Двигательные нарушения составляют ядро кинической картины болезни Паркинсона (БП), на их основе сформулированы диагностические критерии. В некоторых случаях при БП могут наблюдаться необычные феномены расстройств движений: камптокормия, «падающая голова», «согнутые колени», патогенез которых зачастую остается неясным, а в дифференциальной диагностике с функциональными расстройствами возникают сложности.
Под нашим наблюдением находилась больная Ч., 44 лет, с необычным двигательным синдромом. В возрасте 36 лет у нее появилось дрожание обеих рук, замедленность движений, изменился почерк. Заболевание неуклонно прогрессировало, через 5 лет после дебюта появилась постуральная неустойчивость, а через 7 лет - выраженная акинезия с эпизодами практически полной обездвиженности. На этом этапе больная постоянно получала проноран по 50 мг 3 раза в сутки, периодически амантадин, небольшой период времени циклодол. Эффект от лечения был временным и постепенно снизился.
В анамнезе производственных вредностей, черепно-мозговых травм, эпизодов необъяснимой сонливости не было. На основании анализа родословной больной Ч. можно сделать заключение об аутосомно-рециссивном типе наследования заболевания.
При осмотре (8 лет от начала заболевания) выявлялся выраженный синдром паркинсонизма: амимичное лицо, тихая монотонная речь, больная с трудом передвигалась, без посторонней помощи не могла повернуться в постели, присесть. Наблюдалось дрожание покоя, повышение мышечного тонуса в конечностях по типу «зубчатого колеса». В обеих стопах выявлялась дистония пальцев с подошвенным сгибанием и варусной деформацией. Сухожильные рефлексы c конечностей оживлены, рефлексогенные зоны расширены, патологические рефлексы отсутствовали. Другой патологии в неврологическом статусе установлено не было. Диагноз: болезнь Паркинсона с началом в молодом возрасте, аутосомно-рецессивный тип наследования, смешанная форма, IV стадия по Хену-Яру. Дистония мышц стоп, двигательные флюктуации.
На фоне выраженной обездвиженности у больной наблюдались эпизоды активных движений. Легче всего они провоцировались музыкой, причем только определенной, которая вызывала у пациентки положительные эмоции. Под музыку она внезапно начинала вальсировать, легко разворачиваясь вокруг себя на 360°, могла двигаться спиной вперед, размахивала руками. Внезапно во время танца больная вновь замирала, продолжая двигаться вперед вследствие пропульсии, и требовалась посторонняя помощь для предотвращения падения. Длительность активных движений составляла от 1,5 до 2 мин [1].
Был проведен опрос пациентов с БП с началом в молодом возрасте до 40 лет (5 человек) и ранним началом - до 45 лет (7) на наличие подобных эпизодов. В 3 (25%) случаях отмечались аналогичные двигательные феномены меньшей степени выраженности, когда больные интуитивно использовали музыку для улучшения подвижности. Больной Р. для активизации движений постоянно использовал громкую ритмичную музыку, что в сочетании с медикаментозным лечением позволило ему продолжать трудовую деятельность в течение 7 лет. У остальных 2 пациентов музыка также несколько улучшала движения при использовании столовых приборов во время еды, бытовое самообслуживание. Ни один из опрошенных больных не отметил положительного влияния на двигательную активность каких-либо зрительных стимулов.
Улучшение движений на звуковой стимул может наблюдаться и при других заболеваниях с поражением экстрапирамидной системы. Так, больной с прогрессивным надъядерным параличом в состоянии тяжелой акинезии был способен передвигаться при громких ритмичных звуках (обычно его жена считала громко вслух, задавая ритм движению).
При БП отмечается возможность развития парадоксальных кинезий (ПК), которые до сих пор описываются в качестве курьезных случаев и остаются недостаточно изученными из-за редкости данного феномена. Поиск в базе данных PUBMED с упоминанием термина «paradoxical kinesia» выявил только 15 статей. Как в отечественных, так и зарубежных монографиях по БП ПК не анализируются.
Впервые определение ПК было предложено A. Souques в 1921 г [13]: внезапный и короткий период подвижности, обычно наблюдающийся в ответ на эмоциональный или физический стресс. В настоящее время выполнено два систематических исследования возникновения ПК в экстремальных ситуациях. В одном из них проведено анкетирование пациентов с БП, очутившихся в районе ведения военных действий в Израиле, где осуществлялись серии ракетных ударов, выли сирены и было необходимо срочно эвакуироваться в бомбоубежище [11]. Из 50 опрошенных больных лишь один рассказал об эпизоде ПК во время боевых действий. Мужчина 65 лет, страдающий БП в течение 16 лет, с трудом передвигался, но во время одной из тревог смог бежать вслед за женой, которая подхватила его под руку и побежала впереди. В дальнейшем такие эпизоды у больного не повторялись. Авторы объясняют столь редкое возникновение ПК в данном исследовании тем, что угроза была звуковой. В описанной ситуации больной был способен бежать только после зрительной подсказки (жена бежала впереди). Высказано предположение [12], что парадоксальные кинезии при БП возникают только при наличии когнитивного дефекта. Напротив, во время землетрясения ПК зафиксированы у всех 14 опрошенных пациентов [4]. Причем больные зачастую первыми поднимали тревогу и даже выносили на себе родственников из разрушенных домов.
Предполагается несколько механизмов развития ПК [11]. В стрессовой ситуации активируется симпатическая нервная система, что повышает бдительность, мотивацию и внимание. Эксперименты на животных подтверждают наличие такого механизма. Крысы после введения галоперидола были неспособны выполнять определенные задания, но в стрессовой ситуации преодолевали недееспособность, при этом улучшение двигательных функций коррелировало с уровнем норадреналина плазмы [8, 14].
Другим объяснением возникновения ПК является активация подкорковых узлов в определенных условиях. При БП даже на тяжелых стадиях может значительно повышаться высвобождение дофамина. Исследования ПЭТ показали, что эндогенное увеличение продукции дофамина происходило в ответ на плацебо. Выделение дофамина наблюдалось как в дорсальной, так и вентральной области стриатума. В угрожающих ситуациях могут использоваться резервные запасы дофамина в соответствии с «поведением в поисках вознаграждения» [5]. Высказывается предположение, что ПК осуществляются за счет активации червя мозжечка [6].
Другой феномен при паркинсонизме - реакция на зрительные и звуковые подсказки («cueing», англ.). Ритмичный звуковой стимул в качестве подсказки улучшает ходьбу при БП. На ранних стадиях БП это происходит за счет увеличения длины шага. При наличии эпизодов застывания при ходьбе (freezing of gait) звуковые подсказки уменьшают их частоту. В то же время существует предположение, что они могут оказывать негативное действие, отвлекая больного в сложных ситуациях [7]. Однако в недавно проведенном исследовании было показано, что даже в случае усложнения задания путем интерферирующего стимула (избегание препятствий) звуковая подсказка остается действенной [9]. Реакция на зрительные и звуковые подсказки при БП активно используется в немедикаментозном лечении и реабилитации больных [2].
Дискуссия о том, какой из обсуждаемых терминов правильнее использовать для описания случая улучшения движений при паркинсонизме у больного, пинавшего мяч, состоялась на страницах журнала «Neurology» [3, 10].
Таким образом, ПК при БП характеризуется следующими особенностями: это уникальный эпизод, обычно наблюдающийся в ситуации, угрожающей жизни. Как правило, ПК возникает на зрительные стимулы. Наличие когнитивных нарушений, возможно, облегчает ее возникновение. Реакция на зрительные и звуковые подсказки в некоторых случаях может напоминать по внешним проявлениям ПК, особенно если эмоциональная окраска стимула имеет существенное значение. Реакция на подсказку в отличие от ПК встречается достаточно часто, стимул, необходимый для ее возникновения, может быть незначительным, важен его ритм. В описанных нами случаях двигательных феноменов при паркинсонизме (вальсирование под музыку, постоянное ношение наушников с громкой музыкой, улучшение ходьбы на счет извне) правильнее говорить о реакции на звуковую подсказку.