Опсоклонус-миоклонус-синдром (ОМС) — редкое неврологическое расстройство, характеризующееся сочетанием основных симптомов: опсоклонус, миоклонус, атаксия, психоэмоциональные и поведенческие нарушения. ОМС может развиваться у детей вследствие иммунопатологических процессов на фоне инфекционной или онкологической патологии и приводить к стойкому неврологическому дефициту. Представлен случай десятилетнего наблюдения паранеопластического ОМС, ассоциированного с нейробластомой, у ребенка. В течение 6 мес. клиническая картина ОМС была редуцированной и ограничивалась рецидивирующей мозжечковой атаксией и психоэмоциональными нарушениями. Появление опсоклонуса на фоне усиления нарушений статики и координации позволило диагностировать ОМС и предположить его паранеопластический генез. Особенность случая заключается в сочетании опсоклонуса с развитием симптоматического эпилептиформного пароксизма. Хирургическое лечение нейробластомы, иммуносупрессивная терапия в сочетании с ноотропной и симптоматической противосудорожной терапией показали эффективность и привели к стабилизации состояния, регрессу мозжечковой симптоматики и восстановлению темпов психического развития. Длительное течение ОМС с постепенным формированием полного симптомокомплекса затрудняет своевременную диагностику основного заболевания. Случаи мозжечковой атаксии, миоклонуса и аномальных движений глаз независимо от выраженности и последовательности развития клинической картины требуют междисциплинарного диагностического подхода и рассмотрения онкологической патологии в дифференциально-диагностическом аспекте.