Особенности вегетативно-сосудистого статуса у пациентов с гемигипоплазией

Согласно статистическим данным, до 12% всей ортопедической патологии и более половины всех пороков развития приходится на неравенство длины нижних конечностей [1, 2]. Одной из причин данной патологии является гемигипоплазия — врожденная асимметрия половин тела, возникающая в результате дизэмбриогенеза.

Диагностика гемигипоплазии основывается на антропометрических измерениях и рентгенологических данных, подтверждающих наличие укорочения одной конечности по сегментам (чаще в равной степени), уменьшение объема мягких тканей, равномерное уменьшение кистей и стоп. Пациенты с гемигипоплазией имеют правильное телосложение, но при сравнении парных сегментов выявляется асимметрия [3, 4].

Гемигипоплазия — это отражение дизрафического статуса, возникшего в результате нарушения замыкания медуллярной трубки, в самые ранние периоды эмбрионального развития, поэтому пристального внимания заслуживает изучение патологических отклонений в нервной и сосудистой системах.

Сведения о состоянии сосудистой системы у пациентов с врожденной асимметрией нижних конечностей неоднозначны. Так, в части работ говорится об отсутствии значимых изменений со стороны системы кровообращения [3, 5]. По мнению других авторов, при врожденном укорочении нижней конечности наблюдаются изменения в виде врожденной ангиодисплазии, выражающейся в анатомическом уменьшении диаметра и протяженности сосудов, аплазии магистральных ветвей, нарушении формирования сосудистого русла, спазме и уменьшении числа капилляров на стороне укорочения [1, 2, 6].

При исследовании общего неврологического статуса таких пациентов, как правило, отсутствует грубая патологическая симптоматика [3, 5], однако выявляются функциональные нарушения вегетативной регуляции. В литературе эта проблема освещена крайне скудно.

Цель настоящего исследования — оценка особенностей вегетативно-сосудистого статуса у пациентов с гемигипоплазией.

В исследование были включены пациенты, которые наблюдались и лечились с 2008 по 2013 г. в детской и взрослой поликлиниках ФГБУ «Центральный институт травматологии и ортопедии им Н.Н. Приорова».

Обследовали 67 пациентов с гемигипоплазией в возрасте от 16 до 43 лет, которые составили основную группу. В контрольную группу вошли 35 практически здоровых лиц в возрасте от 16 до 44 лет. Группы были сопоставимы по полу и возрасту.

Всем пациентам проводили общее неврологическое обследование (сухожильные рефлексы, наличие патологических рефлексов, поверхностная и глубокая чувствительность, координация движений и функции черепно-мозговых нервов).

Для исследования вегетативной нервной системы использовали серию тестов и электропунктурное тестирование. Заполнялись разработанные А.М. Вейном (2003) опросник и схема обследования, позволяющие выявлять наличие функциональных нарушений вегететивной нервной системы даже у пациентов, которые не предъявляли активных жалоб.

При определении показателей вегетативного гомеостаза оценивались следующие параметры: тип исходного вегетативного тонуса (индекс Кердо, дермографизм); вегетативная реактивность как реакция на изменение параметров вегетативной нервной системы в ответ на внешние или внутренние раздражители (холодовая проба, глазо-сердечный и солярный рефлексы); вегетативное обеспечение деятельности как способность вегетативной нервной системы к долговременному поддержанию вегетативной реактивности на определенном уровне (ортоклиностатическая проба) [7, 8].

Для инструментальной оценки состояния вегетативной нервной системы использовался программируемый многофункциональный прибор для электропунктурного тестирования «Гармония-1». При проведении измерений применялся режим модифицированного теста Накатани (5 В, 10мА). Тестирование проводилось путем измерения электропроводимости поверхности тела в области репрезентативных точек двенадцати парных меридианов с обработкой данных по методике В.А. Латышева ЕВРАЗИЯ [9]. По результатам исследования оценивали асимметрию электропроводимости биологически активных точек, преобладание инь- или ян-потенциалов, разность сумм электропроводимости биологически активных точек на руках и ногах, наиболее заинтересованные меридианы.

Для изучения особенностей микроциркуляции тканей верхних и нижних конечностей у 18 пациентов с гемигипоплазией применялся тепловизор ИРТИС 2000 МЕ (Россия).

Ультразвуковое исследование артерий проводилось на ультразвуковом сканере, оснащенном мультичастотными линейными датчиками (Philips IU 22). Сравнивались диаметр, значения индекса резистентности (RI) позвоночных артерий у 20 больных и магистральных артерий конечностей у 10 пациентов с гемигипоплазией.

Пациенты с левосторонней гемигипоплазией составили 61% (41 человек), с правосторонней — 39% (26).

Исследование общего неврологического статуса не выявило никаких серьезных отклонений.

По результатам анализа опросника и схемы исследования для выявления признаков вегетативных нарушений обнаружено наличие синдрома вегетативной дистонии у 63 (94%) пациентов основной группы и 11 (31,4%) — контрольной (p<0,001). Синдром вегетативной дистонии в основной группе наблюдался преимущественно по гипотоническому типу, реже по смешанному. При этом по данным анамнеза 49 (73%) пациентов с гемигипоплазией уже наблюдались ранее с этим диагнозом у невролога.

Наиболее частыми жалобами у пациентов с гемигипоплазией, выявленными при применении опросника были: склонность к обморокам (94%), онемение (похолодание) пальцев кистей и стоп (60%), быстрая утомляемость (60%), нарушения сна (60%), нарушения функции желудочно-кишечного тракта (52%), приступообразные головные боли (52%). По схеме исследования чаще других обнаруживались следующие симптомы: ухудшение самочувствия при смене погоды (94%), гипервентиляционный синдром (94%), наличие вегетососудистых кризов, мигреней, склонности к обморокам (94%), астено-невротический синдром (75%).

По результатам исследования индекса Кердо у пациентов с гемигипоплазией преобладала парасимпатикотоническая регуляция (70,1%). Повышение тонуса парасимпатической нервной системы подтверждалось наличием стойкого разлитого дермографизма более 10 мин у 65,7% пациентов. При выполнении холодовой пробы нормальная вегетативная реактивность отмечена у 12 (17,91%) больных, сниженная (слабая симпатическая реакция) — у 23 (34,33%), извращенная (парасимпатическая реакция) — у 32 (47,76%). Оценка глазосердечного рефлекса выявила нормальную вегетативную реактивность у 32 (47,8%) больных, сниженную — у 20 (30%), извращенную — у 15 (22,2%). Результаты исследования солярного рефлекса показали нормальную вегетативную реактивность у 28 (41,8%) обследованных и пониженную (пульс недостаточно замедлен) — у 29 (58,2%). Эти данные указывали на тенденцию к снижению вегетативной реактивности и преобладанию асимпатикотонических реакций, что свидетельствовало о неудовлетворительной адаптации, проявляющейся тем, что в стрессовых ситуациях, как правило, отмечались синкопальные состояния, головокружение, была плохая переносимость транспорта.

По результатам ортоклиностатической пробы у пациентов с гемигипоплазией достоверно чаще преобладал асимпатикотонический вариант недостаточного обеспечения деятельности (55%). Это свидетельствовало в пользу недостаточной активности симпатоадреналовой системы. Однако у 45% пациентов вегетативное обеспечение деятельности было в пределах нормы, что могло быть рассмотрено как факт сохранности приспособительных механизмов и обратимости синдрома вегетативной дистонии под воздействием коррекционных мероприятий.

По результатам исследования вегетативной нервной системы с помощью электропунктурной диагностики по методу НПО «Евразия» выявлено преобладание инь-потенциалов у 91,04% обследуемых основной группы, что подтверждает данные вегетативных тестов о доминировании парасимпатической нервной системы. Согласно данным электропунктурной диагностики у пациентов с гемигипоплазией, среднее значение показателя асимметрии электропроводности по сторонам составило 15,6±0,88 у.е., что достоверно превышало аналогичный показатель в контрольной группе (7,4±0,4 у.е., p<0,001). У 52 (77,61%) пациентов с гемигипоплазией отмечалось преобладание электропроводимости биологически активных точек на стороне, противоположной гемигипоплазии, что косвенно указывает на снижение тонуса симпатической нервной системы на стороне гемигипоплазии и наличие асимметрии между правым и левым отделами вегетативной нервной системы.

Установлена разность сумм электропроводимости биологически активных точек на руках и ногах с преобладанием электропроводимости точек ниже диафрагмы у 95,52% обследованных основной группы и 45,71% — контрольной (p<0,001). Также у пациентов основной группы отмечалось преобладание показателей электропроводимости инь-меридианов в 91,04% случаев по сравнению с 34,28% в контрольной группе. В то же время показатели электропроводимости ян-меридианов преобладали у 65,72% обследованных контрольной группы и только 8,96% пациентов основной группы.

Неравная длина верхних конечностей при гемигипоплазии не сопровождается функциональными нарушениями, укорочение же нижней конечности приводит к развитию асимметричного дефекта осанки. Этим можно объяснить обнаруженную разность сумм электропроводимости.

Среди наиболее заинтересованных меридианов в основной группе чаще других отмечались меридианы BL (мочевого пузыря) и SI (тонкого кишечника). Известно, что акупунктурные точки этих меридианов используются при воздействии на так называемый чудесный меридиан ду-май, который является контуром биологически активного действия при наличии хронического процесса, связанного с патологией в первую очередь позвоночника и мышц спины [10]. Заинтересованность данных меридианов может быть объяснена наличием асимметричного дефекта осанки на фоне разновысокости ног. В основной группе наиболее часто были поражены меридиан LR (печени) и парный с ним меридиан GB (желчного пузыря). Эти меридианы, согласно положениям восточной медицины, бывают заинтересованы при нарушении функциональных процессов, связанных с определенной периодичностью. К ним относятся нарушения регуляции вегетативной нервной системы, дискинезия желчного пузыря, нарушения ритма сна и бодрствования.

По разнице температур справа и слева на термограммах у пациентов с гемигипоплазией оценивали наличие асимметрии микроциркуляции верхних и нижних конечностей. По результатам термографии градиент температуры между правыми и левыми конечностями составлял не менее 0,5 ^оС, и был наиболее выражен в дистальных отделах конечностей. Так, на кистях он был равен 0,94±0,17 °С, на стопах — 1,5±0,29 ^оС. Корреляции со стороной укорочения термоасимметрия не имела (p>0,05).

С помощью ультразвукового исследования сравнивали диаметр просвета парных артерий слева и справа, а также изучали асимметрию индекса резистентности. В норме асимметрия просвета парных артерий допускается до 20%, патологическая асимметрия — более 30% [11]. Все размеры диаметра просвета артерий были в пределах возрастной нормы. Диаметр просвета позвоночных и передних большеберцовых артерий у пациентов с левосторонней гемигипоплазией не отличался. В остальных случаях на стороне гемигипоплазии диаметр был достоверно меньше, чем на интактной стороне (p<0,05). Однако асимметрия просвета сосудов не превышала пределы допустимой. Наиболее значительная разница в диаметрах парных артерий наблюдалась у пациентов с правосторонней гемигипоплазией при сравнении диаметров передних большеберцовых, локтевых и лучевых артерий, но и в этом случае величина асимметрии не достигала патологической.

Сравнивали также значения RI для правых и левых артерий, который позволял судить о величине периферического сосудистого сопротивления и вычислялся по формуле: RI=(Vmax–Vmin)/Vmax, где Vmax — максимальная, а Vmin — минимальная линейная скорость кровотока. По результатам исследования асимметрия RI резистентности между парными артериями справа и слева не превышала 3%.

При гемигипоплазии выявлялся первый из трех синдромов, объединенных термином «синдром вегетативной дистонии» — психовегетативный синдром, проявляющийся перманентно-пароксизмальными нарушениями, обусловленными дисфункцией неспецифических систем мозга, обозначаемых как «надсегментарные вегетативные системы» [7].

В литературе неоднократно обсуждался вопрос о взаимосвязи костно-мышечной и вегетативной нервной систем. В связи с этим необходимо вспомнить о существовании висцеромоторных рефлексов, в осуществлении которых участвуют все отделы ЦНС, поскольку на всех уровнях ЦНС имеется связь между моторными и вегетативными нейронами [12, 13].

По-видимому, важную роль в развитии функциональных нарушений со стороны вегетативной системы у пациентов с гемигипоплазией играют вторичные нарушения в костно-мышечной системе. На фоне разновысокости ног у них развивается асимметричный дефект осанки, который сопровождается миоадаптивными постуральными нарушениями. Основным проявлением миоадаптивных постуральных нарушений является дистония мышц тела и нижних конечностей с формированием миофасциального болевого синдрома. Связь между наличием миофасциального болевого синдрома и синдрома вегетативной дистонии подтверждается многими исследователями [14—17].

Миоадаптивные постуральные нарушения, возникающие в результате асимметричного дефекта осанки при гемигипоплазии, сопоставимы с мышечной дистонией при сколиозе. Пациенты, страдающие сколиозом, также имеют высокий процент функциональных нарушений со стороны вегетативной нервной системы. Так, при I степени идиопатического сколиоза синдром вегетативной дистонии диагностировался у 65% пациентов, а при IV степени — у 100% [18]. При этом в 63% случаев наблюдали повышение тонуса парасимпатической нервной системы. При обследовании 150 пациентов с нейродиспластическим сколиозом нарушения в вегетативной сфере были обнаружены у 79,3% [19].

При синдроме соединительнотканной дисплазии, основными проявлениями которого являются аномалии развития осевого скелета и скелета конечностей, включая кифосколиоз, синдром вегетативной дистонии обнаруживается уже в препубертатном возрасте у значительного числа пациентов и рассматривается как обязательный компонент [20].

Известно, что при врожденных гемигипертрофии и гемиатрофии, которые также рассматриваются как вариант дизэмбриогенеза, отмечаются гипертермия кожи, явления дисгидроза, нарушения дермографизма на пораженной стороне тела [21, 22]. При гемигипоплазии клинические признаки такой вегетативной асимметрии не выявляются, но остается ее «редуцированный» вариант в виде более высоких значений показателя асимметрии электропроводимости справа и слева при электропунктурной диагностике по сравнению с группой контроля.

Все аномалии развития с неравенством нижних конечностей сопровождаются врожденной ангиодисплазией: анатомическим уменьшением диаметра и протяженности сосудов, аплазией магистральных ветвей, нарушением формирования сосудистого русла, характерным для ранних периодов эмбрионального развития [1, 2, 6]. Но при гемигипоплазии эти изменения не столь значительны и не вызывают гемодинамически значимых нарушений. Наблюдается лишь асимметрия тонуса сосудов в микроциркуляторном русле, о которой можно судить по результатам термографии. По данным литературы, термоасимметрия конечностей является специфическим проявлением синдрома вегетативной дистонии [7, 23].

Таким образом, опираясь на концепцию моторно-висцеральных рефлекторных связей, предпосылкой для возникновения функциональных нарушений вегетативной нервной регуляции при гемигипоплазии можно считать сочетание таких факторов, как дизрафический статус и миоадаптивные постуральные нарушения.

Синдром вегетативной дистонии отрицательно сказывается на качестве жизни, понижает адаптационные возможности и трудоспособность, является интегральным фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний [24]. Поэтому при диагностировании гемигипоплазии на ортопедическом приеме необходимо направлять таких пациентов на консультацию к неврологу, и при обнаружении синдрома вегетативной дистонии должна быть рекомендована адекватная коррекция этого состояния.

На основании вышесказанного можно сделать следующие выводы. 1. Синдром вегетативной дистонии диагностируется у 94% пациентов с гемигипоплазией, т. е. в 3 раза чаще, чем в группе практически здоровых (31,4%). 2. У пациентов с гемигипоплазией преобладает вариант асимпатикотонического синдрома вегетативной дистонии со снижением вегетативной реактивности. 3. При ультразвуковом исследовании парных сосудов конечностей и позвоночных артерий выявляется асимметрия диаметра парных артерий, не превышающая допустимые значения и не влияющая на гемодинамику. 4. При установлении диагноза «гемигипоплазия» необходимо направлять пациента на консультацию к неврологу с целью выявления и коррекции функциональных нарушений вегетативной регуляции.