Введение

Ганглионеврома является доброкачественным новообразованием периферической нервной системы, исходящим из ткани симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников [1].

Нейрогенные опухоли средостения составляют почти 40% от всех опухолей заднего средостения у детей и подростков и являются крайне редкой патологией у лиц молодого и зрелого возраста (до 6% от всех новообразований заднего средостения). У женщин данная патология встречается чаще, чем у мужчин [2—4].

Наиболее часто опухоли локализуются в грудной клетке, области надпочечников, забрюшинном пространстве, реже — в мягких тканях шеи, области среднего уха или иной локализации, содержащей симпатические ганглии [2].

В структуре ганглионевромы характерно преобладание шванновской стромы с относительно зрелыми ганглионарными клетками. Незрелые элементы опухоли и митотические фигуры не являются частью ганглионевромы в чистом виде и характерны для более злокачественных вариантов — нейробластомы и ганглионейробластомы. Редко злокачественная трансформация шванновской стромы в злокачественную опухоль оболочки периферического нерва может возникнуть de novo или после облучения [1, 3].

Ганглионеврома, как правило, протекает бессимптомно и почти всегда является рентгенологической находкой [3]. Клиническая картина неспецифична и зависит от компрессии новообразованием окружающих тканей, его локализации [1, 5]. Примерами возможных жалоб могут быть дискомфорт и боли в грудной клетке, одышка, кашель, дисфагия [3].

При локализации вблизи от межпозвоночного отверстия и достаточного объема опухоли возможна компрессия спинномозговых нервов, в случае проникновения опухоли в спинномозговой канал — компрессия спинного мозга, в случае локализации вблизи верхней апертуры грудной клетки — симптом Горнера [4]. Прорастание и деструкция окружающих тканей встречаются редко [6].

В отдельных случаях при продукции вазоактивного интестинального пептида тканью ганглионевромы возможно клиническое проявление в виде диарреи [2]. В случае продукции катехоламинов развивается вторичная артериальная гипертензия [7].

Постановка диагноза при ганглионевроме средостения представляет вызов для практикующего врача ввиду относительно малой распространенности заболевания среди взрослого населения, долгого отсутствия клинических проявлений заболевания. Предположить указанную патологию возможно в соответствии с данными компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки: четко очерченное, инкапсулированное, продолговатое вдоль продольной оси тела новообразование, наиболее часто локализующееся в нижней части заднего средостения, вдоль антеролатерального края позвоночного столба, в отдельных случаях с распространением в забрюшинное пространство [4, 8, 9]; кальцинаты встречаются достоверно чаще, чем в опухолях, исходящих из оболочек периферических нервов [2].

Ультрасонография пищевода дает возможность определить сохранность структуры слоев стенки пищевода, что позволяет с высокой долей вероятности дифференцировать данное заболевание от лейомиомы пищевода.

Оптимальным методом дооперационной морфологической верификации заболевания является толстоигольная биопсия при эндосонографии пищевода, в части случаев трансторакальная биопсия [2].

В соответствии со зрелой структурой опухоли, наличием достаточно выраженной капсулы методом выбора при лечении ганглионевром грудной локализации является оперативное лечение в виде тотального удаления опухоли. Лучевая и химиотерапия при данном заболевании не требуются [2, 4, 7]. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения при ганглионевроме являются благоприятными [4, 10].

Клинический случай

В торакальное отделение ГКБ №23 им. И.В. Давыдовского обратилась женщина 39 лет. На протяжении 2 мес испытывала периодическую неярко выраженную одышку смешанного характера при физической нагрузке, по поводу чего обращалась за медицинской помощью.

В ходе обследования при КТ органов грудной клетки выявлено образование задненижнего средостения справа размерами 8,0×5,0×3,5 см (рис. 1). Локализация опухоли, ее плотностные характеристики и четко очерченный контур позволили предположить нейрогенную опухоль заднего средостения. При фиброгастроскопии патологических изменений не выявлено. На основании предполагаемого диагноза, малой вероятности злокачественности патологического процесса принято решение об оперативном лечении. Операция проводилась из 2-портового доступа в (1-й порт в шестом межреберье по средней подмышечной линии, 2-й — в седьмом межреберье по задней подмышечной линии).

Рис. 1. Компьютерная томография образования задненижнего средостения.

При ревизии правой плевральной полости в нижнезаднем средостении субплеврально визуализировано новообразование по переднелатеральному краю позвоночного столба (рис. 2 на цв. вклейке). Данное новообразование плотноэластической консистенции, несколько подвижно, без признаков инвазии в окружающие ткани. Плевра над ним не изменена. При вскрытии плевры установлено, что новообразование обладает собственной капсулой.

В ходе выделения опухоли обнаружено вовлечение в нее грудного лимфатического протока (рис. 3 на цв. вклейке), который также был выделен ниже уровня его вовлечения, клипирован двумя металлическими клипсами, пересечен.

Рис. 2. Интраоперационная визуализация новообразования.

Рис. 3. Вовлечение грудного лимфатического протока в ткань новообразования.

После удаления новообразования и ревизии его ложа признаков поступления хилусного отделяемого нет (рис. 4 на цв. вклейке).

Рис. 4. Ложе опухоли после ее удаления.

Послеоперационный период протекал без осложнений. В 1-е сутки послеоперационного периода удален дренаж из правой плевральной полости. На 2-е сутки послеоперационного периода пациентка выписана из стационара.

При контрольном обследовании через 1 мес от операции состояние пациентки удовлетворительное, жалоб не предъявляет.

Макроскопическое описание препарата: узловое образование размерами 8,0×5,5×3,5 см, на разрезе представленное волокнистой белесоватой тканью. Имеет относительно четкие контуры, снаружи покрыто тонкой сероватой капсулой, маркированной синей гистологической тушью.

Микроскопическое описание: образование представлено веретеноклеточной неэпителиальной опухолью с наличием диффузно рассеянных клеток, подобных ганглионарным, расположенных отдельно и небольшими группами в отечной разволокненной строме, имеет собственную фиброзную псевдокапсулу. Признаков атипии и митотической активности не обнаружено (рис. 5 на цв. вклейке).

Рис. 5. Гистологическое строение опухоли (а, б).

Шванновская строма, сформированная клетками типичного строения с вытянутыми ядрами, со скоплениями ганглионарных клеток. Опухоль имеет четкие границы и собственную фиброзную псевдокапсулу.

Заключение

Ганглионеврома заднего средостения — редкое заболевание. Ввиду особенностей топографических особенностей новообразования морфологическая верификация не всегда возможна.

Решение об оперативном лечении пациента должно приниматься в индивидуальном порядке с учетом всех имеющих данных о состоянии здоровья больного, топографии новообразования и его характеристик по данным компьютерной томографии органов грудной клетки.

Гистологическая картина при указанном заболевании не всегда очевидна, рекомендовано выполнение иммуногистохимического исследования (Synaptophysin, S100) операционного материала для окончательной верификации.

Клинический прогноз заболевания благоприятный при радикальном хирургическом лечении и не требует проведения лучевой и химиотерапии.

Ввидеоассистированные торакоскопические операции являются эффективным и безопасным способом лечения пациентов с данной патологией. Минимальная операционная травма позволяет в кратчайшие сроки достичь реабилитации пациента.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Романихин А.И., Никулин А.В.

Сбор и обработка материала — Дидуев Г.И., Малофей А.М., Сотникова Т.Н., Сурков А.И.

Написание текста — Никулин А.В.

Редактирование — Полушкина Т.В., Галлямов Э.А.

Participation of authors:

Concept and design of the study — Romanikhin A.I., Nikulin A.V.

Data collection and processing — Diduev G.I., Malofey A.M., Sotnikova T.N., Surkov A.I.

Text writing — Nikulin A.V.

Editing — Polushkina T.V., Gallyamov E.A.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.