Лейомиома — гормонально-зависимая доброкачественная опухоль из гладкомышечных клеток матки. Увеличение ее размеров и распространение в окружающие ткани может сопровождаться развитием тяжелых осложнений [1]. Новообразование крупных размеров, сдавливая окружающие структуры, создает соответствующую клиническую картину. Так, давление на подвздошные вены и/или нижнюю полую вену приводит к затруднению оттока крови или тромбозу сосудов с развитием венозной недостаточности нижних конечностей [2]. Распространение опухолевого тромба по венозной системе до правых отделов сердца может приводить к развитию обтурации правого предсердия и желудочка, препятствовать нормальному функционированию трикуспидального клапана и, следовательно, служить причиной нарушения ритма сердца, сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и внезапной смерти. Имея схожую клиническую симптоматику и диагностические признаки с другими заболеваниями, лейомиомное образование длительное время может оставаться нераспознанным, под маской миксомы правого предсердия, флотирующего тромба нижней полой вены (НПВ), ТЭЛА [3—5]. Однако у таких пациенток из анамнеза, как правило, известно о наличии миомы матки. Окончательное же подтверждение принадлежности образования в просвете вены тромба к так называемому опухолевому тромбу дают интраоперационное и гистологическое исследования структуры новообразования [6, 7].

Полное, раннее и радикальное удаление опухоли считается необходимым для предотвращения рецидивов и метастазирования [8]. Однако в связи с небольшой распространенностью и крайне высоким интраоперационным риском удаления опухолевого тромба, распространяющегося до правых отделов сердца, существуют сторонники как одномоментного, так и поэтапного хирургического вмешательства. Приводимый клинический пример, по нашему мнению, подтверждает возможность успешного одномоментного лечения пациентки с лейомиомой, флотирующим опухолевым тромбом, берущим начало из правой яичниковой вены, распространяющимся в НПВ до правых отделов сердца.

Пациентка П., 41 года, поступила в ФГБУ «СФБМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке, боль в правом подреберье, учащенное сердцебиение, потливость. Из анамнеза: в 2011 г. в онкологическом центре пациентке была выполнена миомэктомия и назначена заместительная гормональная терапия; в том же году был эпизод ТЭЛА (получала консервативное лечение); в 2012 г. диагностирована правосторонняя ангиолипома почки, стриктура мочеточника (выполнено стентирование мочеточника с последующим удалением стента через 3 мес). В 2013 г. выявлен эндометриоз культи матки, выполнена экстирпация матки с придатками. В сентябре 2015 г. у пациентки произошло резкое ухудшение самочувствия, по поводу чего она была обследована в стационаре по месту жительства. Диагностирован тромбоз НПВ, назначено лечение прямыми антикоагулянтами (гепарин). В ноябре того же года выявлены объемные образования забрюшинного пространства и малого таза.

При выполнении мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) обнаружен тромб, фиксированный локально к передней стенке ствола легочной артерии, тромбоз НПВ. Через месяц при контрольной МСКТ-ангиографии отмечается отрицательная динамика: увеличение размеров дефекта контрастирования легочного ствола, с пролабированием тромба в полость правого желудочка (ПЖ), тромбоз НПВ. После заочной консультации сосудистого хирурга пациентка госпитализирована в нашу клинику.

При осмотре: кожный покров и слизистые чистые, бледные, умеренный акроцианоз. В легких дыхание при аускультации везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Систолический шум вдоль левого края грудины. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Периферических отеков нет. Физиологические оправления не нарушены.

Общий анализ крови — без значимой патологии, биохимический анализ крови показал повышенный уровень общего билирубина до 27 мкмоль/л. По данным исследования на генетический риск нарушения свертывания крови, у пациентки была выявлена тромбофилия.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) НПВ и вен нижних конечностей обнаружено объемное образование забрюшинного пространства справа, тромбоз правой яичниковой вены (под вопросом), неокклюзивный тромбоз юкста- и супраренального отдела НПВ с распространением флотирующей верхушки в правые отделы сердца. Глубокие вены нижних конечностей проходимы, сжимаемы. Эхокардиография: дилатация ПЖ, правое предсердие незначительно увеличено относительно левого. В выходном отделе ПЖ определяется подвижный гетерогенный тромб размером 3,86×2,5 см, вызывающий динамическую обструкцию. НПВ расширена, в просвете лоцируется гетерогенный флотирующий тромб. Нарушений локальной сократимости левого (ЛЖ) и правого (ПЖ) желудочка не выявлено. Систолическая функция ЛЖ сохранена, однако определяется диастолическая дисфункция по 1-му типу. Аорта не расширена. Створки аортального и митрального клапанов хорошо подвижные. Митральная регургитация 0—1-й степени. Трикуспидальная регургитация 1—2-й степени, малозначимая. Расчетное систолическое давление в ПЖ 80 мм рт.ст. Межпредсердная перегородка без особенностей, толщина 0,96 см. Конечный диастолический размер (КДР) ПЖ — 4,7 см; ЛЖ — 4 см. Конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ — 70 мл, фракция выброса (ФВ) — 69%. Диаметр восходящего отдела аорты — 2,57 см. Аортальный клапан — трехстворчатый, створки хорошо подвижны, пиковый градиент давления 11 мм рт.ст., средний 6 мм рт.ст. Диаметр кольца клапана легочной артерии — 2,2 см, диаметр ствола — 2,7 см; максимальное давление в легочной артерии 85—90 мм рт.ст.

Для уточнения характера тромбоза выполнили вентрикулографию путем ведения контраста Ультравист 370 со скоростью 15 мл/с (общий объем 30 мл). После чего провели каваграфию: общие подвздошные вены проходимы, в НПВ — дефект наполнения (флотирующий тромб), основание которого исходит из стенки НПВ на 0,5—1 см ниже устья правой почечной вены, а верхушка распространяется до правых отделов сердца (рис. 1, а). В правом желудочке тромб имел пристеночное расположение с подклапанной флотирующей верхушкой размером 3×2 см. При контрастировании легочных артерий дефектов не выявлено (см. рис. 1, б).

По данным МСКТ органов брюшной полости и малого таза, определяется опухолевый конгломерат в правой половине полости малого таза с максимальным аксиальным размером 83×68 мм с забрюшинным распространением справа по ходу большой поясничной мышцы и внутрисосудистым распространением в просвете НПВ до полости правого предсердия (не достигая трикуспидального клапана). Просвет НПВ сразу дистальнее места инвазии расширен до 51×35 мм, практически полностью заполнен тромбом. Аксиальные размеры тромба составили: на уровне впадения почечных вен 19×19 мм, на уровне диафрагмы — 15,8×16,1 мм, в полости правого предсердия — 23,4×24,5 мм. Размеры печени не увеличены, контуры четкие и ровные. Парааортально слева визуализируется цепочка лимфатических узлов, некоторые из них достигают 9—10 мм по короткому размеру. Брюшная аорта и почечные артерии без особенностей. Селезенка обычной формы и размеров. Дефект кортикального слоя правой почки (липома? последствия перенесенного лакунарного инфаркта?). Свободной жидкости в брюшной полости не выявлено. Матка и левые придатки не визуализируются (удалены), справа придатки не дифференцируются (рис. 2).

Несмотря на крайне высокий риск хирургического вмешательства, после проведения консилиума в составе онколога, кардиохирурга, сосудистого хирурга и кардиолога, а также при согласии пациентки было решено выполнить одномоментное хирургическое вмешательство: тромбэктомию из правого предсердия и желудочка, НПВ, резекцию объемного образования малого таза.

При участии сосудистых хирургов и кардиохирургов через верхнесрединную лапаротомию был рассечен задний листок брюшины и выделены НПВ, почечные вены, правая яичниковая вена. При осмотре: НПВ расширена, в просвете плотные тромботические массы, исходящие из яичниковой вены. Затем выполнены срединная стернотомия, подключен аппарат искусственного кровообращения, выполнены кардиоплегия кустадиолом в корень аорты и охлаждение до 28 °C. После остановки искусственного кровообращения одномоментно выполнены атриотомия с ревизией правого предсердия и продольная каватомия. В просвете полой вены определяется опухолевый тромб плотноэластической консистенции белого цвета, исходящий из яичниковой вены — выполнена тромбэктомия, ячниковая вена справа лигирована и отсечена (рис. 3 а, б). Полая вена ушита, выполнен гемостаз. Ревизия правых отделов сердца показала наличие опухолевого тромба в ПЖ, который мобилизовать и удалить через атриотомное отверстие технически невозможно. Выполнена вентрикулотомия выходного отдела П.Ж. Плотный опухолевый тромб, фиксированный к стенке желудочка и состоящий из двух частей (3 и 2 см в диаметре), связанных между собой ножкой, был удален (см. рис. 3 в, г). Стенки правого предсердия и желудочка ушиты. Проведены реперфузия, восстановление сердечной деятельности и согревание пациентки. Следующим этапом при участии онколога выполнена ревизия полости малого таза, по результатам которого выявлено объемное образование в проекции правого яичника. Вследствие выраженного спаечного процесса (в дугласовом пространстве образование плотно соединено с сигмовидной кишкой и окружающими тканями) по возможности выполнены его мобилизация и частичная резекция. Завершена операция деканюляцией, дренированием перикарда, загрудинного пространства, малого таза, забрюшинного пространства.

По данным патогистологического исследования фрагментов материала (новообразование малого таза, тромб из НПВ, тромб из яичниковой вены справа, тромб из ПЖ), взятых интраоперационно: новообразование мезенхимального генеза — сосудистая лейомиома Gr1с интравенозным вариантом роста (интравенозный лейомиоматоз).

Из реанимации в отделение пациентка переведена на 3-и сутки после операции. Послеоперационный период протекал с явлениями выраженного анемического, интоксикационного, астенического синдромов. В условиях отделения реанимации пациентке переливали одногруппную эритроцитную массу, без осложнений. В послеоперационном периоде также отмечали явления правостороннего плеврита, в связи с чем была выполнена пункция плевральной полости справа и удалено до 1000 мл жидкости темно-красного цвета.

Перед выпиской, по данным общего анализа крови: анемия легкой степени тяжести (гемоглобин 106 г/л), воспалительных изменений нет. При контрольном УЗИ внутренних органов: данных о наличии гематомы в забрюшинном пространстве не выявлено. Определяется жидкость между петлями кишечника в минимальном количестве. При УЗИ венозной системы — в просвете НПВ на уровне почечных артерий отмечается наличие линейного гиперэхогенного образования на протяжении 4,5 см, без признаков флотации и стенозирующее просвет вены на 50%. Дистальнее просвет вены окрашивается полностью, кровоток фазный. На рентгенограмме органов грудной клетки, в положении пациентки стоя: легкие расправлены, пневматизация снижена справа за счет небольшого количества наддиафрагмально осумкованной жидкости. Средостение без особенностей. Сердечно-легочный коэффициент 52%. Эхокардиография: полости сердца не расширены. Зон нарушения локальной сократимости ЛЖ не выявлено. Неопределенное движение межжелудочковой перегородки. Сократительная функция ЛЖ не снижена (КДО — 67 мл, ФВ — 64%). Сократительная функция ПЖ сохранена (КДО — 55 мл, площадь ПЖ — 22,9 см²). Митральная регургитация 1-й степени, незначительная по объему. Трикуспидальная регургитация 2-й степени, умеренная по объему. Расчетное давление в легочной артерии до 38—39 мм рт.ст. Дополнительных образований в полостях сердца, сепарации листков перикарда не выявлено. Определяется незначительное количество жидкости в плевральном синусе справа (3,9 см), слева жидкости нет.

Пациентка в стабильном состоянии была выписана из стационара на 18-е сутки после операции под наблюдение хирурга по месту жительства.

По данным магнитно-резонансной томографии, через 2 года после операции: матка и придатки удалены. Культя шейки матки расположена плотно к задней стенке мочевого пузыря. Косо слева направо и по границе с петлями сигмовидной кишки определяется отечно-инфильтрированная ткань, толщиной до 13 мм и до 66 мм по длиннику. В правой половине, близко к стенке малого таза определяется остаточный конгломерат объемного образования, состоящий из нескольких сливных узлов, плотно спаянных с петлями сигмовидной кишки (смещенными вправо). Размер конгломерата 56×30×32 мм (сагиттальный×фронтальный×вертикальный), подтянут фиброзными спайками косо кнаружи на уровне подвздошной мышцы и подвздошных сосудов справа. Патологических изменений со стороны крупных сосудов не определяется. Сигнал кровотока дифференцируется в подвздошных крупных сосудах (на уровне бифуркации не оценивается в пределах края зоны исследований). Определяются наружные паховые лимфатические узлы с обеих сторон овальной формы, отдельные до 10—12 мм.

В нашей работе представлен случай маскировки опухоли под тромбоз НПВ с распространением верхушки тромба до правых отделов сердца. Отсутствие положительной динамики при лечении антикоагулянтами и тщательное дополнительное обследование в специализированном учреждении позволили установить онкологическую причину заболевания.

Открытое хирургическое вмешательство по поводу прорастания и распространения леоймиомы по венозной системе является основным методом лечения, позволяющим предотвратить развитие фатальных осложнений. Анализ данных литературы показал, что выбор одномоментного или поэтапного удаления лейомиомного опухолевого тромба, распространяющегося до правых отделов сердца, а также сроков хирургического вмешательства, в настоящее время является предметом для активной дискуссии.

Особенностью представленного клинического случая является успешное одномоментное лечение осложнений лейомиомы, а именно, удаление опухолевого тромба из НПВ и правого предсердия, резекция опухоли забрюшинного пространства, что, несомненно, несет полезную информацию для накопления базы знаний и в дальнейшем выработки единой хирургической тактики по лечению этой патологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов:

Сбор и обработка материала, написание текста статьи — И.П.

Редакция статьи, оперирующий хирург — А.К.

Участник операции, сосудистый хирург — П.И.

Лечащий кардиолог — Ю.К.

Участник операции, онколог — С.Я.

Участник операции, кардиохирург — С.Ж.