Введение

Целью работы явилась попытка систематизации данных о диагностике и лечении немешотчатых аневризм, расположенных в вертебробазилярном бассейне. Проведен краткий обзор как современных, так и основополагающих публикаций за период 1969—2020 гг. Поиск ключевых слов «немешотчатая аневризма», «долихоэктазия», «вертебробазилярный бассейн» осуществляли в базе PubMed. Выбрано 59 источников литературы, из них 1 метаанализ, 9 описаний случаев, 24 обзора и 25 серий наблюдений.

Несмотря на относительно редкое выявление немешотчатых аневризм вертебробазилярного бассейна (ВББ) в популяции (0,07—1,1%), данная патология является социально значимой в связи с тем, что естественное течение немешотчатых аневризм является крайне неблагоприятным и может приводить к тяжелым неврологическим нарушениям, в том числе к внезапной смерти вследствие ишемического повреждения ствола мозга [1—7]. Под термином «немешотчатые аневризмы» подразумевается гетерогенная группа поражения сосудов мозга, в которой выделяют долихоэктатические и фузиформные аневризмы [8]. Этот тип аневризм наиболее часто встречается у мужчин (до 70%) и проявляет себя ишемическими эпизодами в ВББ [4, 9, 10]. По сравнению с аневризмами передних отделов виллизиевого круга аневризмы задних отделов неразрывно связаны с более высокими показателями инвалидизации и летальности [4, 11, 12].

До настоящего времени сохраняется неопределенность при использовании терминов «фузиформная аневризма» и «долихоэктазия (dolichoectasia)» [13]. Для попытки их разграничения F. Pico и соавт. (2003) выделили ряд рентгенологических признаков, характерных для долихоэктазии. К ним отнесены латеральное смещение основной артерии (ОА), смещение ее бифуркации выше плоскости хиазмальной цистерны и диаметр артерии более 4,5 мм [14]. Несмотря на относительную простоту этих признаков, классификация не получила широкого распространения.

Допускаются также неточности при дифференциальной диагностике атеросклеротического поражения и долихоэктазии. Следует учитывать, что при атеросклеротическом поражении в патологический процесс вовлекаются преимущественно эндотелий и интима. При долихоэктатическом поражении затрагивается в основном гладкомышечный слой стенки артерии, очень часто встречаются внутрипросветные тромбы [15—17], отмечаются выраженное утолщение интимы, увеличение количества vasa vasorum и дегенерация эластических волокон [18].

В 1999 г. T. Mizutani и соавт. предложена классификация немешотчатых аневризм, основанная на патоморфологических изменениях сосудистой стенки и включающая 4 подтипа.

Подтип 1 соответствует классической диссекционной аневризме и характеризуется острым распространенным повреждением внутренней эластической мембраны (ВЭМ) без сопутствующего утолщения интимы. Данный тип отличается наименее благоприятным клиническим течением и зачастую сопровождается повторными субарахноидальными кровоизлияниями (САК).

Подтип 2 представляет собой сегментарную эктазию артериального сегмента, которая имеет фрагментированную ВЭМ с наличием гладкой утолщенной интимы, без признаков тромбообразования. Клиническое течение характеризуется как относительно благоприятное.

Аневризмы подтипа 3 описаны как долихоэктатические расслаивающие аневризмы, патоморфологическими особенностями которых являются фрагментация ВЭМ, множественные расслоения утолщенной интимы и наличие внутрипросветных тромбов. Для течения данного подтипа характерно прогрессирующее увеличение размеров аневризмы.

Аневризмы подтипа 4 — мешотчатые аневризмы, не связанные с местами отхождения артерий, характеризуются минимальным повреждением ВЭМ и отсутствием утолщения интимы [19].

В литературе также встречается мнение, что долихоэктатическое поражение не ограничивается только интракраниальными артериями, а может выявляться и в сосудах других органов. Так, F. Pico и соавт. (2005) опубликовали сообщение, в котором описаны 4 пациента с долихоэктазией ОА и одной из коронарных артерий, что, по мнению авторов, является системным артериальным поражением [20].

В 2004 г. K.D. Flemming и соавт. предложили свой вариант классификации немешотчатых аневризм ВББ. Выделены три подтипа — веретенообразная аневризма, долихоэктатическая и переходная. Для 1-го подтипа (14%) характерно изолированное расширение сегмента артерии более чем в 1,5 раза от нормального диаметра, отсутствие шейки и вовлечение в патологический процесс фрагмента ОА или позвоночной артерии (ПА) с любой степенью извитости. Подтип 2-й (45%) характеризуется равномерным расширением всей артерии более чем в 1,5 раза от нормального диаметра, возможным вовлечением ПА или ОА и любой степенью извитости. Для 3-го подтипа (19%) характерно распространение выраженного расширения на ПА и дистальные отделы ОА. Кроме того, авторами выделен «неопределенный», или смешанный, тип, частота выявления которого составила 20% [21].

На основании приведенных данных литературы нами сформирована сводная таблица, призванная разграничить понятия «фузиформная аневризма» и «долихоэктазия» (таблица).

Основные дифференциально-диагностические признаки фузиформной аневризмы и долихоэктазии в вертебробазилярном бассейне

Примечание. ОА — основная артерия; ПА — позвоночная артерия; ВЭМ — внутренняя эластическая мембрана.

Симптомы немешотчатых аневризм ВББ проявляются у 46—48% пациентов, а около 6% больных умирают в течение 5 лет после установления диагноза. Наиболее частыми причинами смерти являются ишемия ствола мозга и компрессия структур задней черепной ямки [5, 22—24].

Неблагоприятное течение заболевания зависит от многих факторов. Ряд авторов связывают его с развитием фрагментации ВЭМ и повторными интрамуральными кровоизлияниями, что в итоге приводит к повреждению и тромбозу перфорантных сосудов [25—27]. Огромное значение имеет анатомическая близость к стволу головного мозга и ликворопроводящим путям, что может приводить к возникновению окклюзионной гидроцефалии [5, 12, 28—31]. Наконец, разрыв аневризмы может приводить к развитию САК, что резко ухудшает прогноз, хотя такой исход встречается сравнительно нечасто — в 2,3—2,6% случаев за 5 лет [4, 12, 22, 31—33]. В то же время получены данные о резком повышении (до 30—85%) риска повторного САК у пациентов, ранее его переносивших [34—36].

W.I. Mangrum и соавт. (2005) пришли к выводу, что у пациентов с первичным размером аневризмы ≥10 мм и увеличением размеров аневризмы в динамике риск летального исхода возрастает примерно в 6 раз по сравнению с пациентами, у которых размеры аневризмы остаются стабильными [34]. Z. Chen и соавт. (2019) указали, что увеличение диаметра ОА ≥5,3 мм связано с повышением риска развития ишемического инсульта в ВББ (95% ДИ 1,718—13,097; p=0,003) [37].

Отдельный интерес вызывают электрофизиологические исследования, направленные на диагностику состояния ствола мозга. S. Passero и соавт. (2001) сообщили об обследовании 20 пациентов с установленным диагнозом «долихоэктазия». Авторы изучали изменения коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, соматосенсорных вызванных потенциалов, моторных потенциалов, изменения мигательного рефлекса (блинк-рефлекса). Сделан вывод о том, что даже при отсутствии клинической симптоматики можно выявить электрофизиологически регистрируемые признаки сдавления длинных проводников ствола. Зарегистрированы удлинение компонентов блинк-рефлекса и изменения моторных потенциалов. Изменения коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов зарегистрированы только у 2 пациентов. Основными причинами изменений являлись компрессия ствола и пульсация артериальной крови в аневризме. Авторы сделали вывод о прямой зависимости изменения электрофизиологических показателей от скорости развития компрессии ствола мозг, а также о возможности отслеживания состояния пациентов в динамике для смены выжидательной тактики на более агрессивную при прогрессировании изменений [28].

Показаниями к хирургическому лечению данной патологии ряд авторов называют масс-эффект, симптоматику компрессии ствола мозга, наличие интрааневризматических тромбов, а также ишемический инсульт [7, 22]. Эндоваскулярное лечение, представленное в основном реконструктивными методами, включающими имплантацию как ассистирующих, так и отклоняющих поток стентов, показывает противоречивые результаты [38—41]. L.I. van Oel и соавт. (2013) сообщили о стабилизации клинического состояния и хорошем отдаленном ангиографическом результате у 69,2% (9 из 13) пациентов при использовании микроспиралей со стент-ассистенцией [42]. S. Fischer и соавт. (2014) указали на положительный результат у 64% пациентов при использовании перенаправляющего поток устройства Pipeline (Medtronic) [10]. В ранее опубликованной нами серии удалось достигнуть хорошего клинического исхода у 75% пациентов (6 из 8), а хорошего ангиографического результата — у 87,5% пациентов (7 из 8) [43]. D. Fiorella и соавт. (2009) сообщили об удачном выключении гигантской аневризмы средней трети ствола ОА путем имплантации 7 перенаправляющих поток стентов [44].

Вместе с тем A.H. Siddiqui и соавт. (2012) опубликовали данные о смерти 4 (57,1%) из 7 пациентов с гигантскими фузиформными аневризмами ВББ после использования аналогичного стента, тогда как благоприятный исход достигнут лишь у 2 (28,6%) пациентов. Двое пациентов погибли вследствие отсроченного разрыва аневризмы, еще двое — из-за усугубления компрессии и ишемии ствола. Среди возможных причин неблагоприятных исходов сами авторы указывают окклюзию перфорантных артерий, отсроченный разрыв аневризмы и сохранение масс-эффекта в анатомически «узкой» области [45]. M. Shapiro и соавт. (2014) указывают на чрезвычайно плохой результат лечения у пациентов с уже имеющейся клинической картиной компрессии ствола [46]. J. Wang и соавт. (2019) сообщили о летальном исходе, связанном с продолжающейся компрессией, у 7 (54%) из 13 пациентов, в то время как ухудшение состояния отмечено у 8 (62%) из 13 больных [47].

По данным A. Wagner и соавт. (2020), выживаемость после лечения находится в прямой зависимости от возраста, женского пола и неврологической симптоматики. Авторы делают вывод, что хирургическое лечение более оправданно у молодых людей и пациентов с бессимптомным течением заболевания [13].

Тромбоз перфорантных артерий является одной из главных причин клинического ухудшения состояния и развития неблагоприятных исходов, однако малый диаметр (80—940 мкм, в среднем 400 мкм) этих сосудов препятствует их визуализации in vivo [47, 48]. Описаны два механизма окклюзии перфорантных артерий: первый — механическое блокирование устья элементами стента или сужение устья стентом до недостаточных для адекватного кровотока размеров; второй — образование микротромбов на стенте, которые в дальнейшем, распространяясь с током крови, блокируют устье артерии [49]. J.V. Byrne и соавт. (2010) указали, что частота «перфорантного» инфаркта после применения отклоняющих поток стентов составляет около 3% [50]. В то же время недавние публикации сообщают об отсутствии окклюзии артериальных ветвей после имплантации отклоняющего поток стента по результатам интраоперационной контрольной ангиографии [36, 51, 52]. Согласно данным J. Wang и соавт. (2019), при использовании Pipeline для лечения аневризм ВББ не было статистически значимой разницы частоты окклюзии перекрытых стентом перфорантных артерий — 16,0% (4 из 25) у пациентов с использованием Pipeline и 15,4% (2 из 13) у пациентов контрольной группы (OR 0,955; 95% ДИ 0,150—6,056; p=0,961) [53].

Проблемой предоперационной диагностики является тот факт, что данные артерии плохо визуализируются in vivo при использовании стандартных методов диагностики, включающих компьютерную томографию сосудов (ангиографию), исследования на магнитно-резонансных томографах 1,5 Тл и 3 Тл. В 2010 г. C.K. Kang и соавт. сообщили о возможности визуализации перфорантов с помощью магнитно-резонансного томографа 7 Тл, однако эта технология далеко не всегда применима в рутинной клинической практике [54].

Появление конусно-лучевой томографии ультравысокого разрешения позволяет частично решить эту проблему. T. Dobrocky и соавт. (2021) сообщили об отсутствии перфорантов в долихоэктатически расширенном сегменте ОА. Кровоток в прилежащих областях ствола головного мозга обеспечивается вовлечением в коллатеральный кровоток перфорирующих артерий от неповрежденных сегментов ОА, а также передней, задней нижних мозжечковых и верхней мозжечковой артерий. По данным авторов, в области пораженного артериального сегмента выявлена множественная сегментация ВЭМ, гиперплазия интимы и выраженный ангиогенез vasa vasorum, что приводит к повторяющимся интрамуральным кровоизлияниям и к медленной окклюзии перфорантных артерий. За счет малой скорости прогрессирования процесс уравновешивается подключением коллатеральных путей кровотока от артерио-артериальных анастомозов, расположенных на поверхности ствола («сосудистая корона») [55].

Таким образом, проблема лечения немешотчатых аневризм вертебробазилярного бассейна является чрезвычайно сложной, актуальной и включает в себя множество нерешенных вопросов. Основная когорта пациентов — мужчины в возрасте 55—75 лет с сердечно-сосудистыми заболеваниями, в том числе с артериальной гипертензией, гиперлипидемией, ишемической болезнью сердца, сахарным диабетом, а также курящие [56, 57]. Естественное течение заболевания ассоциируется с очень высоким риском инвалидизации и смерти.

Заключение

Вариабельность и противоречивость опубликованных в мировой литературе данных, возможно, связаны с определенными сложностями нейровизуализации немешотчатых аневризм, что в итоге может приводить к недооценке наличия перфорантных артерий на пораженном сегменте и выбору неверной тактики лечения в дальнейшем.

Появление новых методов диагностики, в частности визуализация перфорантных артерий in vivo на дооперационном этапе, сможет помочь выбору наиболее адекватного способа лечения пациентов этой группы в каждом конкретном случае и уменьшить частоту развития послеоперационного ухудшения состояния пациентов. Использование электрофизиологических методов обследования необходимо для оценки функционального состояния ствола головного мозга с целью своевременной смены выжидательной или консервативной тактики в пользу хирургической.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.