Псевдовоспалительная опухоль печени

Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) печени является редким доброкачественным заболеванием. В литературе данная опухоль известна как плазмоклеточная гранулема, смешанноклеточная псевдоопухоль, воспалительная псевдоопухоль, так как гистологически представлена веретеноклеточными и звездчатыми миофибробластами и воспалительными инфильтратами, состоящими из плазмоцитов, лимфоцитов, гранулоцитов. Впервые ВМО с возможным поражением разных органов была упомянута в 1939 г., а ее локализацию в печени впервые в 1953 г. описали G. Pack и H. Baker, предположив, что исходом данной опухоли является цирроз с развитием в последующем печеночной недостаточности [1, 2].

ВМО чаще всего встречается в молодом возрасте и преимущественно поражает легкие, но подобный опухолевый процесс возможен в любой части тела. Около 43% внелегочных случаев локализуется в брыжейке и сальнике, реже опухоль встречается в мягких тканях любой локализации, средостении, органах желудочно-кишечного тракта, мочевом пузыре, яичниках, матке. В литературе упоминаются случаи развития опухоли у пациентов, страдающих болезнью Крона, у больных с синдромом Шегрена, при подагре, хроническом и первично-склерозирующем холангите, аутоиммунном панкреатите, миелобластической лейкемии [3-7].

Клинически, как правило, пациенты отмечают высокую температуру и, возможно, боли в правом подреберье. Последнее обусловлено локализацией опухоли вблизи капсулы печени и ее растяжением при росте опухоли. Такая симптоматика не специфична и сопровождает значительное число заболеваний, что приводит к диагностическим ошибкам. Экспериментально доказано, что развитию ВМО печени способствует застой желчи, приводящий к холангиту с последующим развитием перидуктального фиброза и генные нарушения образования фосфолипидов [11, 12].

При компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) при поражении печени визуализируются изменения, подобные злокачественному новообразованию. В большинстве случаев диагноз устанавливается после операции и в единичных случаях - после тонкоигольной биопсии [8-10].

Ввиду отсутствия специфической семиотики при лучевых методах диагностики чаще всего высказываются подозрения о гепатоцеллюлярном раке [13].

Пациент К., 48 лет, заболел остро в начале января 2012 г., когда появилась лихорадка до 39 °С. Госпитализирован в инфекционное отделение городской больницы по месту жительства с диагнозом острая респираторная вирусная инфекция, там же появилась желтушность кожных покровов. После исключения вирусного гепатита переведен в хирургическое отделение. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлено образование правой доли печени 12×14 см. Опухолевые маркеры: альфафетопротеин - 1,99 ЕД/мл (норма), СА19-9 -

97 ЕД/мл (норма менее 37). Уровень билирубина - 90 мкмоль/л. При спиральной КТ с контрастным усилением (рис. 1)

Для дальнейшего обследования и лечения пациент переведен в Институт хирургии им. А.В. Вишневского.

При поступлении. Состояние удовлетворительное, ориентирован во времени и пространстве. Температура тела 38 °С. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски, отеков нет. При аускультации дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах справа; частота дыхания - 17 в минуту. Пульс 76 в минуту, ритмичный. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот не вздут, симметричный, участвует в дыхании, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Перистальтические шумы не усилены. Печень, селезенка не увеличены, желчный пузырь не пальпируется. Стул жидкий, нормального цвета, регулярный. Дизурических явлений нет. Область почек безболезненна. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Выполнено МРТ органов брюшной полости.

В VI-VII сегментах печени определяется объемное образование с нечеткими, волнистыми контурами, неоднородной структуры, в центре имеются неправильной формы участки с жидкостными характеристиками. Окружающая паренхима с признаками инфильтративных изменений. По верхнему контуру образования прослеживается дугообразно деформированная ветвь правой печеночной вены, по переднему контуру - смещенная ветвь средней печеночной вены (рис. 2).

При контрастном усилении отмечено накопление контрастного вещества в артериальную фазу центробежно, с наибольшей локализацией контрастного агента в центральной части (рис. 3).

Заключение: МР-картина опухоли правой доли печени с вторичными очагами. Лимфоаденопатия. Калькулезный холецистит. Правосторонний гидроторакс.

УЗИ органов брюшной полости. Печень увеличена, контуры ровные, четкие, паренхима диффузно уплотнена, неоднородной структуры, повышенной эхогенности, с зонами неизмененной паренхимы в проекции IV сегмента. В проекции VII и VIII сегментов определяется солидное образование несколько пониженной эхогенности, неоднородной структуры с гипоэхогенными зонами, ровными, местами нечеткими контурами, размером 108×134 мм. Правая печеночная вена диаметром 5,4 мм огибает образование по переднемедиальному контуру, тесно контактирует с ним на этом уровне, на протяжении 37 мм тромбирована. Проксимально правая печеночная вена проходима, линейная скорость кровотока (ЛСК) - 22 см/с с монофазным типом кровотока. Средняя печеночная вена имеет рассыпной тип строения, левая - диаметром 7,0 мм; интактны. По переднему контуру образования определяются ветви собственной печеночной артерии, ЛСК - 72 см/с. При исследовании в цветном допплеровском картировании в образовании определяются единичные венозные сосуды, ЛСК - 10 см/с (рис. 4).

Заключение: умеренной степени кровоснабжения опухоль правой доли печени с вовлечением правой печеночной вены, наличием дополнительных образований (отсев) в проекции III сегмента левой доли печени. Тромбоз правой печеночной вены в проксимальном сегменте вены с вовлечением в структуру образования.

Под контролем УЗИ выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия образования печени, получено скудное количество густого содержимого серого цвета.

Цитологическое исследование: воспалительный процесс; опухолевые клетки не обнаружены.

Эзофагогастродуоденоскопия. Язва пилорического канала размером до 5-6 мм. Острые эрозии желудка. Диффузный гастрит. Взята биопсия.

Гистологическое исследование. Материал представлен фрагментами слизистой оболочки желудка с признаками хронической воспалительной инфильтрации, грануляционной и некротизированной тканей.

При контрольной эзофагогастродуоденоскопии после противоязвенной терапии отмечена положительная динамика по сравнению с предыдущим исследованием в виде заживления острых эрозий и уменьшения размера язвы до 3-4 мм; хроническая эрозия пилорического отдела желудка, диффузный антрум-гастрит.

Колоноскопия. Единичные дивертикулы сигмовидной кишки без признаков дивертикулита.

Операция. С предварительным диагнозом гепатоцеллюлярный рак, пациент был прооперирован. Интраоперационно: печень увеличена с признаками жировой дистрофии, левая доля гипертрофирована. В правой доле пальпаторно определяется образование 10,0 см в диаметре плотноэластической консистенции с нечеткими границами, тесно прилегающее к диафрагме в области VI-VII сегментов печени, во II сегменте печени имеется плотное образование диаметром 2,0 см. Асцита нет. Желчный пузырь с утолщенными стенками, блестящей серозой. Тупым и острым путем опухоль отделена от диафрагмы. Холецистэктомия с перевязкой пузырного протока и артерии. После выделения, прошивания и пересечения элементов правой печеночной ножки выполнена правосторонняя гемигепатэктомия с последующей радиочастотной термоабляцией очага во II сегменте печени под контролем интраоперационного УЗИ. Послеоперационное течение осложнилось абсцессом правого поддиафрагмального пространства, который был санирован пункционно-дренажным методом под контролем УЗИ.

При макроскопическом исследовании опухоль представлена узлом с нечеткими границами размером 8×10 см, на разрезе желтоватого цвета (рис. 6, 7).

При микроскопическом исследовании опухоль представлена полями фибробластов и миофибробластов с участками миксоматоза и некроза, а также хронической воспалительной инфильтрацией в виде лимфоидных фолликулов и плазмоцитов. Печеночная ткань в виде остаточных островков среди веретенообразных и звездчатых клеток со светлыми ядрами, содержащими единичные маленькие ядрышки, со светлой амфифильной цитоплазмой и нечеткими клеточными границами (рис. 8).

При иммуноморфологическом исследовании выявлены многочисленные СD45Ra-позитивные лимфоциты (В-лимфоциты) формирующие множественные лимфоидные фолликулы, часть из которых, сливаясь, формирует фигуры неправильной формы (рис. 9).

Морфологическая дифференциальная диагностика ВМО прежде всего зависит от локализации опухолевого процесса. При локализации в брыжейке, забрюшинном пространстве их дифференцируют от десмоидной опухоли, воспалительной липосаркомы, воспалительной лейомиосаркомы, склерозирующего мезентерита; при локализации в печени - от гастроинтестинальной стромальной опухоли.

Представленный случай демонстрирует сложность дифференциальной диагностики псевдовоспалительных опухолей печени, требующей во всех случаях предоперационной биопсии и последующего иммуногистохимического исследования препарата. Во время написания данной статьи наш пациент чувствовал себя хорошо, вел активный образ жизни, признаков рецидива заболевания нет.