Введение

Наиболее распространенной и самой часто встречающейся причиной поражений брахиоцефальных артерий является атеросклероз. Однако распространены и более редкие неатеросклеротические причины артериальных стенозов и окклюзий. Их симптоматика зачастую неспецифична, вследствие чего поставить правильный диагноз и определить оптимальную тактику лечения в данных случаях бывает крайне затруднительно, особенно у молодых пациентов.

Среди редких неатеросклеротических причин артериальных стенозов и окклюзий к имеющим широкое распространение патологиям относятся диссекции, патологические извитости и деформации артерий, возникающие по причине фиброзно-мышечной дисплазии стенок сосудов. Необычным и редко встречающимся заболеванием данной группы является синдром экстравазальной артериальной компрессии за счет наличия дополнительного объема в пространстве между лестничными мышцами, где проходит сосудисто-нервный пучок. Тесные топографо-анатомические связи лестничных мышц, позвоночной и подключичной артерий, плечевого сплетения и звездчатого ганглия приводят к возможности развития сложного сочетанного синдрома, включающего нарушение кровоснабжения руки, компрессию плечевого сплетения, расстройство кровообращения в вертебробазилярной системе.

Редкой патологией является наличие рудиментарного дополнительного шейного ребра («синдром шейного ребра»), сужающего выход из пространства между лестничными мышцами, где проходит сосудисто-нервный пучок. Данный синдром входит в группу симптомов, объединенных названием «синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК)» («thoracic outlet» в англоязычной литературе), который характеризуется компрессией нервов плечевого сплетения и подключичных сосудов в межлестничном промежутке [1]. Лица с наличием дополнительного шейного ребра составляют 0,5—0,6% от общей популяции (в 50—80% наблюдается двустороннее поражение), а симптоматика наблюдается в 1/5 наблюдений при объемных дополнительных ребрах [2].

При подобной крайне редкой встречаемости синдром артериальной компрессии часто не распознают даже при наличии типичных признаков [3]. По разным данным, с момента первого обращения больного и до постановки диагноза проходит до 17,5 мес [4, 5].

В клинической симптоматике у детей и подростков доминируют сосудистые формы, составляющие 33—74% [6], в то время как почти у 95% взрослых данная аномалия проявляется нейрогенной формой, а венозный и артериальный типы составляют 2—5% и 1—2% соответственно. При этом было замечено, что провоцирующим фактором возникновения клинической симптоматики являются активные занятия спортом.

Наличие шейного ребра само по себе является нечастой патологией, однако еще более редкой ситуацией выступает СВАГК, обусловленный наличием опухолевых образований данной области, точная распространенность которых достоверно неизвестна. В литературе встречаются лишь единичные описания отдельных клинических случаев и малочисленных групп пациентов с артериальной компрессией с «thoracic outlet» синдромом, обусловленным масс-эффектом опухолевых образований, тем не менее данные состояния, несомненно, требуют хирургического лечения для удаления/уменьшения объема опухоли и получения гистологического диагноза. Помимо этого, они потенциально опасны артериальным тромбозом и ишемией не только верхней конечности, но и головного мозга при стенозе и окклюзии первого сегмента подключичной артерии, ввиду чего возникает необходимость дополнительных манипуляций для разрешения компрессии артерии. Доступ и вид операции до сих пор остается наиболее спорным и не решенным вопросом, так как ввиду редкой встречаемости алгоритм диагностики и стандарты хирургического лечения данного синдрома не определены.

Материал и методы

В нашей практике за 20-летнее время работы группы реконструктивной нейрохирургии магистральных артерий головного мозга мы впервые столкнулись с редким наблюдением пациента 25 лет с клинической симптоматикой значимого критического стеноза правой подключичной артерии, вызванного наличием шванномы звездчатого ганглия, что вызвало дислокацию и усугубление локальной компрессии сосуда между рудиментарным дополнительным шейным ребром и лестничной мышцей. Выполненное удаление опухоли позволило мобилизовать подключичную артерию за счет возникшей избыточности ее длины, что в сочетании с артериолизом позволило устранить ее локальный септальный стеноз без необходимости резецировать добавочное шейное ребро.

Представленное в данной работе наблюдение демонстрирует важность индивидуального подхода к диагностике и определению хирургической тактики в нестандартных клинических случаях.

Клинический случай

Пациент (25 лет) обратился за консультацией в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» (НМИЦ нейрохирургии) с жалобами на быструю утомляемость правой верхней конечности, боль при физической нагрузке и бледность кожи правой руки. Из анамнеза известно, что пациент стал отмечать данные симптомы впервые около 2—3 лет назад.

При дообследовании по поводу вышеперечисленных жалоб изначально было выполнено УЗИ брахиоцефальных артерий (рис. 1), по данным которого были выявлены признаки гемодинамически значимой экстравазальной компрессии правой подключичной артерии на уровне второго сегмента, соответствующей стенозу 80—85% (сужение просвета до 2 мм с выраженным повышением линейной скорости кровотока до 4,5 м/с), вероятно, костным образованием, а также наличие объемного образования, интимно прилежащего к первому сегменту подключичной артерии, что вызвало смещение артерии в латеральном направлении и ее компрессию шейным ребром. Учитывая выраженную асимметрию кровотока по подключичным и плечевым артериям (справа выраженное снижение), признаки очевидной выраженной компрессии правой подключичной артерии на уровне ее второго сегмента, позиционные пробы не проводились.

Рис. 1. Ультразвуковая доплерография правой подключичной артерии.

а — на уровне второго сегмента, дистальнее отхождения позвоночной артерии, артерия располагается над ключицей, огибает и компримируется костным образованием, которое формирует широкую акустическую тень, ограничивающую визуализацию артерии на коротком промежутке (зажата между костным образованием и брюшком лестничной мышцы), просвет артерии на этом уровне выраженно сужен до 2 мм, линейная скорость кровотока — 4,05—4,5 м/с (соответствует стенозу 80—85%), дистальнее места компрессии кровоток магистрально-измененный, линейная скорость кровотока — 1,2 м/с; б — выраженная асимметрия кровотока по сравнению с левой подключичной артерией, линейная скорость кровотока — 0,8 м/с; в, г — выраженная асимметрия кровотока по подмышечным артериям (справа снижение до 0,4 м/с, слева — 0,8 м/с), д, е — объемное образование на уровне Th_I—Th_II позвонков, прилежащее к подключичной артерии и вызывающее ее дислокацию в латеральном направлении.

С целью определения анатомических причин артериальной компрессии, а также для уточнения характера объемного образования были выполнены МРТ (рис. 2) и мультиспиральная компьютерная томографическая ангиография (рис. 3), по данным которых был подтвержден гемодинамически значимый критический стеноз второго сегмента подключичной артерии до 80—85% дистальнее отхождения крупной доминантной позвоночной артерии, обусловленный образованием неясной этиологии правой подключичной области размером 17×20×33 мм на уровне Th_I—Th_II позвонков, прилежащим к плевре и к первому сегменту подключичной артерии, смещающим артерию в латеральном направлении, что и вызвало ее экстравазальное сдавление ложным дополнительным шейным ребром.

Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма. Шваннома нижним полюсом капсулы прилегает к плевре в области верхушки правого легкого.

а — фронтальная проекция; б — сагиттальная проекция.

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томографическая ангиограмма с 3D-моделированием.

Стрелкой обозначена экстравазальная компрессия с формированием гемодинамически значимого стеноза второго сегмента правой подключичной артерии. Новообразование правой подключичной области обозначено зеленым цветом.

Учитывая наличие объемного образования данной области, вызывающего гемодинамически значимую компрессию подключичной артерии и прогрессирующую клиническую симптоматику, с целью уменьшения объема опухоли, устранения масс-эффекта и получения гистологического диагноза пациент был госпитализирован в НМИЦ нейрохирургии для проведения хирургического лечения.

При поступлении в стационар в неврологическом статусе пациента была выявлена симптоматика нарушения кровоснабжения правой верхней конечности в виде асимметрии артериального давления на правой и левой руках (артериальное давление справа — 70/30 мм рт.ст., слева — 120/80 мм рт.ст.).

С целью окончательного подтверждения диагноза и определения тактики оперативного вмешательства больному была проведена прямая селективная ангиография (рис. 4 а), которая подтвердила экстравазальный характер компрессии артерии в области ее второго сегмента дистальнее отхождения позвоночной артерии, вызванной сдавлением артерии лестничной мышцей и дополнительным шейным ребром по причине наличия смещающей сосуд опухолевой ткани (рис. 4 б).

Рис. 4. Предоперационное обследование пациента Р.

а — селективная ангиография правой подключичной артерии; б — схема компрессии артерии лестничной мышцей, дополнительным шейным ребром и опухолью, смещающей подключичную артерию.

В качестве тактики хирургического лечения было выбрано удаление объемного образования под ультразвуковой навигацией, артериолиз правой подключичной артерии со скаленотомией и возможной резекцией дополнительного шейного ребра при сохраняющейся компрессии артерии. Для одномоментного подхода к первому (локализация опухоли), второму и третьему (место компрессии) сегментам подключичной артерии был выбран правый надключичный доступ, для которого был осуществлен разрез на 1 см выше ключицы от яремной вырезки до наружного края латеральной головки грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Диссекция мягких тканей проводилась между ножками и латеральнее грудино-ключично-сосцевидной мышцы, между внутренней яремной веной и общей сонной артерией, выделена и взята на держалки подключичная артерия в ее первом и третьем сегментах. В ходе диссекции подключичной артерии выявлено, что в области устья правой позвоночной артерии она практически распластана на выбухающем объемном образовании, похожем на раздутый плевральный купол, и смещена медиально. В результате чего сформировался ее септальный стеноз за счет компрессии между лестничной мышцей и добавочным шейным ребром. Для уточнения расположения и распространенности опухоли и профилактики повреждения плевры использовался интраоперационный ультразвуковой датчик, при помощи которого было лоцировано расположение капсулы опухоли — по медиальному краю плевры. Капсула новообразования была вскрыта, выполнено интракапсулярное удаление опухоли, после чего верхние отделы капсулы были отделены от близлежащих тканей и удалены. В нижних отделах капсула была припаяна к плевре — в данном месте, учитывая риск повреждения легкого, фрагмент капсулы был оставлен. Опухоль удалена практически полностью, размер удаленной опухоли составил до 3 см в диаметре.

После удаления опухоли появилась избыточность длины подключичной артерии, однако при ревизии области ее третьего сегмента сохранялось достаточно тесное прилегание лестничной мышцы к добавочному рудиментарному ребру, что вызывало остаточную компрессию сосуда (рис. 5). Для устранения остаточного сдавления была проведена скаленотомия (лестничная мышца была выделена с помощью сосудистого диссектора и пересечена при помощи монополярной коагуляции), после чего удалось визуализировать второй сегмент правой подключичной артерии. Был выполнен артериолиз — рассечение спаек артерии с добавочным ребром, после чего артерия распрямилась и приняла свободный ход без перегибов и стенозов. Образовалось свободное пространство между артерией и добавочным ребром, в связи с чем резекции ребра не потребовалось. На этом оперативное вмешательство было решено завершить.

Рис.5. Этапы артериолиза правой подключичной артерии со скаленотомией.

а — схема надключичного доступа; б — диссекция мягких тканей между внутренней яремной веной (1) и латеральнее грудино-ключично-сосцевидной мышцы (2); в, д — лестничная мышца (3) выделена с помощью сосудистого диссектора и пересечена при помощи монополярной коагуляции; г, е — визуализирован второй сегмент правой подключичной артерии (4).

Оперативное вмешательство пациент перенес удовлетворительно. В неврологическом статусе отмечал умеренный болевой синдром в правой руке, регрессировавший к 3-м суткам на фоне консервативной терапии, а также синдром Горнера в виде умеренного правостороннего полуптоза и миоза за счет реакции симпатических стволов в зоне хирургического вмешательства.

На контрольной МРТ шеи с контрастированием, выполненной на 1-е сутки после операции, остатков образования на уровне Th_I—Th_II позвонка справа не выявлено (рис. 6). По данным контрольной КТ-ангиографии правая подключичная артерия и позвоночная артерия проходимы на всем протяжении, без участков стеноза и компрессии (рис. 7).

Рис. 6. Контрольная магнитно-резонансная томограмма шеи с контрастированием, выполненная на 1-е сутки после оперативного вмешательства.

Рис. 7. Контрольная компьютерная томографическая ангиограмма, выполненная на 1-е сутки после операции, по данным которой правая подключичная артерия и позвоночная артерия проходимы на всем протяжении, без участков стеноза и компрессии.

Результат гистологического исследования опухоли: шваннома, WHO Grade I. Учитывая интраоперационные данные, опухоль была расположена паратрахеально на уровне S_VII позвонка, исходным источником роста, вероятно, послужил звездчатый ганглий.

Пациент был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии с дальнейшими рекомендациями на 3-и сутки после проведения оперативного вмешательства.

За время 6-месячного катамнестического наблюдения состояние пациента с положительной динамикой: восстановилось артериальное давление на правой руке, отметил улучшение переносимости физической нагрузки. МРТ, выполненная через 6 мес после операции, показала отсутствие признаков остатков или рецидива опухоли (рис. 8).

Рис. 8. Магнитно-резонансная томограмма шеи, выполненная через 6 месяцев после оперативного вмешательства.

Обсуждение

Диагностика и хирургическое лечение менее распространенных по сравнению с атеросклерозом неатеросклеротических поражений брахиоцефальных артерий до сих пор связаны с большим количеством вопросов по причине междисциплинарного характера данной патологии, их редкой встречаемости и отсутствия утвержденных стандартов лечения. Тем более это касается синдромов экстравазальной компрессии, обусловленных наличием рудиментарного шейного ребра («синдром шейного ребра»), которые встречаются крайне редко и составляют 0,5—0,6% от общей популяции, лишь пятая часть из которых вызывает клиническую симптоматику. Чаще всего данный синдром рассматривается в рамках СВАГК (также называемого синдромом лестничной мышцы, синдромом торакального выхода), впервые описанного как самостоятельное заболевание в 1958 г. C. Rob и A. Standeven [7]. В зависимости от задействованных анатомических структур, вызывающих компрессию, различают 7 типов Их подробное анатомическое описание представлено в классификации, предложенной D. Roos (таблица).

Классификация скелетных аномалий при синдроме верхней апертуры грудной клетки

Другими описанными в литературе факторами, провоцирующими сдавление, могут быть избыточная физическая нагрузка на верхние конечности и плечевой пояс, травмы в области верхней апертуры. Патофизиологически при этом формируется экстравазальная компрессия подключичной артерии, в результате чего образуется стеноз и окклюзия.

Еще более редкой ситуацией является СВАГК, обусловленный наличием опухолей подключичной области: его точная распространенность неизвестна, а в литературе встречаются лишь единичные клинические наблюдения; в основном, описанные опухоли были липомами и невриномами [8, 9].

В представленном клиническом случае причина развития артериальной формы СВАГК была комплексной: наличие опухоли звездчатого ганглия за счет масс-эффекта привело к смещению подключичной артерии в латеральном направлении, что в сочетании с добавочным рудиментарным шейным ребром и узким местом прикрепления лестничной мышцы (межлестничный промежуток) сформировало выраженный критический стеноз правой подключичной артерии. Клинически данное состояние у пациента проявилось симптомами ишемии верхней конечности, но сообщается, что даже асимптомное течение в конечном итоге нередко осложняется острыми нарушениями мозгового кровообращения, ретроградной тромбоэмболией, артериальными тромбозами, а также формированием аневризм при травматизации сосуда добавочным шейным ребром.

Диагностика заболевания включает в себя ангиографические исследования — УЗИ, КТ- и прямую ангиографию. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) широко применяется, но ее диагностическая чувствительность не превышает 71% [10, 11]. В сомнительных случаях применяются нагрузочные пробы с отведением руки, которые в данном наблюдении не применялись ввиду очевидности стенотического поражения. Комплексное обследование — МРТ, КТ- и прямая ангиография в нашем случае позволили точно установить комбинированную причину компрессии.

Разнообразие причин СВАГК обусловливает неопределенность тактики хирургического лечения данной категории больных. Очевидно, что основной задачей оперативного вмешательства является ликвидация компрессии сосудисто-нервного пучка, и многие авторы полагают, что выжидательная тактика при СВАГК неоправдана, и рекомендуют активную хирургическую тактику [12], однако определенного стандарта оперативного лечения не существует.

В литературе представлены малочисленные серии пациентов и единичные клинические случаи, описывающие различную хирургическую технику — от артериолиза и скаленотомии до трансторакальных реберных резекций [13, 14]. Результаты данных серий противоречивы, при анализе публикаций можно сделать вывод, что на выбор какого-либо определенного хирургического варианта влияют, скорее, личные предпочтения хирурга и хирургическая тактика его клиники [15].

Естественно, что при наличии опухоли главной целью операции будет удаление или максимально возможное уменьшение ее объема и получение гистологической верификации для определения дальнейшей тактики лечения. Однако и сама по себе артериальная компрессия требует дополнительных вмешательств, если устранение масс-эффекта не приводит к разрешению компрессии.

С этой целью широко распространены селективные операции: скаленотомия, скаленэктомия, изолированное иссечение скелетных аномалий, добавочных и гипертрофированных мышц и связок, — хотя некоторые авторы считают данные операции ненадежными [16, 17] и предлагают дополнять их резекцией ребер. Однако J.W. Lord в своих ранних работах отмечал, что скаленэктомия должна выполнятся во всех классических случаях СВАГК и позднее рекомендовал скаленэктомию после рецидивов [18], а R. Sanders, сравнивая результаты скаленэктомии и резекции I ребра, пришел к выводу, что они почти идентичны [19].

В представленном наблюдении мы не исключали возможную необходимость резекции шейного ребра, однако, к счастью, уменьшение дополнительного объема в ограниченном пространстве подключичной области за счет удаления опухоли позволило артерии низвестись в каудальном и медиальном направлениях, ввиду чего для устранения ее компрессии удалось ограничиться скаленотомией и артериолизом.

Другим актуальным вопросом является выбор доступа к подключичной артерии и I ребру, среди которых чаще всего применяются надключичный, трансаксилярный, подключичный и комбинированный [20]. Каждый из этих доступов может быть использован только при определенных формах поражения, что делает их применение ограниченным [21]. Трансторакальные и подмышечные доступы являются достаточно травматичными, поэтому их применение неоправданно в случаях изолированной компрессии подключичной артерии.

В результате анализа данных литературы и патогенеза СВАГК становится очевидно, что выбор метода хирургического лечения и оперативного доступа должен определяться строго индивидуально исходя из индивидуальных анатомических причин возникновения заболевания и планируемого объема вмешательства.

В нашем клиническом случае, учитывая расположение опухоли и локализацию стеноза, использование надключичного доступа позволило обеспечить выполнение необходимого объема операции — удаления шванномы с одномоментным проведением скаленотомии и артериолиза подключичной артерии без излишней инвазивности и травматичности, что обеспечило эффективность проведенного хирургического лечения.

Данный клинический пример демонстрирует возможности реконструктивной хирургии в коррекции даже таких редких и сложных для лечения патологий, как комплексный СВАГК, обусловленный несколькими анатомическими причинами.

Заключение

1. Синдромы экстравазальной артериальной компрессии магистральных сосудов головного мозга являются редкими, но клинически значимыми патологиями, требующими хирургического лечения.

2. Основной задачей оперативного вмешательства является ликвидация артериальной компрессии и снижение риска тромботических и ишемических осложнений.

3. Выбор метода хирургического лечения и оперативного доступа должен определяться строго индивидуально исходя из индивидуальных анатомических причин возникновения заболевания и планируемого объема вмешательства.

Участие авторов:

Концепция и дизайн — Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Шульгина А.А.

Сбор и обработка материала — Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Шульгина А.А., Виноградов Е.В., Назарова А.С., Денисова Г.А., Ахмедов А.Д.

Написание текста — Шульгина А.А., Назарова А.С.

Редактирование — Лукшин В.А., Денисова Г.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

В представленной статье описано редкое наблюдение пациента с клинически значимой экстравазальной компрессией правой подключичной артерии, обусловленной комбинацией этиологических патологий: наличием с одной стороны опухоли — шванномы звездчатого ганглия, а с другой — рудиментарного шейного ребра. Статья прежде всего интересна редкостью подобного случая и нейрохирургическим подходом к лечению данной патологии.

Несмотря на то что синдром «выхода грудной клетки» описан достаточно давно, вопрос его хирургического лечения остается крайне дискутабельным. Нередко прибегают к травматичным высокоинвазивным вмешательствам — скаленэктомии с широкими костными резекциями, хотя результаты подобных операций весьма сомнительны и не всегда приводят к разрешению имеющейся симптоматики. Поэтому данный синдром целесообразно рассматривать не как отдельную патологию, требующую определенного стандарта хирургии, а как совокупность патологических взаимоотношений сосудов, нервов, костно-мышечных и связочных структур. В подключичной области, где эти образования находятся в тесном топографо-анатомическом расположении, наличие дополнительного объема может обуславливать дислокацию и экстравазальную компрессию крупных брахиоцефальных артерий и вен, что может приводить к различным видам церебральной дисциркуляции.

В статье подробно с присущим авторам академизмом отражен момент комплексной оценки подобной взаимосвязи, что позволило выбрать наиболее адекватную тактику лечения и избежать излишней травматичности хирургического вмешательства. Положительный клинический результат проведенного лечения полностью подтвердил правоту и состоятельность выбранного подхода. Здесь можно провести аналогию с патологией межпозвонковых дисков, где важно не само наличие грыжи, а ее взаимосвязь с прилежащими структурами — шириной позвоночного канала, прилежание к корешкам спинного мозга и оказываемое компрессионное воздействие.

Статья, таким образом, представляет чрезвычайный интерес и будет весьма полезна для специалистов различного профиля: нейрохирургов, сосудистых хирургов и неврологов, — занимающихся диагностикой и лечением компрессионных синдромов магистральных артерий головного мозга.

Г.И. Антонов (Красногорск)