Идиопатическая невропатия лицевого нерва (НЛН), или паралич Белла, является самой распространенной краниальной нейропатией, встречается с частотой 15—30 случаев на 100 000 населения, что обусловлено ходом нерва в узком костном лицевом канале пирамиды височной кости и особенностями васкуляризации, создающими предпосылки для компрессии, отека и ишемии [1]. Основным синдромом заболевания, независимо от уровня поражения, является моторный дефицит мимических мышц половины лица (прозопарез, прозоплегия). Лицо больного асимметрично, кожные складки на пораженной стороне сглажены, угол рта опущен, глазная щель шире, при зажмуривании век глаз не закрывается (лагофтальм), а глазное яблоко отходит вверх и кнаружи, при этом становится видна белая полоска склеры (симптом Белла), снижен надбровный и роговичный рефлексы. Тяжесть поражения при НЛН классифицируется по степеням в соответствии с общепринятой 6-балльной шкалой House—Brackmann [2, 3]. Диагноз и прогноз восстановления функции мимических мышц у пациентов с НЛН зависят в первую очередь от клинических симптомов. В 80% случаев при НЛН происходит значительное восстановление функции нерва в течение 4—6 нед. В 20% случаев оно может занимать до 6—12 мес с возможными осложнениями в виде контрактур и патологических синкинезий, что связано с выраженным повреждением нерва с вовлечением функционально значимого количества аксонов и последующей денервацией мимических мышц.

Электронейромиография (ЭНМГ) является золотым стандартом оценки функционального состояния периферического нейромоторного аппарата и широко используется как для подтверждения клинического диагноза и установления уровня поражения, так и прогноза течения и исхода заболевания, а также оценки эффективности лечения [4]. Наиболее чувствительным в отношении прогноза восстановления функции мимических мышц в острейшем (до 5 дней) периоде НЛН являются определение порога вызывания моторного ответа и исследование мигательного рефлекса; в остром (от 10 до 14 дней) периоде — измерение процентного соотношения падения амплитуды М-ответа пораженной стороны по отношению к здоровой; начиная с 21-го дня — наличие нейрогенных изменений в мышцах [5].

Нейровизуализация лицевого нерва в клинической практике используется редко, а использование ее методов с целью прогноза восстановления функции лицевого нерва при НЛН не изучено. Интракраниальную часть лицевого нерва визуализируют с помощью трактографии в основном для преоперативной подготовки при операциях по удалению опухолей головного мозга [6]. Экстракраниальную часть можно хорошо визуализировать с помощью ультразвукового исследования — нейросонографии (НСГ). НСГ черепных нервов — новый, развивающийся метод диагностики в режиме реального времени с использованием датчиков высокого разрешения. В настоящее время для НСГ доступны четыре краниальных нерва: зрительный, лицевой, блуждающий и добавочный [7]. Для НСГ лицевого нерва доступны две зоны сканирования: в области шилососцевидного отверстия (ШСО) [8] и толще околоушной слюнной железы (ОСЖ) [9]. По данным доступной нам литературы, сравнительная НСГ лицевого нерва у здоровых детей и детей с НЛН не проводилась.

Цель данного исследования — изучение корреляции между параметрами ЭНМГ и НСГ лицевого нерва у детей с идиопатической НЛН в остром периоде с благоприятным и неблагоприятным прогнозом восстановления функции.

С февраля 2015 г. по январь 2017 г. были обследованы 65 детей с НЛН, 29 (44%) мальчиков и 36 (56%) девочек (средний возраст — 11,5±4,9 года) и 57 здоровых детей из группы сравнения, 25 (43%) мальчиков и 32 (57%) девочки (средний возраст — 12,5±5,2 года). У детей из контрольной группы при клиническом осмотре не наблюдалось признаков поражения лицевого нерва и очаговой неврологической симптоматики, а также анамнестически в течение жизни не было эпизодов НЛН.

В динамике на 10—15-й и 30-й дни от начала заболевания степень тяжести пареза мимической мускулатуры оценивали по шкале House—Brackmann: I — парез отсутствует (норма); II — легкий парез, асимметрия лица в покое отсутствует; III — умеренный парез, зажмуривание глаза возможно, однако в покое отчетливо выявляется асимметрия лица; IV — средняя степень пареза, невозможность поднять бровь, неполное закрывание глаза; V — выраженный парез, движения на пораженной стороне лица едва заметны; VI — паралич мимической мускулатуры.

Дети с НЛН при динамическом наблюдении были разделены на две группы: 1-я группа (n=54) — благоприятное восстановление функции нерва (полное восстановление функции мимических мышц наблюдалось в течение 1 мес) и 2-я группа (n=11) — неблагоприятное восстановление (прозопарез различной степени выраженности и длительное восстановление функции мышц лица — более 1 мес).

Всем детям с НЛН на 10—15-й день от начала заболевания проводили ЭНМГ на многофункциональном комплексе Нейрон-Спектр-5 («Нейрософт», Иваново, Россия). Исследование осуществляли в положении лежа на кровати при комнатной температуре. Проводили стандартную стимуляционную ЭНМГ с регистрацией М-ответа с m. orbicularis oculi с двух сторон при супрамаксимальной стимуляции лицевого нерва ниже мочки уха. Регистрировали и оценивали амплитуду негативного пика М-ответа (мВ). Рассчитывали ЭНМГ-коэффициент (ЭНМГкф) по отношению амплитуд М-ответа больной стороны к здоровой в % [10].

НСГ лицевого нерва проводили всем детям с НЛН (на стороне поражения) на 10—15-й день от начала заболевания, а также детям группы контроля (с двух сторон). НСГ выполняли в режиме реального времени с использованием ультразвуковой системы General Electric, Logiq E9 (США) линейными датчиками с частотой 15 МГц. Исследование осуществляли в положении лежа на спине, голова на подушке повернута влево для исследования справа и наоборот. НСГ проводили линейным датчиком в двух зонах сканирования: 1-я зона — область ШСО, датчик расположен во фронтальной плоскости сразу ниже пальпируемого ШСО для получения продольного изображения лицевого нерва у места его выхода из ШСО; 2-я зона — область ОСЖ, датчик расположен в сагиттальной плоскости ниже мочки уха для получения продольного изображения лицевого нерва внутри ОСЖ (рис. 1).

Все дети и их родители дали добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Статистическую обработку данных осуществляли с помощью пакета программ Statistica 10. Оценку значимости различия средних значений и частоты проявления признаков в различных группах проводили с помощью непараметрического U-критерия Манна—Уитни. Анализ прогностической значимости показателей ЭНМГ и НСГ осуществляли с использованием ROC-анализа пакета программ MedCalc 15.2.2 («MedCalc Software», Бельгия). Оценивали величины площадей под ROC-кривыми (AUROC), значения чувствительности и специфичности. Учитывали модели с хорошей (при AUROC 0,7—0,8) и очень хорошей (при AUROC >0,8) предсказательной способностью при оптимальных уровнях чувствительности и специфичности.

Клиническая картина у детей с НЛН несколько различалась, но всегда проявлялась прозопарезом различной степени выраженности, выпадением или снижением надбровного и подбородочного рефлексов. Клиническая оценка степени тяжести поражения ветвей лицевого нерва на момент обращения пациентов с НЛН показала, что 58 (89%) детей независимо от сроков обращения имели IV степень пареза мимической мускулатуры по шкале House—Brackmann. В клинической картине НЛН у 2 (3%) детей наблюдались нарушение вкуса на передних 2/3 языка, сухость глаза, у 8 (12%) — нарушение вкуса и слезотечение, у 55 (85%) — поражение нерва в нижнем отделе фаллопиевого канала вблизи ШСО.

У детей из 1-й группы наблюдалось полное восстановление функции мимических мышц в течение 1 мес, тогда как во 2-й группе — прозопарез различной степени выраженности и длительное (более 1 мес) восстановление функции мышц лица. Во 2-й группе через 1 мес после манифестации прозопареза у 1 (9%) ребенка наблюдался парез V степени, у 4 (36%) детей — IV степени, у 6 (55%) — III степени.

При дисперсионном анализе средних значений ЭНМГ- и НСГ-параметров лицевого нерва в группе контроля и двух группах детей с НЛН выявлены значимые различия между 1-й и 2-й группами по диаметру нерва в области ШСО и ЭНМГкф (р<0,01) (табл. 1).

Проведенный ROC-анализ диаметра нерва в области ШСО и ЭНМГкф m. orbicularis oculi в отношении развития неблагоприятного прогноза восстановления функции у детей с НЛН показал достоверную связь их значений (рис. 2).

В результате проведенного анализа были получены сочетания НСГ- и ЭНМГ-паттернов благоприятного (рис. 3)

Нами впервые были получены нормальные НСГ-значения диаметра лицевого нерва в области ШСО и ОСЖ у детей в возрасте от 7 до 18 лет. Диаметр лицевого нерва у детей в области ШСО в среднем составил 1,5±0,1 мм, в области ОСЖ — 0,5±0,1 мм, что не отличается от значений диаметра лицевого нерва у взрослых [8, 9, 11].

ЭНМГ обладает наибольшей информативностью на 10—14-е сутки от начала НЛН, при этом ЭНМГкф — наиболее информативный показатель [5], что выявлено также по результатам нашего исследования, при этом ЭНМГкф ≤21 в остром периоде указывает на выраженное повреждение нерва и неблагоприятное длительное (более 1 мес) восстановление его функции.

НСГ периферических нервов может применяться с целью оценки демиелинизирующего либо аксонального характера повреждения нервных волокон, что важно в плане прогноза восстановления функции нерва [12]. По результатам нашего исследования, утолщение лицевого нерва в области ШСО до 2,1 мм у детей с неблагоприятным прогнозом восстановления может быть обусловлено более выраженным повреждением нерва и соответственно более значимым отеком и набуханием, что при визуализации с помощью НСГ сопровождается увеличением диаметра нерва. Увеличение диаметра лицевого нерва в области ШСО было выявлено у взрослых пациентов с НЛН с тяжелым поражением лицевого нерва в остром периоде до 2,1 мм [8] и через 3 мес до 1,7—1,8 мм [11].

Полученные результаты подтверждают, что НСГ лицевого нерва в области ШСО является дополнительным неинвазивным методом к ЭНМГ-исследованию при диагностике тяжести повреждения нервных волокон и прогнозировании исходов при НЛН, а также простым в исполнении методом визуализации лицевого нерва и окружающих его структур.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: emg.sonography@gmail.com