ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Охарактеризовать иммунофенотипические особенности клеточного состава воспалительного инфильтрата и морфометрические особенности мышечных волокон биоптатов скелетных мышц при наследственных и воспалительных миопатиях, а также разработать интегральный коэффициент для помощи в дифференциальной диагностике воспалительных и наследственных миопатий.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Материал представлен биоптатами m. tibialis anterior, m. vastus lateralis, m. gastrocnemius med., m. peroneus longus et brevis, m. deltoideus, m. biceps femoris и m. latissimus dorsi пациентов с полимиозитом (n=7), дерматомиозитом (n=3), дисферлинопатией (n=10) и кальпаинопатией (n=3), установленными на основании молекулярно-генетических, клинико-инструментальных и морфологических данных. Биоптаты были исследованы патогистологически и иммуногистохимически.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Количество некрозов мышечных волокон значимо больше при полимиозите в сравнении с дерматомиозитом (p=0,008), дисферлинопатией (p=0,003) и кальпаинопатией (p=0,009), с диффузным характером поражения. При дерматомиозите некротизированные мышечные волокна локализованы преимущественно перифасцикулярно. При дисферлинопатии выявлена положительная корреляция между CD68+-макрофагами и CD4+-T-хелперами в перимизии (p=0,04). Количество CD8+-T-киллеров, инвазирующих в мышечные волокна, выше при полимиозите по сравнению с дисферлинопатией (p=0,034). При полимиозите отмечено повышенное количество CD138+-плазмоцитов. Коэффициент MICE был ниже при наследственных миопатиях.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Иммунофенотипирование воспалительного инфильтрата и количественная морфометрия с использованием интегрального коэффициента MICE представляет критерии дифференциальной диагностики миопатий различного генеза. Установленные различия в клеточном составе инфильтрата (в частности, преобладание инвазии CD8+-T-киллерами при полимиозите) и в степени морфологической однородности мышечных волокон (более высокая при наследственных формах) представляют объективные дифференциально-диагностические критерии. Таким образом, комплексное применение данных подходов может существенно повысить точность верификации дифференциального диагноза при миопатиях различного генеза.
