Введение

Тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии (ТВЦ) традиционно относятся к первичным формам цефалгий, сочетающим в себе черты односторонней головной боли и, как правило, яркие краниальные парасимпатические вегетативные симптомы на ипсилатеральной стороне [1]. Согласно Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (МКГБ-3, 2018) ТВЦ включают в себя кластерную головную боль, пароксизмальную гемикранию, гемикранию континуа, возможные тригеминальные вегетативные цефалгии, кратковременные односторонние невралгические головные боли (КОНГБ, англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks — SUNHA) и их подтипы [1]. Различают два подтипа КОНГБ: 1) КОНГБ с инъецированием (покраснением) конъюнктивы и слезотечением (англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing — SUNCT) и 2) КОНГБ с краниальными вегетативными симптомами (англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms — SUNA) [1]. SUNCT и SUNA представляют собой практически один и тот же фенотип ТВЦ с чрезвычайно кратковременными (от нескольких секунд до нескольких минут) приступами односторонних колющих головных болей, преимущественно в глазничной, окологлазничной или лобно-височной области, не менее 1 раза в день, сопровождающимися ипсилатеральными вегетативными симптомами. Разница между двумя этими типами КОНГБ состоит лишь в том, что при SUNCT выявляются такие вегетативные признаки, как инъецирование конъюнктивы и слезотечение, тогда как при SUNA — только один или ни одного из них в сочетании с другими вегетативными симптомами (ринорея или птоз верхнего века) [2].

SUNCT и SUNA являются очень редкими вариантами ТВЦ, поэтому точные показатели заболеваемости и распространенности данных болевых синдромов остаются малоизученными. По оценкам, ежегодная заболеваемость КОНГБ (SUNCT/SUNA) составляет 1,2 на 100 тыс. населения, а распространенность — 6,6 на 100 тыс. населения, при этом считается, что SUNCT встречается в 5 раз чаще по сравнению с SUNA [3, 4]. Средний возраст манифестации КОНГБ (SUNCT/SUNA) составляет 57 лет, однако дебют данного заболевания может регистрироваться в любом возрасте, включая детский и пожилой [5]. Ранее считалось, что SUNCT наблюдается несколько чаще у лиц мужского пола, тогда как SUNA — у лиц женского пола. Более поздние исследования SUNCT/SUNA выявили преобладание женщин как при SUNCT (1:1,2), так и при SUNA (1:2,48) [6]. Имеются данные о возможности развития семейных случаев синдрома SUNCT [7, 8].

Несмотря на то что в целом ТВЦ относятся к первичным цефалгиям, описан ряд патологических состояний в области задней черепной ямки и области гипофиза, приводящих к вторичному развитию SUNCT/SUNA (вазоневральный конфликт с компрессией корешка тройничного нерва, артериовенозная мальформация, кавернозная гемангиома, поражение стволовых структур мозга вследствие рассеянного склероза, инсульта, инфекционного поражения, новообразований или костных аномалий черепа данной локализации) [9, 10]. В литературе также встречаются описания отдельных клинических наблюдений, указывающие на вероятность отсроченного развития вторичного SUNCT у пациентов с классической, вторичной или идиопатической формами тригеминальной невралгии или с различными формами болевой тригеминальной нейропатии (ТН) [11, 12].

Необходимо отметить, что SUNCT и SUNA имеют общие схожие патофизиологические и клинические характеристики с тригеминальными невралгиями и ТН [13], что объясняет возможные сложности с правильностью и своевременностью постановки диагноза и с выбором оптимального направления терапии [14, 15].

Клиническое наблюдение

Приводим собственное наблюдение, демонстрирующее возможность отсроченного развития SUNCT у пациента с посттравматической тригеминальной нейропатической болью (НеБ) (синоним: болезненная (болевая) посттравматическая ТН).

Пациент Н., мужчина, 76 лет, обратился к неврологу кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России в сентябре 2023 г. с жалобами на выраженные боли в правой половине лица и головы в течение 3 лет, необходимость постоянного применения различных лекарственных средств для купирования болей. Пациент отдельно обращал внимание врача на то, что за последние 6 мес характер головной и лицевой боли у него изменился, а ранее успешно проводимая медикаментозная терапия боли стала неэффективной.

При детальном расспросе было установлено, что у пациента в течение последних 6 мес отмечались одномоментно два фенотипа (паттерна) головной и лицевой боли.

1-й паттерн лицевой боли пациентом описывается как постоянные (непрерывные, в течение последних 3 лет) ломящие, сжимающие, скручивающие боли (по визуально-аналоговой шкале (ВАШ) боли до 70 мм) в области верхней челюсти и скуловой кости, сопровождающиеся жжением, повышенной болезненной чувствительностью кожи лица справа при воздействии холодовых раздражителей и ощущением боли в месте нанесения тактильных стимулов.

2-й паттерн головной/лицевой боли протекал на фоне 1-го и описывается пациентом как ежедневные (от 30 до 40 раз в сутки) приступы острой, чрезвычайно интенсивной (по ВАШ 100 мм), простреливающей, «электрической», колющей боли, преимущественно локализованной в окологлазничной области справа, иногда вовлекающей правый глаз и лобно-височную область. Атаки боли могли возникать в любое время суток и беспокоили пациента на протяжении последних 6 мес. Продолжительность приступов составляла от 5 до 600 с (обычно до 4 мин). Боли во время приступа у пациента провоцировались воздействием таких же раздражителей (триггеров) кожи лица, как и при невралгии тройничного нерва (разговором, жеванием, дуновением прохладного воздуха), однако рефрактерный период между приступами отсутствовал. При дополнительном расспросе, проведенном врачом, пациент отмечал появление слезотечения и покраснение склеры правого глаза с началом каждой атаки данного паттерна головной боли.

Кроме этого, при активном расспросе пациент отмечал снижение чувствительности в дистальных отделах нижних конечностей на протяжении последних 3—5 лет.

Из анамнеза настоящего заболевания было выявлено, что впервые лицевая боль у пациента появилась в феврале 2021 г., после хирургического стоматологического вмешательства в области верхней челюсти справа (данные медицинской документации пациентом не были предоставлены). Во время манипуляций на корневых каналах пациент ощутил резкую боль в сочетании с чувством жжения и онемения в области верхней челюсти. В течение последующих 2 мес интенсивность болевого синдрома несколько снизилась, однако боль стала постоянной, сопровождалась жжением, прострелами «подобно уколам булавок» и распространением болевых ощущений в правую лобную область. Постепенно боль стала возникать от прикосновения к пораженной области лица. Со слов пациента, врачом по месту жительства был рекомендован прием карбамазепина (100 мг 2 раза в сутки), однако вследствие недостаточного анальгетического эффекта и плохой переносимости (резкое снижение артериального давления) медикаментозная терапия была самостоятельно прекращена пациентом. На протяжении нескольких последующих месяцев пациент безрезультатно посещал врачей различных специальностей, но диагноз так и не был установлен, а назначаемое лечение головной/лицевой боли было неэффективно. Через 3 мес, в августе 2021 г., пациент впервые обратился за медицинской помощью к неврологу ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» (г. Нижний Новгород) в связи с нарастанием выраженности лицевой боли, появлением «прострелов» в проекции правых верхней челюсти, щеки и глаза. Для уточнения диагноза было рекомендовано провести дополнительное инструментальное обследование, в частности магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга 1,5 Тл в стандартных режимах и режиме T2 с тонкими срезами в области тригеминального узла, включая протокол для выявления возможного нейроваскулярного конфликта 3D T2 (DRIVE, CISS, FIESTA-C), дополненный магнитно-резонансной ангиографией (МРА) в режиме 3D TOF. В результате МР-исследования признаков объемного образования, ишемического и демиелинизирующего повреждения ствола мозга, МР-признаков нейроваскулярного конфликта (атрофии и/или дислокации корешка тройничного нерва вследствие сдавления сосудистой петлей) обнаружено не было. Согласно заключению МР-исследования, отмечалась картина единичных очагов дисциркуляторно-дистрофического генеза в лобных долях. После дообследования был выставлен диагноз в соответствии с МКБ-10 и МКГБ-3: «Болезненная (болевая) посттравматическая тригеминальная нейропатия с вовлечением второй ветви тройничного нерва справа. Посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль, хронический умеренно выраженный (по ВАШ 70 мм) болевой синдром» (G50.8). Рекомендован длительный прием габапентина с постепенной титрацией дозы препарата с 300 до 900 мг в сутки и повторной оценкой эффективности и безопасности назначенной терапии боли через 2—4 нед. В результате назначенной фармакотерапии лицевой боли был достигнут стойкий достаточный анальгетический эффект, который сохранялся на протяжении последующих 1,5 лет лечения.

В январе 2023 г. пациент перенес инфекционное заболевание по типу острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). За медицинской помощью не обращался. Самостоятельно отменил медикаментозную терапию. После этого возник «прорыв» лицевой боли и нейропатический болевой синдром в области лица возобновился.

28 февраля 2023 г., при повторном обращении к неврологу в ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» в связи с возвращением боли пациенту было рекомендовано возобновить прием габапентина с постепенной титрацией дозы до 900 мг в сутки и с последующей повторной консультацией невролога для промежуточной оценки эффективности и переносимости назначенной терапии боли. Через 4 нед фармакотерапии было выявлено, что лечение пациент переносил хорошо, однако интенсивность болевого синдрома у пациента практически не уменьшилась, отмечалось ускользание анальгезирующего эффекта. В этой связи, учитывая нормальные показатели клиренса креатинина пациента (≥80 мл/мин), доза габапентина была постепенно увеличена до 1800 мг в сутки, в результате чего был вновь достигнут достаточный анальгезирующий эффект, который сохранялся на протяжении последующих 6 мес терапии.

В августе 2023 г. характер головной/лицевой боли у пациента изменился. Наряду с усилением интенсивности персистирующей боли в правой половине лица появились ежедневные интенсивные кратковременные болевые приступы острой выраженной боли (по ВАШ 100 мм) в области глаза, окологлазничной (включая правую верхнюю челюсть) и лобно-височной областях, описываемые пациентом как «прострелы», «проколы», длившиеся от 5 с до 10 мин (обычно 3—4 мин). Частота приступов нарастала в вечернее время суток и варьировала от 3 до 8 раз в час, составляя в целом от 30 до 40 приступов в сутки. Вновь появившиеся пароксизмы головной/лицевой боли сопровождались временной, но яркой вегетативной симптоматикой. Изначально у пациента отмечались покраснение, усиленное увлажнение правого глаза и «хлюпанье» в правом носовом ходу, впоследствии эти симптомы во время болевого приступа переросли в обильное слезотечение и ринорею, сопровождавшиеся гиперемией и инъецированием конъюнктивы правого глаза, миозом, отечностью верхнего века, заложенностью правого носового хода и потливостью правой лобной области. В этой связи пациент самостоятельно повысил дозировку габапентина до максимально возможной — 3600 мг в сутки, однако отметил лишь некоторое нестойкое и непродолжительное снижение болевых ощущений и вернулся к приему габапентина в дозе 1800—2400 мг в сутки.

Согласно собранному анамнезу жизни, семейный и эпидемиологический анамнез пациента не отягощены. Из сопутствующих заболеваний пациент отмечал наличие сахарного диабета 2-го типа и длительный (в течение последних 10 лет своей жизни) регулярный прием метформина (в дозе 2000 мг в сутки). Наличие других сопутствующих заболеваний пациент отрицал.

При физикальном осмотре в соматическом статусе выявлено повышение артериального давления (145/85 мм рт.ст.), других отклонений не обнаружено.

При проведении неврологического осмотра (осмотр проводился через 1 ч после пароксизма КОНГБ) отмечались симптомы парасимпатической дисфункции (инъецирование конъюнктивы правого глаза, заложенность носа) и симпатической дисфункции (частичный синдром Горнера в виде наличия миоза и незначительного птоза справа), выраженная болезненность точек выхода правого глазного и верхнечелюстного нервов, нарушения чувствительности в виде легкой гиперестезии и гипестезии кожи лица, слизистой оболочки рта (в зоне иннервации верхнечелюстного нерва). Оценка чувствительных нарушений проводилась с использованием опросников, прошедших русскоязычную лингвистическую адаптацию и валидацию (DN-4, painDETECT, Лидская шкала оценки нейропатической боли). Кроме этого, в нижних конечностях выявлялась тактильная и температурная гипестезия по типу «носков» с двух сторон. Других нарушений со стороны нервной системы (по результатам в том числе исследования двигательной сферы, оценки корнеальных рефлексов, пальпации поверхностной височной артерии, бимануального исследования жевательных и височных мышц) обнаружено не было. При использовании валидированной русскоязычной версии госпитальной шкалы тревоги и депрессии (ГШТД) были получены следующие результаты: ГШТД-Д — 11 баллов, ГШТД-Т — 9 баллов.

Спектр проведенных дополнительных лабораторных и инструментальных исследований включал в себя общий и биохимический анализ крови, электрокардиографию, ультразвуковое сканирование брахиоцефальных артерий, МРТ головного мозга и орбит, а также МРА. Были выявлены: дислипидемия (холестерин 5,42 ммоль/л, липопротеины низкой плотности (ЛПНП) 3,24 ммоль/л, триглицериды 1,5 ммоль/л); признаки нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий; очаговые изменения белого вещества головного мозга дисциркуляторного характера.

Пациенту был установлен клинический диагноз: «Основное заболевание: 1. G50.8. Болезненная (болевая) посттравматическая тригеминальная нейропатия с вовлечением второй ветви тройничного нерва справа. Посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль, хронический умеренно выраженный (по ВАШ 70 мм) болевой синдром и сопутствующий тревожно-депрессивный синдром. 2. G44.8. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (SUNCT) с частотой приступов до 40 раз в сутки. Хронический выраженный (по ВАШ 100 мм) болевой синдром и сопутствующий тревожно-депрессивный синдром. Сопутствующее заболевание: G63.2. Диабетическая дистальная симметричная сенсорная полинейропатия с преимущественным поражением толстых нервных волокон (безболевой симптомный вариант). Сахарный диабет 2-го типа. Целевой уровень Hb_A1c 7,5%. Дислипидемия. Артериальная гипертензия».

Пациенту было рекомендовано: 1) наблюдение у невролога и терапевта в динамике, осмотр и консультация у психиатра; 2) комбинированная фармакотерапия болевых синдромов и терапия расстройств, сопутствующих боли: длительный непрерывный прием дулоксетина с медленной постепенной титрацией дозы до 60—120 мг/сут, разделенной на 2 приема (с учетом переносимости), продолжить длительный непрерывный прием габапентина в дозе 1800—2400 мг/сут, разделенной на 3 приема, регулярная промежуточная оценка эффективности и переносимости назначенной противоболевой терапии (каждые 2—4 нед повторная консультация у невролога); 3) психотерапия; 4) терапия сопутствующих заболеваний и состояний: дозированные аэробные физические нагрузки, контроль артериального давления (целевое артериальное давление 130—139/70—79 мм рт.ст. при переносимости), продолжить ежедневный длительный прием внутрь метформина 2000 мг в сутки (целевой уровень Hb_A1c 7,5%), розувастатина 5 мг в сутки (целевой уровень ЛПНП 2,6 ммоль/л), а также 2 раза в год курсы тиоктовой кислоты (600 мг/сут), витаминов B₁₂, B₁; 4) повторные обследования (электрокардиограмма, биохимический анализ крови, в том числе с дополнительной оценкой показателя клиренса креатинина) с целью контроля динамики клинико-лабораторных показателей.

Обсуждение

В представленном клиническом случае дебют лицевой боли 3 года назад начался с развития посттравматической тригеминальной НеБ (ранее использовался термин «болезненная (болевая) посттравматическая ТН») после проведенных стоматологических манипуляций на корневом канале зуба. Возникновение болезненных ощущений по типу «укола булавкой» произошло непосредственно во время стоматологического вмешательства, сразу после этого появилось постоянное чувство по типу жжения и давления в проекции правой верхней челюсти. Через 2 мес было зафиксировано усиление выраженности данного типа постоянной лицевой боли, появление простреливающих односторонних болей в проекции второй ветви тройничного нерва справа в ответ на безболевые стимулы, а также формирование чувствительных нарушений в области лица виде аллодинии и гиперестезии. Согласно МКГБ-3 (2018) и Международной классификации орофациальной боли (МКОБ) (1-е издание, 2020), болезненную (болевую) посттравматическую ТН и посттравматическую тригеминальную НеБ (в МКБ-10 G50.8 Другие поражения тройничного нерва) следует диагностировать у пациентов с односторонней или двусторонней лицевой болью или болью в ротовой полости, возникшей в результате травмы тройничного нерва(-ов), при наличии других сопутствующих симптомов и/или клинических признаков дисфункции тройничного нерва [1], что и имело место у данного пациента. Необходимо отметить, что описанная патология может развиться вследствие воздействия различных причин, повреждающих периферические ветви тройничного нерва (в том числе после проведения стоматологических вмешательств) [1, 16, 17, 18], и сопровождается демиелинизацией и аксональной дегенерацией нерва [18]. Критериями диагностики посттравматической тригеминальной НеБ (болезненной (болевой) посттравматической ТН) являются [1, 19]:

А. Лицевая боль и/или боль в ротовой полости в области иннервации одного или обоих тройничных нервов (или их ветвей), отвечающие критерию В.

Б. Травматическое повреждение тройничного нерва(-ов) в анамнезе (вследствие воздействия механического, химического, термического или лучевого факторов, включая последствия процедур нейроабляции при лечении невралгии тройничного нерва) и наличие клинических признаков дисфункции тройничного нерва: симптомов раздражения (гипералгезия, аллодиния) и/или выпадения (гипестезия, гипоалгезия).

В. Наличие причинно-следственной связи между развитием лицевой боли и травматическим событием, подтвержденной каждым из следующих признаков:

1) боль локализована в области(-ях) иннервации тройничного(-ых) нерва(-ов) и соответствует локализации травматического повреждения;

2) боль развилась менее чем через 6 мес после травматического события.

Г. Отсутствуют другие причины боли, классифицируемые МКОБ или МКГБ-3.

Все перечисленные критерии имелись в наличии у нашего пациента. Лицевая боль описывалась больным как постоянная, жгучая, сдавливающая. При проведении клинико-неврологического осмотра определялись нарушения чувствительности в области иннервации второй ветви тройничного нерва справа, механическая аллодиния и холодовая гипералгезия. Выявленное у пациента сочетание описанных симптомов отличает посттравматическую тригеминальную НеБ от других вариантов прозопалгий, что и определило терапевтические подходы к лечению боли у пациента на протяжении 3 лет наблюдения.

2-м фенотипом головной/лицевой боли, развившимся через 2,5 года персистирующего течения болезненной (болевой) посттравматической ТН, явились КОНГБ. Диагностика КОНГБ является довольно сложной задачей для невролога, особенно в случае их отсроченного развития на фоне уже имеющейся посттравматической тригеминальной НеБ. Приступы боли у пациента характеризовались чрезвычайно интенсивной правосторонней лицевой болью и болью в области глаза продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, боли возникали чаще одного раза в день, обычно сопровождались сильным слезотечением и покраснением глаза на стороне боли, а также другими местными вегетативными симптомами. Согласно МКГБ-3 (2018) и МКОБ (1-е издание, 2020), диагностическими критериями КОНГБ с вегетативными симптомами являются:

А. Минимум 20 приступов, отвечающих критериям Б—Г.

Б. Умеренная или интенсивная односторонняя лицевая боль и/или боль в области рта продолжительностью от 1 до 600 с, проявляющаяся в виде одиночных уколов, серий уколов или по типу зубчатого (пилообразного) паттерна.

В. Минимум один из указанных краниальных вегетативных симптомов на стороне боли:

1) инъекция конъюнктивы и/или слезотечение;

2) заложенность носа и/или ринорея;

3) отечность века;

4) потливость лба и лица;

5) миоз и/или птоз.

Г. Частота приступов как минимум 1 раз в день.

Д. Отсутствуют другие причины боли, классифицируемые МКОБ или МКГБ-3.

Все перечисленные критерии и характеристики головной/лицевой боли также имелись в наличии у пациента Н., что и позволило диагностировать у него КОНГБ.

Согласно МКГБ-3 (2018) и более ранним классификациям лицевой и головной боли, КОНГБ принято разделять на два подтипа: SUNCT и SUNA. В описанном случае у пациента развился вариант SUNCT, так как КОНГБ сопровождались и инъецированием конъюнктивы, и слезотечением.

В настоящее время в литературе существуют разногласия относительно того, являются ли SUNCT и SUNA взаимоисключающими диагнозами или между ними существует некий континуум [20, 21, 22]. Необходимо подчеркнуть, что, согласно МКОБ (1-е издание, 2020), SUNCT и SUNA объединены в одну форму орофациальной боли под названием «кратковременные односторонние невралгические лицевые боли с вегетативными симптомами» (без деления на подтипы SUNCT и SUNA). При этом, согласно 1-й редакции МКОБ (2020), кратковременные односторонние невралгические лицевые боли с вегетативными симптомами принято разделять на эпизодические (приступы лицевых болей возникают периодами продолжительностью от 7 дней до 1 года, разделенными периодами ремиссии (периодами без боли) продолжительностью минимум 3 мес) и хронические (атаки протекают более года без ремиссии или период ремиссии длится менее 3 мес). В представленном клиническом случае 6 мес анамнеза SUNCT и периода последующего наблюдения за пациентом оказалось недостаточно для того, чтобы отнести выявленную патологию к эпизодическому или хроническому типу течения SUNCT.

В мировой литературе встречаются описания отдельных клинических наблюдений трансформации головной/лицевой боли, соответствующей критериям болезненной ТН, в болевой синдром, отвечающий критериям SUNCT (например, у пациентов с постгерпетической невралгией тройничного нерва через 1,5 года манифестации герпетической инфекции) [11, 12, 13]. Эти данные подтверждаются и нашим клиническим случаем, в котором у пациента с посттравматической тригеминальной НеБ спустя 2,5 года также наблюдалось развитие SUNCT. Следовательно, в клинической практике возможно отсроченное развитие SUNCT у пациентов, страдающих различными формами посттравматической тригеминальной НеБ.

Первоначальный паттерн лицевой боли, связанный с болезненной посттравматической ТН, и появившийся значительно позднее паттерн SUNCT проявлялись у пациента одномоментно, что свидетельствует, согласно действующим клиническим рекомендациям [23], о наличии у пациента комбинированного основного заболевания, состоящего из двух описанных нозологических единиц головной/лицевой боли.

Необходимо отдельно отметить, что клиническая диагностика любой формы болезненной (болевой) ТН и ТВЦ, включая SUNCT, требует незамедлительного обязательного проведения пациенту дополнительного нейровизуализационного исследования для исключения вторичного (симптоматического) генеза прозопалгии вследствие возможного поражения в области задней черепной ямки и наличия у него объемного образования и артериовенозных мальформаций данной локализации, ишемического и демиелинизирующего повреждения ствола мозга, диссекции позвоночной артерии или нейроваскулярного конфликта [9, 10]. В этой связи пациенту Н. было дважды (в 2021 и 2023 гг.) проведено МРТ головного мозга 1,5 Тл в стандартных режимах и режиме T2 с тонкими срезами (0,4—0,6 мм) в области мостомозжечкового угла и тригеминального узла (3D-SPGR), включая протокол для выявления возможного нейроваскулярного конфликта 3D T2 (DRIVE, CISS, FIESTA-C), дополненный МРА в режиме 3D TOF. МР-исследование проводилось на этапе первичной постановки диагноза болезненной (болевой) посттравматической ТН, а также повторно через 3 года дебюта заболевания, после того как у пациента появился новый фенотип головной/лицевой боли, увеличилась частота простреливающих лицевых болей и резко снизился ответ на ранее эффективное лечение. Иными словами, у пациента появились «сигналы опасности» головной/лицевой боли, потребовавшие исключения вторичных причин. По результатам обоих МР-исследований признаков очагового поражения головного мозга и вазоневрального конфликта обнаружено не было.

Следует также отметить, что пациент более 10 лет страдал сахарным диабетом 2-го типа, регулярно получал метформин в дозе до 2000 мг/сут, что было достаточно для достижения им индивидуального целевого уровня гликемического контроля. Несмотря на успешно проводимую сахароснижающую терапию, у пациента была ранее диагностирована диабетическая дистальная симметричная сенсорная полинейропатия с преимущественным поражением толстых нервных волокон. Известно, что пациенты с сахарным диабетом, предиабетом и ожирением, принимающие метформин или комбинированные препараты, содержащие метформин, находятся в зоне повышенного риска развития дефицита витамина B₁₂, что также может сопровождаться развитием диффузных и асимметричных форм нейропатий дефицитарного характера [24, 25]. Однако больной Н. регулярно проходил обследование у эндокринолога, соблюдал рекомендации по лечению и 2 раза в год использовал витаминные комплексы, в том числе содержащие витамин B₁₂, что позволяет исключить клинический дефицит витамина B₁₂ и негативное влияние дефицитарного фактора на течение прозопалгии.

Подбор эффективной противоболевой терапии в случае лечения посттравматической тригеминальной НеБ и тем более в случае развития КОНГБ (SUNCT/SUNA) остается сложным вопросом в реальной клинической практике.

При тригеминальной нейропатии препаратами 1-й линии терапии боли считаются антиконвульсанты (габапентин, прегабалин) и антидепрессанты (трициклические (амитриптилин) и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (СИОЗСН) (например, дулоксетин) (сила рекомендаций А, класс доказательности I) [23]. Предпочтение следует отдавать длительной монотерапии препаратом с низким риском межлекарственных взаимодействий. Оценку эффективности и безопасности проводимой терапии необходимо проводить каждые 2—4 нед. При неэффективности монотерапии препаратом первой линии необходима замена его другим препаратом первой линии, отличающимся механизмом действия [26].

В этой связи в дебюте болезненной (болевой) посттравматической ТН пациенту Н. был рекомендован длительный прием габапентина («Нейронтин») с постепенным увеличением дозировки с 300 до 900 мг в сутки и повторной оценкой эффективности и безопасности назначенной терапии боли через 2—4 нед. При повторном осмотре в указанный временной интервал пациент отмечал значительный положительный противоболевой эффект назначенной терапии и полное купирование болевого синдрома на протяжении последующих 1,5 лет терапии. Последующая самостоятельная резкая отмена пациентом терапии (в связи с развитием ОРВИ) привела в скором времени к ожидаемому ухудшению, рецидиву выраженного нейропатического болевого синдрома и «прорыву» лицевой боли. Возобновление лечения габапентином сопровождалось ускользанием анальгезирующего эффекта прежних доз, что потребовало постепенной титрации дозы препарата до более высоких значений (1800 мг/сут, разделенной на 3 приема) [25]. Учитывая нормальные показатели клиренса креатинина пациента (≥80 мл/мин), это оказалось возможным. Вновь был получен хороший достаточный анальгетический эффект в отношении данного фенотипа лицевой боли на протяжении 6 мес лечения. Последовавшее отсроченное развитие КОНГБ (вариант SUNCT) у пациента вновь потребовало консультации у специалиста и внесения изменений в терапевтические подходы.

Выбор «Нейронтина» (оригинального габапентина) был обусловлен тем, что оригинальный препарат прошел все три фазы клинических исследований и в дальнейшим был изучен в большинстве пострегистрационных исследований (8913 статей по запросу «габапентин» в PubMed по данным на 17.02.2025). Кроме того, у «Нейронтина» есть уникальная и удобная для титрации лекарственная форма, таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 600 мг, с риской, что позволяет пациенту принимать меньшее количество таблеток в течение дня по сравнению с капсулами, содержащими 300 мг габапентина. Использование этой лекарственной формы имеет важное практическое значение в лечении боли у пациентов, которым необходима суточная доза габапентина 1800 мг и выше. Именно дозы 1800—3600 мг/сут габапентина, разделенные на 3 приема, рекомендованы многими руководствами по лечению нейропатической боли, поскольку в клинических исследованиях они показали свое положительное терапевтическое действие в виде уменьшения выраженности НеБ [23], а также хорошую переносимость, сопоставимую с группой плацебо. Таким образом, применение оригинального препарата характеризуется благоприятным профилем эффективности и безопасности, в том числе в сравнении с дженериками [27, 28, 29].

Поскольку приступы SUNCT и SUNA очень кратковременны, в настоящее время методы лечения отдельных приступов не разработаны. Целью терапии данных состояний является профилактика возникновения атак [23]. Считается, что в целом синдром SUNCT плохо поддается терапии и примерно в половине случаев является рефрактерным к лечению. При этом сведения о ведении пациентов с данной патологией в основном опираются на данные наблюдательных исследований и описания отдельных клинических случаев [4]. В настоящее время для профилактики возникновения SUNCT в качестве лекарственного препарата первого выбора (с наибольшей вероятностью ответа на терапию) рекомендуется длительное использование ламотриджина (антиконвульсанта, блокирующего в том числе потенциал-зависимые натриевые каналы) в дозе не менее 100 мг/сут. При использовании ламотриджина важно медленно титровать дозу из-за возможных побочных эффектов, связанных с препаратом (начинать с дозы 50 мг в день и постепенно повышать, ориентируясь на реакцию и побочные эффекты) [4, 23, 26]. Дулоксетин, топирамат, габапентин и окскарбазепин, согласно последним зарубежным публикациям, считаются препаратами второй линии [4, 26]. В национальных рекомендациях деление на препараты первой и второй линии отсутствует, а из перечисленных препаратов с целью профилактики возникновения приступов SUNCT указаны только ламотриджин и габапентин (300—4200 мг/сут). Для пациентов с обострениями SUNCT на период подбора профилактической терапии также указывается на возможность медленного внутривенного введения лидокаина (в клинических рекомендациях приводится пример внутривенной инфузии лидокаина в дозе 1,3 мг/кг/ч в течение 14 дней) [23]. Необходимо отметить, что во многом ответ на то или иное лекарственное средство является индивидуальным для каждого пациента [30, 31], поэтому в клинической практике при курации данной категории больных необходимо регулярно проводить промежуточную оценку эффективности и переносимости назначенной противоболевой терапии.

В случае неэффективности комбинированной фармакотерапии боли при КОНГБ (SUNCT/SUNA) в ряде случаев может потребоваться консультация нейрохирурга с целью рассмотрения возможности использования таких нефармакологических интервенционных методов терапии боли, как нейростимуляция (стимуляция затылочных нервов, крыловидно-небного ганглия или глубоких структур головного мозга), импульсная радиочастотная терапии крыловидно-небного узла, стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож) или микроваскулярная декомпрессия тройничного нерва [31]. Согласно действующим в нашей стране клиническим рекомендациям «Краниальные мононейропатии у взрослых» (дата размещения: 26.12.2024), раздел малоинвазивных пункционных и хирургических вмешательств в терапии SUNCT отсутствует, однако указывается на то, что при различных видах фармакорезистентной тригеминальной НеБ возможно использование таких методов, как проведение радиочастотной абляции периферических нервов, сплетений, вегетативных ганглиев; имплантация нейростимулятора, тригеминальная нуклеотрактотомия. В разделе «Иное лечение» в качестве дополнительных методов лечения тригеминальной НеБ рекомендуется назначение ботулинического токсина, высокочастотной ритмической транскраниальной магнитной стимуляции, гипербарической оксигенации [23].

С учетом того, что в последнее время у пациента Н. имелось комбинированное основное заболевание, включающее как посттравматическую тригеминальную НеБ, так и SUNCT-синдром, а также сопутствующие симптомы тревоги и депрессии (ГШТД-Д 11 баллов, ГШТД-Т 9 баллов) и неэффективность предшествующей противоболевой монотерапии, нами было принято решение о необходимости комбинированной фармакотерапии в виде: 1) продолжения терапии габапентином (1800—2400 мг/сут) (поскольку габапентин воздействует на оба паттерна лицевой/головной боли и входит в клинические рекомендации как для лечения тригеминальной НеБ, так и для профилактики приступов SUNCT [23]) и 2) добавления к лечению дулоксетина (с постепенной титрацией последнего до 60 мг/сут) с последующим решением вопроса о дальнейшей тактике терапии. При повторном осмотре через 2 мес лечения был отмечен хороший положительный результат назначенной комбинированной противоболевой фармакотерапии в виде значительного уменьшения количества приступов SUNCT (более чем на 50%) и снижения выраженности болевого синдрома (по ВАШ на 50% и более).

Заключение

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует недостаточную осведомленность врачей относительно таких редких форм головной/лицевой боли, как посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль и кратковременные односторонние невралгические головные боли. У пациентов с болезненной посттравматической тригеминальной нейропатией с течением времени возможно изменение паттерна лицевой боли и появление вегетативных симптомов, что может свидетельствовать об отсроченном развитии SUNCT. Клиническая диагностика любой формы посттравматической тригеминальной нейропатической боли и тригеминальных вегетативных (автономных) цефалгий, включая SUNCT, требует применения действующих диагностических клинических критериев и обязательного проведения пациенту нейровизуализационного исследования для исключения вторичного генеза болевого синдрома. Выбор эффективной противоболевой терапии в случае лечения посттравматической тригеминальной нейропатической боли и тем более в случае развития кратковременных односторонних невралгических головных болей (SUNCT/SUNA) сложен и индивидуален, однако должен основываться на действующих клинических рекомендациях и современных представлениях.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.