Сирингомиелия (CМ) — это кистозные полости спинного мозга, содержащие жидкость, идентичную цереброспинальной (ЦСЖ) и межклеточной. Полость может быть образована в результате дилатации центрального канала или располагаться в веществе спинного мозга. Она может быть выстлана эпендимальными клетками или глиальной тканью. СМ всегда связана с основным заболеванием, которое характеризуется нарушением тока ЦСЖ, арахноидитом или наличием опухоли спинного мозга. Полость может расширяться постепенно, на протяжении длительного периода времени [1].

СМ может быть связана практически с любым поражением спинного мозга. Такая вариабельность патогенеза является причиной большого числа теорий ее возникновения, основными из которых являются дизрафическая, неопластическая, воспалительная, ишемическая, гематомиелическая, секреторная, транссудационная, трансмедуллярная, теория отека, гидродинамическая, теория диссоциации давления [1]. Несмотря на такое многообразие, не существует единого патогенеза, объясняющего все случаи СМ. В настоящее время «рабочими» признаны гидродинамическая теория W. Gardner [2] и теория диссоциации давления B. Williams [3].

СМ следует дифференцировать с гидромиелией и миеломаляцией. Гидромиелия — это дилатация центрального канала, связанная с различными нарушениями ликвородинамики. Полость всегда выстлана эпендимальными клетками и может расширяться вторично в вещество спинного мозга, со временем постепенно увеличиваясь в размере [1]. В МКБ-10 представлены понятия СМ (G95.0) и гидромиелии (Q06.4). Ввиду ее неизбирательности и противоречивости в 2014 г. была предложена концепция для классификации СМ как единственного термина, исключающая термин «гидромиелия» [4].

Миеломаляция — это кистозный некроз ткани спинного мозга, характеризует крайнюю стадию его поражения вследствие травмы или ишемии. Не сопровождается прогрессирующим развитием клинической или рентгенологической картины. Распространенность и локализация кисты зависят от типа и тяжести поражения спинного мозга. Полости выстланы глиальной тканью. Уже в начальной стадии полости заполнены детритом. С течением времени жидкость очищается от белка и становится похожей на межклеточную. Однако однозначно дифференцировать СМ и миеломаляцию возможно редко (например, у пациентов с посттравматической СМ) [1].

Главный вопрос, возникающий при изучении патогенеза СМ, — существуют ли ее идиопатические формы, как влияют на развитие заболевания ликвородинамика, подвижность спинного мозга, ток жидкости в субарахноидальном пространстве и ЦНС, дыхание и пульсация сосудов.

В 1929 г. F. Harbitz и I. Lossius [5] предположили, что нарушение ликвородинамики играет особую роль в генезе развития СМ. В настоящее время наиболее полная концепция ее патогенеза представлена J. Klekamp [6, 7], по мнению которого под СМ следует понимать состояние хронического интерстициального отека спинного мозга вследствие скопления межклеточной жидкости из-за нарушения ликвородинамики и/или фиксации спинного мозга. В зависимости от локальной силы сопротивления межклеточная жидкость может накапливаться в центральном канале (преимущественно) или межклеточном пространстве ткани спинного мозга.

Прогрессирование СМ при аномалии Киари 1-го типа (АК1) связано с обструкцией субарахноидального пространства в области большого затылочного отверстия. Во время систолы головной мозг за счет наполнения кровью увеличивается в размерах, а систолическая пульсовая волна передается внутричерепной ЦСЖ. Таким образом, происходит движение ЦСЖ от базальных цистерн к верхним отделам позвоночного канала. При нарушении тока ЦСЖ в области большого затылочного отверстия миндалины мозжечка во время каждой систолы опускаются вниз, действуя как «поршень» на частично отграниченную ЦСЖ в спинном мозге, и генерируют систолическую волну в ней, которая в свою очередь влияет на ткань спинного мозга. Резкая компрессия спинного мозга, продольное движение жидкости в сирингомиелической полости и проталкивание ЦСЖ в вещество спинного мозга под давлением с каждой пульсовой волной являются основной причиной прогрессирования СМ [8, 9].

Около 22—37% сирингомиелических полостей перфорируют мягкую мозговую оболочку, устанавливая свободное сообщение с субарахноидальным пространством, что в свою очередь является свидетельством более высокого давления в сиринксе. Также существует мнение [10], что при СМ имеется несколько типов полостей, отличающихся механизмом образования и, вероятно, определяющих клиническую картину.

Аномалии краниовертебрального перехода, приводящие к развитию СМ, нарушают ликвородинамику и физиологическую подвижность мозжечка и ствола мозга. Около 25% клинических проявлений СМ начинаются с симптомов компрессии ствола мозга и шейного отдела спинного мозга в области большого затылочного отверстия. Симптомы С.М. развиваются уже во вторую очередь. У большинства пациентов проявления СМ являются первичными признаками заболевания. Самой частой связанной с СМ патологией краниовертебрального перехода у взрослых является АК1. Распространенность А.К., по данным разных авторов, варьирует в пределах от 3 до 8 случаев на 100 000 населения, а по результатам обследования 364 пациентов с АК1 [11] СМ определялась у 65% из них. Первое упоминание о грыжевом выпячивании заднего мозга при отсутствии миелодисплазии было сделано Langhans в 1881 г., однако через 10 лет именно Chiari первым классифицировал и в 1896 г. выделил четыре типа аномалий краниовертебрального перехода (цит. по [12]). Типы 1—3 характеризуются различной степенью каудального смещения мозжечка и ствола мозга в позвоночный канал, а тип 4 — гипоплазией мозжечка. АК1 характеризуется выпячиванием мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, остальные части ЦНС (червь мозжечка и ствол мозга) остаются на месте. Помимо этого, существует мнение [13, 14], что АК1 является аномалией развития черепа (недоразвитие затылочной кости вследствие несформированного затылочного сомита из параксиального мезодерма), а не патологией ЦНС.

Симптомы при АК1 и СМ могут быть обусловлены рядом патофизиологических механизмов: компрессией ствола мозга и шейного отдела спинного мозга, нарушением ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия из-за опущения миндалин мозжечка, СМ и сирингобульбией, обструкцией IV желудочка, приводящей к гидроцефалии, фиксацией ствола мозга и шейного отдела спинного мозга из-за адгезии арахноидальной оболочки, нестабильностью в области краниовертебрального перехода, связанной с костными аномалиями. Скорость прогрессирования и выраженность симптомов также зависят от возраста пациента [15].

Большинство пациентов с АК1 и СМ отмечают появление первых симптомов на фоне полного благополучия [16]. Боль в затылочной области — первая жалоба, на которую обращают внимание больные, причем в случае изолированной АК1 эта жалоба встречается чаще, чем при сочетании АК1 и СМ (44 и 31% соответственно при обследовании 242 пациентов) [1]. Увеличение интенсивности боли в затылочной области наблюдается при кашле, чихании, запрокидывании головы кзади, натуживании, пробе Вальсальвы, что свидетельствует о связи ее интенсивности с внутричерепным давлением. Боль также может приобрести характер хронической [17]. Следует дифференцировать головную боль при АК1 от других ее видов (напряжения, мигренозные, кластерные, вследствие остеохондроза шейного отдела позвоночника) [18].

Следующий симптом СМ — нарушение походки, связанное с расстройствами координации, особенно в темных помещениях, а не со слабостью в нижних конечностях (сенситивная атаксия). Имеются сведения [19] о таких редких вариантах, как походка «на цыпочках», характерная для молодых пациентов.

Самый распространенный симптом СМ (наблюдается в 69% случаев сочетания АК1 и СМ) [1] — диссоциированные расстройства чувствительности: нарушение поверхностной (температурная и болевая) чувствительности при сохранении глубокой. Пациенты описывают их как ощущение покалывания, жжения или чувства сдавления, отсутствие чувствительности к температуре.

Нарушение глотания — еще один симптом, чаще встречающийся у пациентов без СМ на начальных этапах заболевания и, вероятно, связанный с компрессией ствола мозга в области большого затылочного отверстия [20].

Слабость в конечностях (парез) значительно чаще наблюдается у больных с комбинацией АК1 и С.М. Сначала поражаются дистальные мышцы верхней конечности с одной стороны с последующей атрофией. Контралатеральная верхняя конечность вовлекается в процесс позднее. Развитие пареза в нижних конечностях встречается при далекозашедших стадиях заболевания. Описаны [21] случаи нейропатического поражения суставов (суставы Шарко) у пациента с АК1 и протяженной СМ шейного и грудного отдела позвоночника.

Среди более редких симптомов стоит отметить нарушение функций сфинктеров [22], тригеминальную гипестезию, паралич голосовых связок [23], нистагм, синдром Горнера. Также у взрослых пациентов с АК1 возможны симптомы гидроцефалии, апноэ во сне [24, 25], нарушение регуляции вегетативной системы [26, 27]. В литературе [28] имеются сведения о внезапной смерти пациентов с нелеченой или недиагностированной АК1 по причине остановки сердечной или дыхательной деятельности.

Все описанные симптомы постепенно прогрессируют с течением времени. Hertel изучил 323 случая прогрессирования симптомов СМ на протяжении нескольких лет. По данным его исследований, у 65% больных симптомы развивались медленно, у 29% — со средней скоростью и у 6% — стремительно (цит. по [29]). В исследовании, проведенном в Японии [30], у 684 (51,2%) из 1243 пациентов с СМ была выявлена АК1. Постепенное развитие симптоматики было отмечено у 82,5% пациентов, стабилизация — у 202 (16,2%), спонтанное разрешение СМ — у 29 (2,3%).

В настоящее время исследованием выбора для диагностики СМ и АК1 является МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга с контрастным усилением. При МРТ головного мозга, области краниовертебрального перехода и спинного мозга оцениваются размеры задней черепной ямки, положение тенториума, наличие или отсутствие компрессии ствола мозга, размеры желудочков, величина опущения миндалин мозжечка, наличие сирингобульбии, протяженность СМ, исключаются объемные образования спинного мозга.

АК1 характеризуется эктопией миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. При МРТ-исследовании положения миндалин мозжечка у пациентов с АК1 и в контрольной группе было установлено [31], что опущение миндалин до 3 мм является нормой, от 3 до 5 мм — пограничным, а более 5 мм — патологическим состоянием. J. Meadows и соавт. [32] выполнили МРТ 22 591 обследуемому и у 175 (0,77%) обнаружили АК1, из которых у 14% заболевание протекало бессимптомно. Средняя величина эктопии миндалин у этих пациентов составляла 11,4±4,86 мм, а большая затылочная цистерна была меньших размеров, чем в норме. СМ была диагностирована у 1 пациента с бессимптомным течением АК1. В исследовании H. Masur и соавт. [33] СМ чаще выявлялась у пациентов с незначительной эктопией миндалин мозжечка, нежели с опущением до 15 мм. Был сделан вывод, что величина пролабирования миндалин мозжечка не является главным прогностическим фактором в развитии СМ.

Отметим, что исследование лишь области краниовертебрального перехода недостаточно для определения дальнейшей тактики лечения, так как нередко требуется визуализация супратенториальных структур (для оценки размеров желудочков и распространенности СМ-полости, исключения гидроцефалии), МРТ всех отделов спинного мозга. Для более детального изучения ликвородинамики необходимо использовать фазово-контрастную МРТ. Используя этот режим можно определить место блока ЦСЖ [34].

При наличии у пациента сопутствующей патологии краниовертебрального перехода (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Киммерли) может потребоваться дополнительное обследование в объеме КТ для определения дальнейшей тактики лечения и при возможности построение 3D-модели большого затылочного отверстия. При К.Т. у пациентов с длительно протекающей АК1 можно выявить деформацию шейного отдела позвоночника по типу гиперлордоза. Объясняется это тем, что при наклоне головы кзади (антефлексия) снижается компрессия нервных структур.

У 41% пациентов с СМ и АК1 выявляются деформации позвоночника. Самым распространенным вариантом является сколиоз (может быть первым проявлением СМ, особенно часто встречается у детей). Распространенность право- и левостороннего ассоциированного с СМ сколиоза практически одинакова [35].

В качестве послеоперационного контроля пациентам выполняется МРТ краниовертебрального перехода для оценки степени декомпрессии задней черепной ямки, величины большой затылочной цистерны и МРТ всех отделов спинного мозга для оценки изменений распространенности СМ. Фазово-контрастная МРТ является наилучшим исследованием для оценки восстановления ликвородинамики и послеоперационного контроля.

Основными целями операции являются восстановление нормальной ликвородинамики и остановка прогрессирования симптомов. Положение пациента во время операции может быть лежа на животе или полусидя.

Золотым стандартом при лечении пациентов с АК1 и СМ на сегодняшний день является декомпрессия задней черепной ямки, однако единого варианта ее выполнения не разработано. Впервые эта операция была выполнена W. Gardner в 1950 г. [36, 37]. Смертность при ее выполнении достигала 12% и сохранялась на таком уровне до 70-х годов ХХ века. Позже хирургами было принято решение сузить показания к операции для снижения уровня смертности.

Сегодня декомпрессия задней черепной ямки включает в себя экономичную субокципитальную краниоэктомию, ламинэктомию С1, диссекцию арахноидального пространства, пластику твердой мозговой оболочки. Вскрытие твердой мозговой оболочки выполняется Y-образным разрезом.

Ряд авторов [38] к описанной выше методике добавляют резекцию миндалин мозжечка путем их коагуляции до уровня 5—10 мм над большим затылочным отверстием, полагая, что тем самым устраняют компрессию продолговатого мозга, нервных корешков и шейного отдела спинного мозга. Другие авторы [39], наоборот, предлагают миниинвазивную технику операции для пациентов с АК1 для снижения риска послеоперационных осложнений, связанных со вскрытием твердой мозговой оболочки и повторных операций. Они предлагают выполнять экстрадуральную декомпрессию, включающую субокципитальную краниоэктомию для широкой декомпрессии полушарий мозжечка, ствола мозга и срединных структур; ламинэктомию С1 для декомпрессии шейного отдела спинного мозга. Тем не менее этот вид операции не является вариантом выбора, так как нет сведений о лечении данным методом пациентов с сопутствующей СМ [40].

Пластику твердой мозговой оболочки рекомендуется выполнять искусственными заплатками. Главной задачей на этом этапе является создание вместительной большой затылочной цистерны, а для снижения риска развития послеоперационной адгезии трансплантата рекомендуется избегать пластики аутотканью. Заплатку вшивают плотным обвивным швом для профилактики развития свищей, псевдоменингоцеле и ликвореи.

Таким образом, на основании сказанного можно сделать следующие выводы. СМ и АК — редкие заболевания и очень важен грамотный подход к их лечению. В случае прогрессирования симптоматики СМ или АК пациентам показана операция (около 30—40% всех пациентов с СМ) для предотвращения глубокой инвалидизации. При отсутствии клинических проявлений АК и СМ рекомендуется лишь динамическое наблюдение.

Конфликт интересов отсутствует.