клубочковой фильтрации 34 мл/мин/1,73 м2). При ЭХО-КГ в динамике наблюдалось увеличение размеров ПЖ (апикально 5 см—>6,2 см), повышение уровня СДЛА (53 мм рт.ст.—>70 мм рт.ст.).
Попытки стабилизировать состояние пациента путем медикаментозной терапии, повышением дозы фуросемида до 320 мг/сутки внутривенно к успеху не привели. Выполнена операция — протезирование корня и восходящего отдела аорты клапаносодержащим кондуитом (механическим протезом) с реимплантацией КА и одномоментным ушиванием фистулы некоронарного синуса Вальсальвы, ПП в сочетании с маммарокоронарным шунтированием ПНА в неотложном порядке по жизненным показаниям.
В послеоперационном периоде на 3-и сутки развилась полная АВ-блокада с синкопальным состоянием, что потребовало имплантации постоянного двухкамерного электрокардиостимулятора. Отмечалась положительная динамика в виде постепенного регрессирования явлений НК. По данным ЭХО-КГ, наблюдалось обратное ремоделирование правых отделов сердца, нормализация СДЛА, данных о сбросе крови не было, систолические показатели протеза АК удовлетворительные, аортальная регургитация 1—2-й степени (видео 3: https://doi.org/10.17116/Cardiobulletin20211603174v03)</strong>. Больной активизирован соответственно срокам послеоперационного периода. На 14-е сутки диагностирован левосторонний гидроторакс, выполнена плевральная пункция. Наиболее вероятная причина появления жидкости в плевральной полости — послеоперационный левосторонний плеврит. На 21-е сутки после операции больной выписан в удовлетворительном состоянии.
Результат
Через полгода после операции выполнены контрольные ЭХО-КГ и компьютерная томография сердца. По данным ультразвукового исследования, протез АК функционирует в полном объеме. Наблюдается положительная динамика в виде уменьшения объемов предсердий (объем ЛП — 72 мл, ПП — 67 мл), снижения уровня СДЛА (37 мм рт.ст.). ФВ — 55%. Зон нарушения локальной сократимости нет. Нижняя полая вена не расширена (1,8 см). Нормальный уровень центрального венозного давления. При компьютерной томографии выявлена окклюзия шунта к ПНА.
В настоящее время, спустя полтора года после операции, пациент живет без каких-либо ограничений, сам себя обслуживает, симптомов СН нет.
Обсуждение
Разрывы АСВ чаще всего наблюдаются в возрасте от 20 до 40 лет. Представлены отдельные случаи развития этого осложнения в любом возрасте, в том числе в младенчестве и в старческом возрасте [16]. Причиной разрыва АСВ может быть травма грудной клетки, инфекционный процесс, ятрогения во время катетеризации сердца и других манипуляций. В ряде случаев разрыв АСВ может быть спонтанным [17]. В случае нашего пациента наиболее вероятный провоцирующий фактор развития разрыва — плохо контролируемые подъемы уровня АД. Что касается этиологии АСВ, в ходе обследования удалось исключить наличие инфекционного процесса; в анамнезе отсутствовали указания на травму грудной клетки и оперативные вмешательства. Признаков системных заболеваний соединительной ткани, проявлений генетических синдромов (Марфана, Элерса—Данлоса) не было. При визуализации сердца сопутствующие врожденные пороки сердца не обнаружены, однако это полностью не исключает врожденный генез аневризмы. Другой возможной причиной формирования аневризмы могли быть дегенеративные или атеросклеротические изменения стенки аорты.
Основной метод лечения АСВ — хирургический. Специальных, доказательно обоснованных рекомендаций по тактике ведения больных с АСВ не существует. В случае разрыва АСВ необходимость проведения срочного хирургического лечения не вызывает сомнения. В отсутствие операции медиана продолжительности жизни таких больных сокращается до 1—3 лет [3, 18]. Целесообразность хирургической коррекции неповрежденных АСВ вызывает споры. Вследствие редкого выявления патологии сравнительные клинические исследования не проводились. По данным обзоров литературы, анализирующих опубликованные случаи оперативного лечения неповрежденных АСВ, показанием к оперативному лечению могут быть большие размеры или быстрое увеличение аневризмы и сдавление близлежащих структур, появление симптомов заболевания, наличие сопутствующих пороков сердца, инфицирование, профилактика эмболических осложнений при выявлении тромба в полости [1, 8, 15]. Кроме того, предлагается использовать руководство по лечению аневризм корня аорты. Согласно рекомендациям ACC/AHA, хирургическое лечение следует рассматривать у пациентов с аневризмами корня аорты >5,5 см, >5 см у пациентов с двустворчатыми клапанами, >4,5 см при заболевании соединительной ткани или при скорости роста >0,5 см/год [19].
Хирургическая тактика лечения АСВ зависит от размеров аневризмы и наличия сопутствующей кардиальной патологии. Традиционно используют операцию в условиях искусственного кровообращения (выживаемость 90—95% в течение 10 лет, летальность 1,9—3,6%) [20]. Первая успешная операция выполнена в клинике Mayo в 1957 г. При небольших аневризмах устраняют расширение и ушивают дефект, при больших размерах АСВ предпочтение отдается использованию заплаты (из перикарда), без которой может быть искажена анатомия корня аорты. В качестве оперативного доступа используют корень аорты или камеру сердца, в которую происходит сброс крови из АСВ, может быть использован двойной доступ [21]. При сопутствующей патологии АК или больших размерах аневризмы со значительным изменением анатомии корня аорты используют операцию Бенталла с заменой АК, корня и восходящего отдела аорты с реимплантацией КА в трансплантат или клапан-сохраняющую замену корня аорты [1, 21].
В последние годы с развитием малоинвазивных технологий эндоваскулярное закрытие дефекта поврежденной АСВ с помощью окклюдера становится альтернативой оперативному лечению [20]. Первое успешное транскатетерное закрытие (ТКЗ) разрыва АСВ выполнено в 1992 г. [22]. В 2020 г. опубликованы результаты небольшого ретроспективного исследования, в которое включено 26 пациентов с ТКЗ разрыва АСВ и 91 пациент, подвергнутый традиционному оперативному лечению с прямым ушиванием дефекта или с наложением перикардиальной заплаты. В группе ТКЗ размеры дефекта были меньше (3,0—14,0 мм, средний размер 7,0 мм), чем в группе хирургического лечения (5,0—25,0 мм, средний размер 10,0 мм), статистически значимые различия в других клинических характеристиках отсутствовали. Для сравнения из группы хирургического лечения отобрано 32 больных, сопоставимых по возрасту, полу и размерам дефекта с 26 пациентами с ТКЗ. При использовании ТКЗ медиана длительности пребывания в больнице оказалась значительно ниже. Тяжелых послеоперационных осложнений не было у пациентов обеих групп, частота развития аортальной регургитации, остаточного шунта и рецидива АСВ была одинаковой в обеих группах [20]. Авторы работы рекомендуют использовать ТКЗ разрыва АСВ при диаметре дефекта менее 10 мм, отсутствии сопутствующей внутрисердечной патологии, являющейся показанием к хирургическому лечению, а также у больных с операциями на сердце в анамнезе из-за высокого риска повторной торакотомии и у пациентов высокого хирургического риска.
Выбор тактики хирургического лечения у нашего пациента обусловлен анатомическими особенностями аневризмы. При проведении ЭХО-КГ в динамике обращало на себя внимание выраженное истончение стенки аневризмы, поэтому закрытие дефекта с помощью окклюдера представлялось проблематичным. При интраоперационной оценке отмечалось расширение фиброзного кольца и истончение створок АК, в связи с чем кардиохирургом принято решение о проведении операции Бенталла. Прямое ушивание разрыва или его закрытие заплатой с подшиванием к кольцу АК могло привести к несостоятельности швов и в дальнейшем — к повторной стернотомии. В связи с тяжестью состояния больного перед операцией и вероятностью недооценки степени аортальной регургитации из-за выраженного сброса крови через дефект АСВ от выполнения клапан-сохраняющего протезирования корня аорты решено отказаться. За исключением развития полной АВ-блокады, ставшей показанием к имплантации электрокардиостимулятора, и левостороннего плеврита послеоперационный период протекал без осложнений. Симптомы СН регрессировали. Несмотря на результаты метаанализа, выполненного M.Y. Salmasi и соавт., и показавшего меньшую частоту развития осложнений, смертность и количество повторных операций при проведении клапан-сохраняющего протезирования корня аорты по сравнению с операцией Бенталла [23], выбранная в нашем случае тактика представляется оправданной. По данным некоторых исследований, прогрессирование или развитие аортальной регургитации в послеоперационном периоде у больных с разрывом АСВ оказывает существенное влияние на снижение ФВ и нарастание явлений СН [24]. Нарушение функции АК, необходимость повторной стернотомии могли бы сыграть для нашего пациента фатальную роль. После проведенной операции через 1,5 года больной чувствует себя хорошо, симптомов СН нет, протез АК функционирует в полном объеме.
Заключение
Аневризма синуса Вальсальвы — редкая, но потенциально опасная патология. Современные методы визуализации упростили выявление этого заболевания. Тем не менее неповрежденные аневризмы синусов Вальсальвы часто не диагностируются вследствие бессимптомного течения болезни. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы должен рассматриваться как возможная причина развития сердечной недостаточности, появления шума в прекардиальной зоне и ряда других симптомов. Эхокардиография в большинстве случаев помогает установить диагноз. Своевременно проведенное хирургическое вмешательство является основным методом лечения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.