Введение

Термин «корковая слепота» введен Marquis в 1933 г. и означает потерю зрения с сохранными реакциями зрачков на свет. Возникает при двустороннем поражении коры шпорной борозды. Наиболее частыми причинами являются цереброваскулярные и нейродегенеративные заболевания, травма, инфекции, токсическое воздействие [1]. В нейрохирургии основными причинами корковой слепоты являются ушиб затылочных долей тяжелой степени, опухоли и тенториальное вклинение, приводящее к сдавлению обеих задних мозговых артерий (ЗМА) в вырезке намета мозжечка и ишемии зрительной коры. Считается, что ишемическое поражение мозга полностью или частично обратимо при восстановлении кровообращения в течение первых 4,5 ч [2].

Цель исследования — описать клинический случай тенториального вклинения, возникшего после удаления менингиомы крыльев основной кости и приведшего к необратимой корковой слепоте, несмотря на то что тенториальное вклинение было разрешено в срок менее 53 мин, и сопоставить этот случай с данными литературы.

Материал и методы

Систематический обзор выполнен по протоколу PRISMA [3]. В соответствии с рекомендациями AMSTAR-2 [4] и методологией, предложенной W.M. Bramer и соавт. [5], первый и четвертый авторы провели поиск литературы на русском и английском языках по запросу blindness AND tentorial herniation в базах данных PubMed (все источники) и Google Scholar (первые 200 работ) на всю глубину до 01.03.2024.

После исключения дублирующих статей с использованием программного обеспечения Mendeley оба автора проверили названия и резюме на соответствие требованиям. Затем был проанализирован полный текст, чтобы исключить неподходящие статьи. Решения были основаны на критериях включения и исключения (PICOS), которые приведены в таблице.

Критерии PICOS* для отбора работ

Примечание. * — P — population, I — intervention, C — comparison, O — outcome, S — study design.

После отбора работ первый и третий авторы извлекли данные, относящиеся к исследованию. Последний автор рассмотрел и устранил расхождения.

Результаты

Клинический случай

Пациентка А., 40 лет, поступила в НМИЦ нейрохирургии 05.09.2022 с жалобами на снижение зрения на левый глаз, прогрессирующее с начала 2022 г. Зрительные нарушения были первым симптомом заболевания, постепенно присоединились головные боли, снижение памяти, общая слабость. На момент госпитализации острота зрения справа 1,0, слева — счет пальцев у лица, признаки интракраниального компрессионного воздействия на левый зрительный нерв. В соматическом статусе без особенностей. При МРТ выявлена опухоль переднего наклоненного отростка и крыльев основной кости слева с масс-эффектом и перифокальным отеком, накапливающая контрастный препарат (рис. 1), вероятнее всего — менингиома, группа I по классификации Al-Mefty [6].

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма головы до оперативного вмешательства.

Аксиальные проекции: а — режим Т1; б — режим Т2; в — Т1 с контрастным усилением.

Наличие проявляющейся клинически внутричерепной менингиомы значительного размера с перитуморозным отеком в соответствии с клиническими рекомендациями EANO 2021 [7] обосновывало необходимость хирургического удаления новообразования.

06.09.2022 выполнена операция — микрохирургическое удаление менингиомы медиальных крыльев основной кости слева.

Ход операции. Птериональная костно-пластическая трепанация слева с дополнительной резекцией наружных отделов большого крыла и гребня основной кости. Доступ к медиальным отделам крыльев основной кости путем приподнимания базальных отделов левой лобной доли. Обнаружена опухоль серо-розового цвета без капсулы, с мелкобугристой поверхностью, местами инфильтрирующая пиальную оболочку и отечную кору мозга. Опухоль плотная, центральные отделы хрящевой консистенции, умеренно кровоточивая, удалялась с помощью ультразвукового аспиратора и кусачек, плотные центральные отделы иссекались дуральным скальпелем. При попытке мобилизации медиального полюса опухоли возникло артериальное кровотечение и набухание мозга. Источник кровотечения не идентифицирован по причине невозможности сместить фиксированный к матриксу в области основания средней черепной ямки медиальный полюс опухоли хрящевой плотности, на область кровотечения уложен препарат оксицеллюлозы, кровотечение прекратилось, отек значительно уменьшился, но некоторое напряжение мозга сохранялось. В условиях неполной релаксации мозга дальнейшее удаление опухоли признано опасным, остатки ее коагулированы. Радикальность операции — тип 4 по Симпсону. Мозг частично заполнил ложе опухоли, пульсирует. Твердая мозговая оболочка зашита атравматически. Костный лоскут уложен на место, фиксирован. Рана послойно зашита наглухо.

Выполненная на операционном столе КТ (вмешательство проводилось в КТ-операционной) выявила небольшие сгустки крови в ложе опухоли и в межполушарной щели, небольшой остаток опухоли; охватывающая цистерна прослеживалась (рис. 2). Результат гистологического исследования — менинготелиоматозная менингиома Grade I с псаммоматозными тельцами.

Рис. 2. Интраоперационные компьютерные томограммы.

Течение послеоперационного периода

После операции пациентка проснулась, выполняла инструкции, через 2 ч была экстубирована, узнавала врачей, жалоб не предъявляла, но в связи с эпизодом интраоперационного отека головного мозга продолжалось наблюдение в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Ночью после операции, в 0:45, на фоне ясного сознания и высокого уровня спонтанной двигательной активности пожаловалась на головную боль, после чего уровень бодрствования в течение нескольких минут снизился до комы 2 (5 баллов по шкале комы Глазго) и развился двусторонний мидриаз без фотореакции. Корнеальные рефлексы не вызывались, наблюдались спонтанные движения в конечностях по типу децеребрации. Витальные показатели: сатурация артериальной крови кислородом по данным пульсоксиметрии 100%, содержание гемоглобина в венозной крови 95 г/л, эритроциты 3,25∙10¹²/л, артериальное давление 138/78 мм рт.ст. Выполнена интубация трахеи, переведена на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), начата инфузия осмотических диуретиков. При КТ головы, выполненной в 01:08, обнаружено увеличение количества крови в межполушарной щели, появление крови в ложе опухоли и в базальных цистернах, включая охватывающую, в IV желудочке, сужение базальных и конвекситальных субарахноидальных пространств (рис. 3).

Рис. 3. Компьютерные томограммы головного мозга, аксиальная проекция, компьютерная томография выполнена через 25 мин после снижения уровня бодрствования.

В 1:38, через 53 мин после ухудшения состояния пациентки, на фоне продолжающейся медикаментозной седации установлен дренаж в передний рог правого бокового желудочка. Внутричерепное давление было нормальным и на протяжении 9 сут мониторинга колебалось от 6 до 14 мм рт.ст. Продолжена ИВЛ, медикаментозная седация. На 2-е сутки после операции произведена пункционная дилатационная трахеостомия.

На 5-е сутки после операции прекращена седативная терапия, на 6-е сутки после операции пациентка стала доступна контакту, уровень сознания оценен в 14 баллов по шкале комы Глазго. При расспросе пожаловалась на отсутствие зрения. При осмотре зрачки средней величины, фотореакции вызываются, корнеальный рефлекс получен, взор не фиксирует, но по просьбе ведет в обе стороны. Кроме того, наблюдалось угнетение некоторых стволовых рефлексов (во рту — накопление слюны, вялый кашлевый рефлекс). На КТ в сравнении с более ранними исследованиями отмечено снижение плотности в затылочных областях и в мосту мозга, вероятно, ишемического генеза (рис. 4). На 10-е сутки после операции на контрольной КТ — положительная динамика в виде уменьшения дислокации мозга, восстановления конвекситальных субарахноидальных пространств и базальных цистерн (рис. 5). В тот же день наружный вентрикулярный дренаж удален. Отмечалось постепенное улучшение и стабилизация состояния. Проводились занятия с логопедом и психологом. Через 2 нед после операции выполнена МРТ головы с контрастным усилением: состояние после субтотального удаления менингиомы крыльев основной кости слева. На фоне послеоперационных изменений в стенках ложа удаленной опухоли выявляются признаки острого нарушения мозгового кровообращения в затылочно-височных областях, больше справа (рис. 6). На 20-е сутки после операции переведена в клиническое отделение, на 24-е сутки деканюлирована, на 34-е сутки выписана для продолжения лечения в реабилитационном центре. В неврологическом статусе: неуверенное светоощущение на правый глаз, на левый глаз — слепота.

Рис. 4. Компьютерные томограммы головного мозга на 6-е сутки после операции, аксиальная проекция. Послеоперационные гиподенсные изменения в зоне удаленной опухоли и в затылочных долях головного мозга.

Рис. 5. Компьютерная томограмма головного мозга на 10-е сутки после операции.

Рис. 6. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга через 2 нед после операции, Т1-взвешенные изображения с контрастным усилением.

Через 3,5 мес после операции проведена стереотаксическая лучевая терапия на остаток опухоли в суммарной очаговой дозе 54 Гр.

Пациентка была повторно осмотрена через 1,5 года после хирургического вмешательства. Жалобы на практически полную слепоту. При осмотре офтальмологом нет признаков внутричерепной гипертензии, острота зрения справа — движение руки у лица на ограниченном участке, слева — 0. Других отклонений от нормы в неврологическом статусе нет. Ходит с поддержкой, частично нуждается в помощи при выполнении повседневных задач. Оценка по модифицированной шкале Рэнкина (mRS) составляет 4 балла. При МРТ размеры остаточной части опухоли прежние.

Обзор литературы

При систематизированном поиске литературы в базах данных PubMed и Google Scholar обнаружено 239 работ. После фильтрации данных по протоколу PRISMA осталось четыре работы, которые были включены в дальнейший анализ (рис. 7).

Рис. 7. Блок-схема PRISMA.

Все четыре работы представляют собой серии клинических случаев и опубликованы в 1980, 1981, 1988 и 2007 гг. [7—10]. Все пациенты в описанных наблюдениях получали экстренную медицинскую помощь в связи с острым поражением мозга.

В статье J.R. Keane [10] корковая слепота возникла у 7 пациентов после купирования тенториального вклинения как единственный симптом-осложнение. Причинами дислокации являлись: односторонняя субдуральная гематома (3 случая), двусторонние субдуральные гематомы (1 случай), двусторонние субдуральные эмпиемы (1 случай), травматическая внутримозговая гематома (1 случай) и послеоперационный инфаркт правой лобной доли (1 случай). У 4 пациентов в течение 6 мес отмечалось улучшение зрения до светоощущения или движения руки у лица в различных частях полей зрения. D. McOmish и J. Pike [9] описали пациента 38 лет с эпидуральной гематомой вследствие ЧМТ. После удаления гематомы через 10 дней на КТ была выявлена двусторонняя ишемия затылочных долей, причиной которой стало сдавление ЗМА вследствие тенториального вклинения. Данные о динамике состояния пациента не представлены. A. Makino и соавт. [7] зафиксировали случай 7-летней девочки, у которой развился отек мозга после дорожно-транспортного происшествия. На третий день после госпитализации дважды развилось тенториальное вклинение, которое стало причиной корковой слепоты. В течение 6 мес после травмы зрение постепенно восстановилось. J.H. Jeon и соавт. [8] описали 2 случая корковой слепоты, в которых зрительная функция у пациентов постепенно восстановилась. У одного пациента корковая слепота возникла из-за обструктивной гидроцефалии, вызванной глиобластомой, у второго пациента — после кровоизлияния в опухоль.

Впервые о возможности сдавления ЗМА на фоне тенториального вклинения с последующим ишемическим поражением зрительной коры сообщил A. Meyer в 1920 г. при исследовании головного мозга умерших пациентов [11]. Тенториальное вклинение чаще бывает односторонним и в случае сдавления ЗМА может приводить к инфаркту в одной затылочной доле с развитием гомонимной гемианопсии, часто без других неврологических проявлений. Двустороннее тенториальное вклинение в большинстве случаев является фатальным, поэтому сообщения о корковой слепоте в нейрохирургической литературе крайне редки. По подсчетам M. Sato и соавт., тенториальное вклинение приводит к ишемии затылочной доли у 9% пациентов [12]. По данным С.М. Блинкова и Н.А. Смирнова, некрозы в зрительной коре встречаются в 4% случаев смещения мозга в отверстие мозжечкового намета [13]. Многие годы обсуждается, сдавление каких сосудов приводит к ишемии затылочных долей при транстенториальном вклинении. Одни авторы полагают, что ишемия затылочной доли имеет венозное происхождение [14], другие — артериальное [12, 15—17]. По сообщению S. Sunderland, объем ишемического инсульта зависит от формы и размера тенториального отверстия [15]: узкое отверстие между свободными краями намета мозжечка предрасполагает к сдавлению ЗМА в проксимальном отделе, что вызывает обширную ишемию затылочной доли. Более широкое отверстие приводит к компрессии ЗМА в дистальной части, таким образом, медиальная и нижнелатеральная часть затылочной доли остаются неповрежденными [12, 15]. Поражения мозга при его смещении в отверстие мозжечкового намета встречаются в медиальном отделе затылочной доли, главным образом в области шпорной борозды, и изредка распространяются на базальный и латеральный отделы затылочной доли [13].

Корковая слепота не является характерным осложнением хирургических манипуляций в области крыльев основой кости, поэтому мы провели дополнительный поиск литературы для изучения возможных осложнений хирургического удаления сфеноидальных менингиом. В систематическом обзоре L. Giammattei и соавт., в который вошли 1208 пациентов, перенесших хирургическое лечение менингиом клиновидной кости, интраоперационные и послеоперационные сосудистые осложнения были обнаружены у 1,0% и 1,9% пациентов соответственно. В 4,5% случаев отмечено ухудшение зрения, однако причиной являлась непосредственная близость опухоли к зрительному нерву, а не поражение ЗМА [18]. В сериях клинических случаев различных авторов [19—22] в ходе лечения пациентов со сфеноидальными менингиомами также не было ни одного транстенториального вклинения с исходом в корковую слепоту. При повреждении СМА и других ветвей ВСА вклинение также не возникало [18, 23, 24], в том числе при отеке мозга [25].

В представленном наблюдении тенториальное вклинение было непродолжительным, на что указывает отсутствие внутричерепной гипертензии в момент установки наружного вентрикулярного дренажа. При поиске литературы по запросу tentorial herniation AND normal ICP в PubMed и Google Scholar соответствующих работ не обнаружено.

В клинических рекомендациях Европейской организации по инсульту указано, что восстановление мозгового кровотока в течение 4,5 ч увеличивает шансы на хороший функциональный исход через 3 мес. При этом более раннее лечение приводит к лучшим результатам [2].

По данным литературы, утраченное в результате тенториального вклинения зрение улучшается менее чем в половине случаев в течение 6 мес и более, при этом острота зрения обычно не превышает движения руки у лица на ограниченных участках полей зрения [7—10].

Обсуждение

В нашем наблюдении причиной тенториального вклинения явилось повторное послеоперационное кровотечение, быстро остановившееся при повышении внутричерепного давления и в последующем не рецидивировавшее. Момент кровоизлияния был четко зафиксирован персоналом, сразу начата интенсивная терапия, диагноз верифицирован через 23 мин при КТ. Тенториальное вклинение разрешилось еще до установки (на 53 минуте с момента сосудистой катастрофы) наружного вентрикулярного дренажа, на что указывали нормальные показатели внутричерепного давления как в первый момент, так и на протяжении всего периода мониторинга. При этом у пациентки развили ишемические осложнения в бассейне обеих ЗМА, и грубый зрительный дефицит не восстановился через 1,5 года.

По полученным на аутопсийном материале данным литературы, инфаркт затылочной доли возникает в 4–9% случаев тенториального вклинения, однако клинические проявления в виде корковой слепоты описаны только у 11 пациентов, наше наблюдение — 12-е. Вероятно, корковая слепота при тенториальном вклинении развивается не так редко, но в связи с тяжестью состояния и последующей смертью большинства пациентов не диагностируется. В нашем случае оперативно проведенный комплекс лечебных мероприятий позволил спасти жизнь, но не зрение пациентки.

Заключение

Таким образом, корковая слепота может быть крайне редким, но возможным осложнением нейрохирургического вмешательства. Пациентов следует предупреждать и о неочевидных рисках операций, тем более что даже своевременно принятые меры не всегда позволяют избежать осложнений.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Кадашева А.Б., Козлов А.В., Давлятова Ш.Ш., Титов О.Ю.

Сбор и обработка материала — Давлятова Ш.Ш., Титов О.Ю., Исаков Н.Н.

Статистический анализ данных — Давлятова Ш.Ш., Титов О.Ю., Исаков Н.Н.

Написание текста — Давлятова Ш.Ш., Титов О.Ю.

Редактирование — Козлов А.В., Кадашева А.Б., Абрамов Т.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.