Список сокращений

НТН — невралгия тройничного нерва

НЯН — невралгия языкоглоточного нерва

СРХ — стереотаксическая радиохирургия

ТМО — твердая мозговая оболочка

КР — клинические рекомендации

Клинические рекомендации (КР) — это актуальные систематически разработанные положения, созданные для того, чтобы помочь врачу в принятии решений относительно врачебной тактики в определенных клинических ситуациях, они содержат установки по проведению диагностических и скринирующих тестов, по объему медицинской и хирургической помощи и по другим аспектам клинической практики [1].

Цель составления КР — попытка в определенной степени стандартизировать практические вопросы диагностики и лечения заболеваний по всем разделам медицины, в том числе по нейрохирургии.

КР включают методы диагностики и лечения профильных заболеваний, уровни доказательности основных положений, лекарственные препараты с обозначением международного непатентованного названия, оценку информационных ресурсов, использованных для разработки документа. Все основные разделы КР («Общие сведения», «Диагностика», «Лечение») должны содержать уровни доказательности приводимых в данном разделе положений.

В КР могут использоваться различные шкалы уровней доказательности, например критерии, основанные на шкале уровней (категорий) доказательности Оксфордского центра доказательной медицины. По рекомендации Ассоциации нейрохирургов России в КР нейрохирургического профиля используется шкала «Стандарты — рекомендации — опции», в которой «стандарт» соответствует уровню доказательности класса А, «рекомендация» — уровню доказательности класса В и С, «опция» — уровню доказательности класса С.

Стандарты — общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые рассматриваются как обязательная лечебная тактика. Большей частью это данные, подтвержденные наиболее доказательными исследованиями (1—2-го класса) — мультицентровыми проспективными рандомизированными либо результатами независимых крупных нерандомизированных проспективных или ретроспективных исследований, выводы которых совпадают.

Рекомендации — лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов в данной области, рассмат- риваемые как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях. Эффективность рекомендаций показана в исследованиях 2-го и реже 3-го класса доказательности, т. е. в проспективных нерандомизированных и крупных ретроспективных исследованиях. Для перехода этих положений в разряд стандартов необходимо их подтверждение в проспективных рандомизированных исследованиях.

Опции — основанные на небольших исследовательских работах 3-го класса доказательности варианты выбора, предлагаемые, но необязательные для исполнения, представляют, главным образом, мнение отдельных авторитетных в тех или иных вопросах экспертов или экспертных групп.

Невралгия тройничного нерва (НТН), или тригеминальная невралгия [G50.00, G53.80] — заболевание, которое проявляется в основном в возрасте старше 50 лет, характеризуется внезапными, мучительными болями в зоне иннервации тройничного нерва. Встречаемость: у 3—4 человек на 100 000 населения, в 1,5 раза чаще — у женщин [2].

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) [G51.30] — непроизвольные сокращения мышц половины лица, вызванные компрессией корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга.

Встречаемость: 0,8 случая на 100 000 населения в год. Возникает гемифациальный спазм чаще у женщин пожилого возраста.

Невралгия языкоглоточного нерва (НЯН) [G52.10] — встречается редко (в 70 раз реже, чем НТН).

Этиология и патогенез. Основной причиной возникновения истинной НТН является компрессия корешка тройничного нерва непосредственно у ствола головного мозга. Компрессия нерва в большинстве случаев вызывается артериальными и реже венозными сосудами [3—5]. Причиной симптоматической НТН могут быть опухоли (менингиома, невринома, дермоидная киста), сосудистые мальформации этой области.

Существует несколько предположений, объясняющих, почему компрессия V нерва около ствола мозга приводит к развитию тригеминальных болей. Гипотеза центрального происхождения боли оценивает НТН как подобие фокальной эпилепсии, к которой приводит раздражение ядер тройничного нер-ва. «Периферическая» гипотеза рассматривает приступы боли, как следствие, демиелинизации корешка нерва в зоне нейроваскулярного конфликта и повышенной его чувствительности к механическому давлению.

Наиболее адекватной является гипотеза о том, что на I этапе заболевания, вследствие постоянного раздражения чувствительной порции корешка тройничного нерва, в месте ее вхождения в ствол головного мозга пульсирующим сосудом развивается демиелинизация нерва. В последующем постоянное раздражение тройничного нерва приводит к формированию в головном мозге «болевой системы» с низким порогом возбудимости [3, 4].

Основной причиной гемифациального спазма является компрессия лицевого нерва артерией, наиболее часто — передней нижней мозжечковой артерией, которая в ряде случаев проходит между слуховым и лицевым нервами в непосредственной близости от ствола головного мозга. Реже сосудистую компрессию вызывают дистопированные вертебральная, основная, задняя нижняя мозжечковая артерии [6].

При НЯН причиной болей становится сдавление корешка языкоглоточного нерва артериальным или венозным сосудом в непосредственной близости от ствола головного мозга [7].

Для оценки выраженности болевого синдрома при НТН используют следующие шкалы: вербальную описательную шкалу оценки боли (Verbal Descriptor Scale), модифицированную лицевую шкалу боли (Faces Pain Scale), а также визуальную аналоговую шкалу (Visual Analogue Scale).

Для установления диагноза НТН используются диагностические критерии Международного общества головной боли (IHS, ICHD-II) [2].

Во всех случаях подтверждением нейроваскулярного конфликта служит МРТ с Т₂-взвешенными изображениями. МРТ в режимах FIESTA (более ранняя версия — DRIVE), а также 3D-T2-FSE — трехмерная взвешенная по Т₂ быстрое спин-эхо (рекомендация). При симптоматической НТН в зависимости от вида и локализации васкулярного конфликта проведение МРТ преследует различные цели.

При идиопатической НТН, гемифациальном спазме и НЯН МРТ обеспечивает визуализацию топографии цистернальной части корешков тройничного, лицевого и языкоглоточного нервов и в подавляющем большинстве случаев визуализирует вид и расположение компримирующего сосуда.

При этом во всех случаях васкулярных конфликтов и в первую очередь в случаях симптоматической НТН, МРТ необходима для исключения или подтверждения локализации и вида объемного образования, как одной из возможных причин невралгии. Так, у 15% пациентов с классической НТН МРТ выявляет причину, отличную от нейроваскулярного конфликта (опция).

Стандарт постановки диагноза предполагает наличие четырех критериев.

1. Боли протекают в виде приступов, длящихся от нескольких секунд до 2 мин в областях лица, соответствующих зонам иннервации тройничного нерва.

2. По своему характеру боли внезапные, интенсивные, острые, похожие на «разряд тока», вызываются раздражением различных зон лица и полости рта при еде, разговоре, умывании, чистке зубов.

3. Приступы болей стереотипны для каждого пациента.

4. В межприступный период отсутствует неврологическая симптоматика.

5. Прием карбамазепина вызывает ослабление болей в дебюте заболевания.

Основным критерием для постановки диагноза симптоматической НТН [G53.80] является наличие органического поражения (опухоль, мальформация, эпидермоидная киста, рассеянный склероз), верифицированного по данным МРТ и при оперативном вмешательстве в области задней черепной ямки (стандарт).

Наиболее эффективным подходом к дифференциальному диагнозу между классической НТН и симптоматической НТН является исследование рефлексов тройничного нерва — стволовых вызванных потенциалов (рекомендация).

Клинический симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва выражен непроизвольными сокращениями мышц половины лица. Частота приступов и их выраженность крайне вариабельны, но, как правило, стереотипны для конкретного пациента.

Диагноз гемифациального спазма ставится на основании клинической картины заболевания (стандарт).

Клинические проявления НЯН: острая приступообразная боль, начинающаяся в корне языка или в миндалине и распространяющаяся на небную занавеску, глотку, иррадиирующая в ухо, в нижнюю челюсть, в шею. Приступы боли могут провоцироваться движениями языка, глотанием, особенно при приеме горячей или холодной пищи. Болевой приступ длится до 2 мин. По характеру болевые пароксизмы имеют большое сходство с болевыми приступами при НТН; главное их отличие — иная зона распространения болевых ощущений.

Критерии для установления диагноза классической ЯН [2, 5]:

I. Пароксизмы боли длятся до 2 мин и имеют следующие характеристики:

1) боль всегда односторонняя;

2) распространяется в задней части языка, в области миндалин, глотки, или ниже уровня угла челюсти, или в области уха;

3) по своему характеру боли внезапные, интенсивные, острые, похожие на разряд тока;

4) вызываются проглатыванием, жеванием, разговором, кашлем, зеванием.

II. Приступы болей стереотипны для каждого пациента.

III. В межприступный период отсутствует неврологическая симптоматика.

IV. Боли не связаны с другим заболеванием (органическим поражением).

Диагноз НЯН ставится на основании клинической картины заболевания (стандарт).

Лечение НТН и НЯН всегда начинается с консервативной терапии, основой которой являются препараты карбамазепина. Его применение в дебюте истинной НТН приводит к регрессу болевого синдрома у 90% больных [8]. При этом чувствительность пациентов к различным модификациям карбамазепина вариабельна, поэтому относительная неэффективность одного препарата не говорит в пользу отказа от приема карбамазепина в других вариантах и комбинациях (опция). При адекватном подборе дозы и вида препарата карбамазепин может длительное время сдерживать прогрессию заболевания или приводить к длительным ремиссиям.

На протяжении лечения карбамазепином обязателен контроль накопления карбамазепина в крови (стандарт), осуществляемый не реже 1 раза в 3 мес. Однако на фоне длительного применения эффективность карбамазепина рано или поздно снижается, могут развиваться токсические поражения печени, почек, изменения клеточного состава крови, поэтому консервативная терапия при НТН и НЯН может рассматриваться только как временная, паллиативная лечебная методика (опция).

Эффективность лекарственной терапии при гемифациальном спазме крайне низкая. Более эффективной методикой являются избирательные инъекции ботулотоксина в мимические мышцы на стороне поражения, что ведет к парезу соответствующих мышц и на определенный период, зачастую длительный (до 5—12 мес), устраняет симптомы заболевания. Поэтому данный вид лечения может считаться адекватным на ранних стадиях заболевания (опция).

Васкулярная декомпрессия. Среди всех методов лечения НТН, гемифациального спазма, НЯН васкулярная декомпрессия черепных нервов как единственная патогенетически обоснованная является методом выбора [8] при всех видах васкулярной компрессии черепных нервов (стандарт).

Показанием к хирургической васкулярной декомпрессии служат идиопатическая НТН, гемифациальный спазм, НЯН (стандарт).

Противопоказания к хирургической васкулярной декомпресии:

— тяжелая сопутствующая патология, препятствующая проведению нейрохирургической операции;

— отказ пациента от хирургического вмешательства.

При всех операциях удаления неврином слухового нерва должны быть соблюдены обязательные условия:

— оснащение операционной;

— применение интраоперационных технологий;

— достаточный уровень подготовки хирурга.

Стандартом оснащения операционной на сегодняшний день является:

— операционный микроскоп;

— микрохирургический инструментарий;

— высокоскоростные (электрические или пневматические дрели) с наличием алмазных фрез;

— монитор для интраоперационной идентификации лицевого нерва;

— комплексы контроля стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов;

— использование интраоперационных техно-логий;

— костно-пластическая трепанация кости черепа (опция);

— эндоскопическая ассистенция (опция);

— нейромониторинг корешков лицевого и слухового нервов (опция);

— герметизация ТМО (стандарт);

— применение фибрин-тромбинового клея (опция);

— герметизация воздухоносных ячеек сосцевидного отростка при помощи аутотрансплантатов и/или искусственных биодеградирующих материалов (опция).

По данным проведенного в 2012 г. в США метаанализа, квалификация хирурга, выполняющего конкретную операцию, а также количество пациентов с конкретной патологией, обращающихся в нейрохирургический стационар в течение года, являются основными факторами, достоверно влияющими на длительность пребывания пациента на стационарной койке и исход лечения. Поэтому проведение хирургической васкулярной декомпрессии необходимо осуществлять в крупных клиниках, которые могут обеспечить ежегодное количество данного вида операций не менее 50 в год (опция), а уровень квалификации персонала, в первую очередь ведущего хирурга, должен основываться на не менее чем 3-летней специальной подготовке в клинике (отделении), специализирующейся на данном виде операций (опция).

Операция проводится под эндотрахеальным наркозом (стандарт).

Основной целью операции является механическое разъединение корешка пораженного нерва и компримирующего сосуда с имплантацией между ними демпфирующей прокладки из искусственного имплантата (опция).

Ввиду того что основной областью хирургических манипуляций является понтомедуллярная цистерна, где на разных уровнях располагаются V—XII черепные нервы и где будет проводиться васкулярная декомпрессия соответствующего заболеванию нерва, основным хирургическим доступом служит ретросигмовидный субокципитальный (рекомендация).

Операция проводится в положении «полусидя» или «лежа» на операционном столе (опция). При этом лежачее положение предпочтительно, так как оно позволяет сократить объем наиболее частых интраоперационных осложнений — воздушной эмболии и пневмоцефалии.

Пациент лежит на операционном столе на спине, его голова расположена на подголовнике. Под плечом больного на стороне операции укладывается валик, обеспечивающий наклон туловища 30°. В таком положении голова пациента фиксируется в металлической скобе и поворачивается на 30° в противоположную от патологического процесса сторону c максимально возможным наклоном вперед. Лучший обзор достигается при положении сагиттального шва параллельно полу (опция).

Ретросигмовидный субокципитальный доступ производится в шейно-затылочной области ниже верхней выйной линии. Кожный разрез проводится параллельно ушной раковине таким образом, что верхняя его треть располагается выше линии проекции поперечного синуса, а нижняя треть — ниже уровня вырезки сосцевидного отростка. После рассечения мягких тканей и скелетирования затылочной кости накладывается фрезевое отверстие на 5 мм ниже астериона (опция).

Оптимальной является костно-пластическая трепанация с формированием трепанационного окна размером не более 20 мм в диаметре. В случае невозможности формирования костного лоскута и осуществления резекционной трепанации костный дефект в конце операции закрывается титановой пластиной (опция).

В зависимости от того, какой нерв компримирован, используются различные варианты формирования трепанационного окна. При васкулярной декомпрессии по поводу НТН выполняется трепанация размером 2×2 см с обязательным обнажением перехода сигмовидного синуса в поперечный (опция). При васкулярной декомпрессии лицевого нер-ва размеры трепанационного окна расширяются вниз для лучшей визуализации акустико-фациальной группы нервов (опция). При васкулярной декомпрессии языкоглоточного нерва трепанационное окно формируется в затылочной кости над переходом ее вертикальной части в горизонтальную (опция).

После вскрытия ТМО мозговое вещество геми-сферы мозжечка смещается медиально и осуществляется препаровка понтомедуллярной цистерны на уровне пораженного нерва. После обнаружения области нейроваскулярного конфликта артерия и корешок нерва разделяются и между ними укладывается искусственный имплантат (опция). В случае использования протектора (опция) последний формируется для наложения на компримирующий сосуд, но не на корешок нерва [9—11].

В настоящее время при осуществлении васкулярной декомпрессии широко используется эндоскопическая ассистенция (опция), позволяющая при уменьшении операционного поля значительно расширить область визуального контроля и минимизировать количество «слепых» зон [11].

Операционное поле заполняется стерильным физиологическим раствором, и производится послойная герметизация раны, включая ТМО, костный дефект и мягкие ткани (стандарт). Для герметизации ТМО допускается использование биодеградирующего материала (ТахоКомб, тахосил) и/или фибрин-тромбинового клея (опция).

При НТН регресс болей сразу после проведенной операции отмечают 99% пациентов. Регресс симптомов гемифациального спазма в послеоперационном периоде отмечают 85% больных. Среди всех методик у васкулярной декомпрессии отмечается наименьшее количество рецидивов. Так, у 64—74% пациентов отмечается купирование болевого синдрома на протяжении 10-летнего катамнеза, а риск повторного развития НТН составляет 1% — на 10 лет и 0,7% — на 20 лет. Также при васкулярной декомпрессии отмечается наименьший процент развития нарушений чувствительности на лице (1%) и дизестезий (0,3%). При развитии осложнений нев-рологического характера проводятся методы медицинской реабилитации в соответствии с общими принципами реабилитации нейрохирургических больных [9—11].

Деструктивные вмешательства применяются исключительно при идиопатической НТН. Спектр деструктивных вмешательств включает ризотомию, химио- или термокоагуляцию на различных отрезках периферического отдела тройничного нерва, блокады концевых участков ветвей тройничного нерва [8]. Кратковременный эффект деструктивных вмешательств, утрата чувствительности на лице, высокий процент рецидивирования болевого синдрома привели к значительному сокращению количества деструктивных операций (до 90%) за последние 20 лет.

Фактически на сегодняшний день осуществление деструктивных операций при идиопатической НТН не рекомендуется.

Малоинвазивной альтернативой оперативному лечению устойчивой к медикаментозному лечению НТН является радиохирургия. Для достижения эффекта к корешку тройничного нерва на расстоянии 3—8 мм от ствола мозга до входа в меккелеву полость подводят дозу до 90 Гр в изоцентре (рекомендация).

Показаниями к применению СРХ являются:

— отягощенный соматический статус;

— категорический отказ пациента от хирургического вмешательства.

Применение СРХ обосновано неинвазивностью методики, что существенно снижает вероятность осложнений, однако в целом методика имеет меньшую эффективность и большее количество рецидивов среди трех методов. Так, отсутствие болевого синдрома отмечается у 57—60% пациентов в течение 1 года и снижается до 34—41% к 3-му году после-операционного наблюдения.

Алгоритм ведения пациентов с невралгией тройничного нерва представлен на рисунке.

Приводим критерии оценки качества медицинской помощи.

Конфликт интересов отсутствует.