Дубова Е.А.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва

Лищук С.В.

ГУ "Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского"

Павлов К.А.

ЗАО «Европейский медицинский центр», Москва, Россия, 123104

Катунина О.Р.

ГНЦ дерматовенерологии, Москва

Борбат А.М.

ФГБУ «ГНЦ «Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва, Россия

Мироманова Е.А.

ФГБУ «ГНЦ Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва, Россия

Первичная ангиосаркома селезенки

Журнал: Архив патологии. 2019;81(6): 78-81

Просмотров : 94

Загрузок : 7

Как цитировать

Дубова Е. А., Лищук С. В., Павлов К. А., Катунина О. Р., Борбат А. М., Мироманова Е. А. Первичная ангиосаркома селезенки. Архив патологии. 2019;81(6):78-81. https://doi.org/10.17116/patol20198106178

Авторы:

Дубова Е.А.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва

Все авторы (6)

Введение

Первичная ангиосаркома селезенки (ПАС) — редкая злокачественная опухоль, которая впервые была описана T. Langhans [1] в 1879 г. Заболеваемость данной опухолью варьирует от 0,15 до 0,26 случая на 1 000 000 человек. Новообразование может развиваться у людей в возрасте от 14 до 89 лет, несколько чаще оно возникает у лиц мужского пола [2]. Считается, что ПАС развивается из незрелых клеток эндотелиального типа, это подтверждается результатами иммуногистохимического исследования [3]. Данная опухоль характеризуется крайне агрессивным течением, а выживаемость при этом варьирует от 4,4 до 14 мес с момента установления диагноза. У большинства пациентов к моменту постановки диагноза уже имеются отдаленные метастазы [3, 4].

Патогенез ПАС до конца не ясен. Возможными провоцирующими факторами являются ионизирующее излучение, отравление мышьяком, винилхлоридом и химиотерапия по поводу лимфом [2]. Некоторые авторы указывают на возможность развития ангиосаркомы селезенки из предсуществующей доброкачественной опухоли, такой как гемангиома или гемангиоэндотелиома [5]. V. Delacruz и соавт. [6] описали ангиосаркому селезенки у 69-летней женщины, получавшей в течение 3 лет неоадъювантную терапию по поводу имеющейся липосаркомы правой ягодицы.

Ранняя диагностика ПАС с последующей спленэктомией является критически важным этапом в лечении данного заболевания [7]. Для постановки диагноза необходимо проведение лучевых методов исследования, при которых в селезенке выявляется нечетко отграниченное солидное образование [8]. Клинические проявления заболевания очень вариабельны. Самым частым симптомом является боль в верхних отделах живота. Другие симптомы включают слабость, быструю утомляемость, одышку, лихорадку, боль в грудной клетке, снижение массы тела и анорексию [3, 4, 6]. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно и опухоль обнаруживается случайно при обследовании по поводу других заболеваний. В тяжелых случаях у пациентов может происходить спонтанный разрыв селезенки, являющийся самым грозным осложнением, с частотой возникновения до 25% [2, 9]. При этом разрыв селезенки не коррелирует с клиническим исходом. Так, к 2015 г. описано 17 наблюдений разрыва селезенки при ангиосаркоме. Всем пациентам была выполнена спленэктомия, послеоперационная выживаемость варьировала от 1 до 7 мес [2]. При физикальном обследовании выявляются спленомегалия и образование в брюшной полости. Данные лабораторных методов исследования указывают на наличие у пациентов с ангиосаркомой селезенки анемии, тромбоцитопении, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ [10]. Уровень опухолевых маркеров, таких как AFP, CEA, CA-125 и CA19−9, практически всегда остается в пределах нормальных значений или слегка повышен.

Терапевтическую стратегию при ПАС ограничивают редкость данного заболевания и его чрезвычайно агрессивное течение. При отсутствии метастазов самым распространенным методом лечения является спленэктомия. Имеются данные о применении химио- и лучевой терапии, однако роль этих дополнительных методов лечения недостаточно изучена [11, 12]. Следует отметить, что при наличии отдаленных метастазов также предлагается выполнять спленэктомию, что обусловлено возможным развитием разрыва селезенки. P. Montemayor и V. Caggiano [13] установили, что выживаемость пациентов, которым спленэктомию выполнили до развития разрыва, выше, чем пациентов, которым операцию производили после разрыва селезенки, и составляет соответственно 14,4 и 4,4 мес.

Гистологическая картина ангиосарком селезенки достаточно гетерогенна. В данных опухолях практически всегда присутствует сосудообразующий компонент, который является либо преобладающим, либо очаговым. В некоторых случаях преобладание эпителиоидного или злокачественного мезенхимального компонента требует исследования большего количества срезов и проведения иммуногистохимического исследования. Ангиосаркомы селезенки в первую очередь необходимо дифференцировать от доброкачественных сосудистых опухолей селезенки, таких как ангиома из литоральных клеток, которая относится к опухолям с неопределенным потенциалом злокачественности [14], и гамартома селезенки. При этом для ангиосаркомы типично наличие многочисленных фигур митозов, архитектурной и цитологической атипии. Другие признаки, позволяющие дифференцировать злокачественные и доброкачественные сосудистые опухоли, включают очаги некрозов, наличие гемофагоцитов, гиалиновых глобул и участков внекостно-мозгового кроветворения. При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли экспрессируют хотя бы один из маркеров сосудистой дифференцировки, таких как CD31, CD34, FVIII, причем в ряде наблюдений экспрессия может носить очаговый характер. В клетках ангиосарком селезенки может отмечаться экспрессия VEGFR3, что может быть связано с возможным происхождением таких опухолей из незрелых клеток эндотелиального типа, а также экспрессия маркеров гистиоцитарной дифференцировки, таких как CD68 или лизоцим [3].

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Мужчина, 42 лет, поступил в отделение паллиативной помощи ФМБЦ им. А.И. Бурназяна с подозрением на лимфопролиферативное заболевание для дообследования и подбора терапии. При поступлении пациент предъявлял жалобы на слабость, периодические подъемы температуры до 38 °С. При физикальном обследовании обращала на себя внимание выраженная бледность кожных покровов. По данным лабораторных методов исследования отмечено снижение уровня эритроцитов до 2,42.1012/л, гемоглобина до 74 г/л, гематокрита до 24,3%, тромбоцитов до 24.109/л. Уровни онкомаркеров (альфа-фетопротеин, РЭА, цитокератин 19) были в пределах нормальных значений. При КТ-исследовании с контрастным усилением при поступлении выявлены конгломераты лимфатических узлов в переднем средостении. Двусторонний «малый» гидроторакс. Единичный очаг в SVIII левого легкого неясной этиологии. Образование в правой доле печени. Умеренно выраженное увеличение забрюшинных и абдоминальных лимфатических узлов. Из анамнеза известно, что за 2 мес до госпитализации в связи с подозрением на тупую травму живота и разрыв селезенки пациенту в экстренном порядке по месту жительства произведено хирургическое лечение: лапаротомия, спленэктомия. При гистологическом исследовании установлен диагноз гемангиомы селезенки из литоральных клеток с кровоизлияниями и разрывом капсулы.

Пациенту проведена пункция костного мозга. По результатам цитологического и гистологического исследований данных, подтверждающих неопластический процесс, не получено, изменения соответствовали гипоплазии гемопоэтической ткани.

Несмотря на проводимую гемотрансфузионную и симптоматическую терапию, у пациента появились множественные геморрагические высыпания на коже лица, шеи, а при КТ-исследовании через 14 дней после поступления отмечена отрицательная динамика в виде увеличения размеров и появления новых образований в печени, увеличения размеров подмышечных, забрюшинных лимфатических узлов и лимфатических узлов гепатодуоденальной связки. Появились очаговые образования в большом сальнике и подкожной жировой клетчатке туловища. Увеличилось количество выпота в плевральной и брюшной полостях. Пациенту выполнена биопсия надключичного лимфатического узла слева и одного из образований кожи.

При микроскопическом исследовании в ткани лимфатического узла и в коже определялся рост мягкотканной злокачественной опухоли в виде солидных полей из полиморфных клеток с атипичными гиперхромными ядрами и заметной митотической активностью (рис. 1, а),

Рис. 1. Морфологическая картина метастазов ангиосаркомы в коже и лимфатическом узле. а — участки солидного строения опухоли кожи, ×400; б — сосудистые полости опухоли в ткани лимфатического узла, ×20; в — экспрессия CD31 в клетках опухоли лимфатического узла, ×200; г — экспрессия FVIII в клетках опухоли кожи; ×200; а, б — окраска гематоксилином и эозином; в, г — иммуногистохимический метод.
обилием дефектно сформированных капиллярных структур и различных по форме полостей (см. рис. 1 б), щелей, выстланных полиморфными клетками. В просвете полостей и в строме опухоли эритроциты, отложения гемосидерина. При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли лимфатического узла и кожи определялась экспрессия CD31, CD34, FVIII, а также CD68 (см. рис. 1, в, г). Кроме того, по запросу на пересмотр были доставлены готовые гистологические препараты удаленной ранее опухоли селезенки, в которых также определялся рост злокачественной сосудистой опухоли сходного гистологического строения, аналогичного иммунопрофиля, с высокой пролиферативной активностью опухолевых клеток (рис. 2),
Рис. 2. Морфологическая картина первичной ангиосаркомы селезенки. а — полости, выстланные атипичными клетками с полиморфными ядрами, окраска гематоксилином и эозином, ×400; экспрессия CD34 (б), CD68 (в), Ki-67 (г) в клетках опухоли селезенки, иммуногистохимический метод, ×400.
солидный компонент отсутствовал. На основании этого было сделано заключение о наличии у пациента ангиосаркомы селезенки с метастазами в лимфатических узлах и коже. После установления диагноза пациент был выписан с рекомендациями поддерживающей терапии под наблюдение онколога по месту жительства. Прогрессирование заболевания явилось причиной смерти пациента через 7 нед после выписки.

Таким образом, у пациента имела место ангиосаркома селезенки с метастазами в коже, надключичных, подмышечных лимфатических узлах справа, лимфатических узлах средостения, парааортальных, забрюшинных лимфатических узлах, лимфатических узлах печеночно-двенадцатиперстной связки, осложненная анемия тяжелой степени, тромбоцитопения. Период выживаемости после проведенной спленэктомии составил 6 мес.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Дубова Е.А. — https://orcid.org/0000-0002-7115-538X; e-mail: dubovaea@gmail.com

Лищук С.В. — https://orcid.org/0000-0003-0372-5886

Павлов К.А. — https://orcid.org/0000-0002-9076-8907

Катунина О.Р. — https://orcid.org/0000-0003-4773-2842

Борбат А.М. — https://orcid.org/0000-0002-9699-8375

Мироманова Е.А. — https://orcid.org/0000-0002-7820-4754

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Дубова Е.А., Лищук С.В., Павлов К.А., Катунина О.Р., Борбат А.М., Мироманова Е.А. Первичная ангиосаркома селезенки. Архив патологии. 2019;81(6):-81. https://doi.org/10.17116/patol201981061

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail