В 1941 г. S. Guild [23] описал сосудистую ткань на луковице яремной вены и на мысе улитки, которую он назвал гломусной тканью. Новообразования, которые возникали из этой ткани, в различные периоды времени получали название рецептом, хемодектом, нехромаффинных опухолей, экстраадреналовых гломусных опухолей, а также опухолей, напоминающих каротидное тельце (carotid body like tumors).

Гломусные опухоли представляют собой новообразования из органов эндокринной системы, которые способны продуцировать биогенные амины, а также выполнять хеморецепторную функцию — реагировать на изменения концентрации О₂, СО₂ и рН крови и передавать информацию об этом в бульбарные центры головного мозга [22, 38]. Гломусы имеют общее происхождение с мозговым слоем надпочечника и возникают из эмбриональных симпатических клеток нервной ткани [1]. Другими словами — совокупность нейроэктодермальных клеток экстраадреналовой локализации. На этапе внутриутробного развития, как эндокринный орган, данная система функционирует до тех пор, пока не завершится формирование мозгового вещества надпочечников — основного источника катехоламинов. Функции клеток гломусов идентичны таковым в мозговом веществе надпочечников. Как и надпочечники, они могут содержать катехоламины и выделять их по изменениям нейрональных или химических сигналов, наподобие обычных эндокринных органов.

Наиболее крупным органом из этой группы принято считать само мозговое вещество надпочечника и вторым по размеру — аортальный гломус [1]. Остальные гломусы, локализация которых представлена в табл. 1,

Таким образом, гломусные опухоли могут возникать во всех местах нервной системы, которые указаны в табл. 1. Мы же будем рассматривать только те, которые относятся к голове и в меньшей степени к шее.

Рассматриваемые гломусы представляют собой цепочку, идущую по ходу ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов с локализацией (см. рисунок):

— в области нижнего, среднего и верхнего узлов X черепного нерва;

— в адвентиции луковицы яремной вены;

— в области мыса улитки;

— по ходу барабанной ветви IX нерва (нерва Якобсона);

— по ходу заднеушной ветви X нерва (нерва Арнольда).

Гломусные опухоли хиазмально-селлярной области и гипофиза в данном обзоре не рассматриваются. Вопросы диагностики и лечения таких новообразований достаточно освещены в ряде работ, из которых следует отметить исследование А.Н. Коновалова и соавт. [5].

История исследования опухолей, растущих из гломусов основания черепа, сравнительно непродолжительная, первым дал описание барабанного и яремного гломусов S. Guild в 1941 г. [23]. Опухоль, возникающую из них, впервые в 1945 г. обнаружил H. Rosenwasser [35]. Однако существуют предположения, что гломусные опухоли выявлялись и раньше, но под другими названиями (табл. 2) [15].

С момента первого описания опухоли ее название неоднократно изменялось. До настоящего времени специалисты, занимающиеся этой патологией, называют ее по-разному. Часто при микроскопии ставится диагноз гемангиомы [8]. В хронологической последовательности историю терминологии гломусных опухолей можно представить следующим образом (табл. 3) [15].

Название хемодектомы или рецептомы предполагает функциональную роль гломусов только в качестве рецепторных образований.

Однако установлено, что помимо рецепторной функции они обладают эндокринной активностью и могут секретировать биологически активные вещества, например, катехоламины или серотонин. Немаловажным моментом в проблемах терминологии может являться то, что с этими опухолями имеют дело и общие хирурги-онкологи, и сосудистые хирурги, и отоларингологи [6, 7, 9], которые в своих работах чаще всего их обозначают как гломусные. Термины «хемодектома» и «параганглиома» для них достаточно редки. Однако иногда гломусными опухолями называют новообразования барорецепторов (телец Барре—Масона и т.д.) [17], не имеющих отношения к симпатико-адреналовой системе. Термин «нехромаффинная параганглиома», периодически используемый и сейчас, основан на реакции осаждения солей хромовой кислоты клетками опухоли, что давало возможность судить о наличии или отсутствии их симпатической активности. В настоящее время эта реакция представляет только исторический интерес. Соответственно устарел и термин.

Деление гломусных опухолей по классификации ВОЗ на симпатические и парасимпатические гломусные опухоли представляется недостаточным, поскольку не учитывается возможность существования неактивных форм. Могут существовать также опухоли, секретирующие множество биогенных аминов, относящихся как к парасимпатическому или симпатическому отделу нервной системы, так и не относящиеся ни к одному из них.

Другая часть термина указывает либо на место исходного роста (яремная, барабанная или вагусная гломусная опухоль), либо на зону поражения (среднее ухо, сосцевидный отросток, височная кость или блуждающий нерв) [2, 3].

При анализе наших наблюдений следует учитывать один момент: в нейрохирургический стационар НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в большинстве случаев поступают пациенты с данной нозологической формой на достаточно развернутой стадии заболевания, когда проблематично выявить место исходного роста опухоли, поскольку гломусные тельца располагаются друг от друга на расстоянии нескольких миллиметров (в среднем ухе или яремной ямке). Даже при небольшом объеме новообразования в процесс вовлекаются пирамида височной кости и яремное отверстие. У наших пациентов зона распространения захватывала основание черепа, верхние отделы шеи, а также головной мозг. Поэтому имеет смысл остановиться на термине «гломусная опухоль основания черепа» с указанием вида гормональной активности и преимущественного направления роста. Например, катехоламинсекретирующая гломусная опухоль основания черепа с ростом в заднюю черепную ямку или серотонинсекретирующая с распространением на основания средней и задней черепных ямок и паравертебрально.

Этиология гломусных опухолей основания черепа в настоящее время неизвестна. Анализ данных литературы, а также собственных наблюдений показал, что в 75% случаев этим заболеванием страдают женщины в возрасте 40—45 лет. Вероятно, этиологическим моментом служит перестройка гормональной системы организма. В молодом возрасте фактором, вызывающим рост опухоли, может явиться беременность. В возрасте 20—30 лет чаще встречаются гормонально-активные формы.

Если совершить небольшой исторический экскурс, то можно вспомнить, что существуют уницентрическая

(U. Congeim, M. Ribbert) и мультицентрическая (R. Buckingham) теории возникновения опухолей [6, 19]. По первой теории новообразование под воздействием различных онкогенов может возникать из одного зачатка, в частности из гломуса. Согласно второй, онкогенный фактор может быть общим для нескольких гломусов сразу. Возможно, этим фактом объясняется наличие множественных фopм опухолей [11], двусторонних яремных гломусных опухолей, сочетание опухоли яремного гломуса с забрюшинной феохромоцитомой, диссеминированных форм и т.д. [14, 20, 21, 26, 29, 37, 40, 41, 43]. Гломусные опухоли могут сочетаться с невриномой слухового нерва [30]. Описан единственный случай сочетания гломусной опухоли с арахноидальной кистой задней черепной ямки [25]. Иногда гломусные опухоли могут спонтанно кровоточить с образованием гематомы в задней черепной ямке [42].

Некоторые исследователи образование гломусных опухолей связывают с хронической гипоксией. При ней наблюдалась гипертрофия гломусов в ответ на длительную кислородную недостаточность [36], например, при врожденных пороках сердца. Поскольку при морфологическом исследовании операционного материала иногда не находят опухолевых клеток, то было высказано предположение, что гломусные опухоли на шее являются только гиперпластической реакцией на гипоксию. Истинные же гломусные опухоли встречаются редко [34].

Имеются данные о роли наследственного фактора в возникновении гломусных опухолей, передача которого происходит по аутосомно-доминантному типу [10, 31, 32, 34]. Существуют семейные формы этих опухолей, составлявшие, по данным литературы [4, 18, 24, 39], менее 1—2% от общего числа наблюдений.

Известно пять генов, ответственных за возникновение гломусной опухоли: RET протоонкоген (вызывает множественную эндокринную неоплазию), VHL — ген супрессии опухоли (вызывает болезнь Гиппеля—Линдау) и недавно открытые субъединицы генов SDHB, SDHC и SDHD сукцинатдегидрогеназы [12].

Анализ генома гломусных опухолей выявил значительную разницу между наследственными и спорадическими опухолями по наличию или отсутствию мутации 11q23 соответственно. Другими словами, если наличие данной мутации установлено, то гломусные опухоли могут передаваться по наследству. Если ее нет, то опухоль, если когда-нибудь возникнет, то спорадически, как и любое другое новообразование. Таким образом, ранняя идентификация 11q23 может служить индикатором наследственного фактора онкогенеза данного вида опухолей [12, 13].

В заключение следует отметить, что о наследственном характере гломусных опухолей можно говорить только в тех случаях, если возраст больного меньше 18 лет, а также в случае билатеральных или множественных опухолей и положительного тестирования на указанные выше гены.

Гломусные опухоли основания черепа были открыты сравнительно недавно — в 1945 г. Они возникают из гломусов, расположенных в среднем ухе или яремной ямке, которые относятся к экстраадреналовой эндокринной системе и способны реагировать на изменения концентрации СО2, информируя об этом бульбарные центры головного мозга, а также продуцировать биогенные амины. Могут расти как экстракраниально на шею, так и интракраниально в полость черепа. Возникают в период эндокринных изменений организма. Причиной также могут служить хроническая гипоксия и наследственная предрасположенность. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Тестирование на определенные гены позволяет установить спорадический или генетически детерминированный характер гломусной опухоли.