Эхинококкоз — весьма опасное и распространенное во многих странах мира заболевание. Ларвальные (от лат. larva — личинка) эхинококкозы (альвеолярный, или многокамерный и гидатидный, или однокамерный) являются одними из наиболее опасных зооантропогельминтозов, и в настоящее время продолжают оставаться серьезной медицинской проблемой. Эхинококкоз известен уже более 2000 лет. Заболевание характеризуется длительным хроническим течением, тяжелыми органными и системными нарушениями, обширностью поражения, приводящими к инвалидности и нередко — к гибели больного. С момента заражения до времени установления диагноза латентный период может продолжаться от 5 до 20 лет (описан латентный период эхинококковой кисты до 75 лет). Эхинококкоз встречается во многих странах мира, общее число пациентов насчитывает до 6 млн человек [42]. Одним из основных очагов эндемии заболевания в России является Южный регион [3]. Эхинококковая инвазия у человека характеризуется медленным ростом кист, которые обнаруживаются чаще всего спустя годы после инфицирования [42]. Даже в развитых странах, благополучных в санитарно-эпидемиологическом отношении, эхинококкоз представляет серьезную проблему. Например, в США, где ежегодно регистрируется около 100 новых случаев заболеваемости эхинококкозом, до 60% всех наблюдений выявляют у иммигрантов. Аналогичная ситуация имеет место в Германии, Швейцарии, Японии и других странах. За 10 лет произошел значительный рост заболеваемости населения данным заболеванием. Учитывая длительность течения заболевания, общее число больных эхинококкозами в России может достигать 50 тыс. человек [6]. Высокая частота эхинококкоза преимущественно в регионах с развитием животноводства связана с низким уровнем социально-экономического развития и санитарной культуры населения. В экономически развитых странах рост заболеваемости в основном обусловлен иммиграцией и развитием туризма. Именно в этих регионах, равно как и в неэндемичных очагах, врачи часто не готовы к своевременной диагностике и адекватному лечению больных эхинококкозом.

Эхинококкоз человека — зоонозная инфекция, вызванная личиночными стадиями цестод возбудителя рода Echinococcus, эндемичными являются регионы овцеводства. Возбудитель впервые описан Batsch в 1798 г. и позже Rudolphi в 1895 г. Половозрелые формы имеют длину 2—7 мм и паразитируют в тонкой кишке разных животных. Зрелые яйца выделяются с фекалиями животных, загрязняя их шерсть и окружающую среду. Заражение человека происходит при контакте с больными животными, при сборе ягод и трав, питье воды или поедании овощей, загрязненных яйцами гельминта. В течение нескольких дней после того, как онкосферы достигают привилегированного участка, начинается развитие кисты. В условиях in vitro требуется от 4 до 7 дней для трансформации личинок в типичный «пузырь» с зародышевым слоем. Скорость роста кисты различна, но составляет не менее чем от 1 до 5 см ежегодно. В печени человека кисты растут на 1 см в течение первых 6 мес, а в дальнейшем на 2—3 см ежегодно в зависимости от состояния иммунной системы организма. Личиночный рост в течение нескольких лет является медленной бессимптомной фазой заболевания перед клинической манифестацией [29].

Строение эхинококковой кисты. У эхинококковой кисты имеются три слоя: внешний перицистный слой, который формирует плотную и волокнистую защитную зону; средняя слоистая мембрана, являющаяся бесклеточной и участвующая в транзите питательных веществ; и внутренний (зародышевый) слой. Средняя слоистая мембрана и зародышевый слой формируют истинную стенку кисты, обычно называемую эндоцистной, бесклеточная слоистая мембрана иногда упоминается как эктоцистная [39]. Кнутри от герминативного слоя формируются вторичные дочерние кисты, что свидетельствует о высокой плодоносности эхинококка [42]. Оболочка непроницаема для микрофлоры, белков хозяина и резистентна к нагноению. Снаружи эхинококковая киста окружена плотной соединительнотканной фиброзной капсулой, несущей своеобразную скелетную и защитную функции, предохраняя паразита от механических и иммунных повреждений. Кистозная жидкость обычно имеет желтый цвет, нейтральный рН, содержит белки, глюкозу, ионы, липиды, полисахариды и является аллергенной.

Кисты по мере своего развития могут осложниться разрывом со спонтанной эвакуацией их содержимого или подвергнуться дегенеративно-некротическим изменениям. Большое количество кистозной жидкости, образующейся после разрыва кисты, может привести к анафилактическому шоку и вторичному инфицированию вследствие выброса тысяч протосколексов, каждый из которых может дифференцироваться в новую кисту [42]. При разрыве эхинококковой кисты в брюшной полости описан случай острого нарушения мозгового кровообращения в затылочных долях головного мозга с развитием слепоты у пациентки 19 лет вследствие резкой гипотонии на фоне анафилактического шока [50].

Особенности эхинококкового поражения головного мозга. Поражение головного мозга при кистозном эхинококкозе (КЭ) составляет приблизительно 1—3% всех случаев заболевания, крайне редко встречается поражение спинного мозга [19, 35]. Эхинококковые кисты обычно имеют шаровидную форму и характеризуются медленным ростом. Их размер составляет в среднем 4—10 см в диаметре [43]. Самая частая внутричерепная локализация эхинококковых кист — паренхима полушарий головного мозга в бассейне средней мозговой артерии, реже — субарахноидальное пространство полушарий головного мозга [17]. Эхинококк вызывает реактивное воспаление с развитием грануляционной ткани и образованием капсулы вокруг паразита в мозге. Величина капсулы эхинококка колеблется от горошины до куриного яйца, достигая иногда размеров человеческого кулака. В литературе описаны редкие наблюдения внутрижелудочковых эхинококковых кист [23], киста теменной кости у детей [19], эпидуральная локализация паразита в задней черепной ямке у ребенка 5 лет [20]. При эхинококкозе головного мозга быстро развиваются синдром внутричерепной гипертензии с выраженным отеком дисков зрительных нервов и очаговая неврологическая симптоматика, зависящая от локализации кисты [26]. В 30,7% случаев после удаления эхинококковых кист головного мозга отмечается рецидив заболевания в сроки от 1 года до 5 лет [30]. Множественные эхинококковые кисты головного мозга являются крайне редким наблюдением и могут быть первичными или вторичными. Первично-множественное поражение происходит вследствие заноса протосколексов эхинококка током крови в различные участки головного мозга [10], а вторично-множественное — в результате спонтанного разрыва первичной кисты или вследствие травмы, иногда в ходе хирургического вмешательства [49].

Сочетанный эхинококкоз. Одним из наиболее часто поражаемых органов при эхинококкозе являются печень (75% случаев) и легкие (15%). Только 10% приходится на остальные части тела [19]. Сердце, селезенка, почки и головной мозг поражаются значительно реже [44]. В литературе [28] описаны редкие локализации паразита в мозге, кавернозном синусе, поднижнечелюстной, поджелудочной и щитовидной железах, сердце, плевре, передней стенке грудной клетки, голени, почках, паховом канале и других органах и тканях. Обнаружение кисты обычно происходит случайно, во время томографического, ультразвукового или рентгеновского обследования. Нередко сочетанный эхинококкоз распознается поздно из-за того, что после первичной диагностики недостаточно полно обследуются другие органы.

Лучевая диагностика эхинококкоза. При магнитно-резонансной и компьютерной томографии (МРТ и КТ соответственно) эхинококковая киста головного мозга выглядит как жидкостное образование сферической формы с тонкими стенками, чаще локализуется в паренхиме полушарий головного мозга. Перифокальный отек обычно отсутствует. МРТ более чувствительна для выявления наружней перицистной капсулы кисты, а КТ — кальциноза стенок кисты. Многоочаговое поражение головного мозга встречается сравнительно редко [48]. Дифференциальный диагноз проводится с арахноидальными кистами, эпидермоидными кистами, нейроцистецеркозом [35].

Серологическая диагностика эхинококкоза сложна, но имеет подчас решающее значение. Специфические антитела к эхинококковому антигену определяются наиболее информативными реакциями непрямой гемагглютинации, латекс — агглютинации и иммуноферментного анализа. Они практически не имеют противопоказаний и применимы для выявления эхинококкозов и рецидивов заболевания посредством их неоднократного проведения. При одновременном использовании нескольких иммунологических тестов их диагностическая эффективность превышает 90% [1]. Одни из самых современных методов исследования — иммуноблоттинг и иммуноэлектрофорез. В настоящий момент проводятся исследования с целью выявления антигенов эхинококка в моче. При одновременном использовании нескольких иммунологических тестов диагностическая эффективность превышает 90% [1]. Титры антител не всегда соответствуют морфологическим проявлениям заболевания. Так, при эхинококкозе сердца их число ниже, чем при паразитарном поражении легких. В то же время отрицательный результат серологического исследования не исключает диагноз эхинококкоза [7]. Изменение титра антител позволяет проследить динамику заболевания после лечения. В настоящий момент ключевая проблема для иммунной диагностики — увеличение числа серонегативных пациентов. Обычные тесты дают высокий процент (до 25) ложноотрицательных результатов. Для повышения точности серологических исследований на КЭ важно иметь большой набор диагностических антигенов паразита. Ложноположительные реакции более часто встречаются в регионах, где сосуществуют Е. granulosus и Е. multilocularis. С целью диагностики эхинококкоза головного мозга также используется цитологическое исследование ликвора [41].

Принципы лечения эхинококкоза. Основным методом лечения эхинококкоза является хирургический — удаление эхинококковой кисты с последующим проведением противопаразитарной терапии. Подавляющее большинство авторов, занимающихся проблемой эхинококкового поражения головного мозга, считают, что радикальное лечение этого заболевания бесспорно хирургическое [14].

В настоящее время стандартом нейрохирургии эхинококкоза головного мозга является методика микрохирургической препаровки и удаления кист с неповрежденной капсулой, поскольку при разрыве кисты происходит обсеменение окружающих тканей протосколексами паразита, зачастую развивается анафилактический шок [4]. Большую сложность представляет лечение множественного эхинококкоза головного мозга. В литературе описан случай пациента с огромной массой внутричерепных эхинококковых кист (95×85×80 мм) общим объемом 323 см³. Заболевание дебютировало с гипертензионной симптоматики (головная боль и рвота). Пациенту выполнили срочную операцию из-за быстрого ухудшения неврологического статуса, удалив 19 эхинококковых кист из теменно-затылочной области. К сожалению, пациент скончался после операции [14].

При проведении консервативной терапии наиболее эффективным и общепринятым препаратом, воздействующим на гидатидный эхинококк, является альбендазол (андазол, эсказол, немозол, зентель), относящийся к группе карбаматов. Действие карбаматов основано на необратимом нарушении утилизации глюкозы паразитами, что приводит к истощению запасов гликогена в тканях гельминтов, блокированию синтеза клеточного белка тубулина. Это вызывает дегенеративные изменения в эндоплазматическом ретикулуме и митохондриях зародышевого слоя КЭ, активацию лизосомных ферментов и аутолиз клеток паразита. Раньше химиотерапия использовалась для лечения неоперабельных пациентов, в настоящее время показания к ней расширены [44]. Послеоперационная противогельминтная терапия оказывает большое влияние на результаты лечения. Она необходима и для воздействия на отсевы эхинококка малых размеров, еще не доступные современным методам диагностики. Данная терапия относительно безопасна. К настоящему времени в мире описано более 250 наблюдений использования альбендазола у беременных без каких-либо последствий для матери и плода [1]. В последние годы препарат также находит все более широкое применение и в качестве самостоятельного метода лечения при кистах размерами до 30 мм, особенно при легочной форме эхинококкоза. Неоспоримым свидетельством в пользу противогельминтной терапии является тот факт, что при сравнительном анализе опыта большинства ведущих специалистов она практически сводит к минимуму (менее 1%) риск рецидива заболевания при условии соблюдения правил апаразитарности во время операции и удаления всех выявленных кист [1].

Профилактика эхинококкоза. Профилактика инфицирования животных и человека включает регулярную дегельминтизацию собак и кошек, личную гигиену и гигиену животных. Это позволит уменьшить загрязнение окружающей среды яйцами паразита. Во Франции создана специальная организация, целью которой является предотвращение паразитарных зоонозных инвазий, связанных с животными [21]. Перспективным для профилактики заболевания является иммунизация животных специальной вакциной [24].

Пациент А., 21 года, студент, житель Северо-Кавказского региона России.

Анамнез: 27 августа 2009 г., после физической нагрузки впервые появились сильные боли в области сердца ангинозного характера, пациент был госпитализирован в реанимационное отделение больницы по месту жительства. При эхокардиографии выявлено объемное образование размером 3×3 см в полости левого желудочка, в связи с чем заподозрен эхинококкоз сердца. Серологическая диагностика (IgG к антигенам эхинококка) показала отрицательный результат. Состояние пациента оставалось удовлетворительным до апреля 2010 г., когда стала прогрессивно нарастать общемозговая и гипертензионная симптоматика в виде головной боли, преимущественно в затылочной области, сопровождаемой тошнотой, рвотой; появилась очаговая неврологическая симптоматика в виде снижения зрения по типу правосторонней гомонимной гемианопсии, слабость в левых руке и ноге, нарушение походки. При обследовании с помощью спиральной компьютерной томографии (СКТ) головного мозга выявлены множественные кисты в левой теменно-затылочной и правой теменно-парасагиттальной областях (рис. 1).

При поступлении полностью ориентирован в пространстве, времени и собственной личности. Отмечалась выраженная общемозговая симптоматика в виде сильной головной боли, неоднократной тошноты и рвоты. При исследовании полей зрения — правосторонняя гомонимная гемианопсия. Анизокория D>S, острота зрения 1.0/1.0. На глазном дне —выраженные застойные диски зрительных нервов с двух сторон. Умеренный левосторонний гемипарез, более выраженный в руке, анизорефлексия D

Серологическое исследование крови в НИИ паразитологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова методом иммуноферментного анализа выявило антиген эхинококка.

В связи с выраженной общемозговой, гипертензионной и очаговой неврологической симптоматикой 10.06.10 выполнена операция: «костно-пластическая трепанация черепа в левой теменно-затылочной и правой теменной областях и удаление шести эхинококковых кист из левой теменно-затылочной области и одной из правой теменной области с использованием нейронавигации, интраоперационного ультразвукового сканирования и нейрофизиологического мониторинга».

С помощью нейронавигационной системы BRAIN LAB уточнены границы объемных образований. Первым этапом выполнена костно-пластическая трепанация в левой теменно-затылочной области. После вскрытия твердой мозговой оболочки выполнена ультразвуковая локация: в проекции трепанационного окна выявлены множественные кистозные полости, покрытые утолщенной арахноидальной оболочкой и тонким слоем коры головного мозга. При электростимуляции коры в проекции кистозных образований моторных ответов от контралатеральных конечностей не получено. В функционально неактивной зоне под микроскопом рассечены спайки утолщенной арахноидальной оболочки и тонкого слоя коры, после чего в рану стали пролабировать множественные кистозные образования. Таким образом, из левого полушария головного мозга удалено 6 кист различного диаметра от 2 до 7 см, без их вскрытия, которые тесно прилежали друг к другу (рис. 4 а, б, в, г).

В послеоперационном периоде отмечались быстро регрессировавшие общемозговая, гипертензионная и очаговая неврологическая симптоматики: исчезли умеренно выраженный левосторонний гемипарез, анизокория; частично — правосторонняя гомонимная гемианопсия и застойные явления на глазном дне. На контрольных МРТ видны послеоперационные изменения, умеренные скопления жидкости и воздуха в ложе удаленных кист (рис. 5).

При контрольном осмотре через 4 мес после операции состояние пациента удовлетворительное. Полностью регрессировали общемозговая, гипертензионная и очаговая неврологическая симптоматики. Признаков застойных явлений на глазном дне нет.

Поражение головного мозга при эхинококкозе встречается крайне редко и составляет около 2% от числа всех случаев данного заболевания. Преимущественно страдают дети и молодые люди [16]. Как правило, встречается поражение одного полушария с наличием 1 кисты [9]. Множественный эхинококкоз головного мозга — крайне редкая форма поражения. В мировой литературе за последние 20 лет описано не более 18 подобных наблюдений (см. таблицу).

Практически всем пациентам с множественным эхинококкозом головного мозга выполнено хирургическое лечение (13 наблюдений), из которых в 11 случаях отмечен благоприятный исход; комбинированное лечение (хирургическое вмешательство + химиотерапия) использовано в 2 случаях с хорошим результатом; только химиотерапия проводилась в 3 наблюдениях. Обращает на себя внимание, что в 2 случаях после химиотерапии альбендазолом у пациентов с множественным эхинококкозом головного мозга отмечен хороший исход [43, 61]. В настоящее время общепринятым стандартом лечения эхинококкоза головного мозга является микрохирургическое удаление всех кист без вскрытия их просвета. Для достижения этой цели очень важным является грамотное предоперационное планирование [15]. В раннем послеоперационном периоде у пациентов с множественным эхинококкозом головного мозга могут отмечаться такие осложнения, как кровоизлияние в ложе удаленной кисты, отек мозга, гипертермия, сердечно-сосудистая недостаточность, субдуральные гематомы [13, 14, 45].

В нашем наблюдении описан уникальный случай сочетанного эхинококкоза с поражением обоих полушарий головного мозга, левого желудочка сердца и обеих почек. Использование современной интраоперационной нейронавигации и ультразвукового сканирования позволило спланировать точный и малотравматичный доступ к кистам. Применение интраоперационного нейрофизиологического контроля и микрохирургической техники обеспечило удаление множественных (7) эхинококковых кист в обоих полушариях головного мозга без вскрытия их просвета с хорошим функциональным исходом. Объем удаленных кист в левом полушарии головного мозга составил 137 см³, в правом — 56 см³, общий объем — около 193 см³. Использование интраоперационного нейрофизиологического контроля было особенно важно в связи с локализацией эхинококковых кист вблизи двигательных зон коры и кортикоспинальных трактов. Проведение МР-трактографии после операции показало сохранность обоих пирамидных путей.

Таким образом, множественный эхинококкоз головного мозга представляет собой крайне редкую форму заболевания, основным методом лечения которого является микрохирургическое удаление всех кист без вскрытия их просвета. Необходимо точное предоперационное планирование доступа и подхода к кистам. При локализации кист в функционально значимых зонах головного мозга обязательно использование интраоперационного нейрофизиологического мониторинга. Важным представляется наблюдение за прооперированными пациентами в раннем послеоперационном периоде с целью своевременного выявления и профилактики возможных осложнений. Данное наблюдение также свидетельствует о необходимости проведения комплексной клинической и инструментальной диагностики у пациентов с эхинококкозом головного мозга для выявления сочетанных, зачастую скрытых поражений других органов и систем.

Эхинококкоз продолжает оставаться серьезной медицинской проблемой в странах, неблагополучных в санитарно-эпидемиологическом отношении. Высокая частота эхинококкоза отмечается в регионах с развитым животноводством и низким уровнем санитарной культуры населения. В России преимущественные очаги эндемии эхинококкоза встречаются в южных регионах страны. Однако в последние годы отмечен рост заболеваемости этой зоонозной инфекцией и в благополучных странах (США, Германия, Япония, Швейцария), что многие исследователи этой проблемы связывают с развитием иммиграции и туризма.

Авторы статьи представили интересное наблюдение множественного эхинококкоза головного мозга в сочетании с поражением сердца и почек. Достаточно редкое наблюдение. В мировой литературе подобные наблюдения можно пересчитать на пальцах. Самое главное, что применение современных нейрохирургических технологий диагностики и хирургического лечения (нейронавигации, интраоперационного ультразвукового сканирования, микрохирургической техники) позволило удалить множественные эхинококки из головного мозга наиболее щадяще (без вскрытия эхинококковых кист) с хорошим функциональным результатом операции. Наблюдение хорошо иллюстрировано. Кроме того, авторы в обзоре литературы дают детальные пояснения по морфологическому строению эхинококковых кист, принципам современной диагностики, профилактики и лечения этой редкой патологии головного мозга.

Публикация данного наблюдения будет интересна не только нейрохирургам и врачам лучевой диагностики, но и клиницистам других медицинских специальностей.

В.А. Лазарев (Москва)