Синдром Рапунцель [1] представляет собой симптомокомплекс, при котором у больных в желудочно-кишечном тракте обнаруживают трихобезоары, образующиеся в результате трихотилломании (привычка выдергивать собственные волосы) и трихофагии (привычка жевать волосы). Клиническая картина зависит от величины, формы безоара, характера его поверхности, длительности пребывания в желудке, осложнений (изъязвление, кровотечение, перфорация стенки желудка). Часто отмечаются тупая постоянная боль, чувство тяжести в эпигастрии, изжога, рвота; при пальпации живота можно определить плотное подвижное образование в эпигастральной области. Большое значение имеют рентгенодиагностика и эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), поскольку нередко жалобы и данные пальпаторного исследования приводят к ошибочному диагнозу злокачественной опухоли желудка. При анализе отечественных и зарубежных публикаций сведений об удалении гигантского трихобезоара желудка при помощи методики единого лапароскопического доступа (ЕЛД) мы не обнаружили, в связи с чем хотели представить следующее клиническое наблюдение.
В поликлинику института с жалобой на дискомфорт в эпигастрии обратилась пациентка Ч., 21 год. При пальпации в эпигастрии определялось плотное объемное образование диаметром более 10 см, смещаемое и безболезненное при пальпации. При амбулаторном исследовании на компьютерной томограмме органов брюшной полости в просвете желудка (занимает весь желудок) обнаружено образование больших размеров, в сечении 131×46 мм, вертикальный размер 145 мм, неоднородной структуры (мягкотканный компонент, жировой, воздух), признаки связи со стенками желудка не определялись (при пероральном контрастировании контрастное средство определяется между образованием и стенками желудка; рис. 1, а).
В стационаре пациентка была консультирована психоневрологом, был установлен диагноз: биполярное аффективное расстройство, становление ремиссии.
Таким образом, на основании жалоб, анамнеза, физикального обследования и данных инструментальных исследований пациентке установлен диагноз: гигантский трихобезоар желудка. Учитывая правильное телосложение пациентки и ее пожелания о минимальном косметическом дефекте, приняли решение о выполнении хирургического вмешательства в объеме лапароскопической гастротомии, удаления трихобезоара желудка по методике ЕЛД.
Интраоперационно: в надлобковой области произведен поперечный разрез кожи по переходной складке длиной менее 2 см. Разрез апоневроза — 2 см. Через выполненный разрез в брюшную полость с помощью стилета-направителя введен единый порт, через который проведена оптическая трубка и произведена ревизия органов брюшной полости. Желудок несколько увеличен в размерах, весь его просвет выполняет образование каменистой плотности, которое спускается за привратник в луковицу ДПК. Для улучшения визуализации в пупочном кольце произведен разрез 5 мм и введен троакар для оптической камеры. В области угла желудка по передней стенке просвет желудка вскрыт. В просвете визуализируется часть трихобезоара. При помощи сшивающего аппарата Endouniversal (синяя кассета 60 мм) и ультразвуковых ножниц произведена продольная гастротомия протяженностью около 12 см. Введен дополнительный троакар в области переходной складки на 2 см правее единого порта. Через этот разрез в брюшную полость введена корзина EndoCatch. Трихобезоар поэтапно с техническими трудностями вывихнут из просвета желудка и размещен в пакете. Гастротомическое отверстие ушито двухрядными узловыми швами (Safil 3/0). Устройство единого доступа извлечено. Разрез расширен по типу доступа по Пфанненштилю до 7 см с продольным разрезом апоневроза до 7 см.
В корзине трихобезоар подтянут к кожной ране и после частичной его фрагментации поэтапно удален из брюшной полости. Брюшная полость промыта изотоническим раствором натрия хлорида (2,5 л) и раствором диоксидина. В малый таз и к области гастротомии установлены дренажи.
Макропрепарат: препарат 25×10 см, каменистой плотности представлен плотно переплетенными волосами (рис. 2).
В послеоперационном периоде в течение 7 дней отмечалась гипертермия (максимально до 37,9 °С). При УЗИ органов брюшной полости свободной жидкости и жидкостных скоплений в брюшной полости не отмечается. На фоне антибактериальной и инфузионной терапии температура тела нормализовалась. Дренаж удален на 8-е сутки после операции, швы сняты на 10-е сутки (рис. 3, а).
Обсуждение
Синдром Рапунцель (по имени персонажа одноименной сказки братьев Гримм — девушки с длинными волосами, заплетенными в косу) представляет собой совокупность симптомов, одним из которых является затруднение пассажа пищи по желудочно-кишечному тракту (ЖКТ). Причиной служит патологическое стремление детей при некоторых психических нарушениях проглатывать свои волосы, из-за чего в верхних отделах ЖКТ образуются трихобезоары [1, 2]. Существует несколько разновидностей данного синдрома, при самом распространенном в желудке обнаруживают трихобезоар, так называемый хвост которого располагается в ДПК, как и в описанном нами случае. Основными симптомами являются тошнота и боль в эпигастрии. Синдром Рапунцель впервые был описан в литературе в 1968 г. Е. Vaughan и соавт. [2]. Со временем частота находок трихобезоаров увеличилась, однако 75% безоаров желудка имеет растительное происхождение. В обзоре, в котором собраны данные с 1968 по 2006 г., представлены 27 случаев синдрома Рапунцель [3]. Обзор, опубликованный в 2010 г., содержит в себе данные уже о 108 случаях трихобезоара, которые встречались в литературе с 1999 по 2009 г., кроме того, авторы описывают собственный опыт лечения 4 пациенток с трихобезоарами [4].
В литературе описаны 3 основных подхода к лечению трихобезоаров — консервативный, эндоскопический и хирургический. В случае медикаментозной терапии применяются ферментные препараты, которые оказываются неэффективными в случае трихобезоаров. Альтернативной данному подходу является эндоскопическое удаление трихобезоара. Однако такой метод бывает успешным только при безоарах небольшого размера и относительно мягкой консистенции, в противном случае трихобезоар невозможно фрагментировать и извлечь. Более того, при фрагментировании существует опасность миграции отдельных частей по ЖКТ, что может привести к непроходимости кишечника.
Впервые лапароскопическое удаление трихобезоара описано Y. Nirasawa и соавт. в 1998 г. [5]. В дальнейшем 2 из 6 описанных попыток лапароскопического удаления трихобезоара были неудачными вследствие больших размеров инородного тела. В русскоязычной литературе встречается всего одно описание лапароскопического удаления трихобезоара у ребенка [6]. Кроме того, в отечественной литературе описано несколько случаев эндоскопического лечения трихобезоаров малых размеров [7], однако основным методом лечения трихобезоаров как в отечественной, так и зарубежной литературе остается открытое оперативное вмешательство.
Вывод
Данное клиническое наблюдение показывает возможности миниинвазивных хирургических технологий, в частности методики ЕЛД при выполнении сложных хирургических вмешательств с достижением хорошего эстетического результата.