Концентрический склероз Бало (КСБ) представляет собой редкое демиелинизирующее заболевание, которое впервые было описано венгерским невропатологом J. Balo в 1928 г. Первоначально это заболевание называли концентрическим периаксиальным лейкоэнцефалитом, так как согласно этому определению происходит разрушение белого вещества головного мозга с формированием концентрических колец, а аксиальные цилиндры в зоне поражения остаются интактными [1]. У пациентов с диагнозом КСБ поражение головного мозга обычно имеет множественный характер, при этом возможно сочетание колец с типичными для рассеянного склероза бляшками. Несмотря на то что часто КСБ протекает как быстропрогрессирующее заболевание, он не всегда заканчивается смертельным исходом, также он может протекать в рамках хронического течения рассеянного склероза, что было продемонстрировано благодаря магнитно-резонансной томографии (МРТ) [2].

Описание клинического случая. Пациентка Б., 27 лет, 27.05.15 при пробуждении отметила выраженную слабость правых конечностей, асимметрию лица, появились речевые нарушения в виде заикания, онемение языка, снижение остроты зрения. В этот же день была госпитализирована в больницу по месту жительства. МРТ головного мозга от 29.05.15: фокус ишемии лобной доли слева, острый период, на фоне капиллярно-венозной мальформации (рис. 1).

Проведенное лечение: метилпреднизолон 1000 мг внутривенно капельно 5 введений, затем курс плазмафереза, омепразол 20 мг 2 раза в день внутрь, калия хлорид 1 г 3 раза в день внутрь, окскарбазепин 300 мг 2 раза в день; физиотерапевтическое лечение, лечебная физкультура. На фоне проведенной терапии была зафиксирована положительная динамика в виде появления активных движений в правой ноге.

КСБ представляет собой редкий неврологический синдром, характеризующийся формированием в белом веществе головного мозга чередующихся концентрических участков демиелинизированных нервных волокон и волокон с сохранной миелиновой оболочкой. Эти кольца, как полагают, развиваются из первичного ядра демиелинизации, образуя защитное воспалительное кольцо для изоляции и предотвращения дальнейшего распространения демиелинизирующего процесса. Со временем центральное ядро прорывается, оставляя неповрежденным защитное кольцо; таким образом, формируется группа демиелинизированных волокон по обе стороны от кольца с сохранной миелиновой оболочкой. Дальнейшее формирование колец продолжается подобным образом [3, 4]. КСБ возникает преимущественно у лиц молодого возраста, средний возраст дебюта заболевания — 34 года (от 3 до 62 лет). Интересное наблюдение в отношении эпидемиологии КСБ заключается в возможной предрасположенности к данному заболеванию народов Юго-Восточной Азии [5—7].

КСБ клинически проявляется в виде одного или нескольких неврологических симптомов: головной боли, онемения, слабости, судорог, афазии, когнитивных или поведенческих расстройств. Такое разнообразие симптомов может быть признаком многоочагового поражения головного мозга. Предположительно, наиболее частой локализацией этих очагов являются большие полушария головного мозга, мозжечок, ствол мозга, область зрительного перекреста, спинной мозг [3, 7]. Указанные клинические симптомы могут расцениваться как проявления рассеянного энцефаломиелита, острого нарушения мозгового кровообращения, объемного новообразования или абсцесса.

Диагноз КСБ ставится на основании МР-картины и результатов клинико-диагностического обследования. По данным клинических анализов часто выявляется воспалительная мононуклеарная реакция, повышение уровня белка и изредка «олигоклональные полосы». Иногда концентрический рисунок на МРТ может быть неявным в начале заболевания и характер поражения может напоминать МР-картину при рассеянном энцефаломиелите, новообразовании или абсцессе. В таких случаях наиболее достоверным исследованием является биопсия головного мозга [3, 6—9]. При гистопатологическом исследовании должно быть проведено специальное окрашивание миелина для выявления картины чередующихся концентрических колец демиелинизации [3].

В более ранних исследованиях чаще наблюдали первично прогрессирующее течение болезни со смертельным исходом в ближайшие несколько недель или месяцев, однако в последнее время появились описания случаев с большей продолжительностью жизни пациентов, спонтанной ремиссией и асимптомным течением. МРТ-диагностика и раннее назначение кортикостероидов позволили улучшить эти показатели [10].

Лечение КСБ аналогично лечению обострений рассеянного склероза. Многие клиницисты рекомендуют раннее назначение высоких доз кортикостероидов [3, 6, 7, 11, 12]. В большинстве случаев оказывается эффективным метилпреднизолон в дозировке 1000 мг/сут в течение 5—7 дней. Также описаны случаи применения иммуномодулирующей терапии, препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза, в сочетании с кортикостероидами или без них [13]. Описаны случаи проведения плазмафереза с целью достижения клинического выздоровления [11]. Однако на настоящий момент нет единого мнения по поводу наиболее перспективного метода лечения больных с КСБ ввиду недостаточности данных рандомизированных плацебо-контролируемых клинических исследований.

В представленном нами случае, как и у пациента, описанного С.В. Серковым и соавт. в 2012 г. [14], острое начало заболевания послужило причиной ошибочной диагностики нарушения мозгового кровообращения. При этом в описанном нами случае (очевидно, в связи с более молодым возрастом пациентки) раньше было заподозрено демиелинизирующее заболевание и проведен курс пульс-терапии метилпреднизолоном, что, впрочем, не остановило прогрессирование патологических изменений на МРТ, которые в представленном нами случае (в отличие от случая, описанного С.В. Серковым и соавт.) формировали собой единственный крупный очаг характерных патологических изменений в левой гемисфере мозга.

Диагностическое исследование у пациентки Б. включало проведение МР-трактографии, было выявлено разрушение кортикоспинальных трактов в зоне поражения, полностью соответствующее клинической картине заболевания (грубый правосторонний гемипарез). Однако в отличие от случая, описанного С.В. Серковым и соавт., биопсии патологического очага проведено не было. К сожалению, в обоих случаях не был проведен ряд исследований, способных уточнить и дополнить полученные клинические и инструментальные данные (например, анализ на олигоклональные IG в крови и цереброспинальной жидкости, определение антител к аквапорину-4).

Тактика лечения у пациентки Б. в отличие от случая, описанного С.В. Серковым и соавт. в 2012 г., включала пульс-терапию метилпреднизолоном с последующими сеансами плазмафереза, а не комбинацию пульс-терапии метилпреднизолоном и митоксантрона. Тем не менее в обоих случаях отмечена стабилизация МР-картины заболевания и снижение тяжести неврологического дефицита, что позволяет отнести обоих пациентов в группу лиц, у которых КСБ протекал как «инсультоподобный синдром». Такая форма течения заболевания, очевидно, отличается лучшим (по сравнению с «классическими» описаниями болезни) прогнозом при условии своевременного начала имунносупрессивной терапии [10].

В описанном клиническом случае диагноз КСБ не вызывает сомнений: характерная неврологическая симптоматика, по результатам нейровизуализации — типичная МР-картина концентрических колец, снижение показателей CBF и разрушение кортикоспинальных трактов на уровне патологической зоны. Несмотря на то что плазмаферез и пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов не являются достоверно эффективной схемой лечения этого заболевания, у пациентки на фоне терапии была отмечена положительная динамика в неврологическом статусе. Динамическое выполнение МРТ головного мозга также подтвердило стабилизацию патологического процесса.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Котов А.С. — e-mail: alex-013@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0003-2988-5706

Долгова С.Г. — https://orcid.org/0000-0003-0309-3567

Бунак М.С. — https://orcid.org/0000-0001-6436-0249

Абраменко А.С. — https://orcid.org/0000-0002-6286-2162

Сташук Г.А. — https://orcid.org/0000-0003-1058-0611

Бородин А.В. — https://orcid.org/0000-0002-8439-7783

Токарева Ю.В. — https://orcid.org/0000-0002-1188-9592

Мухина Е.В. — https://orcid.org/0000-0002-8145-7023

Как цитировать:

Котов А.С., Долгова С.Г., Бунак М.С., Абраменко А.С., Сташук Г.А., Бородин А.В., Токарева Ю.В., Мухина Е.В. Концентрический склероз Бало. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(6):-112. https://doi.org/10.17116/jnevro2019119061

Автор, ответственный за переписку: Котов Алексей Сергеевич — e-mail: alex-013@yandex.ru